संगीत बास का राज। सबवूफर स्थापित करने के लिए एक शुरुआती गाइड।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस, चारकोट रोग, लू गेहरिग के अन्य नाम) तंत्रिका तंत्र की एक प्रगतिशील विकृति है, जो दुनिया भर में लगभग 350 हजार लोगों को प्रभावित करती है, और सालाना लगभग 100 हजार नए मामलों का निदान किया जाता है। यह सबसे आम आंदोलन विकारों में से एक है, जिससे गंभीर परिणाम और मृत्यु होती है। कौन से कारक रोग के विकास को प्रभावित करते हैं, और क्या जटिलताओं के विकास को रोका जा सकता है?

एएलएस निदान क्या है?

लंबे समय तक, रोग का रोगजनन अज्ञात था, लेकिन कई अध्ययनों की मदद से, वैज्ञानिक आवश्यक जानकारी प्राप्त करने में सक्षम थे। एएलएस में पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के विकास का तंत्र मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की तंत्रिका कोशिकाओं में स्थित प्रोटीन यौगिकों के पुनरावर्तन की जटिल प्रणाली के विघटन में एक उत्परिवर्तन है, जिसके परिणामस्वरूप वे अपना उत्थान और सामान्य खो देते हैं कामकाज।

एएलएस के दो रूप हैं - वंशानुगत और छिटपुट। पहले मामले में, पैथोलॉजी एक बोझिल पारिवारिक इतिहास वाले लोगों में विकसित होती है, करीबी रिश्तेदारों में एमनियोटिक लेटरल स्क्लेरोसिस या फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया की उपस्थिति में। अधिकांश रोगियों (90-95% मामलों में) का निदान एमियोट्रोफिक स्केलेरोसिस के छिटपुट रूप से किया जाता है, जो अस्पष्टीकृत कारकों के कारण होता है। यांत्रिक चोटों, सैन्य सेवा, तीव्र तनाव और शरीर पर हानिकारक पदार्थों के संपर्क के बीच एक संबंध स्थापित किया गया है, लेकिन एएलएस के सटीक कारणों के बारे में बात करने की आवश्यकता नहीं है।

दिलचस्प:एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के सबसे प्रसिद्ध रोगी आज भौतिक विज्ञानी स्टीफन हॉकिंग हैं - जब वह 21 वर्ष के थे, तब विकसित हुई रोग प्रक्रिया। इस समय, वह 76 वर्ष का है, और वह एकमात्र मांसपेशी जिसे वह नियंत्रित कर सकता है वह है गाल की मांसपेशी।

एएलएस लक्षण

एक नियम के रूप में, रोग का निदान वयस्कता (40 वर्ष के बाद) में किया जाता है, और बीमार होने का जोखिम लिंग, आयु, जातीय समूह या अन्य कारकों पर निर्भर नहीं करता है। कभी-कभी पैथोलॉजी के किशोर रूप के मामले होते हैं, जो युवा लोगों में देखा जाता है। प्रारंभिक अवस्था में, एएलएस स्पर्शोन्मुख है, जिसके बाद रोगी को हल्के आक्षेप, सुन्नता, मरोड़ और मांसपेशियों में कमजोरी होने लगती है।

पैथोलॉजी शरीर के किसी भी हिस्से को प्रभावित कर सकती है, लेकिन आमतौर पर (75% मामलों में) यह निचले छोरों से शुरू होता है - रोगी को टखने के जोड़ में कमजोरी महसूस होती है, इसलिए चलते समय वह ठोकर खाने लगता है। यदि लक्षण ऊपरी अंगों में शुरू होते हैं, तो व्यक्ति हाथों और उंगलियों में लचीलापन और ताकत खो देता है। अंग पतला हो जाता है, मांसपेशियां शोष करने लगती हैं और हाथ पक्षी के पंजे जैसा हो जाता है। एएलएस के विशिष्ट लक्षणों में से एक अभिव्यक्तियों की विषमता है, अर्थात, पहले लक्षण शरीर के एक तरफ विकसित होते हैं, और थोड़ी देर बाद दूसरी तरफ।

