Musikaalin basson salaisuudet. Aloittelijan opas subwooferin asettamiseen.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (muut nimet ALS: lle, Charcotin tauti, Lou Gehrig) on ​​hermoston etenevä patologia, joka vaikuttaa noin 350 tuhatta ihmistä ympäri maailmaa, ja vuosittain diagnosoidaan noin 100 tuhatta uutta tapausta. Tämä on yksi yleisimmistä liikehäiriöistä, joka johtaa vakaviin seurauksiin ja kuolemaan. Mitkä tekijät vaikuttavat taudin kehittymiseen ja onko mahdollista estää komplikaatioiden kehittyminen?

Mikä on ALS -diagnoosi?

Taudin patogeneesi oli pitkään tuntematon, mutta lukuisten tutkimusten avulla tutkijat pystyivät saamaan tarvittavat tiedot. Patologisen prosessin kehittymismekanismi ALS: ssä on mutaatio aivojen ja selkäytimen hermosoluissa sijaitsevien proteiiniyhdisteiden kierrätysjärjestelmän monimutkaisen järjestelmän häiriöissä, minkä seurauksena ne menettävät uudistumisensa ja normaalinsa toiminta.

ALS: ää on kahta muotoa - perinnöllistä ja satunnaista. Ensimmäisessä tapauksessa patologia kehittyy ihmisillä, joilla on rasittunut sukututkimus, läsnäollessa amnioottista lateraaliskleroosia tai frontotemporaalista dementiaa lähisukulaisissa. Valtaosalla potilaista (90-95% tapauksista) diagnosoidaan satunnainen amyotrofisen skleroosin muoto, joka johtuu selittämättömistä tekijöistä. Mekaanisten vammojen, asevelvollisuuden, voimakkaan stressin ja altistumisen kehon haitallisille aineille on muodostettu yhteys, mutta ALS: n tarkista syistä ei tarvitse puhua.

Mielenkiintoista: tunnetuin amyotrofista lateraaliskleroosia sairastava potilas on fyysikko Stephen Hawking - patologinen prosessi, joka kehittyi 21 -vuotiaana. Tällä hetkellä hän on 76 -vuotias, ja ainoa lihas, jota hän voi hallita, on poskilihas.

ALS -oireita

Sairaus diagnosoidaan pääsääntöisesti aikuisiällä (40 vuoden jälkeen), eikä sairastumisriski riipu sukupuolesta, iästä, etnisestä ryhmästä tai muista tekijöistä. Joskus on tapauksia nuorten patologian muodosta, joka havaitaan nuorilla. ALS: n alkuvaiheessa se on oireeton, minkä jälkeen potilas alkaa lievillä kouristuksilla, tunnottomuudella, nykimisellä ja lihasheikkoudella.

Patologia voi vaikuttaa mihin tahansa kehon osaan, mutta yleensä (75%: ssa tapauksista) se alkaa alaraajoista - potilas tuntee nilkan heikkoutta, minkä vuoksi hän alkaa kompastella kävellessään. Jos oireet alkavat yläraajoista, henkilö menettää käsien ja sormien joustavuuden ja voiman. Raaja ohenee, lihakset alkavat surkastua ja käsi muuttuu linnun tassuksi. Yksi ALS: n tunnusmerkeistä on epäsymmetriset ilmenemismuodot, toisin sanoen oireet kehittyvät ensin kehon toiselle puolelle ja jonkin ajan kuluttua toiselle.

Lisäksi tauti voi edetä bulbar -muodossa - vaikuttaa puhelaitteeseen, jonka jälkeen nielemistoiminnassa ilmenee vaikeuksia, vakava syljeneritys. Pureskelutoiminnasta ja kasvojen ilmeistä vastaavat lihakset vaikuttavat myöhemmin, minkä seurauksena potilas menettää ilmeensä - hän ei pysty turvottamaan poskiaan, liikuttamaan huuliaan, joskus hän lakkaa pitämästä päänsä normaalisti. Vähitellen patologinen prosessi leviää koko kehoon, täydellinen lihasten pareesi ja immobilisaatio tapahtuu. ALS -diagnoosin saaneiden ihmisten kipua ei käytännössä tapahdu - joissakin tapauksissa ne näkyvät yöllä, ja niihin liittyy heikko liikkuvuus ja korkea nivelten spastisuus.

Pöytä. Patologian tärkeimmät muodot.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) on parantumaton etenevä keskushermostosairaus, johon potilas vaikuttaa ... sairauksia ovat kouristukset (kivuliaat lihaskouristukset), letargia ja heikkous distaalisissa aseissa, bulbar -häiriöt

Edellä mainittuja oireita voidaan kutsua keskiarvoiksi, koska kaikki ALS -potilaat ilmenevät yksilöllisesti, joten tiettyjen oireiden erottaminen on melko vaikeaa. Varhaiset oireet voivat olla näkymättömiä sekä henkilölle itselleen että hänen ympärillään oleville - siellä on lievää kömpelöä, hankalaa ja tylsää puhetta, mikä johtuu yleensä muista syistä.

Tärkeä: ALS: n kognitiiviset toiminnot eivät käytännössä kärsi - puolet tapauksista havaitaan kohtalaista muistin heikkenemistä ja henkisten kykyjen heikkenemistä, mutta tämä pahentaa potilaiden yleistä tilaa entisestään. Oman tilanteensa ja kuoleman odotuksen vuoksi he kehittävät vakavan masennuksen.

Diagnostiikka

Amyotrofisen lateraalisen oireyhtymän diagnosointia vaikeuttaa se, että tauti on harvinainen, joten kaikki lääkärit eivät voi erottaa sitä muista patologioista.

Jos epäilet ALS: n kehittymistä, potilaan on mentävä neurologin vastaanotolle ja suoritettava sitten sarja laboratorio- ja instrumentaalisia tutkimuksia.

Lisädiagnostiikkamenetelminä voidaan käyttää lihasbiopsiaa, lannerangan puhkeamista ja muita tutkimuksia, jotka auttavat saamaan täydellisen kuvan kehon tilasta ja tekemään tarkan diagnoosin.

Viitteenä: Nykyään kehitetään uusia diagnostisia menetelmiä, jotka mahdollistavat ALS: n havaitsemisen varhaisessa vaiheessa - taudin ja p75ECD -proteiinin tason nousun välillä havaittiin yhteys, mutta toistaiseksi tämä indikaattori ei salli kehityksen arviointia korkea tarkkuus.

ALS -hoito

Ei ole terapeuttisia menetelmiä, jotka voivat parantaa ALS: n - hoidon tarkoituksena on pidentää potilaiden elämää ja parantaa sen laatua. Ainoa lääke, jonka avulla voit hidastaa patologisen prosessin kehittymistä ja viivyttää kuolemaa, on lääke "Rilutek". Se on pakollinen ihmisille, joilla on tämä diagnoosi, mutta yleensä se ei käytännössä vaikuta potilaiden tilaan.

Kivuliaiden lihaskouristusten yhteydessä määrätään lihasrelaksantteja ja kouristuksia estäviä lääkkeitä, ja kehittyy voimakasta kipu -oireyhtymää - voimakkaita kipulääkkeitä, mukaan lukien huumaavia. Potilailla, joilla on amyotrofinen lateraaliskleroosi, havaitaan usein emotionaalista epävakautta (äkillinen, kohtuuton nauru tai itku) sekä masennuksen ilmenemismuotoja - psykotrooppisia lääkkeitä ja masennuslääkkeitä määrätään näiden oireiden poistamiseksi.

Lihasten kunnon ja fyysisen aktiivisuuden parantamiseksi käytetään terapeuttisia harjoituksia ja ortopedisia laitteita, mukaan lukien niskakaulukset, lastat, esineiden tarttumislaitteet. Ajan myötä potilaat menettävät kykynsä liikkua itsenäisesti, minkä seurauksena heidän on käytettävä pyörätuolia, erikoishissiä ja kattojärjestelmiä.

HAL -hoito. Käytetään klinikoilla Saksassa ja Japanissa. Parantaa potilaiden liikkuvuutta. Hoitomenetelmä hidastaa lihasatrofiaa, mutta ei vaikuta motoristen neuronien kuolleisuuteen eikä potilaan elinajanodoteeseen. HAL -hoito sisältää robottipuvun käytön. Se kerää signaaleja hermoista ja vahvistaa niitä, jolloin lihakset supistuvat. Tällaisessa puvussa henkilö voi kävellä ja suorittaa kaikki tarvittavat toimet itsepalvelua varten.

Kun patologia kehittyy, nielemistoiminta heikkenee potilailla, mikä häiritsee normaalia ruoan saantia ja johtaa ravinteiden puutteeseen, uupumukseen ja kuivumiseen. Näiden häiriöiden estämiseksi potilaille annetaan gastrostomiaputki tai erityinen koetin työnnetään nenän kautta. Nielun lihasten heikentymisen seurauksena potilaat lopettavat puhumisen, ja on suositeltavaa käyttää sähköisiä kommunikaattoreita kommunikoidakseen muiden kanssa.

ALS: n viimeisissä vaiheissa potilaiden pallean lihakset surkastuvat, mikä vaikeuttaa hengitystä, ei riittävästi ilmaa pääse verenkiertoon, hengenahdistus, jatkuva väsymys ja levoton uni. Näissä vaiheissa henkilö, jos se on osoitettu, saattaa tarvita keuhkojen ei-invasiivisen ilmanvaihdon käyttämällä erityistä laitetta, johon on kiinnitetty naamio.

Jos haluat tietää tarkemmin, mitä se on, voit lukea siitä artikkelin portaalistamme.

Hyvän tuloksen amyotrofisen lateraaliskleroosin oireiden poistamisessa antaa hieronta, aromaterapia ja akupunktio, jotka edistävät lihasten rentoutumista, veren ja imusolmukkeiden kiertoa ja vähentävät ahdistusta ja masennusta.

