Siri za Bass ya Muziki. Mwongozo wa Kompyuta wa kuanzisha subwoofer.

Amyotrophic lateral sclerosis (majina mengine ya ALS, ugonjwa wa Charcot, Lou Gehrig) ni ugonjwa unaoendelea wa mfumo wa neva, ambao unaathiri watu wapatao elfu 350 ulimwenguni kote, na karibu kesi elfu 100 hugunduliwa kila mwaka. Hii ni moja ya shida ya kawaida ya harakati, na kusababisha athari mbaya na kifo. Ni sababu gani zinaathiri ukuaji wa ugonjwa, na inawezekana kuzuia maendeleo ya shida?

Utambuzi wa ALS ni nini?

Kwa muda mrefu, ugonjwa wa ugonjwa haukujulikana, lakini kwa msaada wa tafiti nyingi, wanasayansi waliweza kupata habari muhimu. Utaratibu wa ukuzaji wa mchakato wa kiolojia katika ALS ni mabadiliko katika usumbufu wa mfumo tata wa kurudia kwa misombo ya protini ambayo iko kwenye seli za neva za ubongo na uti wa mgongo, kama matokeo ambayo hupoteza kuzaliwa upya na kawaida kufanya kazi.

Kuna aina mbili za ALS - urithi na nadra. Katika kesi ya kwanza, ugonjwa unaendelea kwa watu walio na historia ya familia iliyolemewa, mbele ya ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa akili au shida ya akili ya mbele katika jamaa wa karibu. Idadi kubwa ya wagonjwa (katika kesi 90-95%) hugunduliwa na aina ya sporadic ya amyotrophic sclerosis, ambayo hufanyika kwa sababu ya sababu zisizoeleweka. Uunganisho umeanzishwa kati ya majeraha ya mitambo, huduma ya jeshi, bidii kali na athari za vitu vyenye madhara kwa mwili, lakini hakuna haja ya kuzungumza juu ya sababu haswa za ALS.

Kuvutia: mgonjwa mashuhuri aliye na ugonjwa wa sclerosis ya amyotrophic leo ni mwanafizikia Stephen Hawking - mchakato wa kiitolojia uliotengenezwa wakati alikuwa na umri wa miaka 21. Kwa wakati huu, ana umri wa miaka 76, na misuli pekee ambayo anaweza kudhibiti ni misuli ya shavu.

Dalili za ALS

Kama sheria, ugonjwa hugunduliwa kwa watu wazima (baada ya miaka 40), na hatari ya kuugua haitegemei jinsia, umri, kabila au sababu zingine. Wakati mwingine kuna visa vya aina ya ugonjwa wa watoto, ambayo huzingatiwa kwa vijana. Katika hatua za mwanzo, ALS haina dalili, baada ya hapo mgonjwa huanza kuwa na machafuko kidogo, ganzi, kuuma na udhaifu wa misuli.

Patholojia inaweza kuathiri sehemu yoyote ya mwili, lakini kawaida (katika kesi 75%) huanza katika ncha za chini - mgonjwa anahisi udhaifu katika sehemu ya mguu, ndiyo sababu anaanza kujikwaa wakati anatembea. Ikiwa dalili zinaanza katika ncha za juu, mtu hupoteza kubadilika na nguvu mikononi na vidole. Mguu unakuwa mwembamba, misuli huanza kudhoofika, na mkono unakuwa kama makucha ya ndege. Moja ya ishara za ALS ni udhihirisho wa asymmetric, ambayo ni kwamba dalili huibuka kwanza upande mmoja wa mwili, na baada ya muda kwa upande mwingine.

Kwa kuongezea, ugonjwa unaweza kuendelea kwa fomu ya bulbar - kuathiri vifaa vya hotuba, baada ya hapo shida huibuka na kazi ya kumeza, mshono mkali unaonekana. Misuli inayohusika na kazi ya kutafuna na sura ya uso huathiriwa baadaye, kwa sababu hiyo mgonjwa hupoteza sura ya uso - hana uwezo wa kuvuta mashavu yake, kusonga midomo yake, wakati mwingine huacha kushikilia kichwa chake kawaida. Hatua kwa hatua, mchakato wa kiolojia unaenea kwa mwili wote, paresi kamili ya misuli na immobilization hufanyika. Maumivu kwa watu wanaogunduliwa na ALS kivitendo hayafanyiki - wakati mwingine huonekana usiku, na huhusishwa na uhamaji duni na upeo wa pamoja wa pamoja.

Jedwali. Aina kuu za ugonjwa.

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) ni ugonjwa usioweza kutibika wa mfumo mkuu wa neva, ambao mgonjwa ana kidonda ... magonjwa ni pamoja na miamba (spasms chungu ya misuli), uchovu na udhaifu katika mikono ya mbali, shida za bulbar

Ishara zilizo hapo juu zinaweza kuitwa wastani, kwani wagonjwa wote wa ALS hujitokeza moja kwa moja, kwa hivyo ni ngumu kutofautisha dalili fulani. Dalili za mapema zinaweza kuwa zisizoonekana kwa mtu mwenyewe na kwa wale walio karibu naye - kuna machachari kidogo, machachari na hotuba ya kuchosha, ambayo kawaida huhusishwa na sababu zingine.

Muhimu: Kazi za utambuzi katika ALS hazina shida - kuharibika kwa kumbukumbu wastani na kuharibika kwa uwezo wa akili huzingatiwa katika nusu ya kesi, lakini hii inazidisha hali ya jumla ya wagonjwa hata zaidi. Kwa sababu ya ufahamu wa hali yao wenyewe na matarajio ya kifo, wanakua na unyogovu mkali.

Utambuzi

Utambuzi wa ugonjwa wa amyotrophic lateral ni ngumu na ukweli kwamba ugonjwa huo ni nadra, kwa hivyo sio madaktari wote wanaweza kutofautisha na magonjwa mengine.

Ikiwa unashuku maendeleo ya ALS, mgonjwa anapaswa kwenda kwenye miadi na daktari wa neva, halafu apitie masomo kadhaa ya maabara na vifaa.

Kama njia za ziada za uchunguzi, biopsy ya misuli, kuchomwa lumbar na masomo mengine yanaweza kutumiwa, ambayo husaidia kupata picha kamili ya hali ya mwili na kufanya utambuzi sahihi.

Kwa kumbukumbu: Leo, mbinu mpya za uchunguzi zinatengenezwa ambazo zinaruhusu kugundua ALS katika hatua za mwanzo - uhusiano ulipatikana kati ya ugonjwa huo na kuongezeka kwa kiwango cha protini ya p75ECD kwenye mkojo, lakini hadi sasa kiashiria hiki hakituruhusu kuhukumu maendeleo na usahihi wa juu.

Matibabu ya ALS

Hakuna njia za matibabu ambazo zinaweza kuponya ALS - matibabu yanalenga kuongeza maisha ya wagonjwa na kuboresha ubora wake. Dawa pekee ambayo hukuruhusu kupunguza maendeleo ya mchakato wa kiini na kuchelewesha kifo ni dawa "Rilutek". Ni lazima ipewe watu walio na utambuzi huu, lakini kwa ujumla, haiathiri hali ya wagonjwa.

Na spasms chungu ya misuli, dawa za kupumzika za misuli na anticonvulsants imeamriwa, na ukuzaji wa ugonjwa wa maumivu makali - analgesics kali, pamoja na ile ya narcotic. Kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa sclerosis ya amyotrophic lateral, kutokuwa na utulivu wa kihemko (ghafla, kicheko kisichofaa au kulia) mara nyingi huzingatiwa, pamoja na udhihirisho wa unyogovu - dawa za kisaikolojia na dawa za kukandamiza zinaamriwa kuondoa dalili hizi.

Ili kuboresha hali ya misuli na mazoezi ya mwili, mazoezi ya matibabu na vifaa vya mifupa hutumiwa, pamoja na kola za shingo, viungo, vifaa vya kukamata vitu. Baada ya muda, wagonjwa hupoteza uwezo wa kusonga kwa kujitegemea, kama matokeo ambayo wanapaswa kutumia viti vya magurudumu, kuinua maalum, na mifumo ya dari.

Tiba ya HAL. Inatumika katika kliniki huko Ujerumani na Japan. Inaboresha uhamaji wa mgonjwa. Njia ya matibabu hupunguza kudhoofika kwa misuli, lakini haiathiri kiwango cha kifo cha neva za gari na muda wa kuishi wa mgonjwa. Tiba ya HAL inajumuisha utumiaji wa suti ya roboti. Inachukua ishara kutoka kwa neva na kuziongeza, na kusababisha misuli kushtuka. Katika suti kama hiyo, mtu anaweza kutembea na kufanya vitendo vyote muhimu kwa huduma ya kibinafsi.

Kama ugonjwa unakua, kazi ya kumeza imeharibika kwa wagonjwa, ambayo huingilia ulaji wa kawaida wa chakula na husababisha upungufu wa virutubisho, uchovu na upungufu wa maji mwilini. Ili kuzuia ukiukaji huu, wagonjwa hupewa bomba la gastrostomy au uchunguzi maalum umeingizwa kupitia kifungu cha pua. Kama matokeo ya kudhoofika kwa misuli ya koromeo, wagonjwa wanaacha kuongea, na inashauriwa kutumia mawasiliano ya elektroniki kuwasiliana na wengine.

Katika hatua za mwisho za ALS, misuli ya atrophy ya diaphragm kwa wagonjwa, ambayo inafanya kupumua kuwa ngumu, hewa ya kutosha haiingii ndani ya damu, kupumua kwa pumzi, uchovu wa kila wakati, na usingizi wa kupumzika huzingatiwa. Katika hatua hizi, mtu, ikiwa ameonyeshwa, anaweza kuhitaji uingizaji hewa usiovutia wa mapafu akitumia vifaa maalum vyenye kinyago kilichoshikamana nacho.

Ikiwa unataka kujua kwa undani zaidi ni nini, unaweza kusoma nakala juu yake kwenye lango letu.