इसके अलावा, रोग एक बल्ब के रूप में आगे बढ़ सकता है - भाषण तंत्र को प्रभावित करने के लिए, जिसके बाद निगलने के कार्य में कठिनाइयां उत्पन्न होती हैं, गंभीर लार दिखाई देती है। चबाने के कार्य और चेहरे के भावों के लिए जिम्मेदार मांसपेशियां बाद में प्रभावित होती हैं, जिसके परिणामस्वरूप रोगी चेहरे के भाव खो देता है - वह अपने गालों को फुलाने में सक्षम नहीं होता है, अपने होंठों को हिलाता है, कभी-कभी वह अपना सिर सामान्य रूप से पकड़ना बंद कर देता है। धीरे-धीरे, रोग प्रक्रिया पूरे शरीर में फैल जाती है, पूर्ण पेशी पैरेसिस और स्थिरीकरण होता है। एएलएस के निदान वाले लोगों में दर्द व्यावहारिक रूप से नहीं होता है - कुछ मामलों में, वे रात में दिखाई देते हैं, और खराब गतिशीलता और उच्च संयुक्त लोच से जुड़े होते हैं।

टेबल। पैथोलॉजी के मुख्य रूप।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की एक लाइलाज प्रगतिशील बीमारी है, जिसमें रोगी प्रभावित होता है ... रोगों में ऐंठन (दर्दनाक मांसपेशियों में ऐंठन), सुस्ती और बाहर की बाहों में कमजोरी, बल्ब विकार शामिल हैं

उपरोक्त संकेतों को औसत कहा जा सकता है, क्योंकि सभी एएलएस रोगी व्यक्तिगत रूप से प्रकट होते हैं, इसलिए कुछ लक्षणों को अलग करना मुश्किल है। प्रारंभिक लक्षण स्वयं और उसके आस-पास के लोगों दोनों के लिए अदृश्य हो सकते हैं - थोड़ी सी भद्दापन, अजीबता और उबाऊ भाषण है, जिसे आमतौर पर अन्य कारणों से जिम्मेदार ठहराया जाता है।

जरूरी:एएलएस में संज्ञानात्मक कार्य व्यावहारिक रूप से प्रभावित नहीं होते हैं - मध्यम स्मृति हानि और मानसिक क्षमताओं की हानि आधे मामलों में देखी जाती है, लेकिन इससे रोगियों की सामान्य स्थिति और भी खराब हो जाती है। अपनी स्वयं की स्थिति के प्रति जागरूकता और मृत्यु की प्रत्याशा के कारण, वे गंभीर अवसाद का विकास करते हैं।

निदान

एमियोट्रोफिक लेटरल सिंड्रोम का निदान इस तथ्य से जटिल है कि यह रोग दुर्लभ है, इसलिए सभी डॉक्टर इसे अन्य विकृति से अलग नहीं कर सकते।

यदि आपको एएलएस के विकास पर संदेह है, तो रोगी को एक न्यूरोलॉजिस्ट के साथ एक नियुक्ति के लिए जाना चाहिए, और फिर प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन की एक श्रृंखला से गुजरना चाहिए।

अतिरिक्त निदान विधियों के रूप में, मांसपेशियों की बायोप्सी, काठ का पंचर और अन्य अध्ययनों का उपयोग किया जा सकता है, जो शरीर की स्थिति की पूरी तस्वीर प्राप्त करने और सटीक निदान करने में मदद करते हैं।

सन्दर्भ के लिए:आज, नई नैदानिक ​​​​विधियाँ विकसित की जा रही हैं जो प्रारंभिक अवस्था में ALS का पता लगाने की अनुमति देती हैं - रोग और मूत्र में p75ECD प्रोटीन के स्तर में वृद्धि के बीच एक लिंक पाया गया था, लेकिन अभी तक यह संकेतक हमें विकास का न्याय करने की अनुमति नहीं देता है उच्च सटिकता।

एएलएस उपचार

एएलएस को ठीक करने वाली कोई चिकित्सीय विधि नहीं है - उपचार का उद्देश्य रोगियों के जीवन को लम्बा करना और इसकी गुणवत्ता में सुधार करना है। एकमात्र दवा जो आपको रोग प्रक्रिया के विकास को धीमा करने और मृत्यु में देरी करने की अनुमति देती है, वह दवा "रिलुटेक" है। इस निदान वाले लोगों को यह अनिवार्य रूप से सौंपा गया है, लेकिन सामान्य तौर पर, यह व्यावहारिक रूप से रोगियों की स्थिति को प्रभावित नहीं करता है।