Kokeellinen menetelmä ALS: n hoitoon on kasvuhormonin ja kantasolujen käyttö, mutta tätä lääketieteen aluetta ei ole vielä tutkittu kokonaan, joten positiivisista tuloksista on edelleen mahdotonta puhua.

Tärkeä: amyotrofisesta lateraaliskleroosista kärsivien ihmisten tila riippuu suurelta osin rakkaiden hoidosta ja tuesta-potilaat tarvitsevat kalliita laitteita ja ympärivuorokautista hoitoa.

Ennuste

ALS -ennuste on epäsuotuisa - tauti johtaa kuolemaan, joka yleensä johtuu hengityksestä vastuussa olevien lihasten halvaantumisesta. Elinajanodote riippuu sairauden kliinisestä kulusta ja potilaan kehon tilasta - bulbar -muodossa ihminen kuolee 1–3 vuoden kuluttua, ja joskus kuolema tapahtuu jopa ennen motorisen toiminnan menettämistä. Keskimäärin potilaat voivat elää 3-5 vuotta, 30% potilaista elää yli 5 vuotta ja vain 10-20% yli 10 vuotta. Samaan aikaan lääketiede tietää tapauksia, joissa tämän diagnoosin omaavien ihmisten tila on vakiintunut spontaanisti ja heidän elinajanodote ei eronnut terveiden ihmisten tilasta.

Ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä amyotrofisen lateraaliskleroosin estämiseksi ei ole olemassa, koska taudin kehittymisen mekanismia ja syitä ei käytännössä ole tutkittu. Kun ensimmäiset ALS -oireet ilmenevät, ota yhteys neurologiin mahdollisimman pian. Oireisten hoitomenetelmien varhainen käyttö mahdollistaa potilaan elinajanodotteen pidentämisen 6-12 vuoden ajaksi ja helpottaa merkittävästi hänen tilansa.

Video - ALS (amyotrofinen lateraaliskleroosi)

Tämä kysymys ei suinkaan ole tyhjäkäynti. Auton äänijärjestelmä on rakennettu hyvin eri tavalla kuin kodin äänijärjestelmä. Tässä ohjaamon rajallisella tilalla on merkitys ja akustisten järjestelmien asennuksen ominaisuudet. Siksi lähestymistapa ongelman ratkaisemiseen näyttää monilta epätavalliselta.

Syy, miksi haluaisin aloittaa tästä aiheesta, on hyvin yksinkertainen. Kuten käytäntö osoittaa, kaikki autoilijat eivät halua rakentaa vakioäänijärjestelmää kokonaan uudelleen. Siksi monet rajoittuvat vain pieneen päivitykseen varmemman äänen saavuttamiseksi matalilla taajuusalueilla. Useimmissa osakejärjestelmissä basso on todella yksi heikoimmista kohdista. Kaiuttimien akustinen muotoilu jättää usein paljon toivomisen varaa, ja tavallinen subwoofer, jos sellainen on, harvoin missään järjestelmässä voi ylpeillä kunnollisella äänellä.

Minun on varoitettava sinua heti, että puhumme normaalista musiikkijärjestelmästä, jossa basso on vankka perusta, joka antaa äänen täyteläiseksi genrestä riippumatta. Valitettavasti monet ihmiset yhdistävät nykyään ilmauksen "auton subwoofer" käsin käsittämättömiin rakenteisiin, jotka lähettävät huminaa ja kolinaa ja joilla ei ole mitään tekemistä musiikin kanssa. Jätetään nämä "50 basson sävyä" ja muut autosonic -perversiot taakse ja otetaan hyvä kotijärjestelmä vertailukohteeksi.

Akustiset olosuhteet

Ensimmäinen huomattava ero auto- ja kotiolosuhteiden välillä on se, että matkustamon tilavuus on rajallinen. Monet skeptikot käyttävät tätä väitettä ja uskovat, että huippuluokan äänijärjestelmän rakentaminen autoon on turhaa. Tällaisissa tapauksissa väitän yleensä, että näin on todellakin kotipohjaisen lähestymistavan tapauksessa. Mutta jos käytät "pienien määrien" erityispiirteitä oikein, voit saavuttaa vaikuttavia tuloksia, jotka on toistuvasti osoitettu käytännössä.

Itse asiassa yksi auton sisätilojen akustisten ominaisuuksien pääpiirteistä on "apu" matalien taajuuksien toistamisessa. On selvää, että ääni -aallon pituus kasvaa taajuuden vähentyessä. Esimerkiksi 1000 Hz: n taajuudella aallonpituus on noin 30 cm ja 300 Hz: llä se on jo yli metri. Vielä suuremman pienenemisen myötä siitä tulee täysin verrannollinen ohjaamon kokoon.

Tällä hetkellä tavallisessa näkymässä ääniaallot lakkaavat olemasta, ja kaiutinhajotin alkaa luoda tasaista vuorottelua ilmamassan puristusten ja poistojen välillä koko äänenvoimakkuuden. Kuin mäntä sylinterissä. Ja tässä, ei vähäisimpänä, paljon riippuu hajottimen värähtelyjen amplitudista. Mitä pienempi taajuus, sitä suurempi amplitudi. Auton sisätilojen suljetussa tilavuudessa tämä luo matalien taajuuksien akustisen vahvistuksen vaikutuksen: matalampi taajuus - enemmän diffuusorin kulkua - suurempi akustinen vahvistus.

Teoriassa ohjaamon "apu" alkaa 50-100 Hz: stä riippuen auton koosta. Mitä pienempi auto, sitä korkeammilla taajuuksilla tämä vaikutus alkaa ilmetä. Lisäksi jokaisen oktaavin taajuuden laskiessa vahvistus kasvaa 12 dB. Käytännössä kaikki ei tietenkään ole niin ruusuista - ilmavuodot, äänienergian menetys värähtelyn vaikutuksesta jne. Lisäksi tässä matemaattisessa mallissa ei oteta huomioon eri salonkien yksilöllisiä ominaisuuksia. Eikä kyse ole vain geometrisista mitoista, vaan myös verhoilun materiaalilla voi olla merkitystä.

On erittäin helppo tuntea matkustamon "avun" vaikutus matalilla taajuuksilla. Soita mitä tahansa bassoa korostavaa kappaletta. Kiinnitä huomiota siihen, miltä matala taajuusalue kuulostaa. Avaa nyt ovet ja tavaratilan kansi. Olen varma, että tunnet eron heti - ikään kuin äänisäätö vähentäisi matalia taajuuksia.

Tarvitsetko subwooferin?

Kun tunnemme tämän suljetun ohjaamon ominaisuuden, on loogista olettaa, että erillistä subwoofer -linkkiä ei tarvita autossa ollenkaan. Ehkä niin, mutta verrataan auton kaiuttimia kotikaiuttimiin. Molemmissa tapauksissa käytetään vastaavan kalibrointikaiuttimia - 5 - 8 tuumaa. 6,5 tuumaa - "kultainen keskitie" ja klassiset auton kaiuttimet.

Kotikaiutin on yksiosainen, täydellinen yksikkö, joka on suunniteltu ja valmistettu antamaan kaiuttimillesi paras mahdollinen akustiikka. Mikä tärkeintä, kestävä, tärinätön kotelo. Valitettavasti autossa tämä on useimmiten vain unta. Kaiuttimien kotelot ovat useimmissa tapauksissa ovia tai joitain kapeita ja tiloja korielementteissä. Normaalin matalataajuisen toiston saamiseksi tällaisissa olosuhteissa? Älä ole hauska.

Näin kaiuttimet asennetaan Burmester 3D High End -äänijärjestelmään hintaan 8000 euroa. Lievästi sanottuna ei paras akustinen muotoilu:

Joten käy ilmi, että useimmissa tapauksissa akustiikka pystyy enemmän tai vähemmän tehokkaasti "kestämään" vain 80-100 Hz asti, riippumatta siitä, mitä valmistajat sanovat. Millaista järkevyyttä on olemassa?

Tilanne voidaan korjata joko vahvistamalla vakavasti ovia ja muuntamalla se raskaaseen "teräsbetoni" -rakenteeseen tai tekemällä kaiuttimille erilliset kotelot. Tai jopa eksoottisuuteen:

Joka tapauksessa yritykset luoda heikosti toistuva kaiutinjärjestelmä johtuvat radikaalista häiriöstä auton suunnitteluun, ja tätä varten sinun on oltava melko fanaatikko. Siksi käy ilmi, että subwoofer on järkevin tapa ratkaista matalien taajuuksien auto -ongelma. Toinen asia on juuri se, mitä sen pitäisi olla ja kuinka se voidaan integroida saumattomasti muuhun akustiikkaan, jotta se ei mummoi tavaratilassa yksinään, vaan on täysi osa äänijärjestelmää.

Subwoofer -linkin valitseminen

Mielestäni ei ole järkevää keskittyä yksityiskohtaisesti subwooferin tietyn käsitteen valintaan, sillä kodinkoneiden tuntevalle henkilölle monet asiat ovat ilmeisiä. Mutta joillakin tavoilla auton ominaisuus on edelleen erilainen kuin koti.

Kodinkoneiden tapauksessa kotelon tilavuus, vaikka sillä on tietty rooli, ei ole yhtä merkittävä kuin autossa. Tässä on toivottavaa sovittaa koko rakenne mahdollisimman pieneen tilavuuteen. Tämä tehtävä on erittäin kiistanalainen, ja sen ratkaisu on jatkuva kompromissi. Heti kun kiinnität kaiuttimen ahtaaseen tilaan, alempi rajataajuus nousee välittömästi ja subwoofer muuttuu vain bassokaiuttimeksi. Nykyisen tilanteen palauttamiseksi valmistajien on tehtävä liikkuvasta järjestelmästä raskaampi, mikä vähentää herkkyyttä ja vaatii siksi tehokkaamman vahvistimen. Siksi sinun ei pitäisi olla yllättynyt satojen wattien auton bassoyksiköistä - niiden on yleensä vedettävä melko tiukkoja kuljettajia.