Matokeo mazuri ya kuondoa dalili za ugonjwa wa sclerosis ya amyotrophic lateral hutolewa na massage, aromatherapy na acupuncture, ambayo inakuza kupumzika kwa misuli, mzunguko wa damu na limfu, na kupunguza kiwango cha wasiwasi na unyogovu.

Njia ya majaribio ya kutibu ALS ni matumizi ya ukuaji wa homoni na seli za shina, lakini eneo hili la dawa bado halijasomwa kabisa, kwa hivyo bado haiwezekani kuzungumza juu ya matokeo yoyote mazuri.

Muhimu: hali ya watu wanaougua ugonjwa wa sclerosis ya amyotrophic lateral inategemea sana utunzaji na msaada wa wapendwa - wagonjwa wanahitaji vifaa vya gharama kubwa na utunzaji wa saa nzima.

Utabiri

Kutabiri kwa ALS ni mbaya - ugonjwa husababisha kifo, ambayo kawaida hufanyika kutokana na kupooza kwa misuli inayohusika na kupumua. Matarajio ya maisha hutegemea kozi ya kliniki ya ugonjwa huo na hali ya mwili wa mgonjwa - na fomu ya bulbar, mtu hufa baada ya miaka 1-3, na wakati mwingine kifo hufanyika hata kabla ya kupoteza shughuli za magari. Kwa wastani, wagonjwa wanaweza kuishi kwa miaka 3-5, 30% ya wagonjwa wanaishi kwa zaidi ya miaka 5 na 10-20% tu - kwa zaidi ya miaka 10. Wakati huo huo, dawa inajua kesi wakati hali ya watu walio na utambuzi huu imetulia na maisha yao hayakutofautiana na ya watu wenye afya.

Hatua za kuzuia kuzuia ugonjwa wa sclerosis ya amyotrophic haipo, kwani utaratibu na sababu za ukuzaji wa ugonjwa hazijasomwa. Wakati dalili za kwanza za ALS zinaonekana, unapaswa kushauriana na daktari wa neva haraka iwezekanavyo. Matumizi ya mapema ya njia za matibabu ya dalili inafanya uwezekano wa kuongeza uhai wa mgonjwa kwa kipindi cha miaka 6 hadi 12 na kupunguza hali yake.

Video - ALS (amyotrophic lateral sclerosis)

Swali hili sio la uvivu. Mfumo wa sauti ya gari umejengwa tofauti sana na mfumo wa sauti ya nyumbani. Hapa, nafasi ndogo ya kabati ina jukumu, na huduma za usanikishaji wa mifumo ya sauti. Kwa hivyo, njia ya kutatua shida inaonekana isiyo ya kawaida kwa wengi.

Sababu kwanini ningependa kuanza na mada hii ni rahisi sana. Kama inavyoonyesha mazoezi, sio kila dereva anataka kujenga tena mfumo wa sauti wa kawaida. Kwa hivyo, nyingi zimepunguzwa tu kwa uboreshaji wake kidogo kwa sauti ya ujasiri zaidi katika masafa ya chini. Katika mifumo mingi ya hisa, bass ni moja wapo ya alama dhaifu. Ubunifu wa sauti ya wasemaji mara nyingi huacha kuhitajika, na subwoofer ya kawaida, ikiwa ipo, mara chache katika mfumo wowote inaweza kujivunia sauti nzuri.

Lazima nikuonye mara moja kwamba tunazungumza juu ya mfumo wa kawaida wa muziki, ambao bass ni msingi thabiti, ikitoa sauti kamili, bila kujali aina. Kwa bahati mbaya, watu wengi leo wanaunganisha maneno "gari subwoofer" na miundo isiyoeleweka kwenye shina, ambayo hutoa sauti za kunung'unika na kupiga kelele na hazina uhusiano wowote na muziki. Wacha tuachane na "vivuli 50 vya bass" na upotovu mwingine wa autosonic nyuma, na tuchukue mfumo mzuri wa nyumbani kama kiini cha kumbukumbu.

Hali ya sauti

Tofauti ya kwanza inayoonekana kati ya hali ya gari na nyumba ni kwamba ujazo wa kabati ni mdogo. Wakosoaji wengi hutumia hoja hii, wakiamini kuwa kujenga mfumo wa sauti ya hali ya juu ndani ya gari haina maana. Katika hali kama hizo, mimi huwa nasema kwamba hii ndio kesi na njia ya nyumbani. Lakini ikiwa unatumia maalum ya "ujazo mdogo" kwa usahihi, unaweza kufikia matokeo ya kushangaza, ambayo imethibitishwa mara kwa mara katika mazoezi.

Kweli, moja wapo ya sifa kuu za mali ya sauti ya ndani ya gari ni "msaada" katika kuzaa masafa ya chini. Ni wazi kwamba urefu wa wimbi la sauti huongezeka na kupungua kwa mzunguko. Kwa mfano, kwa masafa ya 1000 Hz, urefu wa urefu ni karibu 30 cm, na saa 300 Hz, tayari ni zaidi ya mita. Kwa kupungua zaidi, inalingana kabisa na saizi ya kabati.

Kwa wakati huu, mawimbi ya sauti katika mtazamo wa kawaida hukoma kuwapo, na kifaa cha spika huanza kuunda ubadilishaji wa sare ya kubana na kutokwa kwa misa ya hewa kwa ujazo wote. Kama bastola kwenye silinda. Na hapa, sio uchache wa yote, mengi yatategemea ukubwa wa oscillations ya diffuser. Mzunguko wa chini, juu ya amplitude. Kwa kiasi kilichofungwa cha mambo ya ndani ya gari, hii inaunda athari ya ukuzaji wa acoustic ya masafa ya chini: masafa ya chini - kusafiri zaidi kwa difuser - ukuzaji wa sauti zaidi.

Kwa nadharia, "msaada" wa kabati huanza saa 50-100 Hz, kulingana na saizi ya gari. Kidogo kiotomatiki, ndivyo masafa ya juu yanavyoonekana athari hii huanza kudhihirika. Kwa kuongezea, kadiri mzunguko unavyopunguzwa kwa kila octave, faida itaongezeka kwa 12 dB. Katika mazoezi, kwa kweli, kila kitu sio kitamu sana - uvujaji wa hewa, upotezaji wa nguvu ya sauti kupitia mitetemo, nk itaathiri. Kwa kuongezea, mfano huu wa kihesabu haizingatii sifa za kibinafsi za saluni tofauti. Na sio tu vipimo vya kijiometri, hata nyenzo za upholstery zinaweza kujali.

Ni rahisi sana kuhisi athari ya "msaada" wa kabati kwa masafa ya chini. Cheza wimbo wowote ulio na bass. Zingatia jinsi anuwai ya masafa ya chini inasikika. Sasa fungua milango na kifuniko cha shina. Nina hakika utahisi utofauti mara moja - kana kwamba masafa ya chini yalipunguzwa na udhibiti wa toni.

Je! Unahitaji subwoofer?

Kujua huduma hii ya kabati iliyofungwa, ni busara kudhani kuwa hakuna haja ya kiunga cha subwoofer tofauti kwenye gari kabisa. Labda ni hivyo, lakini wacha kulinganisha spika za gari na spika za nyumbani. Katika visa vyote viwili, spika za viboreshaji sawa hutumiwa - kutoka inchi 5 hadi 8. Inchi 6.5 - "maana ya dhahabu" na spika za gari za kawaida.

Spika ya nyumbani ni kipande kimoja, kitengo kamili, iliyoundwa na kutengenezwa ili kuwapa spika zako acoustics bora zaidi. Muhimu zaidi, nyumba thabiti, isiyo na mtetemeko. Katika gari, kwa bahati mbaya, hii mara nyingi ni ndoto tu. Vifunga vya kipaza sauti katika hali nyingi ni milango au niches na nafasi katika vitu vya mwili. Kupata uzazi wa kawaida wa masafa ya chini katika hali kama hizo? O, usichekeshe.

Hivi ndivyo spika zimewekwa kwenye Mfumo wa Sauti ya Juu ya Burmester 3D kwa Euro 8000. Kuiweka kwa upole, sio muundo bora wa sauti:

Kwa hivyo inageuka kuwa katika hali nyingi, sauti za sauti zina uwezo wa "kushikilia" kwa ufanisi zaidi hadi 80-100 Hz, bila kujali wazalishaji wanasema nini. Kuna aina gani ya utimamu?

Hali hiyo inaweza kusahihishwa ama kwa kuimarisha kwa nguvu milango na kuibadilisha kuwa muundo mzito wa "saruji iliyoimarishwa", au kwa kutengeneza kificho tofauti kwa spika. Kweli, au hata huanguka katika kigeni:

Kwa hali yoyote, kujaribu kuunda mfumo wa spika ya kucheza chini kuchemsha kuingiliwa kwa kasi katika muundo wa gari, na kwa hili unahitaji kuwa mkali sana. Kwa hivyo, zinageuka kuwa subwoofer ndio njia ya busara zaidi ya kutatua shida ya magari ya masafa ya chini. Jambo lingine ni vile inavyopaswa kuwa na jinsi ya kuiunganisha bila kushonwa na sauti zingine, ili isije ikakung'unika kwenye shina yenyewe, lakini ni sehemu kamili ya mfumo wa sauti.

Kuchagua kiunga cha subwoofer

Nadhani haina maana kukaa kwa undani juu ya uchaguzi wa dhana maalum ya subwoofer, kwa mtu anayejua vifaa vya nyumbani, mambo mengi ni dhahiri. Lakini kwa njia zingine, maalum ya gari bado ni tofauti na nyumba.

Kwa vifaa vya nyumbani, ujazo wa kesi hiyo, ingawa ina jukumu fulani, sio muhimu kama gari. Hapa inahitajika kutoshea muundo mzima kwa ujazo mdogo kabisa. Kazi hii ni ya kutatanisha sana, na suluhisho lake ni maelewano ya kuendelea. Mara tu unapobana spika kwa sauti nyembamba, masafa ya chini ya cutoff mara moja huinuka na subwoofer inageuka kuwa woofer tu. Ili kurejesha hali ilivyo, wazalishaji wanapaswa kufanya mfumo unaohamishika kuwa mzito, na hii inajumuisha kupungua kwa unyeti, na kwa hivyo inahitaji kipaza sauti chenye nguvu zaidi. Kwa hivyo, haupaswi kushangazwa na gari bass monoblocs na uwezo wa mamia ya watts - kawaida hulazimika kuvuta madereva madhubuti.