दर्दनाक मांसपेशियों की ऐंठन के साथ, मांसपेशियों को आराम देने वाले और एंटीकॉन्वेलेंट्स निर्धारित किए जाते हैं, तीव्र दर्द सिंड्रोम के विकास के साथ - मादक सहित मजबूत एनाल्जेसिक। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस वाले रोगियों में, भावनात्मक अस्थिरता (अचानक, अनुचित हंसी या रोना) अक्सर देखी जाती है, साथ ही साथ अवसाद की अभिव्यक्तियाँ - इन लक्षणों को खत्म करने के लिए साइकोट्रोपिक ड्रग्स और एंटीडिपेंटेंट्स निर्धारित हैं।

मांसपेशियों और शारीरिक गतिविधि की स्थिति में सुधार करने के लिए, चिकित्सीय व्यायाम और आर्थोपेडिक उपकरणों का उपयोग किया जाता है, जिसमें गर्दन के कॉलर, स्प्लिंट्स, वस्तुओं को पकड़ने के लिए उपकरण शामिल हैं। समय के साथ, रोगी स्वतंत्र रूप से चलने की क्षमता खो देते हैं, जिसके परिणामस्वरूप उन्हें व्हीलचेयर, विशेष लिफ्ट और छत प्रणाली का उपयोग करना पड़ता है।

एचएएल थेरेपी। जर्मनी और जापान में क्लीनिकों में उपयोग किया जाता है। रोगी की गतिशीलता में सुधार करता है। उपचार की विधि मांसपेशियों के शोष को धीमा कर देती है, लेकिन मोटर न्यूरॉन्स की मृत्यु की दर और रोगी की जीवन प्रत्याशा को प्रभावित नहीं करती है। एचएएल थेरेपी में रोबोटिक सूट का उपयोग शामिल है। यह तंत्रिकाओं से संकेतों को उठाता है और उन्हें बढ़ाता है, जिससे मांसपेशियां सिकुड़ जाती हैं। ऐसे सूट में, एक व्यक्ति चल सकता है और स्वयं सेवा के लिए सभी आवश्यक क्रियाएं कर सकता है।

जैसे ही पैथोलॉजी विकसित होती है, रोगियों में निगलने का कार्य बिगड़ा होता है, जो सामान्य भोजन के सेवन में हस्तक्षेप करता है और पोषक तत्वों की कमी, थकावट और निर्जलीकरण की ओर जाता है। इन विकारों को रोकने के लिए, रोगियों को गैस्ट्रोस्टोमी ट्यूब दी जाती है या नाक के माध्यम से एक विशेष जांच डाली जाती है। ग्रसनी की मांसपेशियों के कमजोर होने के परिणामस्वरूप, रोगी बात करना बंद कर देते हैं, और दूसरों के साथ संवाद करने के लिए इलेक्ट्रॉनिक संचारकों का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

एएलएस के अंतिम चरण में, रोगियों में डायफ्राम शोष की मांसपेशियां, जिससे सांस लेना मुश्किल हो जाता है, पर्याप्त हवा रक्तप्रवाह में प्रवेश नहीं करती है, सांस की तकलीफ, लगातार थकान और बेचैन नींद देखी जाती है। इन चरणों में, यदि संकेत दिया जाता है, तो एक व्यक्ति को एक विशेष उपकरण का उपयोग करके फेफड़ों के गैर-आक्रामक वेंटिलेशन की आवश्यकता हो सकती है, जिसमें मास्क लगा होता है।

यदि आप अधिक विस्तार से जानना चाहते हैं कि यह क्या है, तो आप हमारे पोर्टल पर इसके बारे में एक लेख पढ़ सकते हैं।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लक्षणों को खत्म करने में एक अच्छा परिणाम मालिश, अरोमाथेरेपी और एक्यूपंक्चर द्वारा दिया जाता है, जो मांसपेशियों में छूट, रक्त और लसीका परिसंचरण को बढ़ावा देता है, और चिंता और अवसाद के स्तर को कम करता है।

एएलएस के इलाज के लिए एक प्रयोगात्मक विधि वृद्धि हार्मोन और स्टेम सेल का उपयोग है, लेकिन दवा के इस क्षेत्र का अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, इसलिए किसी भी सकारात्मक परिणाम के बारे में बात करना अभी भी असंभव है।

जरूरी:एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस से पीड़ित लोगों की स्थिति काफी हद तक प्रियजनों की देखभाल और समर्थन पर निर्भर करती है - रोगियों को महंगे उपकरण और चौबीसों घंटे देखभाल की आवश्यकता होती है।