Joten kun valitset kaiutinta, sinun on asetettava etusijalle - joko suosittava "kevyitä painoja", joissa on pehmeät jousitukset ja pieni liikepaino, hyvä impulssivaste ja ei transcendenttisiä vaatimuksia vahvistimelle, mutta jotka vaativat samanaikaisesti suuria koteloita, tai "raskaita painoja", jotka sopivat kompakteihin koteloihin, mutta vaativat lisätehovahvistimia.

Nyt hieman kaiuttimien koosta. Se, että suuret kaiuttimet, kun kaikki muut asiat ovat samanlaisia, edellyttävät ilmeisesti suuria koteloita. Mutta on myös toinen tekijä. Subwooferin koko riippuu myös suoraan siitä, kuinka hyvin se voidaan yhdistää kaiutinjärjestelmiin. Esimerkiksi jos jälkimmäinen on täysin huono bassopotentiaalin kanssa, jonkin raskaan 15 tuuman subin valitseminen on ainakin tyhmää-se ei todennäköisesti toimi normaalisti yli 50-60 Hz. Mutta esimerkiksi "kymmenet", muiden asioiden ollessa samanarvoisia, voivat helposti päästä alhaalta akustiikkaan ja telakoitua sen kanssa.

Ehkä nämä ovat kaksi pääkohtaa, joihin sinun tulee kiinnittää huomiota rakennettaessa matalataajuista linkkiä auton audiojärjestelmään. Kaikki muu on tiettyjen kaiutintoteutusten asia. Siellä voi olla suurikokoisia kevyitä subwoofereita ja pieniä "hitaasti". Jokainen niistä vaatii luonnollisesti omaa lähestymistapaansa akustisen suunnittelun valinnassa. Mutta tämä on erillinen aihe, eikä siihen nyt tarvitse syventyä.

Muuten, mitä tulee suunnitteluun, katson tarpeelliseksi mainita subwoofer-kaiuttimet vapaaseen asennukseen. Ne ovat yleensä hieman erillään. Nämä eivät vaadi erillisiä koteloita. Niiden korit ovat pikemminkin tavaratilan tilavuus - ne sijoitetaan takahyllyyn tai tavaratilan ja matkustamon väliseen väliseinään. Näennäisestä yksinkertaisuudesta huolimatta on melko vaikeaa tarjota heille asianmukaista muotoilua, jos vain siksi, että kaiuttimien istuimet on vahvistettava radikaalisti kiven jäykkyyteen, ja tämä johtuu tällaisen työn suuresta työvoimakkuudesta. Rungon heittäminen tavaratilaan on paljon helpompaa, joten markkinoilla on hyvin vähän "vapaampia" alihankkijoita. Vaikka mielestäni nämä ovat edelleen joitakin parhaista subwoofereista, joilla ne tarjoavat tarkimman matalataajuisen äänen.

Takabassoongelmat

Jatkaessani aihetta yhdistää subwooferin ääni kaiuttimeen, minun on koskettava toista tärkeää asiaa - subwooferin paikannusta. Näyttää siltä, ​​että korvamme eivät määritä äänilähteen asemaa taajuusspektrissä, jossa subwoofer toimii. Siksi kukaan ei ole erityisen halukas sijoittamaan sitä ohjaamon eteen, ja tavaratilaan asennusta pidetään klassisena.

Käytännössä kuitenkin monissa tapauksissa basso nähdään edelleen takaapäin tulevana, kun päääänikuva muodostuu kuuntelijan eteen ja matalat taajuudet elävät omaa elämäänsä. Tähän voi olla useita syitä.

Syy yksi: tärinä

Tehokkaat basso -soinnut voivat resonoida lähellä olevien paneelien ja elementtien kanssa. Ja nämä äänet, kuten tiedätte, ovat kaukana matalasta. Ne "sekoittuvat" niin hyvin subwooferin äänen kanssa, että emme voi aina tunnistaa niitä, mutta ne pilaavat huomattavasti kokonaiskuvan.

Sitä käsitellään käsittelemällä korin elementtejä tärinää vaimentavilla materiaaleilla, istuttamalla muoviverhous "naarmuuntumista estäville" materiaaleille, kiinnittämällä subwooferin kotelo tukevasti ja lopulta järjestämällä tavaratilaan elementtejä.

Syy kaksi: epäonnistunut tapaus

Yritä vain koskettaa sitä kämmenelläsi, kun sub on päällä. Hyvässä kotelossa ei saa olla tärinää. Jos ne ovat, tässä on toinen syy sinulle - kaiuttimen hajottimen lisäksi ääntä lähettävät itse kotelon seinät. Eikä myöskään alimmilla taajuuksilla. Tämä johtuu pääasiassa halvoista litteäseinäisistä subwoofereista, joista suurin osa on lastulevyä, jonka paksuus on parhaimmillaan 18-20 mm.

Tie ulos on tehdä normaali runko, jossa on paksut seinät, vahvistaa se sisätuilla tai käyttää monikerroksista rakennetta, jossa käytetään välikerroksina tärinää vaimentavia materiaaleja. Haittana on, että se on työläs ja kotelo on liian raskas. Muotoilun keveys ja riittävän jäykkyys yhdistetään lasikuiturunkoihin. Senttimetrin paksuus monimutkaisille lasikuituseinille riittää tekemään rakenteesta riittävän monoliittisen.

Syy kolme: ilman turbulenssi

Alhaisilla taajuuksilla hajottimen matka on usein varsin merkittävä, varsinkin jos "kytket lämmön päälle". Samaan aikaan, jos kaiutin itse on peitetty liian tiheällä suojaritilällä, suurilla amplitudilla saattaa ilmetä ilmassa turbulenssia, joka on selvästi kuultavissa.

Jos käytetään bassorefleksikoteloa, itse portista voi tulla toinen mahdollinen lähde. Varsinkin jos siinä on liian pieni osa tai teräviä reunoja.

Syy neljä: vahvistinsuodattimien väärä asetus

Subwoofer -kanavassa on erittäin tärkeää rajoittaa taajuusaluetta oikein ylhäältä. Alipäästösuodattimen leikkaus on mahdollista valita vain empiirisesti, jälleen alkaen etuakustiikan potentiaalista. Yksinkertaisimmassa tapauksessa tällainen mahdollisuus löytyy yleensä subwoofer -vahvistimesta; monimutkaisemmissa järjestelmissä, joissa on prosessori, voit valita rajataajuuden lisäksi myös esimerkiksi suodattimen kaltevuuden ja joskus jopa sen Q -kerroimen . Huipputason mukautetuissa järjestelmissä tällaiset suoritinominaisuudet ovat kysyttyjä. Luonnollisesti, jos mukauttajalla on riittävästi kokemusta ja hänellä on käsitys siitä, mitä hän on asettamassa.

Toisin kuin kotijärjestelmät, autoissa alipäästösuodattimen taajuus subwoofer-kanavassa on yleensä alueella 50-100 Hz. Mitä tulee suodattimen jyrkkyyteen, on yleisesti hyväksytty, että mitä korkeampi se on, sitä parempi, mutta väitän tämän väitteen kanssa. Perustaminen on luova ja puhtaasti yksilöllinen liiketoiminta, stereotyyppinen lähestymistapa ei aina tuota toivottua tulosta.

On tärkeää ymmärtää, että subwoofer on sovitettava akustisiin järjestelmiin paitsi niiden taajuusvasteen, myös vaiheen osalta. Monissa erikoissubwoofer-vahvistimissa on tätä varten ns. "Vaiheensiirtimet". Se on helpompaa, jos sinulla on järjestelmä, jossa on digitaalinen prosessori, jossa voit toimia viiveellä, pääsääntöisesti käytännössä työntämällä etukanavia niiden kanssa.

Jos olet kokeillut kaikkea, mutta sub kuulostaa edelleen erillään kaikesta muusta ja on lokalisoitu taakse, käännä kaiuttimen "+" ja "-". Toisin sanoen käännä vaihe ja yritä toistaa asetus.

Tämän materiaalin päätteeksi haluaisin huomata seuraavan. Päättäessäsi mitä tahansa - olipa kyseessä yksinkertainen standardijärjestelmän päivitys tai monimutkaisen mukautetun järjestelmän rakentaminen huippuluokan komponenttien perusteella, muista aina, mitä haluat saavuttaa. Auton ääni on keino lisätä henkilökohtaisen tilan, erityisesti auton mukavuutta. Äänen tulee olla tarkka, tarkka ja mikä tärkeintä, nautinnollinen.

Äänisuunnittelijan työssä on erityinen paikka taajuuskorjaimella, joka on suunniteltu nostamaan tai laskemaan signaalin tasoa tietyllä taajuuskaistalla vaikuttamatta muihin taajuuksiin. Erityisen tärkeä taito tässä tapauksessa on kyky kuvitella selvästi, mitä tapahtuu signaalin spektrin eri osissa, sekä tunnistaa nämä kaistat korvasta.

Alla on lyhyt kuvaus tärkeimmistä taajuusalueista ja niissä olevan signaalin äänen ominaispiirteet.

Syvä basso

Syvä bassoalue on 10–100 Hz. Usein merkittävä osa tästä alueesta suodatetaan tarkoituksella puhetta tai akustisia instrumentteja tallennettaessa, jotta päästään eroon matalataajuisista häiriöistä. Suuri osa tästä alueesta voidaan myös hylätä äänenkäsittelyssä. Ihmisen ääni, etenkin naispuolinen, on käytännössä kuulumaton tällä alueella. Instrumentaaliosista vain yksittäiset nuotit tunkeutuvat tänne.

