Hemmeligheder af musikalsk bas. En begyndervejledning til opsætning af en subwoofer.

Amyotrofisk lateral sklerose (andre navne for ALS, Charcots sygdom, Lou Gehrig) er en progressiv patologi i nervesystemet, som påvirker omkring 350 tusinde mennesker rundt om i verden, og omkring 100 tusinde nye tilfælde diagnosticeres årligt. Dette er en af ​​de mest almindelige bevægelsesforstyrrelser, der kan føre til alvorlige og fatale konsekvenser. Hvilke faktorer påvirker udviklingen af ​​sygdommen, og er det muligt at forhindre udvikling af komplikationer?

Hvad er ALS-diagnose?

I lang tid var sygdommens patogenes ukendt, men ved hjælp af adskillige undersøgelser var forskerne i stand til at opnå den nødvendige information. Mekanismen for udvikling af den patologiske proces i ALS består i mutationer i forstyrrelsen af ​​det komplekse system af recirkulation af proteinforbindelser, der er placeret i nervecellerne i hjernen og rygmarven, som et resultat af hvilke de mister deres regenerering og normal fungerer.

Der er to former for ALS - arvelig og sporadisk. I det første tilfælde udvikler patologien sig hos mennesker med en belastet familiehistorie, i nærværelse af amniotisk lateral sklerose eller frontotemporal demens hos nære slægtninge. Det overvældende flertal af patienterne (i 90-95% af tilfældene) er diagnosticeret med en sporadisk form for amyotrofisk sklerose, som opstår på grund af uforklarlige faktorer. Der er etableret en sammenhæng mellem mekaniske skader, værnepligt, intens stress og udsættelse for skadelige stoffer på kroppen, men der er ingen grund til at tale om de præcise årsager til ALS.

Interessant: den mest berømte patient med amyotrofisk lateral sklerose i dag er fysikeren Stephen Hawking – den patologiske proces udviklede sig, da han var 21 år gammel. På dette tidspunkt er han 76 år gammel, og den eneste muskel, han kan kontrollere, er kindmusklen.

ALS symptomer

Sygdommen diagnosticeres som regel i voksenalderen (efter 40 år), og risikoen for at blive syg afhænger ikke af køn, alder, etnisk gruppe eller andre faktorer. Nogle gange er der tilfælde af den unge form for patologi, som observeres hos unge mennesker. I de tidlige stadier af ALS er den asymptomatisk, hvorefter patienten begynder at få lette kramper, følelsesløshed, trækninger og muskelsvaghed.

Patologi kan påvirke enhver del af kroppen, men normalt (i 75% af tilfældene) begynder den i underekstremiteterne - patienten føler svaghed i ankelleddet, hvorfor han begynder at snuble, når han går. Hvis symptomerne begynder i de øvre lemmer, mister personen smidighed og styrke i hænder og fingre. Lemmen bliver tyndere, musklerne begynder at atrofiere, og hånden bliver som en fuglepote. Et af de karakteristiske tegn på ALS er asymmetrien af ​​manifestationer, det vil sige, at symptomerne først udvikler sig på den ene side af kroppen og efter et stykke tid på den anden.

Derudover kan sygdommen forløbe i en bulbar form - for at påvirke stemmeapparatet, hvorefter der opstår vanskeligheder med synkefunktionen, opstår der alvorlig savlen. De muskler, der er ansvarlige for tyggefunktionen og ansigtsudtryk, påvirkes senere, som et resultat af, at patienten mister ansigtsudtryk - han er ikke i stand til at puste sine kinder, bevæge læberne, nogle gange holder han op med at holde hovedet normalt. Gradvist spredes den patologiske proces til hele kroppen, fuldstændig muskelparese og immobilisering opstår. Smerter hos mennesker diagnosticeret med ALS forekommer praktisk talt ikke - i nogle tilfælde opstår de om natten og er forbundet med dårlig mobilitet og høj ledspasticitet.

Bord. De vigtigste former for patologi.

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en uhelbredelig progressiv sygdom i centralnervesystemet, hvor patienten har en læsion ... sygdomme omfatter kramper (smertefulde muskelspasmer), sløvhed og svaghed i de distale arme, bulbar lidelser

Ovenstående symptomer kan kaldes gennemsnit, da det hos alle ALS-patienter manifesterer sig individuelt, derfor er det ret svært at skelne visse symptomer. Tidlige symptomer kan være usynlige både for personen selv og for dem omkring ham - der er en let klodsethed, kejtethed og kedelig tale, som normalt tilskrives andre årsager.

Vigtig: Kognitive funktioner i ALS lider praktisk talt ikke - moderat hukommelsessvækkelse og svækkelse af mentale evner observeres i halvdelen af ​​tilfældene, men dette forværrer patienternes generelle tilstand endnu mere. På grund af bevidstheden om deres egen situation og forventningen om døden udvikler de en alvorlig depression.

Diagnostik

Diagnose af amyotrofisk lateralt syndrom er kompliceret af det faktum, at sygdommen er sjælden, så ikke alle læger kan skelne den fra andre patologier.

Hvis du har mistanke om udvikling af ALS, skal patienten gå til en aftale med en neurolog og derefter gennemgå en række laboratorie- og instrumentelle undersøgelser.

Som yderligere diagnostiske metoder kan anvendes muskelbiopsi, lumbalpunktur og andre undersøgelser, som hjælper med at få et komplet billede af kroppens tilstand og stille en præcis diagnose.

Til reference: I dag udvikles nye diagnostiske metoder, der gør det muligt at påvise ALS i tidlige stadier - der blev fundet en sammenhæng mellem sygdommen og en stigning i niveauet af p75ECD-protein i urinen, men indtil videre giver denne indikator os ikke mulighed for at bedømme udviklingen med høj nøjagtighed.

ALS behandling

Der er ingen terapeutiske metoder, der kan helbrede ALS - behandlingen er rettet mod at forlænge patienternes liv og forbedre dets kvalitet. Det eneste lægemiddel, der giver dig mulighed for at bremse udviklingen af ​​den patologiske proces og udsætte døden, er stoffet "Rilutek". Det er obligatorisk tildelt personer med denne diagnose, men generelt påvirker det praktisk talt ikke patienternes tilstand.

Med smertefulde muskelspasmer ordineres muskelafslappende midler og antikonvulsiva med udviklingen af ​​et intenst smertesyndrom - stærke analgetika, herunder narkotiske. Hos patienter med amyotrofisk lateral sklerose observeres ofte følelsesmæssig ustabilitet (pludselig, urimelig latter eller gråd) såvel som manifestationer af depression - psykotrope stoffer og antidepressiva ordineres for at eliminere disse symptomer.

For at forbedre tilstanden af ​​muskler og fysisk aktivitet bruges terapeutiske øvelser og ortopædiske anordninger, herunder nakkekraver, skinner, apparater til at gribe genstande. Over tid mister patienterne evnen til at bevæge sig selvstændigt, som et resultat af, at de er nødt til at bruge kørestole, specielle elevatorer og loftsystemer.

HAL terapi. Anvendes på klinikker i Tyskland og Japan. Forbedrer patientens mobilitet. Behandlingsmetoden bremser muskelatrofi, men påvirker ikke dødshastigheden for motorneuroner og patientens forventede levetid. HAL-terapi involverer brugen af ​​en robotdragt. Det opfanger signaler fra nerverne og forstærker dem, hvilket får musklerne til at trække sig sammen. I en sådan dragt kan en person gå og udføre alle de nødvendige handlinger til selvbetjening.

Efterhånden som patologien udvikler sig, forringes synkefunktionen hos patienter, hvilket forstyrrer normal fødeindtagelse og fører til mangel på næringsstoffer, udmattelse og dehydrering. For at forebygge disse lidelser får patienterne en gastrostomisonde eller en speciel sonde indsættes gennem næsepassagen. Som et resultat af svækkelse af svælgmusklerne stopper patienter med at tale, og det anbefales at bruge elektroniske kommunikatorer til at kommunikere med andre.

I de sidste stadier af ALS observeres diafragmamusklerne hos patienter, hvilket gør vejrtrækningen vanskelig, der kommer ikke nok luft ind i blodbanen, åndenød, konstant træthed og urolig søvn. På disse stadier kan en person, hvis det er angivet, have brug for ikke-invasiv ventilation af lungerne ved hjælp af et specielt apparat med en maske fastgjort til det.

Hvis du vil vide mere detaljeret, hvad det er, kan du læse en artikel om det på vores portal.