Kwa hivyo wakati wa kuchagua spika, lazima ubadilishe kipaumbele - ama upe upendeleo kwa "taa nyepesi" na kusimamishwa laini na uzito wa chini wa harakati, na mwitikio mzuri wa msukumo na sio mahitaji ya kupita kwa amplifaya, lakini ambayo itahitaji mabango makubwa, au "wazito" ambayo yanafaa ndani ya vifungo vyenye kompakt, lakini inahitaji nguvu za kuongeza nguvu.

Sasa kidogo juu ya saizi ya spika. Ukweli kwamba vipaza sauti kubwa, vitu vingine vyote kuwa sawa, vinahitaji vizimba kubwa, nadhani, ni dhahiri. Lakini pia kuna sababu nyingine. Ukubwa wa subwoofer pia inategemea moja kwa moja jinsi inaweza kuchanganywa na mifumo ya spika. Kwa mfano, ikiwa mwisho ni mbaya kabisa na uwezo wa bass, basi kuchagua uzani wa uzito wa inchi 15 ni angalau ujinga - haiwezekani kufanya kazi kawaida juu ya 50-60 Hz. Lakini, kwa mfano, "makumi", vitu vingine kuwa sawa, vinaweza kufikia kwa urahisi kutoka chini hadi kwa sauti na kupandisha vizuri nayo.

Labda haya ni mambo makuu mawili ambayo unapaswa kuzingatia wakati wa kujenga kiunga cha masafa ya chini kwa mfumo wa sauti ya gari. Kila kitu kingine ni suala la utekelezaji maalum wa spika. Kunaweza kuwa na subwoofers nyepesi za saizi kubwa, na "kupita polepole" ndogo. Kila mmoja wao kawaida anahitaji njia yake mwenyewe kwa uchaguzi wa muundo wa sauti. Lakini hii ni mada tofauti na sasa hakuna haja ya kuichunguza.

Kwa njia, kadiri muundo unavyohusika, ninaona ni muhimu kutaja spika za subwoofer kwa usanikishaji wa hewa bure. Kawaida husimama kidogo. Hizi hazihitaji vifungo tofauti. Badala yake, miili yao itakuwa kiasi cha shina - imewekwa kwenye rafu ya nyuma au kizigeu kati ya shina na sehemu ya abiria. Licha ya unyenyekevu unaonekana, ni ngumu sana kuwapa muundo mzuri, ikiwa ni kwa sababu ya ukweli kwamba ni muhimu kuimarisha viti vya spika kupiga ugumu wa mawe, na hii ni kwa sababu ya bidii kubwa ya kazi kama hiyo . Kutupa mwili ndani ya shina ni rahisi sana, kwa hivyo kuna wachache sana "walio huru" kwenye soko. Ingawa, kwa maoni yangu, hizi bado ni zingine za subwoofers bora ambazo hutoa sauti sahihi zaidi ya masafa ya chini.

Shida za Bass Nyuma

Kuendelea na mada ya kupiga sauti ya subwoofer na spika, lazima nigusie suala lingine muhimu - ujanibishaji wa subwoofer. Inaonekana kwamba masikio yetu hayaamua msimamo wa chanzo cha sauti katika wigo wa masafa ambayo subwoofer inafanya kazi. Hii ndio sababu hakuna mtu anayetaka kuiweka mbele ya kabati, na usanikishaji kwenye shina unachukuliwa kuwa wa kawaida.

Walakini, katika mazoezi, katika hali nyingi, bass bado hugunduliwa kama kutoka nyuma, wakati picha kuu ya sauti inaundwa mbele ya msikilizaji, na masafa ya chini huishi maisha yao wenyewe. Kunaweza kuwa na sababu kadhaa za hii.

Sababu moja: mitetemo

Vipande vyenye nguvu vya bass vinaweza kusongana na paneli na vitu vya karibu. Na sauti hizi, kama unavyojua, ziko mbali na masafa ya chini. Wanachanganya vizuri na sauti ya subwoofer ambayo hatuwezi kuwatambua kila wakati, lakini wataharibu picha ya jumla.

Inashughulikiwa na usindikaji wa vitu vya mwili na vifaa vya kutuliza-kutuliza, kupanda upholstery ya plastiki kwenye kuziba vifaa vya "anti-squeak", kiambatisho salama cha nyumba ya subwoofer na, mwishowe, kwa kuweka vitu vya msingi katika shina.

Sababu ya pili: kesi isiyofanikiwa

Jaribu kuigusa tu na kiganja chako wakati sehemu ndogo imewashwa. Kesi nzuri haipaswi kuwa na mitetemo. Ikiwa ziko, basi hii ndio sababu ya pili kwako - kwa kuongezea spika ya spika, sauti hutolewa na kuta za kesi yenyewe. Na pia sio kwa masafa ya chini kabisa. Hii haswa ni kosa la subwoofers zilizo na ukuta wa bei rahisi, nyingi zinafanywa kwa chipboard na unene wa bora 18-20 mm.

Njia ya kutoka ni kutengeneza mwili wa kawaida na kuta nene, kuiimarisha na vipande vya ndani, au kutumia muundo wa safu anuwai ukitumia vifaa vya kutetemesha kama safu za kati. Ubaya ni kwamba ni ngumu, na kesi hiyo ni nzito sana. Mwangaza wa muundo na ugumu wa kutosha umejumuishwa katika nyumba za glasi za nyuzi. Unene wa sentimita kwa kuta za glasi ya glasi ya sura tata ni ya kutosha kufanya muundo kuwa monolithic ya kutosha.

Sababu ya tatu: msukosuko wa hewa

Kwa masafa ya chini, kusafiri kwa disfuser mara nyingi ni muhimu sana, haswa ikiwa "unawasha moto". Wakati huo huo, ikiwa msemaji mwenyewe amefunikwa na gridi ya mnene mno ya kinga, basi kwa amplitudes ya juu, misukosuko ya hewa inaweza kuonekana, ambayo itasikika vizuri.

Ikiwa kesi ya bass reflex inatumiwa, basi bandari yenyewe inaweza kuwa chanzo kingine. Hasa ikiwa ina sehemu ndogo sana au kingo kali.

Sababu ya nne: uwekaji sahihi wa vichungi vya amplifier

Ni muhimu sana kwenye kituo cha subwoofer kupunguza kiwango cha masafa kutoka hapo juu. Inawezekana kuchagua kata ya kichujio cha kupitisha chini tu kwa nguvu, kuanzia, tena, kutoka kwa uwezo wa acoustics ya mbele. Katika hali rahisi, uwezekano kama huo kawaida hupatikana katika kipaza sauti cha subwoofer; kwa mifumo ngumu zaidi na wasindikaji, unaweza kuchagua sio tu mzunguko wa cutoff, lakini pia, kwa mfano, mteremko wa chujio, na wakati mwingine hata sababu ya Q . Katika mifumo ya kiwango cha juu, uwezo kama huo wa processor unahitajika. Kwa kawaida, ikiwa mteja ana uzoefu wa kutosha na ana wazo la nini anaweka.

Tofauti na mifumo ya nyumbani, kwenye magari, masafa ya kichujio cha chini katika kituo cha subwoofer kawaida huwa katika kiwango cha 50-100 Hz. Kwa habari ya mwinuko wa kichujio, inakubaliwa kwa ujumla kuwa juu ni bora, lakini ningepinga na taarifa hii. Ubinafsishaji ni biashara ya ubunifu na ya kibinafsi, njia inayopangwa sio kila wakati huleta matokeo unayotaka.

Ni muhimu kuelewa kuwa ni muhimu kulinganisha subwoofer na mifumo ya acoustic sio tu kulingana na majibu yao ya masafa, lakini pia katika awamu. Amplifiers nyingi maalum za subwoofer zina kile kinachoitwa "mabadiliko ya awamu" kwa hii. Ni rahisi ikiwa una mfumo na processor ya dijiti, ambapo unaweza kufanya kazi na ucheleweshaji, kama sheria, karibu ukisukuma njia za mbele nao.

Ikiwa umejaribu kila kitu, lakini sehemu ndogo bado inaonekana kutengwa na kila kitu kingine na imewekwa ndani nyuma, bonyeza tu "+" na "-" kwenye spika. Kwa maneno mengine, pindua awamu na ujaribu kurudia mpangilio.

Kuhitimisha nyenzo hii, ningependa kutambua yafuatayo. Wakati wa kufanya uamuzi wowote - iwe ni sasisho rahisi la mfumo wa kawaida au kujenga mfumo mgumu wa kawaida kulingana na vifaa vya mwisho-mwisho, kumbuka kila wakati ni nini unataka kufikia. Sauti ya gari ni njia ya kuongeza faraja ya nafasi yako ya kibinafsi, haswa gari lako. Sauti inapaswa kuwa sahihi, sahihi na, muhimu zaidi, kufurahisha.

Mahali maalum katika kazi ya mhandisi wa sauti inamilikiwa na kazi na kusawazisha, ambayo imeundwa kuinua au kupunguza kiwango cha ishara katika bendi fulani ya masafa bila kuathiri masafa mengine. Ustadi muhimu sana katika kesi hii ni uwezo wa kufikiria wazi kile kinachotokea katika sehemu tofauti za wigo wa ishara, na vile vile kutambua bendi hizi kwa sikio.

Chini ni maelezo mafupi ya safu kuu za masafa na dalili ya sifa za sauti ya ishara ndani yao.

Bass ya kina

Bass ya kina ni kati ya 10 na 100 Hz. Mara nyingi, sehemu kubwa ya safu hii huchujwa kwa makusudi wakati wa kurekodi hotuba au vyombo vya sauti ili kuondoa usumbufu wa chini-frequency. Sehemu nyingi hizi zinaweza pia kutupwa katika usindikaji wa sauti. Sauti ya mwanadamu, haswa ile ya kike, haiwezi kusikika katika anuwai hii. Kutoka kwa sehemu muhimu, maelezo tu ya mtu binafsi hupenya hapa.