Keskibasso

Alue 100-300 Hz. Tällä alueella ovat ihmisen äänen perusharmonikot - sekä mies- että naisäänellä on melkein sama energia täällä, mutta ei ole mahdollista erottaa vokaaliääniä, jotka riippuvat pääresonaattoreiden luomista korkeammista harmonisista. Instrumentaalimusiikissa näitä taajuuksia käytetään ensisijaisesti säestykseen eikä rytmiin tai melodiaan.

Alempi keskikohta

Alempi keskikohta on alueella 300-600 Hz. Tässä sijaitsevat äänen perustaajuuksien alemmat yliaallot. Laulavat pään resonaattorit toimivat tällä alueella ja muodostavat vokaaliäänien äänen. Tämä ja seuraavat alueet sisältävät suurimman osan ihmisen äänen energiasta. Nämä alueet sisältävät myös useimpien melodisten instrumenttien perus- ja muut tehokkaimmat harmoniset. Sekoitettaessa on tärkeää kiinnittää huomiota siihen, että instrumentaaliset osat eivät peitä ääntä.

Keskellä

Sisältää oktaavin 600 Hz - 1,2 kHz. Suurin osa energiasta saadaan perustaajuuden ylemmän tason harmonisista. Luonnollisesti kirkas naisääni kuulostaa voimakkaammalta tällä alueella. Samaan aikaan ääni ei ole täysin havaittavissa, koska kuurot konsonantit alkavat vasta seuraavasta oktaavista. Tämä alue on tärkeä soittimille: vaikka alemmat keskiosat antavat sinun kuulla melodian, ensimmäinen ja toinen harmoninen auttavat erottamaan instrumentit. Suurimmalla osalla laitteista on tässä paljon energiaa.

Ylä keskellä

Ylemmät keskiosat sisältävät oktaavin 1,2 - 2,4 kHz. Tämä alue on tärkeä puheen kannalta: harmonista energiaa on riittävästi erottamaan useimmat vokaaliäänet ja kaikki konsonantit kuuluvat. Se on tärkeää myös messinkisoittimille, joissa on kovat ylemmät yliaalot. Laulaminen on erityisen voimakasta tällä alueella, mikä vastaa pään etuosan resonaattoreita ("naamioitu"). Mutta kaikesta tämän oktaavin toiminnasta huolimatta äänenvoimakkuus ei ole niin korkea. Instrumentaaliosien energia tässä on suunnilleen sama kuin oktaavi alla.

Tällä alueella toimii erityinen läsnäolosuodatin, jonka avulla voit tuoda äänilähteen subjektiivisesti lähemmäs kuuntelijaa.

Alempi yläosa

Sisältää oktaavin 2,4 - 4,8 kHz. Vaikka useimmissa vokaaliäänissä on havaittavia harmonisia, ne eivät ole tärkeitä havaittavuuden kannalta ja luovat vain läsnäolon. Esimerkiksi puhelimessa taajuuksia leikataan tämän alueen keskelle 3,5 kHz: llä, mutta ne tarjoavat silti tarpeeksi ääntä sanojen ymmärtämisen lisäksi myös kaiuttimen tunnistamiseen. Instrumenteista orkesterin vaski on vahva täällä, runsaasti ylempiä yliaaltoja.

Keskimmäinen yläosa

Alue 4,8 - 9,6 kHz. Täällä kuuluu vain pieni naisääni, ja miesäänestä on jäljellä vain frikatiivisia konsonantteja. Instrumentaalisia osia ei melkein kuulla, lukuun ottamatta messinkiä, jousien yliaaltoja, kitaraa ja rumpuja.

luettelossamme.

Lähde: Car Tuning Magazine (mukana Car & Music), huhtikuu 2012

Lehtemme on jo sanonut paljon autojen subwoofereista - kuinka valita oikea kaiutin ja kuinka tehdä sille oikea kotelo. Mutta yksi tärkeä asia mainittiin vain ohimennen - tämä on asetus. Saamme usein kirjeitä, kuten "Tein kaiken, mutta se ei edelleenkään toimi niin kuin pitäisi." Joten, selvitetään, mitä sinun on vaihdettava ja muokattava, jotta sub toistaa niin kuin pitäisi.

Mitä basso muuten on?
Mutta ennen kuin ryhdymme heti vääntämään nuppeja ja kääntökytkimiä, selvennetään hieman, ja mikä tarkalleen on basso sellaisenaan. Kaiutin värähtelevän hajottajansa avulla muodostaa vuorottelevan ilman puristuksen ja harvinaisuuden. On yleisesti hyväksyttyä, että tavallinen ihminen havaitsee tällaiset ilmavärähtelyt juuri äänenä, jos niitä esiintyy taajuuksilla 16-20 kertaa sekunnissa 14-18 tuhatta kertaa sekunnissa. Eli 16-20 hertsistä 14-18 kilohertsiin. Joten basso on alin äänivärähtelyalue - noin 20 - 150 Hz. Juuri tällaisilla taajuuksilla subwooferien ja keskibassokaiuttimien diffuusorit värisevät. Yleensä he sanovat, että värähtelyt jopa 50 Hz - matala basso, 50-100 - keskibasso ja 100-150 - ylempi basso (vaikka tämä jako on hyvin mielivaltainen ja likimääräinen).
MUISTA, ETTÄ SUBWOOFERIN TEHTÄVÄ EI OLE LAULA ÄÄNELLÄ, MUTTA TOISTAA VAIN PIENIMMÄT TAAJUUDET. MUSIIKIN PITÄISI TOISTAA PERUSKAIUTTIMET (ETU- TAI TAKAISIN TAKAISIN), JA SABIN PITÄISI ANTAA ÄÄNILLE VAADITTU MASSIIVINEN JA PERUS
MUUTEN
Kun virität bassoa, on hyödyllistä tietää, mikä äänen taajuusalue vastaa mistäkin. Otetaan esimerkiksi rumpusetti: taajuusalue noin 40 Hz määrittää iskun syvyyden ja pehmeyden, noin 63 Hz - paino, iskun vakavuus, noin 80 Hz: n alue - iskun kovuus. Basso- tai kontrabassoäänessä 40-50 Hz: n taajuudet määrittävät instrumentin massiivisuuden ja 100 Hz: n alueella basson tiheyden ja joustavuuden.

Mitä me kuuntelemme?
Mutta prosessin fysiikka, katsotaan nyt koko asia musiikilliselta puolelta. Aloitetaan rapilla, hip-hopilla tai dubstepillä. Mustat kaverit pitävät erityisesti matalasta, kohdun bassoista infraäänen partaalla, mikä saa kaikki suolet värähtelemään. Joten, tällainen "suolisto" - nämä ovat ääniä, joiden taajuudet ovat alueella 30-50 Hz. Ehkä hämmästyt, mutta nämä ovat ehkä ainoita tyylilajeja, jotka edellyttävät tällaisten matalien taajuuksien täydellistä toistamista kaikissa muissa musiikkilajeissa, kuten syvä basso ei sisällä minkäänlaista vakavaa tietosisältöä.
Jos esimerkiksi otat musiikkia "live" -instrumenteilla, siinä käytännössä kaikki informatiivinen komponentti ja bassoenergia keskittyvät yli 40 Hz: n taajuusalueelle. Esimerkiksi bassokitara. Sen kielten ääni kuuluu ei vain perusääniä, vaan myös yläääniä - yliaaltoja päääänestä, joilla on korkeammat taajuudet. Cliff Burtonin kitara, vaikka he yrittäisivät soittaa samaa melodiaa kappaleessa Useimmat soittimet kuulostavat korkeimmasta informaatiosisällöstä. Tai ota esimerkiksi dynaaminen elektroninen musiikki - voimakas mukula. ja trance ovat rumpukoneiden Roland TR-909 ja TR-808 ääni, ja niiden taajuusspektri ei myöskään ole syvimmällä bassoalueella-40-100 Hz.

JOS SUBWOOFER ON HYVÄSTI SOVITETTU MIDBASSIN KANSSA, BASSO RIKKUU, ÄÄNI MENETTÄÄ JA AJAA, MEHU, EMOTIONALITY. ELEKTRONISESSA MUSIIKISSA Emme saa tiheää bassorytmiä, vaan joko hitaita korvia, tai päinvastoin - paukkua, josta 10 minuutin päästä alkaa särkyä. PAHIMMASSA TAPAUKSESSA PELAAJA SABO -YKSIKKÖ KATSO SABBIN ERIKSI YLEISESTI, KUIN ITSE.

Ensimmäinen vaihe: käynnistä alipäästösuodatin
Joten meidän on vaimennettava subwoofer -signaalin keski- ja korkeat taajuudet ja jätettävä vain matalat taajuudet. Tämä voidaan tehdä taajuussuodattimella, tässä tapauksessa alipäästösuodattimella (LPF, joka tunnetaan myös nimellä alipäästösuodatin, kutsutaan LPF: ksi tai yksinkertaisesti LP: ksi). Se ohittaa kaiken viritystaajuuden alapuolella ja vaimentaa mitä tahansa edellä. Tällainen suodatin voidaan varustaa esimerkiksi pääyksikössä, vahvistimessa tai se voi olla sekä siellä että siellä samanaikaisesti.

JOS SABAN TASO ON LIIAN SUURI, Silloin BASSO HÄVITTÄÄ LUONNOLLISUUDESSA (TÄRKEÄÄ ELÄVÄLLE MUSIIKKILAJELLE), TIETOA JA ELASTISUUTTA (TÄRKEÄÄ MUSIIKILLE "PALJON LISÄÄ ENEMMÄN, KUIN OLET PALJON LAJITTELU", AR. Paljon huonoa bassoa on huonompaa kuin hyvä.