Et godt resultat med at eliminere symptomerne på amyotrofisk lateral sklerose er givet ved massage, aromaterapi og akupunktur, som fremmer muskelafslapning, blod- og lymfecirkulation og reducerer niveauet af angst og depression.

En eksperimentel metode til behandling af ALS er brugen af ​​væksthormon og stamceller, men dette område af medicin er endnu ikke fuldt ud undersøgt, så det er stadig umuligt at tale om positive resultater.

Vigtig: tilstanden for mennesker, der lider af amyotrofisk lateral sklerose, afhænger i høj grad af pleje og støtte fra pårørende - patienter har brug for dyrt udstyr og pleje døgnet rundt.

Vejrudsigt

Prognosen for ALS er ugunstig - sygdommen er dødelig, hvilket normalt opstår ved lammelse af de muskler, der er ansvarlige for vejrtrækningen. Forventet levetid afhænger af sygdommens kliniske forløb og tilstanden af ​​patientens krop - med bulbarformen dør en person efter 1-3 år, og nogle gange opstår døden selv før tabet af motorisk aktivitet. I gennemsnit kan patienter leve i 3-5 år, 30% af patienterne lever i mere end 5 år og kun 10-20% - i mere end 10 år. Samtidig kender medicinen tilfælde, hvor tilstanden for mennesker med denne diagnose spontant har stabiliseret sig, og deres forventede levetid ikke adskiller sig fra raske menneskers.

Der er ingen forebyggende foranstaltninger til at forhindre amyotrofisk lateral sklerose, da mekanismen og årsagerne til udviklingen af ​​sygdommen praktisk talt ikke studeres. Når de første symptomer på ALS viser sig, bør du kontakte en neurolog så hurtigt som muligt. Den tidlige brug af symptomatiske behandlingsmetoder gør det muligt at øge patientens forventede levetid i en periode på 6 til 12 år og væsentligt lindre hans tilstand.

Video - ALS (amyotrofisk lateral sklerose)

Dette spørgsmål er på ingen måde et tomt spørgsmål. Et bilstereosystem er bygget meget anderledes end et hjemmelydsystem. Her spiller den begrænsede plads i kabinen en rolle, og funktionerne ved installation af akustiske systemer. Derfor ser tilgangen til at løse problemet usædvanlig ud for mange.

Grunden til at jeg gerne vil starte med netop dette emne er meget enkel. Som praksis viser, ønsker ikke alle bilister fuldstændigt at genopbygge standardlydsystemet. Derfor er mange kun begrænset til dens lille opgradering for en mere sikker lyd i lavfrekvensområdet. I de fleste lagersystemer er bas virkelig et af de svageste punkter. Det akustiske design af højttalerne lader ofte meget tilbage at ønske, og en almindelig subwoofer, hvis nogen, sjældent i noget system kan prale af en anstændig lyd.

Jeg skal med det samme advare dig om, at vi taler om et normalt musiksystem, hvor bassen er et solidt fundament, der giver lyden fyldig, uanset genre. Desværre forbinder mange i dag udtrykket "bil-subwoofer" med uforståelige strukturer i bagagerummet, som udsender brummende og raslende lyde og ikke har noget med musik at gøre. Lad os lade disse "50 shades of bas" og andre autosoniske perversioner ligge bag os og tage et godt hjemmesystem som referencepunkt.

Akustiske forhold

Den første mærkbare forskel mellem bil- og hjemmeforhold er, at kabinens volumen er begrænset. Mange skeptikere bruger netop dette argument, idet de mener, at det er meningsløst at bygge et avanceret lydsystem i en bil. I sådanne tilfælde plejer jeg at argumentere for, at det faktisk er tilfældet med hjemmetilgangen. Men hvis du bruger detaljerne i "små mængder" korrekt, kan du opnå imponerende resultater, som gentagne gange er blevet bevist i praksis.

Faktisk er en af ​​hovedtrækkene ved de akustiske egenskaber i en bils interiør "hjælp" til at gengive lave frekvenser. Det er tydeligt, at længden af ​​lydbølgen stiger med faldende frekvens. For eksempel ved en frekvens på 1000 Hz er bølgelængden omkring 30 cm, og ved 300 Hz er den allerede mere end en meter. Med et endnu større fald bliver det helt mål med kabinens størrelse.

I dette øjeblik ophører lydbølger i den sædvanlige visning med at eksistere, og højttalerdiffusoren begynder at skabe en ensartet vekslen af ​​kompressioner-udladninger af luftmassen i hele volumen. Som et stempel i en cylinder. Og her vil ikke mindst meget afhænge af amplituden af ​​diffusorens svingninger. Jo lavere frekvens, jo højere amplitude. I det lukkede volumen af ​​bilens interiør skaber dette effekten af ​​akustisk forstærkning af lave frekvenser: lavere frekvens - mere diffusorvandring - højere akustisk forstærkning.

I teorien starter "assistancen" af kabinen ved 50-100 Hz, afhængig af bilens størrelse. Jo mindre auto, jo højere frekvenser begynder denne effekt at vise sig. Desuden, med faldende frekvens for hver oktav, vil forstærkningen stige med 12 dB. I praksis er alt selvfølgelig ikke så rosenrødt – luftlækager, tab af lydenergi gennem vibrationer osv. vil påvirke. Derudover tager denne matematiske model ikke højde for de individuelle egenskaber ved forskellige saloner. Og det er ikke kun de geometriske dimensioner, selv materialet i polstringen kan have betydning.

Det er meget nemt at mærke effekten af ​​kabinens "hjælp" ved lave frekvenser. Spil enhver sang med bas-accent. Vær opmærksom på, hvordan det lave frekvensområde lyder. Åbn nu dørene og bagagerumsdækslet. Jeg er sikker på, at du vil mærke forskellen med det samme - som om de lave frekvenser blev reduceret af tonekontrollen.

Har du brug for en subwoofer?

Når man kender denne funktion ved den lukkede kabine, er det logisk at antage, at der overhovedet ikke er behov for et separat subwoofer-link i bilen. Måske det, men lad os sammenligne bilhøjttalere med hjemmet. I begge tilfælde bruges højttalere af lignende kaliber - fra 5 til 8 tommer. 6,5 tommer - den "gyldne middelvej" og klassiske bilhøjttalere.

En hjemmehøjttaler er en komplet enhed i ét stykke, designet og fremstillet til at give dine højttalere den bedst mulige akustik. Vigtigst af alt, et robust, vibrationsfrit hus. I bilen er dette desværre oftest kun en drøm. Højttalerkabinetter er i de fleste tilfælde døre eller en slags nicher og mellemrum i kropselementer. For at få normal lavfrekvent gengivelse under sådanne forhold? Åh, vær ikke sjov.

Sådan installeres højttalerne i Burmester 3D High End Sound System for 8000 Euro. For at sige det mildt, ikke det bedste akustiske design:

Så det viser sig, at akustikken i de fleste tilfælde kun er i stand til mere eller mindre effektivt at "holde ud" op til 80-100 Hz, uanset hvad producenterne siger. Hvilken slags sundhed er der?

Situationen kan rettes enten ved at forstærke dørene seriøst og omdanne dem til en tung "armeret beton" struktur, eller ved at lave separate indkapslinger til højttalerne. Nå, eller endda falde ind i nogle eksotiske:

Under alle omstændigheder bunder forsøg på at skabe et lavtspillende højttalersystem ned til et radikalt indgreb i bilens design, og for dette skal du være ret fanatisk. Derfor viser det sig, at subwooferen er den mest rationelle måde at løse bilproblemet med lave frekvenser på. En anden ting er præcis, hvad det skal være, og hvordan man problemfrit smelter det sammen med resten af ​​akustikken, så det ikke mumler i bagagerummet af sig selv, men er en fuldgyldig del af lydsystemet.

Valg af et subwooferlink

Jeg synes, det giver ingen mening at dvæle i detaljer ved valget af et specifikt koncept for en subwoofer, for en person, der er fortrolig med husholdningsapparater, er mange ting indlysende. Men på nogle måder er bilens specificitet stadig forskellig fra hjemmet.

For husholdningsapparater er sagens volumen, selvom den spiller en vis rolle, ikke så stor som i en bil. Her er det ønskeligt at montere hele strukturen i mindst mulig volumen. Denne opgave er meget kontroversiel, og dens løsning er løbende kompromiser. Så snart du klemmer højttaleren ind i et trangt rum, stiger den nedre afskæringsfrekvens med det samme, og subwooferen bliver til blot en bashøjttaler. For at genoprette status quo er producenterne nødt til at gøre det bevægelige system tungere, og det medfører et fald i følsomheden og kræver derfor en kraftigere forstærker. Bliv derfor ikke overrasket over bilbasmonoblokke med en kapacitet på hundredvis af watt – de skal som regel trække ret stramme drivere.

