Секреты музыкального баса. Пособие по настройке сабвуфера для начинающих.Сабвуферы

Боковой амиотрофический склероз (другие названия БАС, болезнь Шарко, Лу Герига) – прогрессирующая патология нервной системы, которым болеют около 350 тысяч человек во всем мире, причем ежегодно диагностируется примерно 100 тыс. новых случаев. Это одно из распространенных двигательных расстройств, ведущее к серьезным последствиям и летальному исходу . Какие факторы влияют на развитие заболевания, и можно ли предотвратить развитие осложнений?

Диагноз БАС — что это

В течение долгого времени патогенез заболевания был неизвестен, но с помощью многочисленных исследований ученым удалось получить необходимую информацию. Механизм развития патологического процесса при БАС заключается в мутации в нарушении сложной системы рециркуляции белковых соединений, которые находятся в нервных клетках головного и спинного мозга, вследствие чего они утрачивают к регенерации и нормальному функционированию.

Существует две формы БАС – наследственная и спорадическая. В первом случае патология развивается у людей с отягощенным семейным анамнезом, при наличии бокового амниотического склероза или лобно-височной деменции у близких родственников. У подавляющего количества больных (в 90-95% случаев) диагностируется спорадическая форма амиотрофического склероза, которая возникает вследствие невыясненных факторов. Установлена связь между механическими травмами, армейской службой, интенсивными нагрузками и воздействием вредных веществ на организм, но говорить о точных причинах БАС пока говорить не приходится.

Интересно: самым известным больным боковым амиотрофическим склерозом на сегодняшний день является физик Стивен Хокинг – патологический процесс развился, когда ему был 21 год. На данное время ему исполнилось 76 лет, и единственная мышца, которой он может управлять – это мышца щеки.

Симптомы БАС

Как правило, болезнь диагностируется в зрелом возрасте (после 40 лет), причем риск заболеть не зависит от пола, возраста, этнической группы или других факторов. Иногда встречаются случаи ювенильной формы патологии, которая наблюдается у молодых людей. На первых стадиях БАС протекает бессимптомно, после чего у больного начинаются легкие судороги, онемение, подергивания и слабость мышц.

Патология может поражать любую часть тела, но обычно (в 75% случаев) она начинается с нижних конечностей – больной ощущает слабость в голеностопном суставе, из-за чего начинает спотыкаться при ходьбе. Если проявление признаков начинается с верхних конечностей, человек теряет гибкость и силу в кистях и пальцах. Конечность истончается, мышцы начинают атрофироваться, а рука становится похожей на птичью лапу. Один из характерных признаков БАС – ассиметричность проявлений, то есть сначала симптомы развиваются на одной стороне тела, а через некоторое время на другой .

Кроме того, заболевание может протекать в бульбарной форме – затрагивать речевой аппарат, после чего возникают трудности с глотательной функцией, появляется сильное слюнотечение. Мышцы, отвечающие за жевательную функцию и мимику, поражаются позже, вследствие чего больной утрачивает мимику лица – не способен надуть щеки, двигать губами, иногда перестает нормально держать голову. Постепенно патологический процесс распространяется на все тело, наступает полный парез мышц и обездвиживание. Болей у людей с диагнозом БАС практически не бывает – в некоторых случаях они проявляются в ночное время, и связаны с плохой подвижностью и высокой спастичностью суставов.

Таблица. Основные формы патологии.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) - это неизлечимое прогрессирующее заболевание ЦНС, при котором у больного наблюдается поражение … заболевания относятся крампы (болезненные мышечные спазмы), вялость и слабость в области дистальных отделов рук, бульбарные расстройства

Вышеперечисленные признаки можно назвать усредненными, так как у всех больных БАС проявляется индивидуально, поэтому выделить определенные симптомы достаточно сложно. Ранние симптомы могут быть незаметны как для самого человека, так и для окружающих – наблюдается легкая неуклюжесть, неловкость и тягучесть речи, которую обычно списывают на другие причины.

Важно: когнитивные функции при БАС практически не страдают – умеренное ухудшение памяти и нарушение умственных способностей наблюдаются в половине случаев, но от этого общее состояние больных ухудшается еще больше. Из-за осознания собственного положения и ожидания смерти у них развиваются тяжелые депрессии.

Диагностика

Диагностика бокового амиотрофического синдрома усложняется тем, что встречается заболевание редко, поэтому далеко не все врачи могут отличить его от других патологий.

При подозрениях на развитие БАС больной должен отправиться на прием к неврологу, после чего пройти ряд лабораторных и инструментальных исследований.

В качестве дополнительных методов диагностики может использоваться биопсия мышц, поясничная пункция и другие исследования, которые помогают получить полную картину состояния организма и поставить точный диагноз.

Для справки: на сегодняшний день проводится разработка новых диагностических методик, позволяющих выявлять БАС на ранних стадиях – была обнаружена связь между заболеванием и повышением в моче уровня белка p75ECD, но пока данный показатель не позволяет с высокой точностью судить о развитии .

Лечение БАС

Терапевтических методик, которые способны излечить БАС, не существует – лечение направлено на продление жизни больных и улучшении ее качества. Единственное лекарственное средство, которое позволяет затормозить развитие патологического процесса и отсрочить летальный исход – препарат «Рилутек». Он в обязательном порядке назначается людям с данным диагнозом, но в общем практически не влияет на состояние пациентов.

При болезненных мышечных спазмах назначаются миорелаксанты и противосудорожные средства, при развитии интенсивного болевого синдрома – сильные анальгетики, в том числе наркотические. У пациентов с боковым амиотрофическим склерозом часто наблюдается эмоциональная нестабильность (внезапный, беспричинный смех или плач), а также проявления депрессии – для устранения данных подобных симптомов назначаются психотропные препараты и антидепрессанты.

Для улучшения состояния мышц и двигательной активности применяется лечебная гимнастика и ортопедические приспособления, включая шейные воротники, шины, аппараты для захвата предметов. Со временем пациенты теряют способность передвигаться самостоятельно, вследствие чего приходится использовать инвалидные кресла, специальные подъемники, потолочные системы.

HAL-терапия. Используется в клиниках Германии и Японии. Позволяет улучшить подвижность пациента. Метод лечения замедляет атрофию мышц, но не влияет на темпы гибели мотонейронов и продолжительность жизни больного. HAL-терапия предполагает использование роботизированного костюма. Он воспринимает сигналы от нервов и усиливает их, заставляя мышцы сокращаться. В таком костюме человек может ходить и совершать все необходимые действия для самообслуживания

По мере развития патологии у больных нарушается глотательная функция, что препятствует нормальному приему пищи и ведет к дефициту полезных веществ, истощению и обезвоживанию. Чтобы предотвратить данные нарушения, пациентам накладывают гастростому или вводят через носовой проход специальный зонд. В результате ослабления мышц глотки больные перестают разговаривать, и для общения с окружающими им рекомендуется использовать электронные коммуникаторы.

На последних стадиях БАС у больных атрофируются мышцы диафрагмы, из-за чего затрудняется дыхание, в кровь попадает недостаточно воздуха, наблюдается одышка, постоянная усталость, беспокойный сон. На данных этапах человеку при наличии соответствующих показаний может понадобиться неинвазивная вентиляция легких с помощью специального аппарата с подсоединенной к нему маской.

Если вы хотите более подробно узнать, — что это такое, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

Хороший результат в устранении симптомов бокового амиотрофического склероза дают массаж, ароматерапия и акупунктура, которые способствуют релаксации мышц, циркуляцию крови и лимфы, снижают уровень тревожности и депрессии.

Экспериментальный способ лечения БАС – использование гормона роста и стволовых клеток, но данная область медицины еще не до конца изучена, поэтому говорить о каких-либо положительных результатах пока нельзя.

Важно: состояние людей, страдающих от бокового амиотрофического склероза, во многом зависит от ухода и поддержки близких – больные требуют дорогостоящего оборудования и круглосуточного ухода.