पूर्वानुमान

एएलएस के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है - रोग मृत्यु की ओर ले जाता है, जो आमतौर पर सांस लेने के लिए जिम्मेदार मांसपेशियों के पक्षाघात से होता है। जीवन प्रत्याशा रोग के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम और रोगी के शरीर की स्थिति पर निर्भर करती है - बल्ब के रूप में, 1-3 साल बाद एक व्यक्ति की मृत्यु हो जाती है, और कभी-कभी मोटर गतिविधि के नुकसान से पहले भी मृत्यु हो जाती है। औसतन, रोगी 3-5 वर्ष तक जीवित रह सकते हैं, 30% रोगी 5 वर्ष से अधिक जीवित रहते हैं और केवल 10-20% 10 वर्ष से अधिक जीवित रहते हैं। उसी समय, दवा ऐसे मामलों को जानती है जब इस निदान वाले लोगों की स्थिति अनायास स्थिर हो जाती है और उनकी जीवन प्रत्याशा स्वस्थ लोगों से भिन्न नहीं होती है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस को रोकने के लिए कोई रोगनिरोधी उपाय नहीं हैं, क्योंकि रोग के विकास के तंत्र और कारणों का व्यावहारिक रूप से अध्ययन नहीं किया गया है। जब एएलएस के पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको जल्द से जल्द एक न्यूरोलॉजिस्ट से परामर्श करना चाहिए। रोगसूचक उपचार विधियों के शुरुआती उपयोग से रोगी की जीवन प्रत्याशा को 6 से 12 साल तक बढ़ाना संभव हो जाता है और उसकी स्थिति में काफी कमी आती है।

वीडियो - एएलएस (एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस)

यह प्रश्न किसी भी तरह से बेकार नहीं है। एक कार ऑडियो सिस्टम होम ऑडियो सिस्टम से बहुत अलग तरीके से बनाया गया है। यहां, केबिन की सीमित जगह एक भूमिका निभाती है, और ध्वनिक प्रणालियों की स्थापना की विशेषताएं। इसलिए, समस्या को हल करने का दृष्टिकोण कई लोगों के लिए असामान्य लगता है।

मैं इस विशेष विषय से शुरुआत क्यों करना चाहूंगा इसका कारण बहुत सरल है। जैसा कि अभ्यास से पता चलता है, हर मोटर चालक मानक ऑडियो सिस्टम को पूरी तरह से पुनर्निर्माण नहीं करना चाहता है। इसलिए, कई कम आवृत्ति रेंज में अधिक आत्मविश्वास ध्वनि के लिए केवल इसके मामूली अपग्रेड तक ही सीमित हैं। अधिकांश स्टॉक सिस्टम में, बास वास्तव में सबसे कमजोर बिंदुओं में से एक है। वक्ताओं का ध्वनिक डिज़ाइन अक्सर वांछित होने के लिए बहुत कुछ छोड़ देता है, और एक नियमित सबवूफर, यदि कोई हो, शायद ही कभी किसी सिस्टम में एक सभ्य ध्वनि का दावा कर सकता है।

मुझे आपको तुरंत चेतावनी देनी चाहिए कि हम एक सामान्य संगीत प्रणाली के बारे में बात कर रहे हैं, जिसमें बास एक ठोस आधार है, जो शैली की परवाह किए बिना ध्वनि को पूर्ण रूप से देता है। दुर्भाग्य से, आज बहुत से लोग "कार सबवूफर" वाक्यांश को चड्डी में समझ से बाहर संरचनाओं के साथ जोड़ते हैं, जो गुनगुनाते और खड़खड़ाहट की आवाज निकालते हैं और उनका संगीत से कोई लेना-देना नहीं है। आइए इन "50 शेड्स ऑफ़ बास" और अन्य ऑटोसोनिक विकृतियों को पीछे छोड़ दें, और संदर्भ बिंदु के रूप में एक अच्छी होम सिस्टम लें।