Så ved valg af højttaler skal man prioritere – enten give fortrinsret til "letvægtere" med bløde affjedring og lav bevægelsesvægt, med en god impulsrespons og ikke transcendentale krav til en forstærker, men som samtidig vil kræve store kapslinger, eller "heavyweights", der passer ind i kompakte kabinetter, men kræver øgede effektforstærkere.

Nu lidt om størrelsen på højttalerne. At store højttalere alt andet lige kræver store kabinetter, er vel allerede indlysende. Men der er også en anden faktor. Størrelsen på subwooferen afhænger også direkte af, hvor godt den kan smeltes sammen med højttalersystemerne. For eksempel, hvis sidstnævnte er helt dårlig med baspotentiale, så er det i det mindste dumt at vælge en eller anden sværvægts 15-tommer sub - det er usandsynligt, at det fungerer normalt over 50-60 Hz. Men eksempelvis "tiere" kan alt andet lige sagtens nå nedefra til akustikken og dokke godt til.

Måske er det to hovedpunkter, som du bør være opmærksom på, når du bygger et lavfrekvent link til et bilstereosystem. Alt andet er et spørgsmål om specifikke højttalerimplementeringer. Der kan være lette subwoofere i store størrelser, og små "slow pass". Hver af dem kræver naturligvis sin egen tilgang til valget af akustisk design. Men dette er et separat emne, og nu er der ingen grund til at dykke ned i det.

I øvrigt, hvad designet angår, anser jeg det for nødvendigt at nævne subwoofer-højttalere til friluftsinstallation. De plejer at stå lidt fra hinanden. Disse kræver ikke separate kabinetter. I stedet vil kroppene for dem være bagagerummets volumen - de er placeret i den bagerste hylde eller skillevæg mellem bagagerummet og kabinen. På trods af den tilsyneladende enkelhed er det ret vanskeligt at give dem det rigtige design, om ikke andet på grund af det faktum, at det er nødvendigt radikalt at styrke sæderne til højttalerne til stenstivhed, og det skyldes den høje møjsommelighed ved et sådant arbejde . At smide kroppen ind i bagagerummet er meget nemmere, derfor er der meget få "friere" subs på markedet. Selvom det efter min mening stadig er nogle af de bedste subwoofere, som de giver den mest præcise lavfrekvente lyd med.

Problemer med bagbas

For at fortsætte emnet om at splejse lyden fra en subwoofer med en højttaler, må jeg komme ind på et andet vigtigt spørgsmål - lokaliseringen af ​​subwooferen. Det ser ud til, at vores ører ikke bestemmer lydkildens position i det frekvensspektrum, som subwooferen fungerer i. Det er grunden til, at ingen er særligt opsatte på at placere den foran i kabinen, og installationen i bagagerummet betragtes som en klassiker.

Men i praksis opfattes bassen i rigtig mange tilfælde stadig som at komme bagfra, når hovedlydbilledet dannes foran lytteren, og de lave frekvenser får sit eget liv. Det kan der være flere årsager til.

Årsag 1: vibrationer

Kraftige basakkorder kan give genlyd med tilstødende paneler og elementer. Og disse lyde er, som du forstår, langt fra lavfrekvente. De "blander" så godt med lyden fra subwooferen, at vi ikke altid kan identificere dem, men de vil mærkbart ødelægge det samlede billede.

Den behandles ved at bearbejde kropselementer med vibrationsdæmpende materialer, plante plastikbetræk på forsegling af "anti-squeak" materialer, sikker fastgørelse af subwooferhuset og i sidste ende ved at sætte tingene i orden i bagagerummet.

Årsag to: mislykket sag

Prøv bare at røre ved den med din håndflade, når subben er tændt. En god sag bør ikke have vibrationer. Hvis de er, så er her den anden grund til dig - udover højttalerdiffusoren udsendes lyden af ​​selve kabinettets vægge. Og heller ikke ved de laveste frekvenser. Det er hovedsageligt billige fladvæggede subwoofere skyld, de fleste af dem er lavet af spånplader med en tykkelse på højst 18-20 mm.

Løsningen er at lave en normal krop med tykke vægge, forstærke den med indvendige stivere eller bruge en flerlagsstruktur med vibrationsdæmpende materialer som mellemlag. Ulempen er, at det er besværligt, og sagen er for tung. Designets lethed med tilstrækkelig stivhed kombineres i glasfiberskrog. En centimeter tykkelse for glasfibervægge med en kompleks form er ganske nok til at gøre strukturen tilstrækkelig monolitisk.

Årsag tre: luftturbulens

Ved lave frekvenser er diffusorens vandring ofte ret betydelig, især hvis man "tænder for varmen". På samme tid, hvis selve højttaleren er dækket af en for tæt beskyttelsesgrill, kan der ved høje amplituder opstå luftturbulenser, som vil være godt hørbare.

Hvis der bruges et basreflekshus, kan selve porten blive en anden potentiel kilde. Især hvis den har en for lille sektion eller skarpe kanter.

Årsag fire: forkert indstilling af forstærkerfiltrene

Det er meget vigtigt i subwooferkanalen at begrænse frekvensområdet korrekt fra oven. Det er kun muligt at vælge afskæringen af ​​lavpasfilteret empirisk, idet man igen starter ud fra potentialet i frontakustikken. I det enkleste tilfælde findes en sådan mulighed normalt i en subwooferforstærker; for mere komplekse systemer med processorer kan du vælge ikke kun afskæringsfrekvensen, men også for eksempel filterets hældning og nogle gange endda dets Q-faktor . I brugerdefinerede systemer på øverste niveau er sådanne processorkapaciteter efterspurgte. Naturligvis, hvis tilpasseren har tilstrækkelig erfaring og har en idé om, hvad han præcist sætter op.

I modsætning til hjemmesystemer er lavpasfilterindstillingen i subwooferkanalen i biler normalt i området 50-100 Hz. Hvad angår filtrets stejlhed, er det generelt accepteret, at jo højere det er, jo bedre, men jeg vil argumentere med denne udtalelse. Etablering er en kreativ og rent individuel forretning, en stereotyp tilgang giver ikke altid det ønskede resultat.

Det er vigtigt at forstå, at det er nødvendigt at matche subwooferen med akustiske systemer, ikke kun med hensyn til deres frekvensrespons, men også i fase. Mange specialiserede subwoofer-forstærkere har såkaldte "faseskiftere" til dette. Det er nemmere, hvis du har et system med en digital processor, hvor du kan arbejde med forsinkelser, som regel nærmest at skubbe frontkanalerne med dem.

Hvis du har prøvet alt, men sub'en stadig lyder adskilt fra alt andet og er lokaliseret til bagsiden, skal du bare vende "+" og "-" på højttaleren. Med andre ord, vend fasen og prøv at gentage indstillingen.

Som afslutning på dette materiale vil jeg gerne bemærke følgende. Når du træffer en beslutning - uanset om det er en simpel opgradering af et standardsystem eller opbygning af et komplekst brugerdefineret system baseret på top-end komponenter, skal du altid huske på, hvad du præcist vil opnå. Bilstereo er et middel til at øge komforten i dit personlige rum, specielt din bil. Lyden skal være nøjagtig, præcis og, vigtigst af alt, fornøjelig.

En særlig plads i en lydteknikers arbejde er optaget af arbejdet med en equalizer, som er designet til at hæve eller sænke signalniveauet i et bestemt frekvensbånd uden at påvirke andre frekvenser. En særlig vigtig færdighed i dette tilfælde er evnen til klart at forestille sig, hvad der sker i forskellige dele af signalspektret, samt at genkende disse bånd ved øret.

Nedenfor er korte beskrivelser af de vigtigste frekvensområder, der angiver de karakteristiske træk ved lyden af ​​signalet i dem.

Dyb bas

Dyb bas spænder mellem 10 og 100 Hz. Ofte filtreres en betydelig del af dette område bevidst fra, når der optages tale eller akustiske instrumenter, for at slippe af med lavfrekvent interferens. Meget af dette område kan også kasseres i lydbehandling. Den menneskelige stemme, især den kvindelige, er praktisk talt uhørbar i dette område. Fra de instrumentale dele trænger kun enkelte toner ind her.