Прогноз

Прогноз при БАС неблагоприятный – заболевание ведет к летальному исходу, который обычно наступает от паралича мышц, отвечающих за дыхание. Продолжительность жизни зависит от клинического течения заболевания и состояния организма больного – при бульбарной форме человек умирает через 1-3 года, причем иногда смерть наступает еще до потери двигательной активности. В среднем больные могут прожить 3-5 лет, 30% пациентов живут более 5 лет и всего 10-20% – более 10 лет. Вместе с тем, медицине известны случаи, когда состояние людей с данным диагнозом спонтанно стабилизировалось и продолжительность их жизни не отличалось от продолжительности жизни здоровых людей.

Профилактических мер по предупреждению бокового амиотрофического склероза не существует, так как механизм и причины развития заболевания практически не изучены. При появлении первых симптомов БАС необходимо как можно скорее обратиться к неврологу. Раннее использование симптоматических методик лечения дает возможность увеличить продолжительность жизни больного на срок от 6 до 12 лет и существенно облегчить его состояние.

Видео — БАС (боковой амиотрофический склероз)

Вопрос этот отнюдь не праздный. Автомобильная аудиосистема строится совсем иначе, нежели домашняя. Тут играет роль и ограниченность пространства салона, и особенности установки акустических систем. Потому и подход к решению задачи выглядит для многих непривычно.

Причина, по которой я хотел бы начать именно с этой темы, очень проста. Как показывает практика, далеко не каждый автомобилист захочет перестраивать штатную аудиосистему полностью. Поэтому многие ограничиваются лишь ее легким апгрейдом для более уверенного звучания низкочастотного диапазона. В большинстве штатных систем бас - это действительно одно из самых слабых мест. Акустические оформления динамиков зачастую оставляют желать лучшего, а штатный сабвуфер, если он вообще есть, редко в какой системе может похвастать достойным звуком.

Сразу должен предупредить, что речь пойдет именно о нормальной музыкальной системе, в которой бас - это плотный фундамент, придающий звучанию полновесность независимо от жанра. К сожалению, словосочетание «автомобильный сабвуфер» у многих сегодня ассоциируется с непонятными сооружениями в багажниках, которые издают гудящие и дребезжащие звуки и не имеющие к музыке никакого отношения. Эти «50 оттенков баса» и прочие автозвуковые извращения давайте оставим за бортом, а за ориентир возьмем хорошую домашнюю систему.

Акустические условия

Первое заметное отличие автомобильных условий от домашних заключается в том, что объем салона ограничен. Многие скептики оперируют именно этим аргументом, полагая, что строить в автомобиле аудиосистему высокого класса бессмысленно. В таких случаях я обычно возражаю, что с домашним подходом это действительно так. А вот если грамотно использовать специфику «малых объемов», то можно добиться впечатляющих результатов, что неоднократно доказывалось практикой.

Собственно, одна из основных особенностей акустических свойств салона автомобиля - это «помощь» в воспроизведении низких частот. Понятно, что с понижением частоты длина звуковой волны растет. Например, на частоте 1000 Гц длина волны около 30 см, а на 300 Гц - уже больше метра. С еще большим понижением она становится и вовсе соизмеримой с размерами салона.

В этот момент звуковые волны в обычном представлении прекращают свое существование, и диффузор динамика начинает создавать равномерное чередование сжатий-разряжений воздушной массы по всему объему. Подобно поршню в цилиндре. И здесь не в последнюю очередь многое будет зависеть от амплитуды колебаний диффузора. Ниже частота - выше амплитуда. В замкнутом объеме салона автомобиля это создает эффект акустического усиления низких частот: ниже частота - больше ход диффузора - выше акустическое усиление.

В теории «помощь» салона начинается с 50-100 Гц в зависимости от размеров автомобиля. Чем меньше авто, тем с более высоких частот начинает проявляться этот эффект. Причем с понижением частоты на каждую октаву прирост усиления составит 12 дБ. На практике, конечно же, все не так радужно - скажутся утечки воздуха, потери звуковой энергии через вибрации и т.д. К тому же эта математическая модель не учитывает индивидуальных особенностей разных салонов. И дело не только в геометрических размерах, значение может иметь даже материал обивок.

Почувствовать эффект «помощи» салона на низких частотах очень просто. Включите любую композицию с акцентированным басом. Обратите внимание на то, как звучит низкочастотный диапазон. Теперь откройте двери и крышку багажника. Уверен, разницу почувствуете сразу же - как будто регулятором тембра убавили низкие частоты.

А нужен ли сабвуфер?

Зная эту особенность замкнутого салона, логично предположить, что в автомобиле и вовсе нет необходимости в отдельном сабвуферном звене. Возможно оно и так, но давайте сравним автомобильную акустику с домашней. И в том, и в другом случае используются громкоговорители близких калибров - от 5 до 8 дюймов. 6,5 дюймов – «золотая середина» и классика автомобильных динамиков.

Домашняя колонка - это цельный законченный узел, спроектированный и изготовленный так, чтобы создать для динамиков наилучшее акустическое оформление. А самое главное - прочный корпус, лишенный вибраций. В машине, к сожалению, о таком чаще всего приходится только мечтать. Корпусами для динамиков в большинстве случаев становятся двери или какие-нибудь ниши и пространства в кузовных элементах. Получить в таких условиях нормальное воспроизведение низких частот? Ой, да не смешите.

Так установлены динамики в Burmester 3D High End Sound System за 8000 Евро. Мягко говоря, не самое лучшее акустическое оформление:

Вот и получается, что в большинстве случаев акустика способна более-менее эффективно «дотянуть» лишь до 80-100 Гц, что бы там ни заявляли производители. Какая уж тут основательность звучания.

Положение можно исправить либо серьезным укреплением дверей с превращением ее в тяжеленную «железобетонную» конструкцию, либо изготовлением для динамиков отдельных корпусов. Ну или вовсе удариться в какую-нибудь экзотику:

В любом случае попытки создать низкоиграющую акустическую систему сводятся к радикальному вмешательству в конструкцию автомобиля, а для этого нужно быть совсем уж фанатиком. А посему получается, что сабвуфер - самый рациональный способ решить автомобильную проблему низких частот. Другое дело, каким именно он должен быть и как его бесшовно срастить с остальной акустикой, чтобы он не бубнил в багажнике сам по себе, а являлся полноценной частью звуковой системы.

Выбор сабвуферного звена

Думаю, нет смысла подробно останавливаться на выборе конкретной концепции сабвуфера, для человека, знакомого с домашней техникой, многие вещи очевидны. Но кое в чем автомобильная специфика все же отличается от домашней.

Для домашней техники объем корпуса хоть и играет определенную роль, но не такую значимую, как в автомобиле. Здесь желательно уместить всю конструкцию в как можно меньших объемах. Задача эта весьма противоречивая, и ее решение - сплошные компромиссы. Как только зажимаешь динамик в тесный объем, сразу же возрастает нижняя граничная частота и сабвуфер превращается просто в вуфер. Чтобы восстановить статус-кво, производителям приходится утяжелять подвижную систему, а это влечет за собой снижение чувствительности, а значит, требует более мощного усилителя. Поэтому не стоит удивляться автомобильным басовым моноблокам с мощностью в сотни Ватт - им обычно приходится тягать достаточно тугие драйверы.

Так что при выборе динамика приходится расставлять приоритеты - либо отдать предпочтение «легковесам» с мягкими подвесами и малым весом подвижки, с хорошим импульсным откликом и не заоблачными требованиями к усилителю, но которые при этом будут требовать крупных корпусов, либо «тяжеловесам», которые умещаются в компактные корпуса, но требуют усилителей повышенной мощности.

Теперь немного о размерах динамиков. То, что большие громкоговорители при прочих равных требуют больших корпусов, полагаю, и так очевидно. Но есть еще и другой фактор. От размера сабвуфера напрямую зависит еще и то, насколько удачно его получится срастить с акустическими системами. Например, если с басовым потенциалом у последних совсем все плохо, то выбирать какой-нибудь тяжеловесный 15-дюймовый саб как минимум глупо - он вряд ли нормально будет работать выше 50-60 Гц. А вот, например, «десятки» при прочих равных, могут легко дотянуться снизу до акустики и неплохо с ней состыковаться.