Vaihe neljä: sabsonisen säätäminen

Monet bassovahvistimet on varustettu niin kutsutulla "subone-suodattimella", sabsonisella suodattimella. Tämä on itse asiassa tavallinen ylipäästösuodatin, joka vaimentaa kaiken signaalin, joka on sen viritystaajuuden alapuolella, eli poistaa erittäin hyvin matalia taajuuksia.kysymys - miksi sitä tarvitaan, eikö sub ole suunniteltu toistamaan alempia taajuuksia?
On vain niin, että mitä matalampi taajuus, sitä suurempi kaiuttimen isku, ja erittäin matalilla taajuuksilla se voi osoittautua niin suureksi, että se ei ole kaukana repeytyneestä ripustuksesta, rikkoutuneesta kartiosta tai tukkeutuneesta äänikelasta. Olen usein nähnyt tilanteen, jossa subwooferin diffuusori tärisee ja basso on hidasta ja synkkää. Sitä vastoin todella voimakas, mehukas ja joustava basso voidaan usein tuottaa subwooferilla, jonka diffuusori näyttää tuskin liikkuvan. Mutta olemme jo sanoneet, että todellisessa musiikissa ei ole käytännössä mitään taajuuksia alle 30 Hz, ja jopa kaikkein törkeimmässä gangstarapissa. Siksi voimme vaimentaa epäinformatiivisia erittäin matalia taajuuksia ehdottomasti rajoittamatta musiikkia. Kun heidät vapautetaan, subwoofer soittaa paljon paremmin - se bassoi selkeämmin ja tiukemmin, enimmäisäänenvoimakkuus kasvaa. Säädä alaääni noin 20 Hz: iin. Jos pidät erittäin kovasta bassosta, voit nostaa sen asetuksen 30: een ja ääritapauksissa jopa 40 Hz: iin. Älä huoli, et menetä vähääkään basson mehukkuutta ja lihaisuutta, mutta pidä kaiutin ehjänä. Muuten, jos sinulla on subwoofer kotelossa, jossa on vaiheinvertteri, subonic on yleensä pakollinen. Tosiasia on, että suljetussa tapauksessa sisätilassa oleva ilmamäärä pitää kaiuttimen kiinni ja estää sitä löystymästä liikaa. Mutta bassorefleksissä tämä tapahtuu vain portin asetustaajuuden yläpuolella, ja alemmilla taajuuksilla diffuusori roikkuu lähes rajoittamattomasti ja saavuttaa hyvin nopeasti fyysiset matkarajansa, kuten kaikki sanovat.

Viides vaihe: subwooferin äänen "yhdistäminen" keskibassokaiuttimien ääniin tarkemmin
Tässä viritysvaiheessa sinun on löydettävä alipäästösuodattimen (LPF, LPF, LP) optimaalinen taajuus ja subwooferin äänenvoimakkuus. Nämä kaksi säätöä on aina asetettava yhdessä. Periaate on jotain tällaista:

• Jos pienennämme LP: n rajataajuutta ja samanaikaisesti lisäämme äänenvoimakkuutta, basso muuttuu pehmeämmäksi ja syvemmäksi. Mutta jos liioittelet sitä, voit saada vaikutuksen, kun bassotoiston etuosa on erotettu matalimman taajuuden sisällöstä - sub kuulostaa ikään kuin itseltään.
• Jos lisäämme LP: n rajataajuutta, basso muuttuu kovemmaksi ja iskevämmäksi. Tässä tapauksessa äänenvoimakkuutta on vähennettävä, muuten voit saada liiallisen "lyönnin", eikä se ole enää bassoa, vaan uurtava kukoistava ääni kuin tikku tyhjässä tynnyrissä, emme myöskään tarvitse tätä. Kun järjestelmä on hyvin viritetty, soittimen ei pitäisi nähdä subwooferia erikseen. sen pitäisi sulautua pääkaiuttimeen ikään kuin se olisi basso. Yritä saada instrumentit kuulostamaan mahdollisimman luonnolliselta. Ja sitten voit sanoa luottavaisesti: " Kyllä, minulla on erittäin laadukas basso autossani. "

MITÄ PÄÄKANAVIEN KORKEAN TAAJUUDEN SUODATTIMEN KYTKEMINEN?

Jos lisäät vain subwooferin vakiojärjestelmään, sinun tarvitsee vain säätää vain sen säätöjä (tarkemmin sanottuna subwoofer -vahvistimessa). Jos sinulla on kehittyneempi järjestelmä, jossa pääkanavat toimivat vahvistimesta, siinä on varmasti joitain säätöjä.

Tässä tapauksessa tarvitsemme ylipäästösuodattimen (HPF, alipäästösuodatin, LPF, LP). Se toimii, kuten luultavasti jo ymmärsit, vastapäätä alipäästösuodatinta - se läpäisee kaiken, mikä on korkeampi kuin viritystaajuus, ja vaimentaa kaiken, mikä on alempaa.
Jos kytket sen päälle, se vaimentaa pääkaiuttimien signaalin alimman basson. Ja sillä ei ole väliä, että pieni 6,5 tuuman midbass (tai mitä tahansa siellä olevaa) ei todellakaan toista matalaa bassoa, koska kaiuttimet soivat paljon helpommin, äänet ovat joustavia ja selkeitä, koska ne vapautuvat matalataajuisista signaaleista , oven surina ja äänet katoavat, keskibasson äänen ja subwooferin yhdistäminen on paljon helpompaa.
Jos voit säätää pääkanavien HPF -säätöä, säädä ensin tämä suodatin ilman subwooferia. Liian korkea viritystaajuus vie ääneltä vakauden, painon, ja jos diffuusorin liike on liian pieni, se voi olla liian suuri. Etsi kompromissi niin, että kaiutinkartioilla on pieni matka, mutta bassovaste ei häviä. Jatka sen jälkeen subwooferin asentamista.

JOS KIINNITTÄJÄ HAJITTELE EI NOPEUTUI KAIUTTIMESTA, TÄMÄ EI OLE YLEISESTI VAIHEEN MERKKI. Usein vain tarkkuudella VERSAan.

Monet vahvistimet on varustettu vaihesiirtimellä. Sitä tarvitaan vastaamaan tarkemmin subwooferin ja keskibassokaiuttimien ääni. Vaiheessa 3 valitsimme parhaan käynnistysnapaisuuden kääntämällä johdot subwooferin kaiutinliittimien poikki. Tämä vastaa itse asiassa vaiheensiirtimen ääriasentoja, joita merkitään "0" ja "180 astetta". Vaiheensiirtimen avulla voit myös asettaa väliarvoja. Voit käyttää sitä järjestelmän lopullisen asennuksen aikana.

YHTEINEN VIRHE
Monet ihmiset asettavat soikeat kaiuttimet ja subwooferin samaan aikaan taakse, uskovat naiivisti, että mitä enemmän, sen parempi. Tämä on väärinkäsitys. Ovaalit, jos ne on asennettu oikein, ovat itsessään riittävän bassoja, joten käy ilmi, että ne toistavat saman osan äänispektristä samanaikaisesti subwooferin kanssa. Mutta he tekevät sen eri tavoilla (emme mene nyt yksityiskohtiin, syy tähän on vaiheiden, impulssien ominaispiirteiden ero), ja lopulta käy ilmi kuten sanonnassa: jotkut metsässä, jotkut polttopuille. Saatko normaalin basson tällä? Ei tietenkään.

SE ON KIINNOSTAVAA

MITÄ MUSIIKKIA VOIN KÄYTTÄÄ SUBWOOFERIN ASETTAMISEKSI?

Valitse virittämistä varten musiikki, jolla on hyvin tallennettu basso. Mutta sen ei pitäisi olla elektronista bassoa, vaan jonkinlaisia ​​"live" -instrumentteja. Kun kuuntelet niitä, sinun on helpompi kuvitella ne, mikä tarkoittaa, että voit virittää järjestelmän tarkemmin. monimutkaiset instrumentit mille tahansa äänentoistojärjestelmälle - se on kontrabasso Vaikka et kuuntelekaan tällaista musiikkia, voit olla varma, että kaikki muu soi kuten pitääkin, kun virität järjestelmän kontrabasson tallenteisiin. hyvä esimerkki on Telarc -studion tallentamat Superbass- ja Superbass II -levyt.

Yli 100 vuoden tutkimuksesta huolimatta amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) on edelleen kuolemaan johtava keskushermostosairaus. Taudille on tunnusomaista tasaisesti etenevä kulku, jossa on selektiivisiä vaurioita ylä- ja alamoottorineuroneille, mikä johtaa amyotrofioiden, halvaantumisen ja spastisuuden kehittymiseen. Tähän mennessä etiologiaan ja patogeneesiin liittyvät kysymykset ovat edelleen epäselviä, eivätkä siksi ole kehittäneet erityisiä menetelmiä tämän taudin diagnosoimiseksi ja hoitamiseksi. Useat kirjoittajat havaitsivat taudin ilmaantuvuuden lisääntymisen nuorten (alle 40 -vuotiaiden) keskuudessa.

ICD-10 G12.2 Motorisen neuronin sairaus

EPIDEMIOLOGIA

Amyotrofinen lateraaliskleroosi debytoi 40-60-vuotiaana... Keski -ikä on 56 vuotta. ALS on aikuisten sairaus, eikä sitä havaita alle 16 -vuotiailla henkilöillä. Miehet sairastuvat useammin(mies-nainen-suhde 1,6-3,0: 1).

ALS on satunnainen sairaus ja esiintyy 1,5–5 tapausta 100 000 asukasta kohti.
V 90% ALS -tapauksista on satunnaisia ja sisään 10% - perinnöllinen tai perinnöllinen kuten autosomaalinen hallitseva(enimmäkseen) ja kanssa autosomaalinen resessiivinen perintötyypit. Perinnöllisen ja satunnaisen ALS: n kliiniset ja patologiset ominaisuudet ovat lähes identtiset.