Mellembas

Repræsenterer området 100-300 Hz. Den menneskelige stemmes grundlæggende harmoniske er i dette område - både mandlige og kvindelige stemmer har næsten den samme energi her, men det er ikke muligt at skelne vokallydene, som afhænger af de højere harmoniske, der skabes af hovedresonatorerne. I instrumentalmusik bruges disse frekvenser primært til akkompagnement frem for rytme eller melodi.

Nederste i midten

Den nederste midterste er i området 300-600 Hz. Det er her de lavere harmoniske af stemmens grundfrekvenser er placeret. Det er i dette område, at syngende hovedresonatorer virker, som danner lyden af ​​vokallyde. Denne og de næste rækker indeholder det meste af energien fra den menneskelige stemme. Disse områder indeholder også de grundlæggende og andre mest kraftfulde harmoniske af de fleste melodiske instrumenter. Når du mixer, er det vigtigt at være opmærksom på, at de instrumentale dele ikke maskerer stemmen.

Midten

Indeholder en oktav fra 600 Hz til 1,2 kHz. Det meste af energien genereres af den højere ordens harmoniske af grundfrekvensen. Den naturligt lyse kvindestemme lyder stærkere i dette område. Samtidig er stemmen ikke helt til at skelne, da døve konsonanter først begynder i næste oktav. Dette område er vigtigt for instrumenter: Mens de nederste mellemtoner tillader melodien at blive hørt, hjælper den første og anden harmoniske med at skelne instrumenterne. De fleste af instrumenterne har betydelig energi her.

Øvre midterste

De øvre mellemtoner indeholder en oktav fra 1,2 til 2,4 kHz. Dette område er vigtigt for tale: Der er nok harmonisk energi til at skelne de fleste vokallyde, og alle konsonanter er dækket. Det er også vigtigt for messinginstrumenter, der har høje øvre harmoniske. Sang er særligt stærk i dette område, svarende til resonatorer foran på hovedet ("maskerede"). Men på trods af al aktiviteten i denne oktav er lydstyrken ikke så høj. Instrumenternes energi er her omtrent den samme som en oktav nedenfor.

Et særligt "Presence"-filter fungerer i dette område, som giver dig mulighed for subjektivt at bringe lydkilden tættere på lytteren.

Nederste top

Indeholder en oktav fra 2,4 til 4,8 kHz. Selvom de fleste vokallyde her har mærkbare harmoniske, er de ikke vigtige for skelnelighed og etablerer kun tilstedeværelse. I telefoni skæres f.eks. frekvenser i midten af ​​dette område med 3,5 kHz, men giver stadig stemme nok til ikke kun at forstå ordene, men også genkende højttaleren. Af instrumenterne er orkestermessing stærk her, rig på øvre harmoniske.

Mellem top

Rækkevidde fra 4,8 til 9,6 kHz. Her høres kun en lille kvindestemme, og kun frikative konsonanter er tilbage fra mandsstemmen. Instrumentale dele høres næsten ikke, med undtagelse af messing, overharmoniske strygere, guitar og trommer.

i vores katalog.

Kilde: Car Tuning magazine (med deltagelse af Bil & Musik), april 2012

Vores magasin har allerede sagt meget om subwoofere til biler - hvordan man vælger den rigtige højttaler, og hvordan man laver den rigtige taske til den. Men et vigtigt spørgsmål blev kun nævnt i forbifarten - dette er indstillingen. Vi modtager ofte breve som "Jeg gjorde alt, men det spiller stadig ikke, som det skal." Så lad os finde ud af, hvad du skal skifte og justere, for at sub'en kan spille, som den skal.

Hvad er bas overhovedet?
Men før vi straks skynder os at dreje på knapperne og vippekontakterne, så lad os afklare lidt, og hvad egentlig bassen som sådan er. Højttaleren med sin oscillerende diffuser skaber en vekslen mellem luftkompression og sjældenhed. Det er generelt accepteret, at den gennemsnitlige person opfatter sådanne luftvibrationer præcist som lyd, hvis de forekommer ved frekvenser fra 16-20 gange i sekundet til 14-18 tusinde gange i sekundet. Det vil sige fra 16-20 hertz til 14-18 kilohertz. Så bas er det laveste område af disse lydvibrationer - fra omkring 20 til 150 Hz. Det er med sådanne frekvenser, at diffusorerne på subwoofere og mellembashøjttalere vibrerer. Normalt siger de, at vibrationer op til 50 Hz - lav bas, 50-100 - mellembas og 100-150 - øvre bas (selvom denne opdeling er meget vilkårlig og omtrentlig).
HUSK, AT SUBWOOFERENS OPGAVE IKKE ER AT SYNGE MED EN STEMME, MEN KUN AT SPILLE DE LAVESTE FREKVENSER. MUSIKKEN SKAL AFSPILLES AF DE GRUNDLÆGGENDE HØJTALERE (FORAN ELLER SAMMEN MED BAGVIDEN), OG SAB'EN SKAL BARE GI LYDEN DEN KRÆVEDE MASSIVITET OG BASIS
I ØVRIGT
Når du tuner bas, er det nyttigt at vide, hvilket frekvensområde i lyden, der er ansvarlig for hvad. Lad os for eksempel tage et trommesæt: frekvensområdet omkring 40 Hz bestemmer dybden og blødheden af ​​stødet, omkring 63 Hz - vægt, sværhedsgraden af ​​stødet, området omkring 80 Hz - hårdheden af ​​stødet. I lyden af ​​en basguitar eller kontrabas bestemmer frekvenserne i området 40-50 Hz instrumentets massivitet og i området 100 Hz bassens tæthed og elasticitet.

Hvad lytter vi til?
Men processens fysik, lad os nu se på det hele fra den musikalske side. Lad os starte med rap, hip-hop eller dubstep. Sorte fyre elsker især den lave, livmoderbas til det punkt af infralyd, der vibrerer alle indvolde. Altså sådan en "gut" - det er lyde med frekvenser i området 30-50 Hz. Måske vil du blive overrasket, men det er måske de eneste genrer, der kræver fuld gengivelse af så lave frekvenser, i alle andre musikgenrer som f.eks. dyb bas har ikke nogen form for seriøst informationsindhold.
For eksempel, hvis du tager musik med "live" instrumenter, så er næsten al den informative komponent og bassens energi koncentreret i frekvensområdet over 40 Hz. For eksempel en basguitar. Lyden af ​​dens strenge består af ikke kun af grundtoner, men også af overtoner - harmoniske fra hovedtonen, som har højere frekvenser.Det er i sagens natur, at vi adskiller lyden af ​​for eksempel Markus Millers basguitar fra for eksempel bassen guitar af Cliff Burton, selvom de forsøgte at spille den samme melodi i Det er overtonerne, der har det højeste informationsindhold i lyden af ​​de fleste instrumenter. Eller tag for eksempel dynamisk elektronisk musik - en munter knold. Klassikere af house og trance er lyden af ​​trommemaskinerne Roland TR-909 og TR-808, og deres frekvensspektrum ligger heller ikke i det dybeste basområde - 40-100 Hz.

HVIS SUBWOOFEREN ER DÅRLIG AFTALT MED MIDBAS, VIL BASSEN KNÆKKE, LYDEN VIL TASTE OG DRIVE, JUICE, FØLELSESVALG. I ELEKTRONISK MUSIK FÅR VI IKKE EN tæt basrytme, men enten et trægt øre, ELLER tværtimod - et dunk, hvorfra hovedet om 10 minutter begynder at gøre ondt. I VÆRSTE TILFÆLDE VIL SAB OPTAGES AF SPILLEREN SEPARAT GENERELT, SOM AF SELV.

Trin et: Tænd lavpasfilteret
Så vi er nødt til at dæmpe de mellemste og høje frekvenser i subwoofer-signalet og kun lade de lave være. Et frekvensfilter, i dette tilfælde et lavpasfilter (LPF, også kendt som lavpasfilter, betegnes som LPF eller blot LP), kan gøre dette. Den springer alt under tuning-frekvensen over og dæmper alt over. Et sådant filter kan for eksempel være udstyret i en hovedenhed, forstærker, eller det kan være både der og der på samme tid.

HVIS NIVEAUET AF SABA ER FOR STORT, SÅ VIL BASSEN TABE I SIN NATURLIGHED (VIGTIG FOR LEVENDE MUSIKAL-GENRE), CLEARING OG ELASTICITET (VIGTIG FOR ALLE MUSIK "MEGET MEGET MERE HVIS DU ER MEGET MUSIKAL-DIN GENRE, DRÆBER). MANGE DÅRLIG BAS ER VÆRRE END GODT.