Bass ya kati

Inawakilisha anuwai ya 100-300 Hz. Katika anuwai hii kuna usawa wa kimsingi wa sauti ya mwanadamu - sauti za kiume na za kike zina nguvu karibu sawa hapa, lakini haiwezekani kutoa sauti za vokali, ambazo hutegemea sauti za juu zilizoundwa na vivinjari vichwa. Katika muziki wa ala, masafa haya hutumiwa haswa kwa kuambatana badala ya dansi au wimbo.

Chini katikati

Katikati ya chini iko katika kiwango cha 300-600 Hz. Hapa ndipo kunako maagizo ya chini ya masafa ya kimsingi ya sauti. Ni katika upeo huu ambapo waundaji wa vichwa vya kuimba wanaigiza, na kutengeneza sauti ya sauti za sauti. Hii na safu zifuatazo zina nguvu nyingi za sauti ya mwanadamu. Safu hizi pia zina maumbile ya kimsingi na mengine yenye nguvu zaidi ya ala nyingi za sauti. Wakati wa kuchanganya, ni muhimu kuzingatia kwamba sehemu za vifaa hazifichi sauti.

Katikati

Inayo octave kutoka 600 Hz hadi 1.2 kHz. Nishati nyingi hutengenezwa na upatanisho wa hali ya juu wa mzunguko wa kimsingi. Sauti ya kike yenye kung'aa kawaida inasikika kuwa na nguvu katika anuwai hii. Wakati huo huo, sauti haionekani kabisa, kwani konsonanti viziwi huanza tu kwenye octave inayofuata. Masafa haya ni muhimu kwa vyombo: wakati katikati ya chini hukuruhusu kusikia wimbo, harmonics ya kwanza na ya pili inasaidia kutofautisha ala. Vyombo vingi vina nguvu kubwa hapa.

Juu katikati

Mids ya juu ina octave kutoka 1.2 hadi 2.4 kHz. Masafa haya ni muhimu kwa hotuba: kuna nishati ya kutosha ya kutofautisha kutofautisha sauti nyingi za vokali na konsonanti zote zimefunikwa. Ni muhimu pia kwa vyombo vya shaba ambavyo vina sauti ya juu ya sauti. Kuimba ni nguvu haswa katika anuwai hii, inayofanana na resonators mbele ya kichwa ("masked"). Lakini licha ya shughuli zote kwenye octave hii, sauti sio kubwa sana. Nishati ya sehemu muhimu hapa ni sawa na octave hapa chini.

Kichujio maalum cha "Uwepo" hufanya kazi katika anuwai hii, ambayo hukuruhusu kuleta chanzo cha sauti karibu na msikilizaji.

Juu ya juu

Inayo octave kutoka 2.4 hadi 4.8 kHz. Ijapokuwa sauti nyingi za vokali hapa zina uoanishaji unaoonekana, sio muhimu kwa utambuzi na huanzisha tu uwepo. Kwa mfano, katika simu, masafa hukatwa katikati ya safu hii na 3.5 kHz, lakini bado hutoa sauti ya kutosha sio kuelewa tu maneno, lakini pia kutambua msemaji. Kati ya vyombo, shaba ya orchestral ina nguvu hapa, ina utajiri wa sauti za juu.

Juu ya juu

Masafa kutoka 4.8 hadi 9.6 kHz. Sauti ndogo tu ya kike inasikika hapa, na konsonanti tu za kusisimua hubaki kutoka kwa sauti ya kiume. Sehemu za vifaa hazisikilizwi, isipokuwa shaba, sauti za juu za kamba, gita na ngoma.

katika orodha yetu.

Chanzo: Jarida la Tuning ya Gari (na ushiriki wa Gari na Muziki), Aprili 2012

Mengi tayari yamesemwa juu ya subwoofers za gari kwenye jarida letu - wote jinsi ya kuchagua spika inayofaa, na jinsi ya kutengeneza kesi inayofaa. Lakini suala moja muhimu lilitajwa tu kwa kupitisha - hii ndio mipangilio. Mara nyingi tunapokea barua kama "Nilifanya kila kitu, lakini bado haichezi inavyostahili." Kwa hivyo, wacha tujue ni nini unahitaji kubadili na kurekebisha ili sehemu ndogo icheze kama inavyostahili.

Je! Bass ni nini?
Lakini kabla ya kukimbilia mara moja kupotosha vifungo na swichi za kupindua, wacha tufafanue kidogo, na ni nini hasa bass kama hizo. Spika, na kifaa chake cha kusambaza, huunda ubadilishaji wa ukandamizaji wa hewa na nadra. Inakubaliwa kwa ujumla kuwa mtu wa kawaida hugundua mitetemo kama hiyo kama sauti, ikiwa hufanyika kwa masafa kutoka mara 16-20 kwa sekunde hadi mara 14-18,000 kwa sekunde. Hiyo ni, kutoka kwa hertz 16-20 hadi 14-18 kilohertz. Kwa hivyo, bass ndio anuwai ya chini zaidi ya hii mitetemo ya sauti - kutoka 20 hadi 150 Hz. Ni kwa masafa kama hayo ambayo utaftaji wa subwoofers na spika za katikati ya bass hutetemeka. Kawaida wanasema kuwa vibrations hadi 50 Hz - bass za chini, 50-100 - bass za kati, na 100-150 - bass za juu (ingawa mgawanyiko huu ni wa kiholela na wa kukadiria).
KUMBUKA KUWA KAZI YA SUBWOOFER SIYO KUIMA NA SAUTI, BALI KUCHEZA MARA KWA MARA TUU ZAIDI. MUZIKI UNAPASWA KUCHEZWA NA Wasemaji wa Msingi (MBELE AU PAMOJA NA NYUMA), NA SABU INAPASWA TU KUPATIA SAUTI MASHITO NA MISINGI INAYOHITAJIKA.
JAPO KUWA
Wakati wa kuweka bass, ni muhimu kujua ni masafa yapi katika sauti yanahusika na nini. Kwa mfano, wacha tuchukue kitanda cha ngoma: masafa ya kuzunguka 40 Hz huamua kina na upole wa athari, karibu 63 Hz - uzito, ukali wa athari, eneo karibu na 80 Hz - ugumu wa athari. Katika sauti ya gita ya bass au bass mbili, masafa katika anuwai ya 40-50 Hz huamua ukubwa wa chombo, na kwa kiwango cha 100 Hz, wiani na unene wa besi.

Tunasikiliza nini?
Lakini fizikia ya mchakato, hebu sasa tuangalie jambo lote kutoka upande wa muziki. Wacha tuanze na rap, hip-hop, au dubstep. Wavulana weusi wanapenda sana bass ya chini, ya uterasi kwenye ukingo wa infrasound, na kufanya matumbo yote kutetemeka. Kwa hivyo, "utumbo" kama huo ni sauti na masafa katika eneo la 30-50 Hz. Labda utashangaa, lakini hizi labda ndio aina pekee ambazo zinahitaji kuzaliana kamili kwa masafa ya chini, katika aina zingine zote za muziki kama vile bass za kina haina aina fulani ya habari nzito ya habari.
Kwa mfano, ikiwa unachukua muziki na ala za "moja kwa moja", basi ndani yake karibu kila sehemu ya kuelimisha na nishati ya bass imejilimbikizia katika masafa ya zaidi ya Hz 40. Kwa mfano, bass gitaa. Sauti ya minyororo yake inajumuisha sio tu ya tani za kimsingi, bali pia za sauti za juu - harmonics kutoka kwa sauti kuu, ambayo ina masafa ya juu. Ni kwa maumbile yao ndio tunatofautisha sauti ya, kwa mfano, gita ya bass ya Markus Miller kutoka, sema, bass gitaa la Cliff Burton, hata kama wangejaribu kucheza wimbo huo ndani ya Ni sauti za juu ambazo zina habari ya juu kabisa katika sauti ya ala nyingi.Au fikiria, kwa mfano, muziki wa elektroniki wenye nguvu - mizizi yenye nguvu. na trance ni sauti ya mashine za ngoma Roland TR-909 na TR-808, na wigo wao wa masafa pia haumo katika mkoa wa chini kabisa - 40-100 Hz.

IKIWA SUBWOOFER NI MBAYA AMEKUBALIANA NA MIDBASS, BASI ITAKUWA INAPUNGUA, SAUTI ITAPOTEZA NA KUENDESHA GARI, JUISI, HISIA. KATIKA MUZIKI WA KIUME, HATUTAPATA Densi Nzito ya Bass, Lakini Ama Sikio La Uvivu, AU, badala yake - thump ya kugonga, ambayo kwa dakika 10 kichwa kitaanza kuuma. KATIKA KESI MBAYA, SAB ITADAHILIWA NA MCHEZAJI KABIDHA KWA UJUMLA, JINSI YENYEWE.

Hatua ya kwanza: washa kichujio cha kupitisha chini
Kwa hivyo, tunahitaji kupunguza masafa ya kati na ya juu kwenye ishara ya subwoofer, na tuache zile za chini tu. Hii inaweza kufanywa na kichujio cha masafa, katika kesi hii kichujio cha kupitisha chini (LPF, pia inajulikana kama Kichujio cha Low Pass, imeteuliwa kama LPF au LP tu). Inaruka kitu chochote chini ya masafa ya kuweka na kupunguza chochote hapo juu. Kichungi kama hicho kinaweza kuwa na vifaa, kwa mfano, katika kitengo cha kichwa, kipaza sauti, au inaweza kuwa pale na pale kwa wakati mmoja.

KAMA NGAZI YA SABA NI KUBWA SANA, HAPO BASI ITAPUNGUA KWA ASILI YAKE (MUHIMU KWA MUZIKI WA MUZIKI WA LIVE), UWAZI NA ELASTIKI (MUHIMU KWA MUZIKI WOWOTE "ZAIDI ZAIDI UKIWA NI KIZAZI KIKUU"). UUA MIKONO YAKO, A BASI NYINGI MBAYA NI MBAYA ZAIDI YA MEMA.