Пожалуй, это два основных момента, на которые следует обратить внимание при построении низкочастотного звена для автомобильной аудиосистемы. Все остальное - вопросы конкретных реализаций динамиков. Могут быть и легкие сабвуферы больших размеров, и маленькие «тугоходы». Каждый из них, естественно, требует своего подхода к выбору акустического оформления. Но это отдельная тема и сейчас углубляться в нее нет необходимости.

Кстати, что касается оформления, то тут считаю нужным упомянуть сабвуферные динамики для установки free-air. Они обычно стоят немного особняком. Такие не требуют отдельных корпусов. Вернее, корпусами для них будет объем багажника – они ставятся в заднюю полку или перегородку между багажником и салоном. Несмотря на кажущуюся простоту, обеспечить им должное оформление довольно сложно хотя бы из-за того, что приходится радикально укреплять до каменной жесткости посадочные места для динамиков, а это связано с высокой трудоемкостью таких работ. Кинуть в багажник корпус куда как проще, поэтому «фриэйрных» сабов на рынке крайне мало. Хотя, на мой взгляд, это все же одни из самых лучших сабвуферов, с которыми обеспечивается наиболее точное звучание НЧ-диапазона.

Проблемы «заднего баса»

Продолжая тему сращивания звучания сабвуфера с АС, должен затронуть еще один важный вопрос - локализация саба. Казалось бы, наши уши не определяют положение источника звука в том частотном спектре, в котором работает сабвуфер. Вот почему никто особо не стремится разместить его в передней части салона, а классикой считается установка в багажнике.

Однако на практике в очень многих случаях бас все равно воспринимается как бы идущим сзади, когда основная звуковая картина формируется впереди слушателя, а низкие частоты живут своей жизнью. Причин этому может быть несколько.

Причина первая: вибрации

От могучих басовых аккордов могут резонировать рядом расположенные панели и элементы. А эти звуки, как вы понимаете, уже далеко не низкочастотные. Они так хорошо «подмешиваются» к звучанию сабвуфера, что мы не всегда можем идентифицировать их, но общую картину они заметно испортят.

Лечится обработкой кузовных элементов вибродемпфирующими материалами, посадкой пластиковых обивок на уплотнительные «противоскрипные» материалы, надежным креплением корпуса сабвуфера и, в конце концов, элементарным наведением порядка в багажнике.

Причина вторая: неудачный корпус

Попробуйте при включенном сабе просто прикоснуться к нему ладонью. У хорошего корпуса вибраций быть не должно. Если же они есть, то вот вам и вторая причина - кроме диффузора динамика звук излучают сами стенки корпуса. Причем тоже далеко не на самых низких частотах. Этим в основном грешат дешевые сабвуферы с плоскими стенками, большинство из них изготавливается из ДСП толщиной в лучшем случае 18-20 мм.

Выход - делать нормальный корпус с толстыми стенками, усиливать его внутренними распорками или применять многослойную конструкцию с использованием вибродемпфирующих материалов в качестве промежуточных слоев. Недостаток - трудоемко, да и корпус слишком тяжелый получается. Легкость конструкции с достаточной жесткостью сочетают в стеклопластиковых корпусах. Сантиметровой толщины для стеклопластиковых стенок сложной формы вполне хватает, чтобы сделать конструкцию достаточно монолитной.

Причина третья: завихрения воздуха

На низких частотах ход диффузора часто оказывается весьма значительным, особенно если «поддать жару». При этом, если сам динамик закрыт слишком плотным защитным грилем, то на больших амплитудах могут появляться завихрения воздуха, которые будет хорошо слышно.

Если используется корпус фазоинверторного типа, то еще одним потенциальным источником может стать сам порт. Особенно, если он имеет слишком маленькое сечение или острые края.

Причина четвертая: неправильная настройка фильтров усилителя

Очень важно в сабвуферном канале правильно ограничивать частотный диапазон сверху. Подобрать срез фильтра нижних частот можно только опытным путем, отталкиваясь, опять же, от потенциала фронтальной акустики. В самом простейшем случае такая возможность обычно есть в сабвуферном усилителе, для более сложных систем с процессорами можно выбирать не только частоту среза, но и, например, крутизну фильтра, а иногда даже и его добротность. В custom-системах топового уровня такие возможности процессоров оказываются востребованными. Естественно, если настройщик имеет достаточный опыт и имеет представление о том, что именно он настраивает.

В отличие от домашних систем, в автомобилях частота настройки ФНЧ в сабвуферном канале обычно лежит в пределах 50-100 Гц. Что касается крутизны фильтра, то принято считать, что чем она выше, тем лучше, но я бы с этим утверждением поспорил. Настройка - дело творческое и сугубо индивидуальное, шаблонный подход не всегда приносит нужный результат.

Важно понимать, что согласовать сабвуфер с акустическими системами необходимо не только по их АЧХ, но и по фазе. Многие специализированные сабвуферные усилители имеют для этого так называемые «фазовращатели». Проще, если у вас система с цифровым процессором, там можно оперировать задержками, как правило, виртуально отодвинув ими фронтальные каналы.

Если вы уже все перепробовали, но сабвуфер по-прежнему звучит отдельно от всего остального и локализуется сзади, просто перекиньте «+» и «-» на динамике. Иными словами, переверните фазу и попробуйте повторить настройку.

Заканчивая этот материал, хотелось бы отметить следующее. Принимая любое решение - простой ли апгрейд штатной системы или построение сложной custom-системы на топовых компонентах, всегда держите в голове, чего именно вы хотите добиться. Автозвук - это средство повысить комфорт вашего личного пространства, конкретно - вашего автомобиля. Звучание должно быть аккуратным, точным и, главное, приносящим удовольствие.

Особое место в работе звукооператора занимает работа с эквалайзером, который предназначен для того, чтобы поднимать или понижать уровень сигнала в определенной полосе частот, не затрагивая другие частоты. Особенно важным навыком при этом является умение четко представить себе, что происходит в различных частях спектра сигнала, а также распознавать эти полосы на слух.

Ниже приведены краткие описания основных диапазонов частот с указанием характерных особенностей звучания сигнала в них.

Глубокий бас

Глубокий бас находится в диапазоне между 10 и 100 Гц. Часто значительную часть этого диапазона намеренно отфильтровывают при записи речи или акустических инструментов чтобы избавиться от низкочастотных помех. Значительная часть этого диапазона может быть также отброшена при обработке звука. Человеческий голос, особенно женский, в этом диапазоне практически не слышен. Из инструментальных партий сюда проникают только отдельные ноты.

Средний бас

Представляет диапазон 100-300 Гц. В этом диапазоне находятся основные гармоники человеческого голоса - и мужской, и женский голос имеют здесь почти одинаковую энергию, но не возможно разобрать гласные звуки, которые зависят от более высоких гармоник, создаваемых головными резонаторами. В инструментальной музыке эти частоты используются в основном для аккомпанемента, а не для ритма или мелодии.

Нижняя середина

Нижняя середина находится в диапазоне 300-600 Гц. Здесь находятся нижние гармоники основных частот голоса. Именно в этом диапазоне действуют певческие головные резонаторы, формирующие звучание гласных звуков. Этот и следующий диапазоны содержат большую часть энергии человеческого голоса. Эти диапазоны также содержат основную и другие наиболее мощные гармоники большинства мелодических инструментов. При сведении важно обращать внимание, чтобы инструментальные партии не маскировали голос.

Середина

Содержит октаву от 600 Гц до 1,2 кГц. Большая часть энергии вырабатывается гармониками высшего порядка основной частоты. Женский голос, яркий по природе, в этом диапазоне звучит сильнее. Вместе с тем, голос не различим полностью, так как глухие согласные звуки начинаются только в следующей октаве. Этот диапазон важен для инструментов: в то время как нижняя середина позволяет слышать мелодию, первая и вторая гармоники помогают различать инструменты. Большинство инструментов имеют здесь значительную энергию.