ध्वनिक स्थितियां

कार और घरेलू स्थितियों के बीच पहला ध्यान देने योग्य अंतर यह है कि केबिन की मात्रा सीमित है। कई संशयवादी इस तर्क का उपयोग करते हैं, यह मानते हुए कि एक कार में एक उच्च अंत ऑडियो सिस्टम बनाना व्यर्थ है। ऐसे मामलों में, मैं आमतौर पर तर्क देता हूं कि वास्तव में घरेलू दृष्टिकोण के साथ ऐसा ही है। लेकिन अगर आप "छोटे संस्करणों" की बारीकियों का सही ढंग से उपयोग करते हैं, तो आप प्रभावशाली परिणाम प्राप्त कर सकते हैं, जो व्यवहार में बार-बार साबित हुआ है।

दरअसल, कार के इंटीरियर के ध्वनिक गुणों की मुख्य विशेषताओं में से एक कम आवृत्तियों को पुन: उत्पन्न करने में "सहायता" है। यह स्पष्ट है कि ध्वनि तरंग की लंबाई घटती आवृत्ति के साथ बढ़ती है। उदाहरण के लिए, 1000 हर्ट्ज की आवृत्ति पर, तरंग दैर्ध्य लगभग 30 सेमी है, और 300 हर्ट्ज पर, यह पहले से ही एक मीटर से अधिक है। और भी अधिक कमी के साथ, यह पूरी तरह से केबिन के आकार के अनुरूप हो जाता है।

इस समय, सामान्य दृश्य में ध्वनि तरंगें मौजूद नहीं रहती हैं, और स्पीकर डिफ्यूज़र पूरे वॉल्यूम में वायु द्रव्यमान के संपीड़न और निर्वहन का एक समान विकल्प बनाना शुरू कर देता है। एक सिलेंडर में पिस्टन की तरह। और यहां, कम से कम, बहुत कुछ विसारक के दोलनों के आयाम पर निर्भर करेगा। आवृत्ति जितनी कम होगी, आयाम उतना ही अधिक होगा। कार इंटीरियर की बंद मात्रा में, यह कम आवृत्तियों के ध्वनिक प्रवर्धन का प्रभाव पैदा करता है: कम आवृत्ति - अधिक विसारक यात्रा - उच्च ध्वनिक प्रवर्धन।

सिद्धांत रूप में, केबिन की "सहायता" कार के आकार के आधार पर 50-100 हर्ट्ज से शुरू होती है। ऑटो जितना छोटा होता है, उतनी ही अधिक आवृत्तियाँ यह प्रभाव प्रकट होने लगती हैं। इसके अलावा, जैसा कि प्रत्येक सप्तक के लिए आवृत्ति कम होती है, लाभ में 12 डीबी की वृद्धि होगी। व्यवहार में, निश्चित रूप से, सब कुछ इतना गुलाबी नहीं है - हवा का रिसाव, कंपन के माध्यम से ध्वनि ऊर्जा का नुकसान आदि प्रभावित होगा। इसके अलावा, यह गणितीय मॉडल विभिन्न सैलून की व्यक्तिगत विशेषताओं को ध्यान में नहीं रखता है। और यह सिर्फ ज्यामितीय आयाम नहीं है, यहां तक ​​​​कि असबाब की सामग्री भी मायने रखती है।

कम आवृत्तियों पर केबिन की "सहायता" के प्रभाव को महसूस करना बहुत आसान है। कोई भी बास-उच्चारण वाला गाना बजाएं। ध्यान दें कि कम आवृत्ति रेंज कैसा लगता है। अब दरवाजे और ट्रंक ढक्कन खोलें। मुझे यकीन है कि आप तुरंत अंतर महसूस करेंगे - जैसे कि स्वर नियंत्रण से कम आवृत्तियों को कम कर दिया गया था।

क्या आपको सबवूफर की आवश्यकता है?

बंद केबिन की इस विशेषता को जानकर यह मान लेना तर्कसंगत है कि कार में अलग से सबवूफर लिंक की बिल्कुल भी आवश्यकता नहीं है। शायद ऐसा है, लेकिन आइए कार के स्पीकर की तुलना घर के स्पीकर से करें। दोनों ही मामलों में, समान कैलिबर के लाउडस्पीकरों का उपयोग किया जाता है - 5 से 8 इंच तक। 6.5 इंच - "गोल्डन मीन" और क्लासिक कार स्पीकर।