Hatua ya nne: kurekebisha sabsonic

Amplifiers nyingi za bass zina vifaa vinavyoitwa "kichungi cha chini", kichujio cha sabsonic. Kwa kweli hii ni kichujio cha kawaida cha kupitisha kiwango cha juu, ambacho kinazuia kila kitu kwenye ishara iliyo chini ya masafa ya tuning, ambayo ni, inaondoa sana masafa ya chini.swali - kwa nini inahitajika, je, sehemu ndogo haijatengenezwa ili kuzaa masafa ya chini?
Ni kwamba tu chini ya mzunguko, kiharusi cha spika kinazidi, na kwa masafa ya chini-chini inaweza kuwa kubwa sana kwamba sio mbali na kusimamishwa kwa kupasuka, koni iliyovunjika au coil ya sauti iliyojazana. Mara nyingi nimeona hali ambayo disuzi ya subwoofer inatetemeka, na bass ni uvivu na boomy. Kinyume chake, besi yenye sauti kubwa, ya juisi na ya elastic mara nyingi inaweza kutolewa na subwoofer, ambayo usambazaji wake unaonekana kuwa hauwezi kusonga. Lakini tayari tumesema kuwa katika muziki wa kweli hakuna masafa chini ya 30 Hz, na hata kwenye rap kali ya gangsta. Kwa hivyo, tunaweza kupunguza masafa yasiyokuwa na habari ya chini kabisa bila kuathiri muziki. Kuachiliwa kutoka kwao, subwoofer itacheza vizuri zaidi - itapiga kwa uwazi zaidi na kwa nguvu zaidi, kikomo cha kiwango cha juu kitaongezeka. Weka subsonic hadi 20 Hz. Ikiwa unapenda bass kubwa sana, basi unaweza kuongeza mpangilio wake hadi 30, na katika hali mbaya hata hadi 40 Hz. Usijali, hautapoteza hata kidogo katika utomvu na ulaji wa bass, lakini weka msemaji akiwa sawa. Kwa njia, ikiwa una subwoofer katika kesi na inverter ya awamu, basi subsonic kwa ujumla lazima iwe nayo. Ukweli ni kwamba katika kesi iliyofungwa, kiwango cha hewa kilichonaswa ndani kinashikilia spika na huizuia kufungia sana. Lakini katika bass reflex, hii hufanyika tu juu ya masafa ya uwekaji wa bandari, na kwa masafa ya chini densi hueneza karibu bila kizuizi, na haraka sana hufikia mipaka yake ya kusafiri na wote, kama wanasema, ikitokea.

Hatua ya tano: "kupiga" sauti ya subwoofer na sauti ya spika za katikati ya bass kwa uangalifu zaidi
Katika hatua hii ya kuweka, lazima utafute masafa bora ya kichujio cha kupitisha chini (LPF, LPF, LP) na ujazo wa subwoofer. Marekebisho haya mawili yanapaswa kuwekwa pamoja kila wakati. Kanuni ni kitu kama hiki:

• Ikiwa tunapunguza mzunguko wa LP cutoff na wakati huo huo kuongeza sauti, basi bass inakuwa laini na zaidi. Lakini ukizidi, unaweza kupata athari wakati sehemu ya mbele ya bass ikitenganishwa na yaliyomo chini kabisa - sehemu ndogo itasikika kana kwamba yenyewe.
• Ikiwa tunaongeza mzunguko wa cutoff wa LP, basi bass inakuwa ngumu na ngumu zaidi. Katika kesi hii, sauti inahitaji kuzimwa, vinginevyo unaweza kupata "kupigwa" kupindukia, na haitakuwa bass tena, lakini sauti inayonguruma kama fimbo kwenye pipa tupu, sisi pia hatuhitaji hii. mfumo uliopangwa vizuri, subwoofer haipaswi kutambuliwa kando na mchezaji. inapaswa kuchanganyika na spika kuu kana kwamba ni besi. Jaribu kufanya vyombo vionekane kama asili iwezekanavyo. Na hapo unaweza kusema kwa ujasiri: " Ndio, nina bass nzuri sana kwenye gari langu. "

NI NINI KINABadilika KWENYE KICEFUO CHA MAZOEZI YA JUU KWENYE VITUO Vikuu?

Ikiwa unaongeza tu subwoofer kwenye mfumo wa kawaida, basi unachohitaji kurekebisha ni marekebisho tu juu yake (haswa, kwenye kipaza sauti cha subwoofer). Ikiwa una mfumo ulioendelea zaidi ambao njia kuu hufanya kazi kutoka kwa kipaza sauti, basi hakika kuna marekebisho ndani yake.

Katika kesi hii, tunahitaji kichujio cha kupitisha kiwango cha juu (HPF, Filter ya pasi ya kupita, LPF, LP). Inafanya kazi, kama vile tayari umeelewa, moja kwa moja kinyume na kichujio cha kupitisha chini - hupitisha kila kitu kilicho juu kuliko masafa ya kuweka na kupunguza kila kitu kilicho chini.
Ukiiwasha, itapunguza besi za chini kabisa kwenye ishara ya spika kuu. Na haijalishi kwamba midbass ndogo ya inchi 6.5 (au chochote unacho hapo) haizalishi bass ya chini, ukiwa umeachiliwa kutoka kwa ishara za masafa ya chini, spika zitacheza kwa urahisi zaidi, sauti itakuwa na unyoofu na uwazi , gumzo na upeo wa mlango utaondoka, itakuwa rahisi sana kuunganisha sauti ya midbass na subwoofer.
Ikiwa unaweza kurekebisha HPF kwenye vituo kuu, kisha badilisha kichungi hiki kwanza, bila kujumuisha subwoofer. Mzunguko wa juu sana unazuia sauti ya uthabiti, uzito, na ikiwa safari ya kusafirisha ni ya chini sana, inaweza kuwa kubwa sana. Pata maelewano ili mbegu za spika ziwe na safari ndogo, lakini majibu ya bass hayapotei. Baada ya hapo, endelea na kuanzisha subwoofer.

IKIWA DIFFUSER ANATEMBEA BILA KURUKA KWA MSEMAJI, KWA UJUMLA HII SI DALILI YA HATUA. MARA NYINGI KWA UHAKIKI KWA VERSA.

Amplifiers nyingi zina vifaa vya kuhama kwa awamu. Inahitajika ili kulinganisha kwa usahihi sauti ya spika ya subwoofer na spika za katikati. Katika hatua ya nambari 3, tulichagua polarity bora ya kugeuza kwa kupepeta tu waya kwenye vituo vya spika za subwoofer. Kwa kweli, hii inalingana na nafasi zilizokithiri za shifter ya awamu, ambayo inaitwa "0" na "digrii 180". Mzunguko wa awamu yenyewe pia hukuruhusu kuweka maadili ya kati. Unaweza kuitumia wakati wa usanidi wa mwisho wa mfumo.

KOSA LA KAWAIDA
Watu wengi huweka spika za mviringo na subwoofer nyuma wakati huo huo, naively wanaamini kuwa, wanasema, ni bora zaidi. Hii ni dhana potofu. Ovals, ikiwa imewekwa kwa usahihi, ni bass ya kutosha na wao wenyewe, kwa hivyo inageuka kuwa watazaa sehemu ile ile ya wigo wa sauti wakati huo huo na subwoofer. Lakini watafanya kwa njia tofauti (hatutachunguza maelezo sasa, sababu ya hii ni tofauti katika awamu, sifa za msukumo), na mwishowe itatokea kama katika msemo huo: wengine msituni, wengine kwa kuni. Je! Utapata bass kawaida na hii? Bila shaka hapana.

INAVUTA

NAWEZA KUTUMIA MUZIKI GANI KUWEKA SUBWOOFER?

Kwa kusanidi, chagua muziki na bass zilizorekodiwa vizuri. Lakini haipaswi kuwa besi za elektroniki, lakini aina fulani ya vyombo vya "moja kwa moja". Unapowasikiliza, itakuwa rahisi kwako kufikiria, ambayo inamaanisha kuwa unaweza kurekebisha mfumo kwa usahihi zaidi. vyombo ngumu kwa mfumo wowote wa sauti - ni bass mbili Hata ikiwa hausikilizi aina hiyo ya muziki, kwa kurekebisha mfumo wako kwa rekodi za bass mbili, unaweza kuwa na hakika kuwa kila kitu kingine kitacheza kama inavyostahili. mfano mzuri ni rekodi za Superbass na Superbass II zilizorekodiwa na studio ya Telarc.

Licha ya zaidi ya miaka 100 ya utafiti, amyotrophic lateral sclerosis (ALS) bado ni ugonjwa mbaya wa mfumo mkuu wa neva. Ugonjwa huo unaonyeshwa na kozi inayoendelea kwa kasi na uharibifu wa kuchagua kwa nyuroni za juu na za chini, ambazo husababisha ukuzaji wa amyotrophi, kupooza na spasticity. Hadi sasa, maswala ya etiolojia na pathogenesis bado haijulikani wazi, na kwa hivyo hawajatengeneza njia maalum za utambuzi na matibabu ya ugonjwa huu. Waandishi kadhaa walibaini kuongezeka kwa kiwango cha ugonjwa kati ya vijana (hadi umri wa miaka 40).

ICD-10 G12.2 Ugonjwa wa neuron ya motor

EPIDEMIOLOGIA

Sclerosis ya baadaye ya Amyotrophic debuts akiwa na umri wa miaka 40-60... Umri wa wastani wa mwanzo ni miaka 56. ALS ni ugonjwa wa watu wazima, na haizingatiwi kwa watu walio chini ya umri wa miaka 16. Wanaume huwa wagonjwa mara nyingi(uwiano wa mwanamume na mwanamke 1.6-3.0: 1).

ALS ni ugonjwa wa hapa na pale na hufanyika na masafa ya kesi 1.5 - 5 kwa idadi ya watu 100,000.
V 90% ya kesi za ALS ni za nadra na ndani 10% - kifamilia au urithi kama na autosomal kubwa(zaidi) na na kupindukia kwa autosomal aina za urithi. Tabia za kliniki na za kiafya za ALS ya kifamilia na ya nadra ni karibu sawa.