Верхняя середина

Верхняя середина содержит октаву от 1,2 до 2,4 кГц. Этот диапазон важен для речи: здесь достаточно энергии гармоник для различения большинства гласных звуков и охватываются все согласные звуки. Он также важен для медных инструментов, имеющих громкие верхние гармоники. Пение особенно сильно представлено в этом диапазоне, соответствующим резонаторам в передней части головы ("в маске"). Но, несмотря на всю активность в этой октаве, громкость не столь высока. Энергия инструментальных партий здесь приблизительно такая же, как и октавой ниже.

В этом диапазоне работает специальный фильтр "Presence", позволяющий субъективно приблизить источник звука к слушателю.

Нижний верх

Содержит октаву от 2,4 до 4,8 кГц. Хотя большинство гласных звуков и здесь имеют заметные гармоники, но они не важны для различимости и только устанавливают присутствие. Например, в телефонии частоты обрезаются посередине этого диапазона на 3,5 кГц, но все равно обеспечивают достаточно голоса для того, чтобы не только понять слова, но и узнать говорящего. Из инструментов здесь сильна оркестровая медь, богатая верхними гармониками.

Средний верх

Диапазон от 4,8 до 9,6 кГц. Здесь слышно только немного женского голоса, а от мужского голоса остаются лишь фрикативные согласные звуки. Инструментальных партий почти не слышно, за исключением медных духовых, верхних гармоник струнных, гитары и ударных.

у нас в каталоге.

Источник: журнал "Тюнинг автомобилей" (при участии Car&Music), апрель 2012

Про автомобильные сабвуферы в нашем журнале рассказано уже немало - и как выбрать подходящий динамик, и как сделать для него правильный корпус. Но один важный вопрос упоминался лишь вскользь - это настройка. К нам нередко приходят письма вроде "я все сделал, а оно все равно как надо не играет". Итак, давайте разберемся, что нужно переключить и подкрутить, чтобы саб заиграл как надо.

Что такое бас вообще?
Но перед тем, как сразу же кидаться крутить ручки и щелкать переключателями, давайте немного проясним, а что же вообще представляет собой бас как таковой. Динамик своим колеблющимся диффузором создает чередование сжатий и разрежений воздуха. Принято считать, что среднестатистический человек воспринимает такие воздушные колебания именно как звук, если они происходят с частотами от 16-20 раз в секунду до 14-18 тысяч раз в секунду. То есть, от 16-20 герц до 14-18 килогерц. Так вот, басом считается самый нижний диапазон этих звуковых колебаний — примерно от 20 до 150 Гц. Именно с такими частотами колеблются диффузоры сабвуферов и мидбасовых динамиков. Обычно говорят, что колебания до 50 Гц — низкий бас, 50-100 — средний бас, а 100-150 — верхний бас (хотя деление это весьма условное и приблизительное).
ПОМНИТЕ, ЧТО ЗАДАЧА САБВУФЕРА - НЕ ПЕТЬ ГОЛОСОМ, А ВОСПРОИЗВЕСТИ ЛИШЬ САМЫЕ НИЗКИЕ ЧАСТОТЫ. МУЗЫКУ ДОЛЖНЫ ИГРАТЬ ОСНОВНЫЕ АКУСТИЧЕСКИЕ СИСТЕМЫ (ФРОНТАЛЬНЫЕ ИЛИ ВМЕСТЕ С ТЫЛОВЫМИ), А САБ - ЛИШЬ ПРИДАВАТЬ ЗВУКУ НЕОБХОДИМУЮ МАССИВНОСТЬ И ОСНОВАТЕЛЬНОСТЬ
КСТАТИ
Настраивая бас, полезно знать, какая область частот в звуке за что отвечает. Для примера возьмем ударную установку: область частот в районе 40 Гц определяет глубину и мягкость удара, в районе 63 Гц — увесистость, тяжесть удара, область около 80 Гц — твердость удара. В звуке бас-гитары или контрабаса частоты в области 40 —50 Гц определяют массивность инструмента, а в области 100 Гц — плотность, упругость баса.

Что мы слушаем?
Но физика процесса, давайте теперь посмотрим на все это дело с музыкальной стороны. Для начала возьмем рэп, хип-хоп или дабстеп. Чернокожие парни особенно любят низкий, утробный бас на грани инфразвука, заставляющий вибрировать все потроха. Так вот, такой „кишкотряс" — это звуки с частотами в районе 30-50 Гц. Возможно, вы удивитесь, но это, пожалуй, единственные жанры, которые требуют полноценного воспроизведения столь низких частот, во всех остальных музыкальных жанрах такой глубокий бас не несет какой-то серьезной информативности.
Например, если взять музыку с „живыми" инструментами, то в ней практически вся информативная составляющая и энергетика баса сосредоточена в области частот выше 40 Гц. К примеру, бас-гитара. Звук ее струн состоит не только из основных тонов, но и из обертонов — гармоник от основного тона, которые имеют более высокие частоты. Именно по их характеру мы и отличаем звучание, например, бас-гитары Маркуса Миллера от, скажем, бас-гитары Клиффа Бертона, даже если они попытались бы наиграть одну и ту же мелодию в одинаковой тональности. Именно обертона имеют в звуке большинства инструментов самую высокую информативность. Или взять, к примеру, динамичную электронную музыку — бодрый клубнячок. Классика хауса и транса — это звук драм-машин Roland TR-909 и TR-808, и их частотный спектр тоже лежит отнюдь не в самой глубокой басовой области — 40-100 Гц.

ЕСЛИ САБВУФЕР БУДЕТ ПЛОХО СОГЛАСОВАН С МИДБАСОМ, ПРОИЗОЙДЕТ „РАСЛОЕНИЕ" БАСА, ЗВУЧАНИЕ ПОТЕРЯЕТ И ДРАЙВ, СОЧНОСТЬ, ЭМОЦИОНАЛЬНОСТЬ. ЕСЛИ ЭТО „ЖИВОЙ" ИНСТРУМЕНТ, ТО ПОСТРАДАЕТ НАТУРАЛЬНОСТЬ ЕГО ЗВУЧАНИЯ. В ЭЛЕКТРОННОЙ МУЗЫКЕ МЫ ПОЛУЧИМ НЕ ПЛОТНЫЙ БАСОВЫЙ РИТМ, А ЛИБО ВЯЛОЕ УХАНЬЕ, ЛИБО НАПРОТИВ - ГУЛКУЮ КОЛОТУШКУ, ОТ КОТОРОЙ ЧЕРЕЗ 10 МИНУТ НАЧНЕТ БОЛЕТЬ ГОЛОВА. В ХУДШЕМ СЛУЧАЕ САБ БУДЕТ ВОСПРИНИМАТЬСЯ ВООБЩЕ ИГРАЮЩИМ ОТДЕЛЬНО, КАК БЫ САМ ПО СЕБЕ.

Первый этап: включаем фильтр нижних частот
Итак, нам нужно в сигнале сабвуфера ослабить средние и высокие частоты, и оставить лишь низкие. Это умеет делать частотный фильтр, в данном случае — фильтр нижних частот (ФНЧ, он же Low Pass Filter, обозна чается как LPF или просто LP). Он пропускает все, что ниже частоты настройки и ослабляет все, что выше. Таким фильтром может быть оснащено, к примеру, головное устройство, усилитель, или же он может быть и там, и там одновременно.

ЕСЛИ УРОВЕНЬ САБА БУДЕТ СЛИШКОМ ВЕЛИК, ТО БАС ПОТЕРЯЕТ В СВОЕЙ НАТУРАЛЬНОСТИ (ВАЖНО ДЛЯ „ЖИВЫХ" МУЗЫКАЛЬНЫХ ЖАНРОВ), ЧЕТКОСТИ И УПРУГОСТИ (ВАЖНО ДЛЯ ЛЮБОЙ МУЗЫКИ). ДАЖЕ ЕСЛИ ВЫ БОЛЬШОЙ ЛЮБИТЕЛЬ „КИШКОТРЯСНОЙ" И „ВОЛОСОШЕВЕЛИТЕЛЬНОЙ" ЭЛЕКТРОНИКИ, ВСЕ РАВНО " УМЕРЬТЕ СВОЙ ПЫЛ, МНОГО ПЛОХОГО БАСА - ЭТО ХУЖЕ, ЧEM В МЕРУ ХОРОШЕГО.