होम स्पीकर एक पूर्ण इकाई है, जिसे आपके स्पीकर के लिए सर्वोत्तम संभव ध्वनिकी प्रदान करने के लिए डिज़ाइन और निर्मित किया गया है। सबसे महत्वपूर्ण, एक मजबूत, कंपन मुक्त आवास। कार में, दुर्भाग्य से, यह अक्सर केवल एक सपना होता है। लाउडस्पीकर के बाड़े ज्यादातर मामलों में शरीर के तत्वों में दरवाजे या कुछ निचे और स्थान होते हैं। ऐसी स्थितियों में कम आवृत्तियों का सामान्य प्रजनन प्राप्त करने के लिए? ओह, मज़ाक मत करो।

बर्मेस्टर 3D हाई एंड साउंड सिस्टम में 8000 यूरो में स्पीकर इस प्रकार स्थापित किए गए हैं। इसे हल्के ढंग से रखने के लिए, सर्वोत्तम ध्वनिक डिज़ाइन नहीं:

तो यह पता चला है कि ज्यादातर मामलों में, ध्वनिकी कम या ज्यादा प्रभावी रूप से केवल 80-100 हर्ट्ज तक "होल्ड आउट" करने में सक्षम हैं, चाहे निर्माता कुछ भी कहें। वहां किस प्रकार की सुदृढ़ता है?

स्थिति को या तो दरवाजों को गंभीरता से मजबूत करके और इसे एक भारी "प्रबलित कंक्रीट" संरचना में बदलकर, या वक्ताओं के लिए अलग बाड़े बनाकर ठीक किया जा सकता है। ठीक है, या यहां तक ​​​​कि कुछ विदेशी में पड़ना:

किसी भी मामले में, कम-प्लेइंग स्पीकर सिस्टम बनाने का प्रयास कार के डिजाइन में आमूल-चूल हस्तक्षेप को उबालता है, और इसके लिए आपको काफी कट्टर होने की आवश्यकता है। इसलिए, यह पता चला है कि कम आवृत्तियों की मोटर वाहन समस्या को हल करने के लिए सबवूफर सबसे तर्कसंगत तरीका है। एक और बात यह है कि यह वास्तव में क्या होना चाहिए और इसे बाकी ध्वनिकी के साथ सहजता से कैसे मिलाना है, ताकि यह ट्रंक में अपने आप में गड़गड़ाहट न हो, बल्कि ध्वनि प्रणाली का एक पूर्ण हिस्सा है।

सबवूफर लिंक का चयन

मुझे लगता है कि घरेलू उपकरणों से परिचित व्यक्ति के लिए, सबवूफर की एक विशिष्ट अवधारणा की पसंद पर विस्तार से ध्यान देने का कोई मतलब नहीं है, कई चीजें स्पष्ट हैं। लेकिन कुछ मायनों में कार की विशिष्टता अभी भी घर से अलग है।

घरेलू उपकरणों के लिए, मामले की मात्रा, हालांकि यह एक निश्चित भूमिका निभाती है, कार की तरह महत्वपूर्ण नहीं है। यहां पूरी संरचना को सबसे छोटी संभव मात्रा में फिट करना वांछनीय है। यह कार्य बहुत विवादास्पद है, और इसका समाधान एक निरंतर समझौता है। जैसे ही आप स्पीकर को एक तंग जगह में दबाते हैं, निचली कटऑफ आवृत्ति तुरंत बढ़ जाती है और सबवूफर सिर्फ एक वूफर में बदल जाता है। यथास्थिति को बहाल करने के लिए, निर्माताओं को चल प्रणाली को भारी बनाना पड़ता है, और इसके लिए संवेदनशीलता में कमी आती है, और इसलिए अधिक शक्तिशाली एम्पलीफायर की आवश्यकता होती है। इसलिए, सैकड़ों वाट की क्षमता वाले कार बास मोनोब्लॉक से आश्चर्यचकित न हों - उन्हें आमतौर पर काफी तंग ड्राइवरों को खींचना पड़ता है।

इसलिए स्पीकर चुनते समय, आपको प्राथमिकता देनी होगी - या तो "लाइटवेट" को सॉफ्ट सस्पेंशन और कम मूवमेंट वाले वजन के साथ वरीयता दें, एक अच्छी आवेग प्रतिक्रिया के साथ और एक एम्पलीफायर के लिए अनुवांशिक आवश्यकताएं नहीं, लेकिन जिसके लिए बड़े बाड़ों की आवश्यकता होगी, या "हैवीवेट" जो कॉम्पैक्ट बाड़ों में फिट होते हैं, लेकिन पावर एम्पलीफायरों में वृद्धि की आवश्यकता होती है।