Tällä hetkellä ikä on tärkein riskitekijä ALS, mikä todetaan sairastavuuden lisääntymisestä 55 vuoden jälkeen, ja tässä ikäryhmässä ei ole enää eroja miesten ja naisten välillä. Huolimatta ALS: n ja iän välisestä merkittävästä suhteesta, ikääntyminen on vain yksi patologisen prosessin kehittymistä edeltävistä tekijöistä. Taudin vaihtelevuus sekä eri ikäryhmissä että samanikäisten ihmisten keskuudessa viittaa tiettyjen riskitekijöiden olemassaoloon: puutos tai päinvastoin, tiettyjen neuroprotektiivisten tekijöiden läsnäolo, joihin kuuluvat tällä hetkellä: neurosteroidit tai sukupuolihormonit; neurotrofiset tekijät; antioksidantteja.

Jotkut tutkijat huomaavat erityisen suotuisan taudin kulun nuorilla naisilla, mikä vahvistaa sukupuolihormonien, erityisesti estradiolin ja progestiinin, kiistaton roolin amyotrofisen lateraaliskleroosin patogeneesissä. Tämän vahvistaa: korkea ALS -esiintyvyys alle 55 -vuotiailla miehillä (kun heillä tauti alkaa aikaisemmin ja etenee nopeasti verrattuna naisiin); vaihdevuosien alkaessa naiset sairastuvat yhtä usein kuin miehet; yksittäistapauksia amyotrofista lateraaliskleroosia raskauden aikana. Tähän mennessä on olemassa yksittäisiä teoksia amyotrofista lateraaliskleroosia sairastavien potilaiden hormonaalisen tilan tutkimuksesta, eikä yksikään ole omistettu hormonipitoisuuksien määrittämiselle nuorilla potilailla.

ETIOLOGIA

Taudin etiologia ei ole selvä. Keskustellaan virusten, immunologisten ja aineenvaihduntahäiriöiden roolista.

ALS: n perinnöllisen muodon kehityksessä mutaation rooli geenissä superoksididismutaasi-1(Cu / Zn-superoksididismutaasi, SOD1), kromosomi 21q22-1, ALS, joka liittyy kromosomiin 2q33-q35, tunnistettiin myös.

Oireet, jotka eivät kliinisesti eroa klassisesta ALS: stä, voivat johtua:
Rakenteelliset vauriot:
parasagitaaliset kasvaimet
foramen magnum -kasvaimia
kohdunkaulan spondyloosi
Arnold Chiarin oireyhtymä
hydromyelia
valtimoiden selkäydinpoikkeama
Infektiot:
bakteeri - jäykkäkouristus, Lymen tauti
virus - polio, vyöruusu
retrovirusmielopatia
Myrkytys, fysikaaliset tekijät:
toksiinit - lyijy, alumiini, muut metallit.
lääkkeet - strykniini, fenytoiini
sähköisku
röntgenkuva
Immunologiset mekanismit:
plasmasolujen dyscrasia
autoimmuuni polyradikuloneuropatia
Paraneoplastiset prosessit:
paracarcinomatous
paralymphomaattinen
Aineenvaihduntahäiriöt:
hypoglykemia
hyperparatyreoosi
tyreotoksikoosi
foolihapon puute
B12-, E -vitamiinit
imeytymishäiriö
Perinnölliset biokemialliset häiriöt:
androgeenireseptorivika - Kennedyn tauti
heksosaminidaasin puute
a -glukosidaasin puute - Pompen tauti
hyperlipidemia
hyperglysinuria
metyylikrotonyyliglysinuria

Kaikki nämä olosuhteet voivat aiheuttaa ALS -oireiden ilmaantumisen, ja ne on otettava huomioon differentiaalidiagnoosissa.

PATHOGENESIS

Nykyään ei ole yleisesti hyväksyttyä hypoteesia amyotrofisen lateraaliskleroosin patogeneesistä. Nykyaikaisten ideoiden mukaan, ALS: n kehittyminen johtuu perinnöllisten ja eksogeenisten provosoivien tekijöiden vuorovaikutuksesta. Monet patologiset muutokset hermosoluissa johtavat oletukseen monivaiheisesta etiologisesta tekijästä.

Motoriset neuronitaudin soluhäiriöt ovat laajoja ja sisältävät:
muutokset sytoskeletonissa: neurofilamenttien rakenteellinen epäjärjestys, joka johtaa heikentyneeseen aksonikuljetukseen
solunsisäisten proteiiniaggregaattien myrkyllinen vaikutus, jotka vaikuttavat mitokondrioiden toimintaan, ja sytoplasmaproteiinien sekundaarisen kokoonpanon heikkeneminen
mikroglian aktivaatio ja muutokset vapaiden radikaalien ja glutamaatin aineenvaihdunnassa.

SOD-1 estää normaalisti IL-1b-konvertoivaa entsyymiä. Jälkimmäisen vaikutuksesta muodostuu IL-1b, joka aloittaa neuronien kuoleman sen sitoutumisen jälkeen kalvoreseptoriinsa. Viallisen SOD-1-geenin tuote ei kykene estämään IL-1b-konvertoivaa entsyymiä, tuloksena saatu IL-b indusoi motoristen neuronien kuoleman hermoston eri tasoilla.

Nykyaikaisia ​​näkemyksiä amyotrofisen lateraaliskleroosin patogeneesistä ovat mm ymmärrys oksidatiivisen stressin suuresta roolista tämän patologian kehittymisessä.

Oletettu että vetyperoksidi voi toimia epänormaalina substraattina mukautuvalle SOD1 -molekyylille. Tämän seurauksena peroksidanttireaktiot voimistuvat ja myrkyllisten hydroksyyliradikaalien tuotanto lisääntyy. Oksidatiivisen stressin merkittävä rooli ALS: n patogeneesissä vahvistetaan biokemiallisilla tutkimuksilla, jotka paljastivat useiden antioksidanttisuojajärjestelmien vajaatoiminnan, mitokondrioiden toimintahäiriön, glutationin, eksitotoksiiniglutamaatin ja glutamaatin kuljetusmekanismien häiriöt potilailla. Mahdollisesti oksidatiiviset vauriot proteiinikohteille (SOD1, neurofilamenttiproteiinit, alfa-synukliniini jne.) Voivat helpottaa ja nopeuttaa niiden yhteistä aggregaatiota, sytoplasmisen sulkeumien muodostumista, jotka toimivat substraattina lisäpatokemiallisille hapetusreaktioille.

LUOKITUS

Eri lihasryhmien vaurioiden vallitsevan lokalisoinnin mukaan erotetaan seuraavat amyotrofisen lateraaliskleroosin muodot:
kohdunkaulan muoto(50% tapauksista)
bulbar -muoto(25% tapauksista)
lumbosakraalinen muoto(20-25% tapauksista)
korkea (aivojen) muoto(1 – 2%)

Erillisessä ALS-muunnelmassa erotetaan oireyhtymät "ALS-plus", joihin kuuluvat:
ALS liittyy frontotemporaaliseen dementiaan. Se on useimmiten perinnöllinen ja muodostaa 5-10% sairaustapauksista.
ALS, yhdistettynä etuosan dementiaan ja parkinsonismiin, ja liittyy 17. kromosomin mutaatioon.

Pohjois -Amerikan ALS -luokitus (Hudson A.J. 1990)
Satunnainen ALS
1. Klassinen ALS
Debyytit:
bulbar
kohdunkaulan
rintakehä
lanne-
hajanainen
hengitys
2. Progressiivinen bulbar -halvaus
3. Progressiivinen lihasatrofia
4. Primaarinen lateraaliskleroosi
Perhe ALS
1. Autosomaalinen hallitseva

ilman SOD-1-mutaatiota (muiden geenien mutaatiot, geneettinen vika ei ole tiedossa)
2. Autosomaalinen resessiivinen
liittyy SOD-1-mutaatioihin
muut muodot (yhteensä 10 kytkentäkohtaa tunnetaan)
3. Länsi-Tyynenmeren alue ALS-parkinsonismi-dementia

ALS O.A. -luokitus Hondkariana (1978)
ALS -muodot:
bulbar
kohdunkaulan
lumbosacral
ensisijainen yleistynyt
korkea
Vaihtoehdot ovat:
sekava (klassinen)- CMN: n ja PMN: n tasainen vaurio
segmentaalinen ydinvoima- PMN: n vallitseva tappio
pyramidinen (korkea ALS -muoto)- CMN: n ylivoimainen tappio

PATHOMORFOLOGIA

Patomorfologinen tutkimus havaitsee:
selkärangan etuosan sarvien ja etusarvien solujen selektiivinen atrofia, voimakkaimmat muutokset tapahtuvat kohdunkaulan ja lannerangan segmenteissä
takaherkät juuret pysyvät normaalina
selkäytimen lateraalisten kortikospinaalisten kanavien hermokuiduissa havaitaan demyelinaatiota, epätasaista turvotusta, jota seuraa aksiaalisten sylinterien hajoaminen ja kuolema, joka yleensä ulottuu ääreishermoihin
joissakin tapauksissa havaitaan suurten aivojen aivojen atrofia, joskus atrofia vangitsee kraniaalisten hermojen VIII, X ja XII parit, voimakkaimmat muutokset tapahtuvat hypoglossaalisen hermon ytimessä
motoristen neuronien surkastuminen tai puuttuminen, johon liittyy kohtalainen glioosi ilman tulehduksen merkkejä
moottorin kuoren jättiläisten pyramidisolujen (Betz -solut) menetys
selkäytimen sivupyramidaalisen rappeuman rappeutuminen
lihaskuituryhmien surkastuminen (osana moottoriyksiköitä)

KLINIKKA

Taudin ensimmäiset ilmentymät:
heikkous distaalisissa käsivarsissa, epämukavuus suorittaessa hienoja sormiliikkeitä, painon lasku käsissä ja kouristukset (lihasten nykiminen)
harvemmin tauti esiintyy proksimaalisten käsivarsien ja olkahihnan heikkoudella, jalkojen lihasten surkastumisella yhdessä alemman spastisen parapareesin kanssa
taudin puhkeaminen bulbar -häiriöillä - dysartria ja dysfagia ovat myös mahdollisia (25% tapauksista)
kouristuksia (kivuliaita supistuksia, lihaskouristuksia), usein yleistyviä, esiintyy lähes kaikilla ALS -potilailla, ja ne ovat usein taudin ensimmäinen merkki

Tyypillisiä ALS: n kliinisiä ilmenemismuotoja
Amyotrofiselle lateraaliskleroosille on ominaista alemman motorisen neuronin (perifeerinen) yhdistetty vaurio ja ylemmän motorisen neuronin vaurio (aivojen motoristen aivokuorten vitamiinipolut ja / tai pyramidisolut).
Merkkejä alemman motorisen neuronin vaurioitumisesta:
lihasheikkous (pareesi)
hyporefleksia (refleksien väheneminen)
lihasten atrofia
faskulaatiot (spontaanit, nopeat, epäsäännölliset lihaskuitukimppujen supistukset)
Merkkejä ylemmän motorisen neuronin vaurioitumisesta:
lihasheikkous (pareesi).
spastisuus (lisääntynyt lihasääni)
hyperrefleksia (lisääntynyt refleksi)
patologiset jalan ja käden merkit

Useimmissa tapauksissa ALS: lle Epäsymmetriset oireet ovat ominaisia.