Четвертый этап: регулируем сабсоник

Многие басовые усилители оснащены так называемым „подтональным фильтром", сабсоником. Это на самом деле обычный фильтр верхних частот, который ослабляет в сигнале все, что ниже частоты его настройки, то есть убирает самые-самые низкие частоты. Вот тут, наверняка, может возникнуть вопрос — зачем он нужен, разве ж саб не предназначен для того, чтобы воспроизводить нижние частоты?
Просто все дело в том, что чем ниже частота, тем выше ход у динамика, и на сверхнизких частотах он может оказаться настолько большим, что там недалеко и до порванного подвеса, изломанного диффузора или заклинившей звуковой катушки. Мне нередко приходилось наблюдать ситуацию, когда диффузор сабвуфера ходит ходуном, а бас при этом вялый и гулкий. И напротив, действительно громкий, сочный и упругий бас зачастую может издавать сабвуфер, диффузор которого вроде бы едва шевелится. А ведь мы уже говорили, что в реальной-то музыке частот ниже 30 Гц практически нет, причем даже в самом забойном гангста-рэпе. А посему мы можем ослабить малоинформативные сверхнизкие частоты абсолютно без ущерба для музыки. Будучи же освобожденными от них, сабвуфер заиграет гораздо лучше — он будет басить четче иупруже, повысится предел максимальной громкости. Настройте сабсоник на частоту около 20 Гц. Если вы любите очень громкий бас, то можете поднять его настройку до 30, а в экстремальных случаях и вовсе до 40 Гц. Не переживайте, вы при этом нисколько не потеряете в сочности и мясистости баса, зато сохраните динамик целым. Кстати, если у вас сабвуфер в корпусе с фазоинвертором, то сабсоник вообще из разряда must have. Дело в том, что в закрытом корпусе объем воздуха, заключенный внутри, придерживает динамик и не дает ему слишком разбалтываться. А вот в фазоинверторном это происходит только выше частоты настройки порта, а на более низких частотах диффузор болтается практически ничем не сдерживаемый, и очень быстро доходит до своих физических пределов хода со всеми, как говорится, вытекающими.

Пятый этап: „сращиваем" звучание сабвуфера с звучанием мидбасовых динамиков более тщательно
На этом этапе настройки вам предстоит найти оптимальную частоту настройки фильтра нижних частот (ФНЧ, LPF, LP) и громкость сабвуфера. Эти две регулировки всегда нужно выставлять в комплексе. Принцип примерно такой:

• Если мы уменьшаем частоту среза LP и одновременно увеличиваем громкость, то бас при этом становится более мягким и глубоким. Но если перестараться, то может получиться эффект, когда фронт басового удара отделится от самого низкочастотного наполнения — саб будет звучать как бы сам по себе.
• Если увеличиваем частоту среза LP, то бас становится жестче, приобретает большую ударность. При этом громкость нужно убавлять, иначе можно получить чрезмерную „колотушечность", и это будет уже не бас, а долбежный гулкий звук как палкой по пустой бочке, этого нам тоже никак не нужно. В хорошо настроенной системе сабвуфер не должен восприниматься играющим отдельно. Он должен сливаться с звучанием основной акустики так, будто это басит она. Старайтесь добиться, чтобы инструменты звучали наиболее естественно. И тогда вы сможете с уверенностью сказать: „Да, у меня в машине очень хороший качественный бас".

ЧТО ДАЕТ ВКЛЮЧЕНИЕ ФИЛЬТРА ВЕРХНИХ ЧАСТОТ В ОСНОВНЫХ КАНАЛАХ?

Если вы просто добавляете сабвуфер в штатную систему, то все, чем вы располагаете для настройки — это лишь регулировки на нем самом (точнее, на сабвуферном усилителе). Если же у вас более развитая система, в которой от усилителя работают и основные каналы, то наверняка кое-какие регулировки есть и в нем.

В данном случае нам нужен фильтр верхних частот (ФВЧ, Low Pass Filter, LPF, LP). Работает он, как вы наверное уже поняли, прямо противоположно фильтру нижних частот — пропускает все, что выше частоты настройки и ослабляет все, что ниже.
Если вы его включите, то ослабите в сигнале для основных динамиков самый низкий бас. И неважно, что небольшие 6,5-дюймовые мидбасы (или какие у вас там) и без того низкий бас толком не воспроизводят, будучи освобожденными от низкочастотных сигналов, динамики заиграют намного легче, в звуке появятся упругость и четкость, уйдет гудение и призвуки двери, срастить звучание мидбасов с сабом станет намного легче.
Если вам доступна настройка ФВЧ в основных каналах, то настройте сначала этот фильтр, не включая сабвуфер. Слишком высокая частота настройки лишает звук основательности, весомости, а при слишком низкой ходу диффузора может быть слишком большим. Найдите компромисс, при котором диффузоры динамиков будут иметь небольшой ход, но при этом еще не пропадет басовитость. После этого приступайте к настройке сабвуфера.

ЕСЛИ ДИФФУЗОР ХОДИТ ХОДУНОМ, ЧУТЬ ЛИ НЕ ВЫПРЫГИВАЯ ИЗ ДИНАМИКА, ТО ЭТО, ВООБЩЕ-ТО, ЕЩЕ НЕ ПРИЗНАК КРУТОСТИ. ЧАСТО КАК РАЗ С ТОЧНОСТЬЮ ДО НАОБОРОТ.

Многие усилители оснащены фазовращателем. Он нужен для более точного согласования звучания сабвуфера и мидбасовых динамиков. На этапе номер 3 мы подобрали наилучшую полярность включения простым перекидыванием проводов на клеммах сабвуферного динамика. Это, по сути, соответствует крайним положениям фазовращателя, которые обозначаются как "0" и "180 градусов". Сам же фазовращатель позволяет выставлять еще и промежуточные значения. Вы можете воспользоваться им при финишной настройке системы.

ЧАСТАЯ ОШИБКА
Многие ставят сзади одновременно овальные динамики и сабвуфер, наивно полагая, что, мол, чем больше, тем лучше. Это ошибочное суждение. Овалы, если их грамотно установить, сами по себе достаточно басовиты, так что получается, что они будут воспроизводить одновременно с сабом один и тот же участок звукового спектра. Но делать то они это будут по-разному (не станем сейчас вникать в детали, виной тому в разнице фазовых, импульсных характеристик), и в итоге получится как в той поговорке: кто в лес, кто по дрова. Получите ли вы при этом нормальный бас? Конечно же, нет.

ЭТО ИНТЕРЕСНО

КАКУЮ МУЗЫКУ МОЖНО ИСПОЛЬЗОВАТЬ ДЛЯ НАСТРОЙКИ САБВУФЕРА?

Для настройки подберите музыку с хорошо записанным басом. Но это должен быть не электронный бас, а какие-нибудь „живые" инструменты. Когда вы будете их слушать, вам будет легче представить их, а это значит, что вы сможете настроить систему точнее. Один из самых каверзных и сложных инструментов для любой аудиосистемы — это контрабас. Даже если вы не слушаете такую музыку, настроив систему по записям контрабаса, вы можете быть уверенными, что все остальное уж точно отыграет как надо. Хороший пример — диски Superbass и Superbass II, записанные студией Telarc.

Несмотря на более чем 100-летнее изучение, боковой амиотрофический склероз (БАС) остается фатальным заболеванием центральной нервной системы. Заболевание характеризуется неуклонно прогрессирующим течением с избирательным поражением верхнего и нижнего мотонейронов, что приводит к развитию амиотрофий, параличей и спастичности. До настоящего времени вопросы этиологии и патогенеза остаются невыясненными, в связи с чем не разработаны специфические методы диагностики и лечения этого заболевания. Рядом авторов отмечено повышение частоты встречаемости заболевания среди лиц молодого возраста (до 40 лет).

МКБ-10 G12.2 Болезнь двигательного неврона

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Боковой амиотрофический склероз дебютирует в возрасте 40 – 60 лет . Средний возраст начала заболевания 56 лет. БАС - болезнь взрослых , и не наблюдается у лиц моложе 16 лет. Несколько чаще заболевают мужчины (отношение мужчины-женщины 1,6-3.0: 1).