Trin fire: justering af sabsonic

Mange basforstærkere er udstyret med et såkaldt "subtonefilter", et sabsonisk filter.Dette er faktisk et normalt højpasfilter, der dæmper alt i signalet, der er under dets tuning-frekvens, det vil sige fjerner det meget-meget lave frekvenser spørgsmål - hvorfor er det nødvendigt, er sub'en ikke designet til at gengive lavere frekvenser?
Det er bare sådan, at jo lavere frekvensen er, jo højere rejser højttaleren sig, og ved ultralave frekvenser kan den vise sig at være så stor, at den ikke er langt fra en revet ophæng, en knækket kegle eller en fastklemt svingspole. Jeg har ofte set en situation, hvor subwoofer-diffusoren ryster, og bassen er træg og boomy. Omvendt kan en rigtig høj, saftig og elastisk bas ofte frembringes af en subwoofer, hvis diffuser ser ud til at bevæge sig knap nok. Men vi har allerede sagt, at i rigtig musik er der praktisk talt ingen frekvenser under 30 Hz, og endda i den mest uhyrlige gangsta-rap. Derfor kan vi dæmpe uinformative ultralave frekvenser helt uden at det går ud over musikken. Når subwooferen bliver befriet fra dem, vil den spille meget bedre - den baserer tydeligere og mere stramt, den maksimale lydstyrke vil stige. Indstil subsonisk til omkring 20 Hz. Hvis du kan lide meget høj bas, så kan du hæve dens indstilling til 30, og i ekstreme tilfælde endda op til 40 Hz. Bare rolig, du mister ikke det mindste i bassens saftighed og kødfuldhed, men hold højttaleren intakt. Har du i øvrigt en subwoofer i et etui med faseinverter, så er subsonic generelt et must have. Faktum er, at i et lukket etui holder den indelukkede luftmængde højttaleren og forhindrer den i at løsne sig for meget. Men i basrefleksen sker dette kun over portindstillingens frekvens, og ved lavere frekvenser dingler diffuseren næsten uhæmmet og når meget hurtigt sine fysiske grænser for bevægelse med alt, som man siger, opstået.

Femte trin: "splejsning" af lyden fra subwooferen med lyden fra mellembashøjttalerne mere omhyggeligt
På dette stadie af tuning skal du finde den optimale frekvens for lavpasfilteret (LPF, LPF, LP) og subwooferens lydstyrke. Disse to justeringer bør altid indstilles sammen. Princippet er noget som dette:

• Hvis vi sænker LP cutoff frekvensen og samtidig øger lydstyrken, så bliver bassen blødere og dybere. Men hvis du overdriver det, kan du få effekten, når fronten af ​​baskicket er adskilt fra det laveste frekvensindhold - sub'en vil lyde som af sig selv.
• Hvis vi øger LP'ens cutoff-frekvens, bliver bassen hårdere og mere perkussiv. I dette tilfælde skal lydstyrken skrues ned, ellers kan man få overdreven "beating", og det bliver ikke længere bas, men en groovende buldrende lyd som en pind på en tom tønde, det har vi heller ikke brug for. I et velafstemt system bør subwooferen ikke opfattes af afspilleren separat. bør passe sammen med hovedhøjttaleren, som om det var bassen. Prøv at få instrumenterne til at lyde så naturligt som muligt. Og så kan du trygt sige: "Ja, jeg har meget god bas i min bil."

HVAD SLIPPER DET TOP FILTER PÅ HOVEDKANALERNE?

Hvis du blot tilføjer en subwoofer til et standardsystem, så skal du kun justere på den (mere præcist på en subwooferforstærker). Hvis du har et mere udviklet system, hvor hovedkanalerne arbejder fra forstærkeren, så er der helt sikkert nogle justeringer i det.

I dette tilfælde har vi brug for et højpasfilter (HPF, Low Pass Filter, LPF, LP). Den virker, som du sikkert allerede har forstået, lige modsat lavpasfilteret - den passerer alt, hvad der er højere end tuning-frekvensen og dæmper alt, hvad der er lavere.
Hvis du tænder for den, vil den dæmpe den laveste bas i signalet for hovedhøjttalerne. Og det gør ikke noget, at de små 6,5-tommer mellembasser (eller hvad du nu har der) ikke rigtig gengiver lav bas, idet de er befriet for lavfrekvente signaler, højttalerne vil spille meget lettere, lyden vil have elasticitet og klarhed, summen og overtonerne fra døren vil forsvinde, det bliver meget nemmere at blande lyden fra mellembassen med subwooferen.
Hvis du kan justere HPF i hovedkanalerne, skal du først justere dette filter, eksklusive subwooferen. En for høj tuning-frekvens fratager lyden soliditet, vægt, og hvis diffusorens vandring er for lav, kan den blive for stor. Find et kompromis, så højttalerkeglerne har en lille vandring, men stadig bevarer deres basgengivelse. Fortsæt derefter med opsætningen af ​​subwooferen.

HVIS DIFFUSEREN GÅR UDEN AT HOPPE UD AF HØJTTALEREN, ER DETTE GENERELT IKKE ET TEGN PÅ TRIN. OFTE BARE MED NØJAGTIGHED TIL VERSA.

Mange forstærkere er udstyret med en faseskifter. Det er nødvendigt for mere præcist at matche lyden fra subwooferen og mellembashøjttalerne. På trin nummer 3 valgte vi den bedste tænd-polaritet ved blot at vende ledningerne hen over subwooferens højttalerterminaler. Dette svarer faktisk til yderpositionerne af faseskifteren, som er betegnet som "0" og "180 grader". Selve faseskifteren giver dig også mulighed for at indstille mellemværdier. Du kan bruge det under den endelige opsætning af systemet.

ALMINDELIG FEJL
Mange mennesker sætter ovale højttalere og en subwoofer i ryggen på samme tid og tror naivt på, at jo flere jo bedre, siger de. Dette er en misforståelse. Ovaler, hvis de er korrekt installeret, er bas nok i sig selv, så det viser sig, at de vil gengive den samme del af lydspektret samtidigt med sub'en. Men de vil gøre det på forskellige måder (vi vil ikke dykke ned i detaljerne nu, grunden til dette er forskellen i fase, impulsegenskaber), og i sidste ende vil det vise sig som i det ordsprog: nogle i skoven, nogle til brænde. Får du normal bas med dette? Selvfølgelig ikke.

DET ER INTERESSANT

HVILKEN MUSIK KAN JEG BRUGE TIL AT OPSÆTTE SUBWOOFEREN?

Til tuning skal du vælge musik med velindspillet bas. Men det skal ikke være elektronisk bas, men en form for "live" instrumenter. Når du lytter til dem, vil det være lettere for dig at forestille dig dem, hvilket betyder, at du kan indstille systemet mere præcist. Et af de mest tricky og komplekse instrumenter til ethvert lydsystem - det er en kontrabas Selv hvis du ikke lytter til den slags musik, kan du ved at indstille dit system til optagelserne af en kontrabas være sikker på, at alt andet vil spille, som det skal. et godt eksempel er Superbass og Superbass II-diskene optaget af Telarc-studiet.

På trods af mere end 100 års studier er amyotrofisk lateral sklerose (ALS) fortsat en dødelig sygdom i centralnervesystemet. Sygdommen er karakteriseret ved et støt fremadskridende forløb med selektiv skade på de øvre og nedre motoriske neuroner, hvilket fører til udvikling af amyotrofier, lammelser og spasticitet. Indtil nu er spørgsmål om ætiologi og patogenese stadig uklare og har derfor ikke udviklet specifikke metoder til diagnosticering og behandling af denne sygdom. En række forfattere bemærkede en stigning i forekomsten af ​​sygdommen blandt unge (op til 40 år).

ICD-10 G12.2 Sygdom af motorneuron

EPIDEMIOLOGI

Amyotrofisk lateral sklerose debuterer i alderen 40-60 år... Den gennemsnitlige debutalder er 56 år. ALS er en sygdom hos voksne, og ses ikke hos personer under 16 år. Mænd bliver oftere syge(mand-hun-forhold 1,6-3,0: 1).

ALS er sporadisk sygdom og forekommer med en hyppighed på 1,5 - 5 tilfælde pr. 100.000 indbyggere.
V 90% af ALS tilfælde er sporadiske og i 10% - familie eller arvelig som med autosomal dominant(hovedsagelig) og med autosomal recessiv typer af arv. De kliniske og patologiske karakteristika ved familiær og sporadisk ALS er næsten identiske.