Atrofioiduissa tai jopa ulkoisesti ehjissä lihaksissa, ihastumiset(lihasten nykiminen), joita voi esiintyä paikallisessa lihasryhmässä tai jotka ovat yleisiä.

Tyypillisesti taudin puhkeaminen ja sitten lihasten painon lasku yksi käsi, jossa kehittyy heikko adduktio (adduktio) ja peukalon vastustus (yleensä epäsymmetrinen), mikä vaikeuttaa käsitystä peukalolla ja etusormella ja johtaa käden lihasten hienomotorisen hallinnan rikkomuksiin. Potilas tuntee vaikeuksia poimia pieniä esineitä, napata, kirjoittaa.

Sitten taudin edetessä, kyynärvarren lihakset ovat mukana prosessissa, ja käsi on "kynnetyn tassun" muodossa. Samanlainen vaurio toisessa käsivarressa kehittyy useiden kuukausien kuluttua. Vähitellen leviävä atrofia vangitsee olkapään ja olkahihnan lihakset.

Samaan aikaan tai myöhemmin bulbar -lihasten vaurioituminen kehittyy usein: kielen faskulaatiot ja atrofia, pehmeän kitalaen halvaantuminen, kurkunpään ja nielun lihasten surkastuminen, joka ilmenee dysartriana (puhevamma), dysfagia (nielemishäiriö), syljeneritys.

Mimika- ja pureskelulihakset vaikuttavat yleensä myöhemmin kuin muut lihasryhmät.... Sairauden edetessä on mahdotonta työntää kieli ulos, turvota posket ja vetää huulet putkeen.

Pään ojentajien heikkous kehittyy joskus, minkä vuoksi potilas ei voi pitää päätään suorana.

Kun se on mukana kalvon prosessissa havaitaan paradoksaalinen hengitys (hengitettynä vatsa uppoaa, uloshengityksessä se ulkonee).

Jaloissa ne yleensä atrofioituvat ensimmäisenä. etu- ja sivusuuntaiset lihasryhmät, mikä ilmenee "roikkuvasta jalasta" ja askelmaisesta kävelystä (potilas nostaa jalkansa korkealle ja heittää sen eteenpäin laskien sen jyrkästi).

!!! Lihasatrofiat ovat tyypillisesti valikoivia.
Atrofioita havaitaan käsissä:
Thenara
hypotenar
interosseous lihakset
deltalihakset
Lihakset ovat mukana jaloissa jalan dorsiflexio.
Bulbar -lihaksissa vaikuttaa kielen ja pehmeän kitalaen lihaksiin.

Pyramidaalinen oireyhtymä kehittyy pääsääntöisesti ALS: n varhaisessa vaiheessa ja ilmenee jänteen refleksien elvyttämisellä. Tämän jälkeen kehittyy usein alempi spastinen paraparesis. Käsissä lisääntyneet refleksit yhdistetään lihasten surkastumiseen, ts. keskushermostoon (pyramidiin) ja perifeeriseen motoriseen neuroniin liittyy yhdistetty samanaikainen vaurio, joka on tyypillistä ALS: lle. Pintaiset vatsan refleksit häviävät prosessin edetessä. Babinskyn oire (jossa on katkoviiva ärsytystä pohjassa, iso varvas taipuu, muut sormet tuulettavat ja taivuttavat) havaitaan puolessa sairaustapauksista.

Aistihäiriöitä voi esiintyä... 10%: lla potilaista parestesioita havaitaan käsivarsien ja jalkojen distaalisissa osissa. Kipu, joskus voimakas, yleensä yöllinen, voi liittyä nivelten jäykkyyteen, pitkittyneeseen liikkumattomuuteen, kouristuksiin, jotka johtuvat suuresta spastisuudesta, kouristuksiin (kivuliaat lihaskouristukset), masennukseen. Herkkyyspudotukset eivät ole tyypillisiä.

Silmän motoriset häiriöt eivät ole tyypillisiä ja esiintyvät taudin loppuvaiheessa.

!!! Lantion elinten toimintahäiriöt eivät ole tyypillisiä, mutta pitkälle edenneessä vaiheessa voi esiintyä virtsan pidätystä tai inkontinenssia.

Kohtalainen kognitiivinen heikkeneminen(heikentynyt muisti ja henkinen suorituskyky) ilmenevät puolessa potilaista. 5%: lla potilaista kehittyy etutyyppinen dementia, joka voidaan yhdistää parkinsonin oireyhtymään.

!!! ALS -piirre on se, ettei vuoteita ole edes halvaantuneilla vuoteessa olevilla potilailla.

Taudin tärkeimpien muotojen klinikka
Kohdunkaulan muoto(50% tapauksista):
jolle on tunnusomaista käsien atrofinen ja spastinen-atrofinen pareesi ja jalkojen spastinen pareesi
Bulbar -muoto:
esiintyy 25%: ssa ALS -tapauksista
bulbar -häiriöt ovat vallitsevia (pehmeän kitalaen halvaus, kieli, pureskelulihasten heikkous, puhehäiriöt, nieleminen, jatkuva syljen virtaus, hengityshäiriöiden myöhemmässä vaiheessa), on mahdollista lisätä pseudobulbar -ilmentymiä väkivaltaisen naurun ja itku, alaleuan refleksin elvyttäminen
jälkiä raajojen vaurioista liittyy myöhemmin
tällä lomakkeella lyhin käyttöikä: potilaat kuolevat bulbar -häiriöihin (aspiraatiokeuhkokuumeen, hengitysvajeen vuoksi) ja pysyvät usein itsenäisinä liikkuvina
Lumbosacral muoto(20-25% tapauksista):
kehittää jalkojen atrofista pareesia lievillä pyramidaalisilla oireilla
myöhemmissä vaiheissa mukana ovat käsivarsien ja kallon lihakset
Korkea (aivojen) muoto(1 – 2%):
ilmenee spastisella tetraparesisilla (tai alemmalla paraparesisilla), pseudobulbar -oireyhtymällä (väkivaltainen nauru ja itku, alaleukarefleksin elvyttäminen) ja minimaaliset merkit perifeeristen motoristen neuronien vaurioitumisesta

ALS: n komplikaatiot
raajojen, kaulan lihasten pareesi ja halvaus (kyvyttömyys pitää päätä)
nielemishäiriöt
hengitysvaikeudet, hengitysvajaus
aspiraatiokeuhkokuume
raajojen kontraktuurit
urosepsis
masennus
useita kouristuksia (kivuliaita lihaskouristuksia)
kakeksia

Liikehäiriöiden eteneminen päättyy kuolemaan muutaman (2-6) vuoden kuluttua. Joskus taudilla on akuutti kulku.

DIAGNOSTIIKKA

Amyotrofisen lateraaliskleroosin diagnostiikka perustuu ensisijaisesti perusteellinen analyysi taudin kliinisestä kuvasta. EMG -tutkimus (elektromyografia) vahvistaa motorisen neuronitaudin diagnoosin.

Amyotrofista lateraaliskleroosia on syytä epäillä:
heikkouden ja surkastumisen kehittyminen ja mahdollisesti käden lihasten kouristukset (lihasten nykiminen)
kun menetät painon toisen käden istuvista lihaksista ja kehittyy adduktion heikkous (adduktio) ja peukalon vastustus (yleensä epäsymmetrisesti)
samaan aikaan peukalolla ja etusormella tarttuminen on vaikeaa, pienten esineiden poiminta vaikeaa, painikkeita painettaessa, kirjoitettaessa
heikkouden kehittyminen proksimaalisissa käsivarsissa ja olkahihnassa, jalkojen lihasten surkastuminen yhdessä alemman spastisen paraparesisin kanssa
kun potilaalle kehittyy dysartria (puhehäiriöt) ja dysfagia (nielemishäiriöt)
kun potilaalle kehittyy kouristuksia (kivuliaita lihassupistuksia)

Maailman neurologijärjestön ALS: n diagnostiset kriteerit (1998):
alemman motorisen neuronin vaurio (rappeuma), kliinisesti todistettu, elektrofysiologinen tai morfologinen
ylemmän motorisen neuronin tappio (rappeuma) kliinisen kuvan mukaan
taudin subjektiivisten ja objektiivisten oireiden asteittainen kehittyminen yhdellä keskushermoston vaurioitumisen tasolla tai niiden leviäminen muille tasoille, jotka määritetään anamneesin tai tutkimustietojen perusteella

!!! Tässä tapauksessa on tarpeen sulkea pois muut mahdolliset syyt alemman ja ylemmän motoneuronin rappeutumiselle.