БАС является спорадическим заболеванием и встречается с частотой 1,5 – 5 случая на 100 000 населения.
В 90% случаев БАС носит спорадический , а в 10% - семейный или наследственный характер как с аутосомно-доминантным (преимущественно), так и с аутосомно-рецессивным типами наследования. Клинические и патоморфологические характеристики семейного и спорадического БАС практически идентичны.

В настоящее время возраст является основным фактором риска при БАС, что подтверждается нарастанием заболеваемости после 55 лет, и в этой возрастной группе уже не наблюдается различий между мужчинами и женщинами. Несмотря на достоверную связь БАС с возрастом, старение является только одним из предрасполагающих факторов развития патологического процесса. Вариабельность заболевания как в различных возрастных группах, так и среди лиц одного возраста предполагает существование определённых факторов риска: дефицит, или наоборот, наличие определённых нейропротективных факторов, к которым в настоящее время относят: нейростероиды или половые гормоны; нейротрофические факторы; антиоксиданты.

Некоторые исследователи отмечают особо благоприятное течение заболевания у молодых женщин, что подтверждает несомненную роль половых гормонов, в особенности эстрадиола и прогестина, в патогенезе бокового амиотрофического склероза. Подтверждением этому являются: большая частота встречаемости БАС у мужчин до 55 лет (при этом у них отмечается более раннее начало и быстрое прогрессирование заболевания по сравнению с женщинами); с наступлением менопаузы женщины болеют также часто, как и мужчины; единичные случаи заболевания боковым амиотрофическим склерозом во время беременности. К настоящему времени существуют единичные работы по изучению гормонального статуса больных с боковым амиотрофическим склерозом, и ни одной, посвящённой определению концентраций гормонов у молодых пациентов.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология заболевания не ясна. Обсуждается роль вирусов, иммунологических и метаболических нарушений.

В развитии семейной формы БАС показана роль мутации в гене супероксиддисмутазы-1 (Cu/Zn-супероксиддисмутазу, SOD1), 21q22-1 хромосома, выявлен также БАС, связанный с 2q33-q35 хромосомой.

Синдромы, клинически не отличимые от классического БАС, могут возникать в результате:
Структурные поражения:
парасагиттальные опухоли
опухоли большого затылочного отверстия
спондилез шейного отдела позвоночника
синдром Арнольда-Киари
гидромиелия
артериовенозная аномалия спинного мозга
Инфекции:
бактериальные - столбняк, болезнь Лайма
вирусные - полиомиелит, опоясывающий лишай
ретровирусная миелопатия
Интоксикации, физические агенты:
токсины - свинец, алюминий, другие металлы.
медикаменты - стрихнин, фенитоин
электрошок
рентгеновское излучение
Иммунологические механизмы:
дискразия плазмоцитов
аутоиммунная полирадикулоневропатия
Паранеопластические процессы:
паракарциноматозные
паралимфоматозные
Метаболические нарушения:
гипогликемия
гиперпаратиреоз
тиреотоксикоз
дефицит фолиевой кислоты,
витаминов В12,Е
мальабсорбция
Наследственные биохимические нарушения:
дефект андроген-рецепторов - болезнь Кеннеди
недостаточность гексозаминидазы
недостаточность а-глюкозидазы - болезнь Помпе
гиперлипидемия
гиперглицинурия
метилкротонилглицинурия

Все эти состояния могут вызывать появление симптомов, встречающихся при БАС, и их следует учитывать при дифференциальной диагностике.

ПАТОГЕНЕЗ

На сегодня не существует общепризнанной гипотезы патогенеза бокового амиотрофического склероза. Согласно современным представлениям , развитие БАС обусловлено взаимодействием наследственных и экзогенных провоцирующих факторов. Множество патологических изменений в нейронах приводит к предположению, о многовариантном этиологическом факторе.

Расстройства на клеточном уровне при болезни двигательного нейрона обширны и включают:
изменения в цитоскелете: структурную дезорганизацию нейрофиламентов, что ведет к нарушению аксонального транспорта
токсичное действие внутриклеточных белковых агрегатов, влияющих на функционирование митохондриального аппарата и нарушение вторичной сборки цитоплазматических белков
микроглиальную активацию и изменения метаболизма свободных радикалов и глутамата.

В норме SOD-1 ингибирует ИЛ-1b-конвертирующий фермент. Под действием последнего образуется ИЛ-1b, инициирующий гибель нейронов после связывания со своим мембранным рецептором. Продукт дефектного гена SOD-1 не способен к ингибированию ИЛ-1b-конвертирующего фермента, образующийся ИЛ-b индуцирует гибель мотонейронов на различных уровнях нервной системы.

Современные взгляды на патогенез бокового амиотрофического склероза включают в себя представление о большой роли окислительного стресса в развитии этой патологии.

Предполагается , что перекись водорода, может служить аномальным субстратом для конформированной молекулы SOD1. В результате происходит усиление пероксидантных реакций и возрастает продукция токсичных гидроксильных радикалов. Существенная роль окислительного стресса в патогенезе БАС подтверждается биохимическими исследованиями, при которых обнаружилось наличие у больных недостаточности ряда систем антиоксидантной защиты, дисфункции митохондрий, дисметаболизма глутатиона, эксайтотоксина глутамата и механизмов глутаматного транспорт. Возможно, окислительное повреждение белковых мишеней (SOD1, нейрофиламентных белков, альфа-синукленина и т.д.) может облегчать и ускорять их совместную агрегацию, формирование цитоплазматических включений, которые служат субстратом для дальнейших патохимических окислительных реакций.

КЛАССИФИКАЦИЯ

По преимущественной локализации поражения различных мышечных групп выделяют следующие формы бокового амиотрофического склероза:
шейно-грудная форма (50% случаев)
бульбарная форма (25% случаев)
пояснично-крестцовая форма (20 – 25% случаев)
высокая (церебральная) форма (1 – 2%)

В отдельный вариант БАС выделяют синдромы "БАС-плюс", к которым относят:
БАС, сочетающийся с лобно-височной деменцией. Имеет чаще всего семейный характер и составляет 5-10% случаев заболевания.
БАС, сочетающийся с лобной деменцией и паркинсонизмом, и связанный с мутацией 17-й хромосомы.

Североамериканская классификация БАС (Hudson A.J. 1990)
Спорадический БАС
1. Классический БАС
Дебюты:
бульбарный
шейный
грудной
поясничный
диффузный
респираторный
2. Прогрессирующий бульбарный паралич
3. Прогрессирующая мышечная атрофия
4. Первичный боковой склероз
Семейный БАС
1. Аутосомно-доминантный

без мутации СОД-1 (мутации других генов, генетический дефект не известен)
2. Аутосомно-рецессивный
ассоциированный с мутациями СОД-1
другие формы (всего известно 10 локусов сцепления)
3. Западно-тихоокеанский комплекс БАС-паркинсонизм-деменция

Классификация БАС О.А. Хондкариана (1978)
Формы БАС:
бульбарная
шейно-грудная
пояснично-крестцовая
первично-генерализованная
высокая
Варианты:
смешанный (классический) – ровномерное поражение ЦМН и ПМН
сегментарно–ядерный – приемущественное поражение ПМН
пирамидный (высокая форма БАС) – приемущественное поражение ЦМН

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

При патоморфологическом исследовании находят:
избирательная атрофию передних двигательных корешков и клеток передних рогов спинного мозга, наиболее выраженные изменения происходят в шейных и поясничных сегментах
задние чувствительные корешки остаются нормальными
в нервных волокнах боковых кортикоспинальных трактов спинного мозга наблюдается демиелинизация, неравномерное набухание с последующим распадом и гибелью осевых цилиндров, что обычно распространяется и на периферические нервы
в некоторых случаях отмечается атрофия прецеребральной извилины большого мозга, иногда атрофия захватывает VIII, X и XII пары черепных нервов, наиболее выраженные изменения происходят в ядре подъязычного нерва
атрофия или отсутствие мотонейронов, сопровождающиеся умеренным глиозом без признаков воспаления
утрата гигантских пирамидных клеток (клетки Беца) двигательной коры
дегенерация боковых пирамидных путей спинного мозга
атрофия групп мышечных волокон (в составе двигательных единиц)