I øjeblikket alder er den vigtigste risikofaktor med ALS, hvilket bekræftes af stigningen i sygeligheden efter 55 år, og i denne aldersgruppe er der ikke længere forskel på mænd og kvinder. På trods af den betydelige sammenhæng mellem ALS og alder, er aldring kun en af ​​de disponerende faktorer for udviklingen af ​​den patologiske proces. Variabiliteten af ​​sygdommen både i forskellige aldersgrupper og blandt personer i samme alder tyder på eksistensen af ​​visse risikofaktorer: mangel eller omvendt tilstedeværelsen af ​​visse neurobeskyttende faktorer, som i øjeblikket omfatter: neurosteroider eller kønshormoner; neurotrofiske faktorer; antioxidanter.

Nogle forskere bemærker et særligt gunstigt sygdomsforløb hos unge kvinder, som bekræfter den utvivlsomme rolle af kønshormoner, især østradiol og gestagen, i patogenesen af ​​amyotrofisk lateral sklerose. Dette bekræftes af: den høje forekomst af ALS hos mænd under 55 år (mens de har en tidligere debut og hurtigere progression af sygdommen sammenlignet med kvinder); med overgangsalderens begyndelse bliver kvinder syge lige så ofte som mænd; isolerede tilfælde af amyotrofisk lateral sklerose under graviditet. Til dato er der isolerede værker om undersøgelsen af ​​den hormonelle status hos patienter med amyotrofisk lateral sklerose, og ikke en eneste afsat til bestemmelse af hormonkoncentrationer hos unge patienter.

ETIOLOGI

Sygdommens ætiologi er ikke klar. Vira's rolle, immunologiske og metaboliske lidelser diskuteres.

I udviklingen af ​​den familiære form for ALS, rollen af ​​en mutation i genet superoxid dismutase-1(Cu/Zn-superoxiddismutase, SOD1), kromosom 21q22-1, ALS associeret med kromosom 2q33-q35 blev også identificeret.

Syndromer, der klinisk ikke kan skelnes fra klassisk ALS, kan skyldes:
Strukturelle læsioner:
parasagittale tumorer
foramen magnum tumorer
spondylose af halshvirvelsøjlen
Arnold-Chiari syndrom
hydromyelia
arteriovenøs rygmarvsanomali
Infektioner:
bakteriel - stivkrampe, Lyme sygdom
viral - polio, helvedesild
retroviral myelopati
Forgiftning, fysiske agenser:
toksiner - bly, aluminium, andre metaller.
medicin - stryknin, phenytoin
elektrisk stød
røntgen
Immunologiske mekanismer:
dyskrasi af plasmaceller
autoimmun polyradiculoneuropati
Paraneoplastiske processer:
paracarcinomatøs
paralymphomatøs
Metaboliske forstyrrelser:
hypoglykæmi
hyperparathyroidisme
thyrotoksikose
folinsyre mangel
vitamin B12, E
malabsorption
Arvelige biokemiske lidelser:
androgen receptor defekt - Kennedys sygdom
hexosaminidase mangel
a-glucosidase mangel - Pompes sygdom
hyperlipidæmi
hyperglycinuri
methylcrotonylglycinuri

Alle disse tilstande kan forårsage debut af ALS-symptomer og bør tages i betragtning ved differentialdiagnostik.

PATOGENESE

I dag er der ingen generelt accepteret hypotese om patogenesen af ​​amyotrofisk lateral sklerose. Ifølge moderne ideer, er udviklingen af ​​ALS på grund af samspillet mellem arvelige og eksogene provokerende faktorer. Mange patologiske ændringer i neuroner fører til antagelsen om en multivariat ætiologisk faktor.

Cellulære lidelser i motorneuronsygdom er omfattende og omfatter:
ændringer i cytoskelettet: strukturel uorganisering af neurofilamenter, hvilket fører til nedsat aksonal transport
toksisk effekt af intracellulære proteinaggregater, der påvirker mitokondrieapparatets funktion og svækkelse af den sekundære samling af cytoplasmatiske proteiner
mikroglial aktivering og ændringer i frie radikaler og glutamatmetabolisme.

SOD-1 hæmmer normalt IL-1b-konverterende enzym. Under virkningen af ​​sidstnævnte dannes IL-1b, som initierer neuronernes død efter binding til dens membranreceptor. Produktet af det defekte SOD-1-gen er ude af stand til at hæmme det IL-1b-konverterende enzym; det resulterende IL-b inducerer døden af ​​motorneuroner på forskellige niveauer af nervesystemet.

Moderne syn på patogenesen af ​​amyotrofisk lateral sklerose omfatter forståelse af den store rolle, oxidativt stress spiller i udviklingen af ​​denne patologi.

Formodet at hydrogenperoxid kan tjene som et unormalt substrat for det konforme SOD1-molekyle. Som et resultat intensiveres peroxidantreaktioner, og produktionen af ​​giftige hydroxylradikaler øges. Den væsentlige rolle af oxidativ stress i patogenesen af ​​ALS bekræftes af biokemiske undersøgelser, som afslørede tilstedeværelsen af ​​insufficiens af en række antioxidantforsvarssystemer, mitokondriel dysfunktion, dysmetabolisme af glutathion, excitotoksin glutamat og mekanismer for glutamattransport hos patienter. Eventuelt kan oxidativ beskadigelse af proteinmål (SOD1, neurofilamentproteiner, alfa-synuclein osv.) lette og accelerere deres fælles aggregering, dannelsen af ​​cytoplasmatiske indeslutninger, som tjener som et substrat for yderligere patokemiske oxidative reaktioner.

KLASSIFIKATION

Ifølge den overvejende lokalisering af læsioner af forskellige muskelgrupper skelnes følgende former for amyotrofisk lateral sklerose:
cervicothoracal form(50 % af tilfældene)
bulbar form(25 % af tilfældene)
lumbosakral form(20 - 25 % af tilfældene)
høj (cerebral) form(1 – 2%)

I en separat variant af ALS skelnes syndromerne "ALS-plus", som omfatter:
ALS forbundet med frontotemporal demens. Den er oftest familiær og tegner sig for 5-10% af tilfældene af sygdommen.
ALS, kombineret med frontal demens og parkinsonisme, og forbundet med en 17. kromosommutation.

Nordamerikansk ALS-klassificering (Hudson A.J. 1990)
Sporadisk ALS
1. Klassisk ALS
Debuterer:
bulbar
cervikal
bryst
lænden
diffuse
respiratoriske
2. Progressiv bulbar parese
3. Progressiv muskelatrofi
4. Primær lateral sklerose
Familie ALS
1. Autosomal dominant

uden SOD-1 mutation (mutationer af andre gener, genetisk defekt er ikke kendt)
2. Autosomal recessiv
forbundet med SOD-1 mutationer
andre former (10 koblingsloci er kendt i alt)
3. Western Pacific kompleks ALS-parkinsonisme-demens

Klassificering af ALS O.A. Hondkariana (1978)
ALS-former:
bulbar
cervicothoracal
lumbosakral
primær generaliseret
høj
Mulighederne er:
blandet (klassisk)- jævn læsion af CMN og PMN
segmenteret atomkraft- overvejende nederlag for PMN
pyramideformet (høj form for ALS)- overvældende nederlag for CMN

PATOMORFOLOGI

Patomorfologisk undersøgelse viser:
selektiv atrofi af de forreste motoriske rødder og celler i de forreste horn i rygmarven, de mest udtalte ændringer forekommer i cervikale og lændesegmenter
posteriore sensoriske rødder forbliver normale
i nervefibrene i de laterale corticospinalkanaler i rygmarven observeres demyelinisering, ujævn hævelse med efterfølgende disintegration og død af aksiale cylindre, som normalt strækker sig til perifere nerver
i nogle tilfælde noteres atrofi af den cerebrale gyrus i den store hjerne, nogle gange fanger atrofi VIII, X og XII par af kranienerver, de mest udtalte ændringer forekommer i kernen af ​​hypoglossal nerve
atrofi eller fravær af motoriske neuroner, ledsaget af moderat gliose uden tegn på betændelse
tab af gigantiske pyramideceller (Betz-celler) i den motoriske cortex
degeneration af den laterale pyramidekanal i rygmarven
atrofi af muskelfibergrupper (som en del af motoriske enheder)

KLINIK

De første manifestationer af sygdommen:
svaghed i de distale arme, akavethed ved udførelse af fine fingerbevægelser, vægttab i hænderne og fascikulationer (muskeltrækninger)
sjældnere debuterer sygdommen med svaghed i proksimale arme og skulderbælte, atrofi i benmusklerne i kombination med lavere spastisk paraparese
det er også muligt, at sygdommen opstår med bulbar lidelser - dysartri og dysfagi (25% af tilfældene)
kramper (smertefulde sammentrækninger, muskelspasmer), ofte generaliserede, forekommer hos næsten alle ALS-patienter og er ofte det første tegn på sygdommen

Typiske kliniske manifestationer af ALS
Amyotrofisk lateral sklerose er karakteriseret ved en kombineret læsion af den nedre motorneuron (perifer) og beskadigelse af den øvre motorneuron (pitamidbaner og/eller pyramidale celler i hjernens motoriske cortex).
Tegn på skade på det nedre motorneuron:
muskelsvaghed (parese)
hyporefleksi (nedsatte reflekser)
muskelatrofi
fascikulationer (spontane, hurtige, uregelmæssige sammentrækninger af muskelfiberbundter)
Tegn på beskadigelse af det øvre motorneuron:
muskelsvaghed (parese).
spasticitet (øget muskeltonus)
hyperrefleksi (øgede reflekser)
patologiske fod- og håndtegn

For ALS i de fleste tilfælde asymmetriske symptomer er karakteristiske.