Hivi sasa umri ndio sababu kuu ya hatari na ALS, ambayo inathibitishwa na kuongezeka kwa ugonjwa baada ya miaka 55, na katika kikundi hiki cha umri hakuna tena tofauti kati ya wanaume na wanawake. Licha ya uhusiano muhimu kati ya ALS na umri, kuzeeka ni moja tu ya sababu zinazotabiri maendeleo ya mchakato wa ugonjwa. Utofauti wa ugonjwa huo katika vikundi tofauti vya umri na kati ya watu wa umri huo unaonyesha uwepo wa sababu fulani za hatari: upungufu, au kinyume chake, uwepo wa sababu kadhaa za kinga, ambayo kwa sasa ni pamoja na: neurosteroids au homoni za ngono; sababu za neurotrophic; antioxidants.

Watafiti wengine hugundua kozi nzuri ya ugonjwa huo kwa wanawake wachanga, ambayo inathibitisha jukumu lisilo na shaka la homoni za ngono, haswa estradiol na projestini, katika ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ngozi. Hii inathibitishwa na: masafa ya juu ya ALS kwa wanaume chini ya umri wa miaka 55 (wakati wana mwanzo mapema na maendeleo ya haraka ya ugonjwa ikilinganishwa na wanawake); na mwanzo wa kumaliza hedhi, wanawake huugua mara nyingi kama wanaume; kesi za pekee za ugonjwa wa sclerosis ya amyotrophic wakati wa ujauzito. Hadi sasa, kuna kazi za kipekee juu ya uchunguzi wa hali ya homoni ya wagonjwa walio na ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral, na sio moja iliyojitolea kwa uamuzi wa viwango vya homoni kwa wagonjwa wachanga.

ETIOLOJIA

Etiolojia ya ugonjwa haijulikani wazi. Jukumu la virusi, shida ya kinga na kimetaboliki inajadiliwa.

Katika ukuzaji wa fomu ya kifamilia ya ALS, jukumu la mabadiliko katika jeni superoxide dismutase-1(Cu / Zn-superoxide dismutase, SOD1), kromosomu 21q22-1, ALS inayohusishwa na kromosomu 2q33-q35 pia ilitambuliwa.

Syndromes ambayo haijulikani kliniki kutoka kwa ALS ya kawaida inaweza kusababisha kutoka:
Vidonda vya kimuundo:
tumors za vimelea
uvimbe wa foramen magnum
spondylosis ya mgongo wa kizazi
Ugonjwa wa Arnold-Chiari
hydromyelia
uti wa mgongo usiofaa
Maambukizi:
bakteria - pepopunda, ugonjwa wa Lyme
virusi - polio, shingles
ugonjwa wa myelopathy
Kulewa, mawakala wa mwili:
sumu - risasi, aluminium, metali zingine.
madawa - strychnine, phenytoin
mshtuko wa umeme
eksirei
Taratibu za kinga:
dyscrasia ya seli za plasma
autoimmune polyradiculoneuropathy
Michakato ya paraneoplastic:
paracarcinomatous
kupooza
Shida za kimetaboliki:
hypoglycemia
hyperparathyroidism
thyrotoxicosis
upungufu wa asidi ya folic
vitamini B12, E
malabsorption
Shida za urithi wa urithi:
kasoro ya receptor ya androgen - ugonjwa wa Kennedy
upungufu wa hexosaminidase
upungufu wa glucosidase - ugonjwa wa Pompe
hyperlipidemia
hyperglycinuria
methylcrotonylglycinuria

Masharti haya yote yanaweza kusababisha mwanzo wa dalili za ALS na inapaswa kuzingatiwa katika utambuzi tofauti.

UJAUZITO

Leo hakuna nadharia inayokubalika kwa ujumla ya ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa. Kulingana na maoni ya kisasa, ukuzaji wa ALS ni kwa sababu ya mwingiliano wa sababu za urithi na zenye kuchochea. Mabadiliko mengi ya kiolojia katika neurons husababisha kudhani kwa sababu ya kiitikadi ya multivariate.

Shida za seli katika ugonjwa wa neva ni kubwa na ni pamoja na:
mabadiliko katika cytoskeleton: muundo wa muundo wa neurofilaments, na kusababisha kuharibika kwa usafirishaji wa axonal
athari ya sumu ya jumla ya protini za seli zinazoathiri utendaji wa vifaa vya mitochondrial na kuharibika kwa mkutano wa sekondari wa protini za cytoplasmic
uanzishaji wa microglial na mabadiliko katika kimetaboliki ya bure kali na glutamate.

SOD-1 kawaida huzuia enzyme ya kubadilisha IL-1b. Chini ya hatua ya mwisho, IL-1b imeundwa, ambayo huanzisha kifo cha neva baada ya kumfunga kwa kipokezi cha membrane. Bidhaa ya jeni yenye kasoro ya SOD-1 haina uwezo wa kuzuia enzyme inayobadilisha IL-1b; IL-b inayosababisha vifo vya neva za neva katika viwango anuwai vya mfumo wa neva.

Maoni ya kisasa juu ya ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis ni pamoja na uelewa wa jukumu kubwa la mafadhaiko ya kioksidishaji katika ukuzaji wa ugonjwa huu.

Inadhaniwa kwamba peroksidi ya hidrojeni inaweza kutumika kama substrate isiyo ya kawaida kwa molekuli inayofanana ya SOD1. Kama matokeo, athari za peroxidant huzidisha na utengenezaji wa sumu kali ya hydroxyl huongezeka. Jukumu kubwa la mafadhaiko ya kioksidishaji katika pathogenesis ya ALS imethibitishwa na masomo ya biokemikali, ambayo yalifunua uwepo wa ukosefu wa idadi ya mifumo ya kinga ya antioxidant, kutofaulu kwa mitochondrial, dysmetabolism ya glutathione, glutotoxin glutamate, na njia za usafirishaji wa glutamate kwa wagonjwa. Labda, uharibifu wa kioksidishaji kwa malengo ya protini (SOD1, protini za neurofilament, alpha-synuclein, n.k.) zinaweza kuwezesha na kuharakisha ujumuishaji wao wa pamoja, malezi ya inclusions ya cytoplasmic, ambayo hutumika kama sehemu ndogo ya athari zaidi ya athari ya kioksidishaji ya pathochemical.

Uainishaji

Kulingana na ujanibishaji mkubwa wa vidonda vya vikundi anuwai vya misuli, aina zifuatazo za amyotrophic lateral sclerosis zinajulikana:
fomu ya cervicothoracic(50% ya kesi)
fomu ya bulbar(25% ya kesi)
sura ya lumbosacral(20-25% ya kesi)
fomu ya juu (ubongo)(1 – 2%)

Kwa tofauti tofauti ya ALS, syndromes "ALS-plus" zinajulikana, ambazo ni pamoja na:
ALS inayohusishwa na shida ya akili ya mbele. Mara nyingi ni ya kifamilia katika maumbile na inachangia 5-10% ya visa vya ugonjwa.
ALS, pamoja na shida ya akili ya mbele na parkinsonism, na inahusishwa na mabadiliko ya kromosomu ya 17.

Uainishaji wa ALS Amerika ya Kaskazini (Hudson A.J. 1990)
ALS ya nadra
1. ALS ya kawaida
Majadiliano:
bulbar
kizazi
kifua
kiuno
kueneza
kupumua
2. Kupooza kwa bulbar inayoendelea
3. Kupungua kwa misuli ya misuli
4. Sclerosis ya msingi ya msingi
ALS ya Familia
1. Autosomal kubwa

bila mabadiliko ya SOD-1 (mabadiliko ya jeni zingine, kasoro ya maumbile haijulikani)
2. Upungufu wa Autosomal
inayohusishwa na mabadiliko ya SOD-1
aina zingine (viunga 10 vya uhusiano vinajulikana kwa jumla)
3. Ugumu wa Magharibi mwa Pasifiki ALS-parkinsonism-dementia

Uainishaji wa ALS O.A. Hondkariana (1978)
Aina za ALS:
bulbar
cervicothoracic
lumbosacral
msingi wa jumla
juu
Chaguzi ni:
mchanganyiko (classic)- hata lesion ya CMN na PMN
nyuklia ya sehemu- ushindi mkubwa wa PMN
piramidi (fomu ya juu ya ALS)- kushindwa kubwa kwa CMN

PATHOMORPHOLOGY

Uchunguzi wa kisaikolojia hupata:
atrophy ya kuchagua ya anterior motor motor na seli za pembe za mbele za uti wa mgongo, mabadiliko yaliyotamkwa zaidi hufanyika katika sehemu za kizazi na lumbar
mizizi nyeti ya nyuma inabaki kawaida
katika nyuzi za neva za njia za uti wa mgongo za uti wa mgongo, kutenguliwa kwa maji, uvimbe usio sawa na kutengana baadaye na kufa kwa mitungi ya axial huzingatiwa, ambayo kawaida huenea kwa mishipa ya pembeni
katika hali nyingine, ugonjwa wa gyrus ya ubongo mkubwa hujulikana, wakati mwingine atrophy inakamata jozi ya VIII, X na XII ya mishipa ya fuvu, mabadiliko yaliyotamkwa zaidi hufanyika kwenye kiini cha ujasiri wa hypoglossal
kudhoufika au kutokuwepo kwa neva za neva, ikifuatana na gliosis wastani bila ishara za uchochezi
kupoteza seli kubwa za piramidi (seli za Betz) za gamba la motor
kuzorota kwa njia ya piramidi ya pembeni ya uti wa mgongo
atrophy ya vikundi vya nyuzi za misuli (kama sehemu ya vitengo vya magari)

Kliniki

Maonyesho ya awali ya ugonjwa:
udhaifu katika mikono ya mbali, machachari wakati wa kufanya harakati nzuri za kidole, kupoteza uzito mikononi na kupendeza (kutetemeka kwa misuli)
mara chache, ugonjwa hujadiliana na udhaifu katika mikono ya karibu na mkanda wa bega, atrophy kwenye misuli ya mguu pamoja na paraparesis ya chini ya spastic
mwanzo wa ugonjwa na shida ya bulbar - dysarthria na dysphagia pia inawezekana (25% ya kesi)
crampies (contractions chungu, spasms ya misuli), mara nyingi hutengenezwa, hufanyika karibu na wagonjwa wote wa ALS, na mara nyingi huwa ishara ya kwanza ya ugonjwa

Maonyesho ya kawaida ya kliniki ya ALS
Sclerosis ya baadaye ya amyotrophic inajulikana na lesion ya pamoja ya neuron ya chini ya gari (pembeni) na uharibifu wa neuron ya juu ya motor (njia za pitamid na / au seli za piramidi za gamba la ubongo.
Ishara za uharibifu wa neuron ya chini ya motor:
udhaifu wa misuli (paresis)
hyporeflexia (kupungua kwa fikra)
kudhoofika kwa misuli
fasciculations (vipingamizi vya hiari, haraka, visivyo vya kawaida vya vifurushi vya nyuzi za misuli)
Ishara za uharibifu wa neuron ya juu ya motor:
udhaifu wa misuli (paresis).
upungufu (sauti ya misuli iliyoongezeka)
hyperreflexia (kuongezeka kwa fikra)
mguu wa patholojia na ishara za mkono

Kwa ALS katika hali nyingi dalili za asymmetric ni tabia.