КЛИНИКА

Начальные проявления заболевания:
слабость в дистальных отделах рук, неловкость при выполнении тонких движений пальцами, похудание в кистях и фасцикуляции (мышечные подергивания)
реже заболевание дебютирует слабостью в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофиями в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом
возможно также начало заболевания с бульбарных расстройств – дизартрии и дисфагии (25% случаев)
крампи (болезненные сокращения, спазмы мышц), нередко генерализованные, встречаются практически у всех больных БАС, и нередко являются первым признаком заболевания

Характерные клинические проявления БАС
Для бокового амиотрофического склероза характерно сочетанное поражение нижнего мотонейрона (периферического) и поражение верхнего мотонейрона (питамидных путей и/или пирамидных клеток двигательной коры головного мозга.
Признаки поражения нижнего мотонейрона:
мышечная слабость (парезы)
гипорефлексия (снижение рефлексов)
мышечные атрофии
фасцикуляции (спонтанные, быстрые, неритмичные сокращения пучков мышечных волокон)
Признаки поражения верхнего мотонейрона:
мышечная слабость (парезы).
спастичость (повышение мышечного тонуса)
гиперрефлексия (повышение рефлексов)
патологические стопные и кистевые знаки

Для БАС в большинстве случаев характерна асимметричность симптоматики .

В атрофированных или даже внешне интактных мышцах обнаруживаются фасцикуляции (мышечные подергивания), которые могут проявляться в локальной группе мышц или же быть распространенными.

В типичном случае начало заболевания с похудания мышц тенара одной из кистей с развитием слабости аддукции (приведения) и оппозиции большого пальца, (обычно асимметрично), что затрудняет схватывание большим и указательным пальцами и приводит к нарушениям тонкого моторного контроля в мышцах кисти. Больной ощущает затруднения при подбирании мелких предметов, при застегивании пуговиц, при письме.

Затем, по мере прогрессирования заболевания , в процесс вовлекаются мышцы предплечья, а кисть приобретает вид «когтистой лапы». Через несколько месяцев развивается сходное поражение другой руки. Атрофия, постепенно распространяясь, захватывает мышцы плеча и плечевого пояса.

Одновременно с этим или позже часто развивается поражение бульбарных мышц: фасцикуляции и атрофия языка, парез мягкого неба, атрофия мышц гортани и глотки, что проявляется в виде дизартрии (нарушения речи), дисфагии (нарушения глотания), слюнотечения.

Мимические и жевательные мышцы обычно поражаются позже других групп мышц . По мере развития заболевания становится невозможным высовывание языка, надувание щек, вытягивание губ в трубочку.

Иногда развивается слабость разгибателей головы , из за чего больной не может держать голову прямо.

При вовлечении в процесс диафрагмы наблюдается парадоксальное дыхание (на вдохе живот западает, на выдохе выпячивается).

На ногах обычно первыми атрофируются передняя и боковая группы мышц, что проявляется «свисающей стопой» и походкой типа степпаж (больной высоко поднимает ногу и выбрасывает ее вперед, резко опуская).

!!! Характерно, что мышечные атрофии имеют избирательный характер.
На руках наблюдаются атрофии:
тенара
гипотенара
межкостных мышц
дельтовидных мышц
На ногах вовлекаются мышцы , осуществляющие тыльное сгибание стопы.
В бульбарной мускулатуре поражаются мышцы языка и мягкого неба.

Пирамидный синдром развивается, как правило, на ранней стадии БАС и проявляется оживлением сухожильных рефлексов. Вслед за этим нередко развивается нижний спастический парапарез. В руках повышение рефлексов сочетается с мышечными атрофиями, т.е. наблюдается сочетанное, одновременное поражение центральных (пирамидных) путей и периферического мотонейрона, что является характерным для БАС. Поверхностные брюшные рефлексы исчезают по мере прогрессирования процесса. Симптом Бабинского (при штриховом раздражении подошвы большой палец стопы разгибается, другие пальцы веерообразно расходятся и разгибаются) наблюдается в половине случаев заболевания.

Могут быть нарушения чувствительности . У 10% больных наблюдаются парестезии в дистальных отделах рук и ног. Боли, порою выраженные, обычно ночные, могут быть связаны с тугоподвижностью суставов, длительной неподвижностью, спазмами вследствие высокой спастичности, с крампи (болезненными мышечными спазмами), депрессией. Выпадения чувствительности не характерны.

Глазодвигательные нарушения не характерны и встречаются на терминальной стадиях заболевания.

!!! Нарушения функций тазовых органов не характерны , но в далеко зашедшей стадии может наблюдаться задержка или недержание мочи.

Умеренно выраженные когнитивные расстройства (снижение памяти и умственной работоспособности) проявляются у половины больных. У 5% больных развивается деменция лобного типа, которая может сочетаться с паркинсоническим синдромом.

!!! Особенностью БАС является отсутствие пролежней даже у парализованных лежачих больных.

Клиника основных форм заболевания
Шейно-грудная форма (50% случаев):
характерны атрофические и спастико-атрофические парезы рук и спастические парезы ног
Бульбарная форма :
встречается в 25% случаев БАС
преобладают бульбарные нарушения (паралич мягкого неба, языка, слабость жевательных мышц, нарушения речи, глотания, непрерывное истечение слюны, на поздних стадиях дыхательные расстройства), возможно присоединение псевдобульбарных проявлений в виде насильственного смеха и плача, оживления нижнечелюстного рефлекса
позднее присоединяются признаки поражения конечностей
при этой форме самая короткая продолжительность жизни: больные умирают от бульбарных нарушений (вследствие аспирационной пневмонии, дыхательной недостаточности), при этом нередко оставаясь способны к самостоятельному передвижению
Пояснично-крестцовая форма (20 – 25% случаев):
развиваются атрофические парезы ног при нерезко выраженных пирамидных симптомах
на поздних этапах вовлекаются мышцы рук и краниальная мускулатура
Высокая (церебральная) форма (1 – 2%):
проявляется спастическим тетрапарезом (или нижним парапарезом), псевдобульбарным синдромом (насильственный смех и плач, оживление нижнечелюстного рефлекса) при минимальных признаках поражения периферических мотонейронов

Осложнения БАС
парезы и параличи конечностей, мышц шеи (невозможность держать голову)
нарушения глотания
нарушения дыхания, дыхательная недостаточность
аспирационная пневмония
контрактуры конечностей
уросепсис
депрессия
множественные крампи (болезненные мышечные спазмы)
кахексия

Прогрессирование двигательных расстройств заканчивается смертью через несколько (2-6) лет. Иногда болезнь имеет острое течение.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика бокового амиотрофического склероза в первую очередь базируется на тщательном анализе клинической картины заболевания. ЭМГ исследование (электромиография) подтверждает диагноз болезни мотонейрона.

Боковой амиотрофический склероз нужно заподозрить:
при развитии слабости и атрофий, а возможно и фасцикуляций (мышечных подергиваний) в мышцах кисти
при похудания мышц тенара одной из кистей с развитием слабости аддукции (приведения) и оппозиции большого пальца (обычно асимметрично)
при этом наблюдается затруднение при схватывании большим и указательным пальцами, затруднения при подбирании мелких предметов, при застегивании пуговиц, при письме
при развитии слабости в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофий в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом
при развитии у пациента дизартрии (нарушений речи) и дисфагии (нарушений глотания)
при появлении у пациента крампи (болезненных мышечных сокращений)

Диагностические критерии БАС всемирной организации неврологов (1998):
поражение (дегенерация) нижнего мотонейрона, доказанное клинически, электрофизиологически или морфологически
поражение (дегенерация) верхнего мотонейрона по данным клинической картины
прогрессирующее развитие субъективных и объективных признаков заболевания на одном уровне поражения центральной нервной системы или распространение их на другие уровни, определяемое по данным анамнеза или обследования

!!! При этом необходимо исключить иные возможные причины дегенерации нижнего и верхнего мотонейронов.