I atrofierede eller endda eksternt intakte muskler, fascikulationer(muskeltrækninger), der kan forekomme i en lokal muskelgruppe eller være almindelige.

Typisk, begyndelsen af ​​sygdommen med vægttab af thenar muskler en af ​​hænderne med udvikling af svag adduktion (adduktion) og opposition af tommelfingeren, (normalt asymmetrisk), hvilket gør det svært at gribe med tommelfinger og pegefinger og fører til krænkelser af finmotorikken i håndens muskler. Patienten har svært ved at tage småting op, når han knapper, når han skriver.

Derefter, som sygdommen skrider frem, underarmsmusklerne er involveret i processen, og hånden ser ud som en "kløret pote". En lignende læsion af den anden arm udvikler sig efter flere måneder. Atrofi, der gradvist spredes, fanger musklerne i skulder- og skulderbæltet.

På samme tid eller senere Der opstår ofte skader på de bulbare muskler: fascikulationer og atrofi af tungen, parese af den bløde gane, atrofi af musklerne i strubehovedet og svælget, som viser sig i form af dysartri (talebesvær), dysfagi (nedsat synke), salivation.

Mimik- og tyggemusklerne påvirkes normalt senere end andre muskelgrupper.... Efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver det umuligt at stikke tungen ud, puste kinderne ud og trække læberne ind i et rør.

Svaghed af hovedets ekstensorer udvikler sig nogle gange, hvorfor patienten ikke kan holde hovedet lige.

Når involveret i processen med mellemgulvet paradoksal vejrtrækning observeres (ved indånding synker maven, ved udånding stikker den ud).

På benene er de normalt de første til atrofi. forreste og laterale muskelgrupper, som manifesteres af en "hængende fod" og en trinlig gangart (patienten løfter benet højt og kaster det fremad og sænker det skarpt).

!!! Det er karakteristisk, at muskelatrofier er selektive.
Atrofier observeres på hænderne:
thenara
hypotenar
interossøse muskler
deltoideus muskler
Muskler er involveret i benene dorsalfleksion af foden.
I bulbarmusklerne muskler i tungen og den bløde gane påvirkes.

Pyramidalt syndrom udvikler sig som regel på et tidligt stadium af ALS og manifesteres ved revitalisering af senereflekser. Efter dette udvikles der ofte lavere spastisk paraparese. I hænderne kombineres øgede reflekser med muskelatrofi, dvs. der er en kombineret, samtidig læsion af de centrale (pyramideformede) veje og perifere motorneuron, som er karakteristisk for ALS. Overfladiske abdominale reflekser forsvinder, efterhånden som processen skrider frem. Babinskys symptom (med stiplet irritation af sålen, storetåen løsner sig, de andre fingre vifter ud og løsner sig) observeres i halvdelen af ​​sygdommens tilfælde.

Der kan være føleforstyrrelser... Hos 10% af patienterne observeres paræstesier i de distale dele af arme og ben. Smerter, nogle gange alvorlige, normalt natlige, kan være forbundet med ledstivhed, langvarig ubevægelighed, spasmer på grund af høj spasticitet, med kramper (smertefulde muskelspasmer), depression. Følsomhedsfald er ikke typiske.

Oculomotoriske lidelser er ikke typiske og forekommer i de terminale stadier af sygdommen.

!!! Dysfunktioner i bækkenorganerne er ikke typiske men i et fremskredent stadium kan urinretention eller inkontinens forekomme.

Moderat kognitiv svækkelse(nedsat hukommelse og mental ydeevne) kommer til udtryk hos halvdelen af ​​patienterne. Hos 5 % af patienterne udvikles demens af frontaltypen, som kan kombineres med parkinsonsyndrom.

!!! Et træk ved ALS er fraværet af liggesår selv hos lammede sengeliggende patienter.

Klinik for de vigtigste former for sygdommen
Cervicothoracal form(50 % af tilfældene):
karakteriseret ved atrofisk og spastisk-atrofisk parese af hænderne og spastiske parese af benene
Bulbar form:
forekommer i 25 % af ALS-tilfældene
bulbære lidelser dominerer (lammelse af den bløde gane, tunge, svaghed i tyggemusklerne, taleforstyrrelser, synke, kontinuerlig spytstrøm, i de senere stadier af åndedrætsforstyrrelser), det er muligt at tilføje pseudobulbære manifestationer i form af voldsom latter og gråd, revitalisering af mandibularrefleksen
tegn på lemmerskade slutter sig senere
med denne form, den korteste levetid: patienter dør af bulbar lidelser (på grund af aspirationspneumoni, respirationssvigt), mens de ofte forbliver i stand til selvstændig bevægelse
Lumbosakral form(20 - 25 % af tilfældene):
udvikle atrofisk parese af benene med milde pyramidale symptomer
i de senere stadier er musklerne i arme og kraniemuskler involveret
Høj (cerebral) form(1 – 2%):
manifesteret af spastisk tetraparese (eller lavere paraparese), pseudobulbar syndrom (voldsom latter og gråd, revitalisering af mandibularrefleksen) med minimale tegn på skade på perifere motoriske neuroner

Komplikationer af ALS
parese og lammelse af lemmer, nakkemuskler (manglende evne til at holde hovedet)
synkebesvær
vejrtrækningsforstyrrelser, respirationssvigt
aspirationspneumoni
lemmerkontrakturer
urosepsis
depression
flere kramper (smertefulde muskelspasmer)
kakeksi

Progression af bevægelsesforstyrrelser ender med døden om få (2-6) år. Nogle gange har sygdommen et akut forløb.

DIAGNOSTIK

Diagnostik af amyotrofisk lateral sklerose primært baseret på en grundig analyse af det kliniske billede af sygdommen. En EMG-undersøgelse (elektromyografi) bekræfter diagnosen motorneuronsygdom.

Amyotrofisk lateral sklerose bør mistænkes:
med udvikling af svaghed og atrofi, og muligvis fascikulationer (muskeltrækninger) i håndens muskler
når man taber vægten af ​​den ene hånds thenarmuskler med udvikling af svaghed af adduktion (adduktion) og opposition af tommelfingeren (normalt asymmetrisk)
samtidig er der svært ved at tage fat med tommel- og pegefinger, svært ved at samle små genstande op, når man trykker knapper, når man skriver
med udvikling af svaghed i proksimale arme og skulderbælte, atrofi i benmusklerne i kombination med lavere spastisk paraparese
når patienten udvikler dysartri (taleforstyrrelser) og dysfagi (synkebesvær)
når patienten udvikler krampe (smertefulde muskelsammentrækninger)

Diagnostiske kriterier for ALS af World Organisation of Neurologists (1998):
skade (degeneration) af den nedre motoriske neuron, klinisk bevist, elektrofysiologisk eller morfologisk
nederlag (degeneration) af den øvre motoriske neuron ifølge det kliniske billede
den progressive udvikling af subjektive og objektive tegn på sygdommen på et niveau af beskadigelse af centralnervesystemet eller deres spredning til andre niveauer, bestemt ved anamnese eller undersøgelse

!!! I dette tilfælde er det nødvendigt at udelukke andre mulige årsager til degeneration af de nedre og øvre motoneuroner.