Katika misuli isiyo na nguvu au hata nje, kuvutia(kunung'unika misuli) ambayo inaweza kutokea katika kikundi cha misuli ya kawaida au kuwa ya kawaida.

Kwa kawaida, mwanzo wa ugonjwa huo na kupoteza uzito wa misuli ya hapo awali moja ya mikono iliyo na maendeleo ya unyonyaji dhaifu (upunguzaji) na upinzani wa kidole gumba, (kawaida bila usawa), ambayo inafanya kuwa ngumu kushika na kidole gumba na kidole cha mbele na kusababisha ukiukaji wa udhibiti mzuri wa gari kwenye misuli ya mkono. Mgonjwa anahisi ugumu katika kuchukua vitu vidogo, wakati wa kifungo, wakati wa kuandika.

Basi, wakati ugonjwa unaendelea, misuli ya mkono inahusika katika mchakato huo, na mkono huchukua sura ya "paw iliyokatwa". Kidonda kama hicho cha mkono mwingine kinakua baada ya miezi kadhaa. Atrophy, inayoenea polepole, inakamata misuli ya mshipi wa bega na bega.

Wakati huo huo au baadaye uharibifu wa misuli ya bulbar mara nyingi hua: kufadhaika na kudhoofika kwa ulimi, paresi ya kaaka laini, kupigwa kwa misuli ya larynx na koromeo, ambayo inajidhihirisha katika mfumo wa dysarthria (kuharibika kwa usemi), dysphagia (kumeza kuharibika), kutokwa na mate.

Misuli ya kuiga na kutafuna kawaida huathiriwa baadaye kuliko vikundi vingine vya misuli.... Wakati ugonjwa unapoendelea, inakuwa ngumu kushikilia ulimi, kuvuta mashavu, na kuvuta midomo kwenye bomba.

Udhaifu wa viboreshaji wa kichwa wakati mwingine hua, kwa sababu ambayo mgonjwa hawezi kuweka kichwa chake sawa.

Wakati wa kushiriki katika mchakato wa diaphragm kupumua kwa kitendawili kunazingatiwa (juu ya kuvuta pumzi, tumbo huzama, juu ya pumzi, hujitokeza).

Kwenye miguu, kawaida huwa ya kwanza kwa atrophy. vikundi vya misuli ya anterior na lateral, ambayo hudhihirishwa na "mguu uliopunguka" na aina ya hatua ya hatua (mgonjwa huinua mguu wake juu na kuutupa mbele, akiupunguza kwa kasi).

!!! Ni tabia kwamba atrophies ya misuli huchagua.
Atrophies huzingatiwa mikononi:
thenara
nadharia
misuli ya kuingiliana
misuli ya deltoid
Misuli inahusika katika miguu dorsiflexion ya mguu.
Katika misuli ya bulbar misuli ya ulimi na kaakaa laini huathiriwa.

Ugonjwa wa Pyramidal inakua, kama sheria, katika hatua ya mapema ya ALS na inadhihirishwa na kuamsha fikra za tendon. Kufuatia hii, paraparesis ya chini ya spastic mara nyingi inakua. Katika mikono, kuongezeka kwa fikra ni pamoja na atrophy ya misuli, i.e. kuna lesion ya pamoja, ya wakati mmoja ya njia kuu (piramidi) na neuroni ya pembeni, ambayo ni tabia ya ALS. Tafakari za juu za tumbo hupotea wakati mchakato unaendelea. Dalili ya Babinsky (na hasira iliyokatwa ya pekee, kidole gumba kisichopinduka, vidole vingine vinatoka nje na kufunguka) huzingatiwa katika nusu ya visa vya ugonjwa.

Kunaweza kuwa na usumbufu wa hisia... Katika wagonjwa 10%, paresthesias huzingatiwa katika sehemu za mbali za mikono na miguu. Maumivu, wakati mwingine kali, kawaida usiku, yanaweza kuhusishwa na ugumu wa pamoja, kutokuwa na uwezo wa kudumu kwa muda mrefu, spasms kwa sababu ya kunona sana, na maumivu ya tumbo (maumivu ya misuli), unyogovu. Matone ya unyeti sio kawaida.

Shida za Oculomotor sio kawaida na hufanyika katika hatua za mwisho za ugonjwa.

!!! Ukosefu wa utendaji wa viungo vya pelvic sio kawaida, lakini katika hatua ya hali ya juu, uhifadhi wa mkojo au kutosababishwa kunaweza kutokea.

Uharibifu wa wastani wa utambuzi(kupungua kwa kumbukumbu na utendaji wa akili) hudhihirishwa kwa nusu ya wagonjwa. Katika 5% ya wagonjwa, shida ya akili ya aina ya mbele inakua, ambayo inaweza kuunganishwa na ugonjwa wa parkinsonia.

!!! Sifa ya ALS ni kutokuwepo kwa vidonda hata kwa wagonjwa waliopooza kitandani.

Kliniki ya aina kuu ya ugonjwa
Fomu ya Cervicothoracic(50% ya kesi):
sifa ya atrophic na spastic-atrophic paresis ya mikono na spastic paresis ya miguu
Fomu ya Bulbar:
hutokea katika 25% ya kesi za ALS
shida za bulbar zinatawala (kupooza kwa kaaka laini, ulimi, udhaifu wa misuli ya kutafuna, shida ya hotuba, kumeza, mtiririko wa mate unaoendelea, katika hatua za baadaye za shida ya kupumua), inawezekana kuongeza udhihirisho wa pseudobulbar kwa njia ya kicheko cha vurugu na kulia, kufufua tafakari ya mandibular
ishara za uharibifu wa viungo hujiunga baadaye
na fomu hii muda mfupi zaidi wa kuishi: wagonjwa hufa kutokana na shida za bulbar (kwa sababu ya pneumonia ya kutamani, kutoweza kupumua), wakati mara nyingi hubaki na uwezo wa harakati huru
Sura ya Lumbosacral(20-25% ya kesi):
kuendeleza paresi ya atrophic ya miguu na dalili kali za piramidi
katika hatua za baadaye, misuli ya mikono na misuli ya fuvu huhusika
Umbo la juu (ubongo)(1 – 2%):
hudhihirishwa na spastic tetraparesis (au paraparesis ya chini), ugonjwa wa pseudobulbar (kicheko cha vurugu na kulia, ufufuaji wa tafakari ya mandibular) na dalili ndogo za uharibifu wa neva za pembeni

Shida za ALS
paresi na kupooza kwa viungo, misuli ya shingo (kutokuwa na uwezo wa kushika kichwa)
matatizo ya kumeza
matatizo ya kupumua, kushindwa kupumua
pneumonia ya kutamani
mikataba ya viungo
mkojo
huzuni
crampies nyingi (spasms chungu ya misuli)
cachexia

Maendeleo ya shida za harakati kuishia katika kifo katika miaka michache (2-6). Wakati mwingine ugonjwa una kozi kali.

UCHAMBUZI

Utambuzi wa ugonjwa wa sclerosis ya amyotrophic lateral kimsingi msingi wa uchambuzi kamili wa picha ya kliniki ya ugonjwa huo. Utafiti wa EMG (electromyography) unathibitisha utambuzi wa ugonjwa wa motor neuron.

Sclerosis ya baadaye ya Amyotrophic inapaswa kushukiwa:
na ukuzaji wa udhaifu na kudhoofika, na uwezekano wa kuvutia (misuli ikitikisika) kwenye misuli ya mkono
wakati wa kupoteza uzito wa misuli ya hapo juu ya moja ya mikono na ukuzaji wa udhaifu wa kudanganywa (kunaswa) na upinzani wa kidole gumba (kawaida bila usawa)
wakati huo huo, kuna ugumu wa kushika kidole gumba na kidole cha juu, ugumu wa kuchukua vitu vidogo, unapobofya vifungo, unapoandika
na ukuaji wa udhaifu katika mikono ya karibu na mkanda wa bega, atrophy kwenye misuli ya mguu pamoja na paraparesis ya chini ya spastic
wakati mgonjwa anapata dysarthria (shida za kuongea) na dysphagia (shida za kumeza)
wakati mgonjwa anapokua na maumivu (maumivu ya misuli maumivu)

Vigezo vya utambuzi wa ALS na Shirika la Ulimwengu la Wataalam wa neva (1998):
uharibifu (kuzorota) kwa neuron ya chini ya gari, iliyothibitishwa kliniki, elektrolojia na ya morpholojia
kushindwa (kuzorota) kwa neuron ya juu ya gari kulingana na picha ya kliniki
maendeleo ya maendeleo ya ishara za ugonjwa na malengo katika kiwango kimoja cha uharibifu wa mfumo mkuu wa neva au kuenea kwao kwa viwango vingine, vilivyoamuliwa na anamnesis au uchunguzi

!!! Katika kesi hii, inahitajika kutenga sababu zingine zinazowezekana za kuzorota kwa motoneuroni za chini na za juu.