Диагностические критерии БАС:
Клинически достоверный БАС диагностируется:
при наличии клинических признаков поражения верхнего мотонейрона (например, спастический парапарез) и нижнего мотонейрона на бульбарном и, как минимум, на двух спинальных уровнях (поражение рук, ног)
или
при наличии клинических признаков поражения верхнего мотонейрона на двух спинальных уровнях и нижнего на трех спинальных уровнях
Клинически вероятный БАС диагностируется:
при поражении верхнего и нижнего мотонейронов как минимум на двух уровнях центральной нервной системы
и
при наличии симптомов поражения верхнего мотонейрона выше уровней поражения нижнего мотонейрона
Клинически возможный БАС:
симптомы нижнего мотонейрона плюс симптомы верхнего мотонейрона в 1 регионе тела
или
симптомы верхнего мотонейрона в 2 или 3 регионах тела, такие как мономелический БАС (проявления БАС в одной конечности), прогрессирующий бульбарный паралич
Подозрение на БАС:
при наличии симптомов поражения нижнего мотонейрона в 2 или 3 регионах, таких как прогрессирующая мышечная атрофия или другие двигательные симптомы

NB!!! Регионы тела подразделяются на:
орально-лицевой
брахиальный
круральный
торакальный
туловищный

Критерии подтверждения БАС:
фасцикуляции в одной или более областях
сочетание признаков бульбарного и псевдобульбарного паралича
быстрое прогрессирование с развитием летального исхода в течение нескольких лет
отсутствие глазодвигательных, тазовых, зрительных нарушений, выпадений чувствительности
немиотомным распределением мышечной слабости (например, одновременное развитие слабости в двуглавой мышце плеча и дельтовидной мышце; обе иннервируются одним спинномозговым сегментом, хотя и различными двигательными нервами)
отсутствие признаков одновременного поражения верхнего и нижнего мотонейронов в одном спинномозговом сегменте
нерегиональное распределение мышечной слабости (например, если сначала парез развился в правой руке, обычно в дальнейшем вовлекается в процесс правая нога или левая рука, но не левая нога)
необычное течение заболевания во времени (для БАС не характерно начало до 35 лет, продолжительность более 5 лет, отсутствие бульбарных нарушений после одного года болезни, указания на ремиссии)

Критерии исключения БАС
Для диагностики бокового амиотрофического склероза необходимо отсутствие:
сенсорных расстройств, в первую очередь выпадений чувствительности (возможны парестезии и боли)
тазовых расстройств - нарушений мочеиспускания и дефекации (их присоединение возможно на конечных стадиях заболевания)
зрительных нарушений
вегетативных нарушений
болезни Паркинсона
деменции альцгеймеровского типа
синдромов, похожих на БАС

ЭМГ (электромиография) помогает в подтверждении клинических данных и находок.
Характерные изменения и находки на ЭМГ при БАС:
фибрилляции и фасцикуляции в мышцах верхних и нижних конечностей, или в конечностях и области головы
уменьшение количества двигательных единиц и увеличение амплитуды и длительности потенциала действия двигательных единиц
нормальная скорость проведения в нервах, иннервирующих мало пораженные мышцы, и снижения скорости проведения в нервах, иннервирующих тяжело пораженные мышцы (скорость должна быть не менее 70% от нормальной величины)
нормальная электрическая возбудимость и скорость проведения импульса по волокнам чувствительных нервов

Дифференциальный диагноз БАС (синдромы похожие на БАС):
Спондилогенная шейная миелопатия.
Опухоли краниовертебральной области и спинного мозга.
Краниовертебральные аномалии.
Сирингомиелия.
Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при недостаточности витамина В12.
Семейный спастический парапарез Штрюмпеля.
Прогрессирующие спинальные амиотрофии.
Постполиомиелитический синдром.
Интоксикации свинцом, ртутью, марганцем.
Недостаточность гексозаминидазы типа А у взрослых при ганглиозидозе GM2.
Диабетическая амиотрофия.
Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения.
Болезнь Крейцтфельдта-Якоба.
Паранеопластический синдром, в частности при лимфогранулематозе и злокачественной лимфоме.
Синдром БАС при парапротеинемии.
Аксональная нейропатия при болезни Лайма (Лайм-боррелиозе).
Лучевая миопатия.
Синдром Гийена-Барре.
Миастения.
Рассеянный склероз.
ОНМК.
Эндокринопатии (тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз, диабетическая амиотрофия).
Синдром мальабсорбции.
Доброкачественные фасцикуляции, т.е. фасцикуляции, продолжающиеся годами без признаков поражения двигательной системы.
Нейроинфекции (полиомиелит, бруцеллез, эпидемический энцефалит, клещевой энцефалит, нейросифилис, болезнь Лайма).
Первичный боковой склероз.

ЛЕЧЕНИЕ

Эффективного лечения заболевания не существует . Единственный препарат, ингибитор высвобождения глутамата рилузол (Рилутек), отодвигает летальный исход на 2 – 4 месяца. Его назначают по 50 мг два раза в день.

Основу лечения составляет симптоматическая терапия:
Лечебная гимнастика .
Физическая активность . Пациент должен по мере своих возможностей поддерживать физическую активность По мере прогрессирования заболевания возникает необходимость в кресле-каталке и других специальных приспособлениях.
Диета . Дисфагия создаёт опасность попадания пищи в дыхательные пути Иногда возникает необходимость в питании через зонд или в гастростомии.
Применение ортопедических приспособлений : шейного воротника, различных шин, устройств для захвата предметов.
При крампи (болезненным мышечных спазмах): хинина сульфат 200 мг два раза в день, или фенитоин (Дифенин) 200–300 мг/сут, или карбамазепин (Финлепсин, Тегретол,) 200–400 мг/сут, и/или витамин Е 400 мг два раза в день, а также препараты магния, верапамил (Изоптин).
При спастичности : баклофен (Баклосан) 10 – 80 мг/сут, или тизанидин (Сирдалуд) 6 – 24 мг/сут, а также клоназепам 1 – 4 мг/сут, или мемантин 10 – 60 мг/сут.
При слюнотечении атропин 0,25 – 0,75 мг три раза в день, или гиосцин (Бускопан) 10 мг три раза в день.
При невозможности приема пищи вследствие нарушения глотания накладывают гастростому или вводят назогастральный зонд. Раннее проведение чрезкожной эндоскопической гастростомии продлевает жизнь пациентов в среднем на 6 месяцев.
При болевых синдромах используют весь арсенал аналгетиков. В том числе на конечных стадиях наркотические аналгетики.
Иногда некоторое временное улучшение приносят антихолинэстеразные препараты (неостигмина метилсульфат - прозерин).
Церебролизин в высоких дозах (10-30 мл в/в капельно 10 дней повторными курсами). Существует ряд небольших исследований, показывающих нейропротективную эффективность церебролизина при БАС.
Антидепрессанты : Серталин 50 мг/день или Паксил 20 мг/день или Амитриптилин 75-150 мг/день (препарат дешевле, но имеет более выраженные побочные действия; часть больных БАС предпочитает именно его как раз из-за побочных действий – он вызывает сухость во рту, соответственно уменьшает гиперсаливацию (слюнотечение), часто мучающую больных БАС).
При появлении дыхательных нарушений : искусственная вентиляция легких в условиях стационаров, как правило, не проводится, но некоторые больные приобретают портативные приборы ИВЛ и проводят ИВЛ в домашних условиях.
Ведутся разработки к применению гормона роста , нейротрофических факторов при БАС.
Последнее время активно ведутся разработки лечения стволовыми клетками . Этот метод обещает быть перспективным, но все же пока находится на стадии научных экспериментов.

ПРОГНОЗ

Боковой амиотрофический склероз является фатальным заболеванием . Средняя продолжительность жизни больных БАС 3 – 5 лет, тем не менее, 30% больных живут 5 лет, а около 10 – 20% живут более 10 лет от начала заболевания.

Неблагоприятные прогностические признаки – пожилой возраст и бульбарные нарушения (после появления последних больные живут не более 1 – 3 лет).

ПРОФИЛАКТИКА

Специфическая профилактика отсутствует.