Diagnostiske kriterier for ALS:
Klinisk signifikant ALS er diagnosticeret:
ved tilstedeværelse af kliniske tegn på beskadigelse af det øvre motorneuron (f.eks. spastisk paraparese) og det nedre motorneuron ved bulbaren og mindst to spinale niveauer (skader på arme, ben)
eller
ved tilstedeværelse af kliniske tegn på beskadigelse af det øvre motorneuron på to spinale niveauer og det nederste på tre spinale niveauer
Klinisk sandsynlig ALS er diagnosticeret:
med beskadigelse af de øvre og nedre motoneuroner på mindst to niveauer af centralnervesystemet
og
hvis symptomer på involvering af øvre motorneuroner er højere end lavere niveauer for involvering af motorneuroner
Klinisk mulig ALS:
nedre motorneuronsymptomer plus øvre motorneuronsymptomer i 1 kropsregion
eller
øvre motorneuronsymptomer i 2 eller 3 områder af kroppen, såsom monomelisk ALS (manifestationer af ALS i en lem), progressiv bulbar parese
Mistænkt ALS:
med symptomer på lavere motorneuron involvering i 2 eller 3 regioner, såsom progressiv muskelatrofi eller andre motoriske symptomer

NB!!! Kropsregioner er opdelt i:
oral-ansigtsbehandling
brachial
koral
thorax
bagagerum

ALS bekræftelseskriterier:
fascikulationer i et eller flere områder
kombination af tegn på bulbar og pseudobulbar lammelse
hurtig progression med udvikling af død over flere år
fravær af oculomotorisk, bækken, synsforstyrrelser, tab af følsomhed
ikke-myotomisk fordeling af muskelsvaghed (f.eks. samtidig udvikling af svaghed i biceps brachii og deltoidmusklen; begge er innerveret af det samme spinalsegment, om end af forskellige motoriske nerver)
ingen tegn på samtidig skade på de øvre og nedre motoneuroner i et spinalsegment
ikke-regional fordeling af muskelsvaghed (for eksempel hvis parese først udviklede sig i højre arm, er det normalt højre ben eller venstre arm senere involveret i processen, men ikke venstre ben)
et usædvanligt sygdomsforløb i tide (for ALS er debut før 35 års alderen ikke typisk, varighed er mere end 5 år, fravær af bulbar lidelser efter et års sygdom, indikationer på remission)

ALS udelukkelseskriterier
For at diagnosticere amyotrofisk lateral sklerose, fraværet af:
sensoriske lidelser, primært tab af følsomhed (paræstesier og smerter er mulige)
bækkenlidelser - lidelser i vandladning og afføring (deres vedhæftning er mulig i de sidste stadier af sygdommen)
synsnedsættelse
vegetative lidelser
Parkinsons sygdom
demens af Alzheimers type
syndromer, der ligner ALS

EMG(elektromyografi) hjælper med at bekræfte kliniske fund og fund.
Typiske ændringer og EMG-fund i ALS:
fibrillation og fascikulation i musklerne i de øvre og nedre ekstremiteter eller i lemmer og hovedregionen
et fald i antallet af motoriske enheder og en stigning i amplituden og varigheden af ​​motorenheders aktionspotentiale
normal ledningshastighed i nerver, der innerverer let påvirkede muskler, og et fald i ledningshastighed i nerver, der innerverer stærkt påvirkede muskler (hastigheden bør være mindst 70 % af normalværdien)
normal elektrisk excitabilitet og impulsledningshastighed langs sansenervernes fibre

Differentialdiagnose af ALS (ALS-lignende syndromer):
Spondylogen cervikal myelopati.
Tumorer i craniovertebral regionen og rygmarven.
Kraniovertebrale anomalier.
Syringomyeli.
Subakut kombineret degeneration af rygmarven med vitamin B12-mangel.
Familiær spastisk paraparese af Strumpel.
Progressive spinale amyotrofier.
Post-polio syndrom.
Forgiftning med bly, kviksølv, mangan.
Mangel på type A hexosaminidase hos voksne med GM2 gangliosidose.
Diabetisk amyotrofi.
Multifokal motorisk neuropati med ledningsblokke.
Creutztfeldt-Jakobs sygdom.
Paraneoplastisk syndrom, især med lymfogranulomatose og malignt lymfom.
ALS syndrom med paraproteinæmi.
Aksonal neuropati ved Lyme-sygdom (Lyme borreliosis).
Strålingsmyopati.
Guillain-Barrés syndrom.
Myasthenia gravis.
Multipel sclerose.
ONMK.
Endokrinopatier (thyrotoksikose, hyperparathyroidisme, diabetisk amyotrofi).
Malabsorptionssyndrom.
Godartede fascikulationer, dvs. fascikulationer, der varer i årevis uden tegn på skader på motorsystemet.
Neuroinfektioner (poliomyelitis, brucellose, epidemisk hjernebetændelse, flåtbåren hjernebetændelse, neurosyfilis, Lyme-sygdom).
Primær lateral sklerose.

BEHANDLING

Der er ingen effektiv behandling for sygdommen.... Det eneste lægemiddel, glutamatfrigivelseshæmmeren riluzol (Rilutek), udsætter døden med 2 til 4 måneder. Han får ordineret 50 mg to gange dagligt.

Behandlingen er baseret på symptomatisk terapi:
Fysioterapi.
Fysisk aktivitet... Patienten skal så vidt muligt opretholde fysisk aktivitet, efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver det nødvendigt med kørestol og andre specielle anordninger.
Kost. Dysfagi skaber risiko for, at mad kommer ind i luftvejene Nogle gange er det nødvendigt at fodre gennem en sonde eller gastrostomi.
Brugen af ​​ortopædiske apparater: nakkekrave, diverse dæk, gribeanordninger.
Ved kramper (smertefulde muskelspasmer): kininsulfat 200 mg 2 gange dagligt eller phenytoin (Diphenin) 200-300 mg/dag eller carbamazepin (Finlepsin, Tegretol) 200-400 mg/dag og/eller E-vitamin 400 mg to gange om dagen, samt magnesiumpræparater, verapamil (Isoptin).
Med spasticitet: baclofen (Baklosan) 10 - 80 mg / dag, eller tizanidin (Sirdalud) 6 - 24 mg / dag, samt clonazepam 1 - 4 mg / dag, eller memantin 10 - 60 mg / dag.
Med savlen atropin 0,25 - 0,75 mg tre gange dagligt eller hyoscin (Buscopan) 10 mg tre gange dagligt.
Hvis det er umuligt at spise på grund af synkeovertrædelse påføres en gastrostomisonde eller indsættes en nasogastrisk sonde. Tidlig perkutan endoskopisk gastrostomi forlænger patienternes levetid med i gennemsnit 6 måneder.
Med smertesyndromer bruge hele arsenalet af analgetika. Herunder narkotiske analgetika i de sidste faser.
Nogle gange en midlertidig forbedring bringe anticholinesterase lægemidler (neostigmin methyl sulfate - proserin).
Cerebrolysin i høje doser(10-30 ml intravenøst ​​drop i 10 dage ved gentagne forløb). Der er en række små undersøgelser, der viser den neurobeskyttende effekt af Cerebrolysin ved ALS.
Antidepressiva: Sertalin 50 mg/dag eller Paxil 20 mg/dag eller Amitriptylin 75-150 mg/dag (lægemidlet er billigere, men har mere udtalte bivirkninger; nogle ALS-patienter foretrækker det netop på grund af bivirkningerne - det forårsager mundtørhed, reducerer følgelig hypersalivation (salivation), som ofte plager ALS-patienter).
Når luftvejsforstyrrelser opstår: Kunstig ventilation af lungerne på hospitaler udføres som udgangspunkt ikke, men nogle patienter køber bærbare ventilatorer og udfører mekanisk ventilation i hjemmet.
Udvikling er i gang for brugen af ​​væksthormon, neurotrofiske faktorer i ALS.
På det seneste er udviklingen af ​​stamcellebehandling blevet aktivt gennemført.... Denne metode lover at være lovende, men er stadig på stadiet af videnskabelige eksperimenter.

VEJRUDSIGT

Amyotrofisk lateral sklerose er en dødelig sygdom... Den gennemsnitlige forventede levetid for ALS-patienter er 3 - 5 år, dog lever 30% af patienterne i 5 år, og omkring 10 - 20% lever mere end 10 år fra sygdommens opståen.

Dårlige prognostiske tegn- alderdom og bulbar lidelser (efter sidstnævntes udseende lever patienter ikke mere end 1 - 3 år).

FOREBYGGELSE

Der er ingen specifik profylakse.