Vigezo vya utambuzi wa ALS:
ALS inayoaminika kliniki hugunduliwa:
mbele ya ishara za kliniki za uharibifu wa neuron ya juu ya gari (kwa mfano, spastic paraparesis) na neuron ya chini ya motor kwenye bulbar na angalau viwango viwili vya mgongo (uharibifu wa mikono, miguu)
au
mbele ya ishara za kliniki za uharibifu wa neuron ya juu ya gari katika viwango viwili vya mgongo na ya chini katika viwango vitatu vya mgongo
ALS inayopatikana kliniki hugunduliwa:
na uharibifu wa motoneuroni za juu na chini angalau katika viwango viwili vya mfumo mkuu wa neva
na
mbele ya dalili za kidonda cha juu cha motor neuron juu kuliko viwango vya chini vya lesion ya motor
ALS ya kliniki:
dalili za chini za neva za neva pamoja na dalili za juu za neva katika mkoa 1 wa mwili
au
dalili za juu za neva katika maeneo 2 au 3 ya mwili, kama vile monomelic ALS (udhihirisho wa ALS katika kiungo kimoja), ugonjwa wa kupooza wa bulbar
ALS inayoshukiwa:
na dalili za ushiriki wa chini wa neva katika mikoa 2 au 3, kama vile kudhoofika kwa misuli au dalili zingine za gari

NB !!! Mikoa ya mwili imegawanywa katika:
mdomo-usoni
brachial
crural
kifua
shina

Vigezo vya uthibitisho wa ALS:
kuvutia katika eneo moja au zaidi
mchanganyiko wa ishara za kupooza kwa bulbar na pseudobulbar
maendeleo ya haraka na ukuaji wa kifo kwa miaka kadhaa
kutokuwepo kwa oculomotor, pelvic, usumbufu wa kuona, kupoteza unyeti
usambazaji wa nonmyotomic wa udhaifu wa misuli (kwa mfano, ukuaji wa wakati huo huo wa udhaifu katika biceps brachii na misuli ya deltoid; zote mbili hazijashikiliwa na sehemu ile ile ya mgongo, ingawa na mishipa tofauti ya motor)
hakuna dalili za uharibifu wa wakati mmoja kwa motoneuroni za juu na za chini katika sehemu moja ya mgongo
usambazaji usio wa kikanda wa udhaifu wa misuli (kwa mfano, ikiwa paresis ilitengenezwa kwanza katika mkono wa kulia, kawaida mguu wa kulia au mkono wa kushoto baadaye huhusika katika mchakato, lakini sio mguu wa kushoto)
kozi isiyo ya kawaida ya ugonjwa kwa wakati (kwa ALS, mwanzo wa miaka 35 sio kawaida, muda ni zaidi ya miaka 5, kutokuwepo kwa shida ya bulbar baada ya mwaka mmoja wa ugonjwa, dalili za msamaha)

Vigezo vya kutengwa kwa ALS
Kugundua sclerosis ya amyotrophic lateral, ukosefu wa:
usumbufu wa hisia, haswa upotezaji wa unyeti (paresthesias na maumivu yanawezekana)
shida ya kiwiko - shida ya kukojoa na kwenda haja kubwa (kiambatisho chao kinawezekana katika hatua za mwisho za ugonjwa)
uharibifu wa kuona
shida za mimea
Ugonjwa wa Parkinson
shida ya akili ya aina ya alzheimers
syndromes sawa na ALS

EMG(electromyography) husaidia katika kudhibitisha matokeo ya kliniki na matokeo.
Mabadiliko ya kawaida na matokeo ya EMG katika ALS:
nyuzi na kupendeza katika misuli ya ncha za juu na za chini, au kwenye viungo na mkoa wa kichwa
kupungua kwa idadi ya vitengo vya magari na kuongezeka kwa kiwango na muda wa uwezo wa kitendo cha vitengo vya magari
kasi ya kawaida ya upitishaji katika mishipa inayohifadhi misuli iliyoathiriwa kidogo, na kupungua kwa kasi ya upitishaji katika mishipa inayohifadhi misuli iliyoathiriwa sana (kasi inapaswa kuwa angalau 70% ya thamani ya kawaida)
msisimko wa kawaida wa umeme na kasi ya msukumo kando ya nyuzi za mishipa ya fahamu

Utambuzi tofauti wa ALS (syndromes kama ALS):
Ugonjwa wa kizazi wa spondylogenic.
Tumors ya mkoa wa craniovertebral na uti wa mgongo.
Makosa ya Craniovertebral.
Syringomyelia.
Subacute kuzorota kwa pamoja kwa uti wa mgongo na upungufu wa vitamini B12.
Paraparesis ya kawaida ya spastic ya Strumpel.
Amyotrophi zinazoendelea za mgongo.
Ugonjwa wa baada ya polio.
Kulewa na risasi, zebaki, manganese.
Ukosefu wa hexosaminidase ya aina A kwa watu wazima walio na gangliosidosis ya GM2.
Amyotrophy ya kisukari.
Multifocal motor neuropathy na vizuizi vya upitishaji.
Ugonjwa wa Creutztfeldt-Jakob.
Ugonjwa wa Paraneoplastic, haswa na lymphogranulomatosis na lymphoma mbaya.
Ugonjwa wa ALS na paraproteinemia.
Ugonjwa wa neva wa ugonjwa katika ugonjwa wa Lyme (Lyme borreliosis).
Myopathy ya mionzi.
Ugonjwa wa Guillain-Barre.
Myasthenia gravis.
Ugonjwa wa sclerosis.
ONMK.
Endocrinopathies (thyrotoxicosis, hyperparathyroidism, amyotrophy ya kisukari).
Ugonjwa wa Malabsorption.
Mafanikio ya Benign, i.e. kuvutia kwa miaka bila ishara za uharibifu wa mfumo wa magari.
Neuroinfections (poliomyelitis, brucellosis, encephalitis ya janga, encephalitis inayoambukizwa na kupe, neurosyphilis, ugonjwa wa Lyme).
Sclerosis ya msingi ya msingi.

TIBA

Hakuna matibabu madhubuti ya ugonjwa.... Dawa pekee, kizuizi cha kutolewa kwa glutamate riluzole (Rilutek), huahirisha kifo kwa miezi 2 hadi 4. Amewekwa 50 mg mara mbili kwa siku.

Tiba hiyo inategemea tiba ya dalili:
Tiba ya mwili.
Shughuli ya mwili... Mgonjwa anapaswa kudumisha mazoezi ya mwili kadri inavyowezekana.Wakati ugonjwa unapoendelea, hitaji la kiti cha magurudumu na vifaa vingine maalum vinajitokeza.
Mlo. Dysphagia huunda hatari ya chakula kuingia kwenye njia ya upumuaji Wakati mwingine ni muhimu kulisha kupitia bomba au gastrostomy.
Matumizi ya vifaa vya mifupa: kola ya shingo, matairi anuwai, vifaa vya kukamata.
Kwa tumbo (spasms chungu ya misuli): quinine sulfate 200 mg mara mbili kwa siku, au phenytoin (Diphenin) 200-300 mg / siku, au carbamazepine (Finlepsin, Tegretol,) 200-400 mg / siku, na / au vitamini E 400 mg mara mbili kwa siku, pamoja na maandalizi ya magnesiamu, verapamil (Isoptin).
Na utelezi: baclofen (Baklosan) 10 - 80 mg / siku, au tizanidine (Sirdalud) 6 - 24 mg / siku, pamoja na clonazepam 1 - 4 mg / siku, au memantine 10 - 60 mg / siku.
Kwa kutokwa na mate atropine 0.25 - 0.75 mg mara tatu kwa siku, au hyoscine (Buscopan) 10 mg mara tatu kwa siku.
Ikiwa haiwezekani kula kwa sababu ya ukiukaji wa kumeza, bomba la gastrostomy hutumiwa au bomba la nasogastric linaingizwa. Gastrostomy ya endoscopic ya mapema inayoongeza maisha ya wagonjwa kwa wastani wa miezi 6.
Na syndromes ya maumivu tumia arsenal nzima ya analgesics. Ikijumuisha analgesics ya narcotic katika hatua za mwisho.
Wakati mwingine uboreshaji wa muda mfupi kuleta dawa za anticholinesterase (neostigmine methyl sulfate - proserin).
Cerebrolysin katika viwango vya juu(Matone 10-30 ml ya mishipa kwa siku 10 na kozi mara kwa mara). Kuna idadi ya tafiti ndogo zinazoonyesha ufanisi wa neuroprotective ya cerebrolysin katika ALS.
Dawamfadhaiko: Sertalin 50 mg / siku au Paxil 20 mg / siku au Amitriptyline 75-150 mg / siku (dawa ni ya bei rahisi, lakini ina athari za kutamka zaidi; wagonjwa wengine wa ALS wanapendelea kwa sababu tu ya athari - husababisha kinywa kavu, ipasavyo hupunguza hypersalivation (salivation), ambayo mara nyingi huwatesa wagonjwa wa ALS).
Wakati shida za kupumua zinaonekana Uingizaji hewa bandia wa mapafu katika hospitali, kama sheria, haufanyiki, lakini wagonjwa wengine hununua vifaa vya kupitishia hewa na hufanya uingizaji hewa wa mitambo nyumbani.
Maendeleo yanaendelea kwa matumizi ya ukuaji wa homoni, sababu za neurotrophic katika ALS.
Hivi karibuni, kumekuwa na maendeleo madhubuti ya tiba ya seli ya shina... Njia hii inaahidi kuahidi, lakini bado iko katika hatua ya majaribio ya kisayansi.

UTABIRI

Sclerosis ya baadaye ya Amyotrophic ni ugonjwa mbaya... Wastani wa kuishi kwa wagonjwa wa ALS ni miaka 3 - 5, hata hivyo, 30% ya wagonjwa wanaishi kwa miaka 5, na karibu 10 - 20% wanaishi zaidi ya miaka 10 tangu mwanzo wa ugonjwa.

Ishara mbaya za utabiri- uzee na shida ya bulbar (baada ya kuonekana kwa mwisho, wagonjwa hawaishi zaidi ya miaka 1 - 3).

KUZUIA

Hakuna kinga maalum.