ALS: n diagnostiset kriteerit:
Kliinisesti luotettava ALS diagnosoidaan:
jos on olemassa kliinisiä merkkejä ylemmän motorisen neuronin vaurioitumisesta (esimerkiksi spastinen paraparesis) ja alemmasta motorisesta neuronista bulbarissa ja vähintään kahdella selkärangan tasolla (käsivarsien, jalkojen vauriot)
tai
jos on kliinisiä merkkejä ylemmän motorisen neuronin vaurioitumisesta kahdella selkärangan tasolla ja alemmalla kolmella selkärangan tasolla
Kliinisesti todennäköinen ALS diagnosoidaan:
vaurioitunut ylempi ja alempi motorinen neuroni ainakin kahdella keskushermoston tasolla
ja
jos ylemmän motorisen neuronin vaurion oireita on enemmän kuin alemman motorisen neuronin vaurion tasoa
Kliinisesti mahdollinen ALS:
alemman motorisen neuronin oireet sekä ylemmän motorisen neuronin oireet yhdellä kehon alueella
tai
ylemmän motorisen neuronin oireet 2 tai 3 kehon alueella, kuten monomeelinen ALS (ALS: n ilmenemismuodot yhdessä raajassa), etenevä bulbar -halvaus
Epäilty ALS:
oireita alemman motorisen neuronin osallistumisesta 2 tai 3 alueelle, kuten etenevä lihasatrofia tai muut motoriset oireet

HUOM !!! Kehon alueet on jaettu seuraaviin:
suun-kasvohoito
brachial
julma
rintakehä
runko

ALS -vahvistuskriteerit:
kiehtovuus yhdellä tai useammalla alueella
bulbar- ja pseudobulbar -halvauksen merkkien yhdistelmä
nopea eteneminen ja kuoleman kehittyminen useiden vuosien aikana
silmän-, lantion-, näköhäiriöiden puuttuminen, herkkyyden menetys
lihasten heikkouden ei -myotominen jakautuminen (esimerkiksi hauislihaksen ja hartialihaslihaksen heikkouden samanaikainen kehittyminen; molemmat selkäytimet hermottavat, vaikkakin eri motoriset hermot)
ei merkkejä ylemmän ja alemman motoneuronin samanaikaisesta vaurioitumisesta yhdessä selkärangan segmentissä
lihasheikkouden ei-alueellinen jakautuminen (esimerkiksi jos pareesi kehittyi ensin oikeaan käsivarteen, yleensä oikea jalka tai vasen käsi on myöhemmin mukana prosessissa, mutta ei vasen jalka)
epätavallinen taudin kulku ajoissa (ALS: n puhkeaminen ennen 35 vuoden ikää ei ole tyypillistä, kesto on yli 5 vuotta, ei bulbar -häiriöitä vuoden sairauden jälkeen, merkkejä remissiosta)

ALS -poissulkukriteerit
Amyotrofisen lateraaliskleroosin diagnosoimiseksi:
aistihäiriöt, ensisijaisesti herkkyyden menetys (parestesiat ja kipu ovat mahdollisia)
lantion häiriöt - virtsaamis- ja ulostamishäiriöt (niiden kiinnittyminen on mahdollista taudin loppuvaiheessa)
heikkonäköinen
kasvulliset häiriöt
Parkinsonin tauti
Alzheimerin tyyppinen dementia
samanlaisia ​​oireita kuin ALS

EMG(elektromyografia) auttaa vahvistamaan kliiniset löydökset ja löydökset.
Tyypilliset muutokset ja EMG -havainnot ALS: ssä:
fibrillaatio ja faskulaatio ylä- ja alaraajojen lihaksissa tai raajoissa ja pään alueella
moottoriyksiköiden määrän väheneminen ja moottoriyksiköiden toimintapotentiaalin amplitudin ja keston lisääntyminen
normaali johtamisnopeus hermoissa, jotka hermottavat lievästi vaurioituneita lihaksia, ja johtumisnopeuden lasku hermoissa, jotka innervoivat vakavasti kärsiviä lihaksia (nopeuden tulisi olla vähintään 70% normaaliarvosta)
normaali sähköinen kiihtyvyys ja impulssien johtamisnopeus aistien hermojen kuituja pitkin

ALS: n (ALS: n kaltaiset oireyhtymät) differentiaalidiagnoosi:
Spondylogeeninen kohdunkaulan myelopatia.
Kraniovertebral -alueen ja selkäytimen kasvaimet.
Kraniovertebraaliset poikkeavuudet.
Syringomyelia.
Subakuutti yhdistetty selkäytimen rappeutuminen B12 -vitamiinin puutteen kanssa.
Strumpelin perheen spastinen paraparesis.
Progressiiviset selkärangan amyotrofiat.
Polion jälkeinen oireyhtymä.
Myrkytys lyijyä, elohopeaa, mangaania.
Tyypin A heksosaminidaasin puute aikuisilla, joilla on GM2 -gangliosidoosi.
Diabeettinen amyotrofia.
Multifokaalinen motorinen neuropatia, jossa on johtamishäiriöitä.
Creutztfeldt-Jakobin tauti.
Paraneoplastinen oireyhtymä, erityisesti lymfogranulomatoosin ja pahanlaatuisen lymfooman yhteydessä.
ALS -oireyhtymä ja paraproteinemia.
Aksonaalinen neuropatia Lymen taudissa (Lymen borrelioosi).
Säteilymopatia.
Guillain-Barrén oireyhtymä.
Myasthenia gravis.
Multippeliskleroosi.
ONMK.
Endokrinopatiat (tyreotoksikoosi, hyperparatyreoosi, diabeettinen amyotrofia).
Malabsorptio -oireyhtymä.
Hyvänlaatuiset ihastumiset, esim. kiusaukset kestävät vuosia ilman merkkejä moottorijärjestelmän vaurioitumisesta.
Neuroinfektiot (poliomyeliitti, luomistauti, epideminen aivotulehdus, punkki-enkefaliitti, neurosyfilis, Lymen tauti).
Primaarinen lateraaliskleroosi.

HOITO

Taudille ei ole tehokasta hoitoa.... Ainoa lääke, glutamaatin vapautumisen estäjä rilusoli (Rilutek), lykkää kuolemaa 2–4 ​​kuukaudella. Hänelle määrätään 50 mg kahdesti päivässä.

Hoito perustuu oireenmukaiseen hoitoon:
Fysioterapia.
Liikunta... Potilaan tulee ylläpitää liikuntaa mahdollisimman paljon.Sairauden edetessä pyörätuolin ja muiden erikoislaitteiden tarve kasvaa.
Ruokavalio. Dysfagia aiheuttaa riskin, että ruoka pääsee hengitysteihin. Joskus on tarpeen syöttää putken tai gastrostomian kautta.
Ortopedisten laitteiden käyttö: niskakaulus, eri renkaat, tartuntalaitteet.
Krampit (kivuliaat lihaskrampit): kiniinisulfaatti 200 mg kahdesti päivässä tai fenytoiini (difeniini) 200-300 mg / vrk tai karbamatsepiini (finlepsiini, tegretoli) 200-400 mg / vrk ja / tai E-vitamiini 400 mg kahdesti päivässä sekä magnesiumvalmisteet, verapamiili (Isoptin).
Spastisuudella: baklofeeni (Baklosan) 10-80 mg / vrk tai tisanidiini (Sirdalud) 6-24 mg / vrk sekä klonatsepaami 1-4 mg / vrk tai memantiini 10-60 mg / vrk.
Kuolaamisen kanssa atropiini 0,25 - 0,75 mg kolme kertaa päivässä tai hyoscine (buscopan) 10 mg kolme kertaa päivässä.
Jos syöminen on mahdotonta nielemisvaikeuksien vuoksi asetetaan gastrostomiaputki tai asetetaan nasogastrinen putki. Varhainen perkutaaninen endoskooppinen gastrostomia pidentää potilaiden elämää keskimäärin 6 kuukaudella.
Kivun oireyhtymien kanssa käyttää koko kipulääkkeiden arsenaalia. Sisältää huumaavia kipulääkkeitä loppuvaiheessa.
Joskus tilapäistä parannusta tuo antikoliiniesteraasilääkkeitä (neostigmiinimetyylisulfaatti - proseriini).
Cerebrolysiini suurina annoksina(10-30 ml tiputusta laskimoon 10 päivän ajan toistuvilla kursseilla). On olemassa useita pieniä tutkimuksia, jotka osoittavat Cerebrolysinin neuroprotektiivisen tehon ALS: ssä.
Masennuslääkkeet: Sertalin 50 mg / vrk tai Paxil 20 mg / vrk tai Amitriptyliini 75-150 mg / vrk (lääke on halvempi, mutta sillä on voimakkaampia sivuvaikutuksia; jotkut ALS -potilaat suosivat sitä vain sivuvaikutusten vuoksi - se aiheuttaa suun kuivumista, vähentää näin ollen ylisalivaatiota (syljeneritystä), joka usein kiusaa ALS -potilaita).
Kun ilmenee hengitysvaikeuksia: Keuhkojen keinotekoista ilmanvaihtoa sairaaloissa ei yleensä suoriteta, mutta jotkut potilaat ostavat kannettavia hengityslaitteita ja suorittavat mekaanisen ilmanvaihdon kotona.
Kasvuhormonin käyttöä kehitetään parhaillaan, neurotrofiset tekijät ALS: ssä.
Viime aikoina kantasoluhoitoa on kehitetty aktiivisesti.... Tämä menetelmä lupaa olla lupaava, mutta on edelleen tieteellisten kokeiden vaiheessa.

ENNUSTE

Amyotrofinen lateraaliskleroosi on tappava sairaus... ALS -potilaiden keskimääräinen elinajanodote on 3-5 vuotta, mutta 30% potilaista elää 5 vuotta ja noin 10-20% elää yli 10 vuotta taudin puhkeamisesta.

Huonot ennustemerkit- vanhuus ja bulbar -häiriöt (jälkimmäisten ilmestymisen jälkeen potilaat elävät enintään 1–3 vuotta).

Ehkäisy

Erityistä ennaltaehkäisyä ei ole.