अब वक्ताओं के आकार के बारे में थोड़ा। तथ्य यह है कि बड़े लाउडस्पीकर, अन्य सभी चीजें समान होने के कारण, बड़े बाड़ों की आवश्यकता होती है, मुझे लगता है, यह स्पष्ट है। लेकिन एक अन्य कारक भी है। सबवूफर का आकार भी सीधे इस बात पर निर्भर करता है कि इसे स्पीकर सिस्टम के साथ कितनी अच्छी तरह से जोड़ा जा सकता है। उदाहरण के लिए, यदि बाद वाला बास क्षमता के साथ पूरी तरह से खराब है, तो कुछ भारी 15-इंच उप चुनना कम से कम बेवकूफी है - यह सामान्य रूप से 50-60 हर्ट्ज से ऊपर काम करने की संभावना नहीं है। लेकिन, उदाहरण के लिए, "दस", अन्य सभी चीजें समान होने के कारण, नीचे से ध्वनिकी तक आसानी से पहुंच सकती हैं और इसके साथ अच्छी तरह से डॉक कर सकती हैं।

शायद ये दो मुख्य बिंदु हैं जिन पर आपको कार ऑडियो सिस्टम के लिए कम-आवृत्ति लिंक बनाते समय ध्यान देना चाहिए। बाकी सब कुछ विशिष्ट स्पीकर कार्यान्वयन का मामला है। बड़े आकार के हल्के सबवूफर और छोटे "धीमे पास" हो सकते हैं। उनमें से प्रत्येक को स्वाभाविक रूप से ध्वनिक डिजाइन की पसंद के लिए अपने स्वयं के दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। लेकिन यह एक अलग विषय है और अब इसमें तल्लीन करने की आवश्यकता नहीं है।

वैसे, जहां तक ​​​​डिजाइन का संबंध है, मैं फ्री-एयर इंस्टॉलेशन के लिए सबवूफर स्पीकर्स का उल्लेख करना आवश्यक समझता हूं। वे आमतौर पर थोड़ा अलग खड़े होते हैं। इन्हें अलग बाड़ों की आवश्यकता नहीं है। बल्कि, उनके लिए शरीर ट्रंक की मात्रा होगी - उन्हें पीछे के शेल्फ या ट्रंक और यात्री डिब्बे के बीच विभाजन में रखा जाता है। प्रतीत होने वाली सादगी के बावजूद, उन्हें उचित डिजाइन प्रदान करना काफी कठिन है, यदि केवल इस तथ्य के कारण कि वक्ताओं को पत्थर की कठोरता के लिए सीटों को मौलिक रूप से मजबूत करना आवश्यक है, और यह इस तरह के काम की उच्च श्रमसाध्यता के कारण है। . शरीर को ट्रंक में फेंकना बहुत आसान है, इसलिए बाजार में बहुत कम "मुक्त" उप हैं। हालाँकि, मेरी राय में, ये अभी भी कुछ बेहतरीन सबवूफ़र्स हैं जिनके साथ वे सबसे सटीक कम-आवृत्ति वाली ध्वनि प्रदान करते हैं।

रियर बास समस्याएं

स्पीकर के साथ सबवूफर की आवाज को अलग करने के विषय को जारी रखते हुए, मुझे एक और महत्वपूर्ण मुद्दे पर ध्यान देना चाहिए - सबवूफर का स्थानीयकरण। ऐसा लगता है कि हमारे कान आवृत्ति स्पेक्ट्रम में ध्वनि स्रोत की स्थिति निर्धारित नहीं करते हैं जिसमें सबवूफर संचालित होता है। यही कारण है कि कोई भी इसे केबिन के सामने रखने के लिए विशेष रूप से उत्सुक नहीं है, और ट्रंक में स्थापना को क्लासिक माना जाता है।

हालाँकि, व्यवहार में, बहुत से मामलों में, बास को अभी भी पीछे से आने वाला माना जाता है, जब मुख्य ध्वनि चित्र श्रोता के सामने बनता है, और कम आवृत्तियाँ अपना जीवन जीते हैं। इस के लिए कई कारण हो सकते है।

कारण एक: कंपन

शक्तिशाली बास कॉर्ड आस-पास के पैनल और तत्वों के साथ प्रतिध्वनित हो सकते हैं। और ये ध्वनियाँ, जैसा कि आप जानते हैं, कम आवृत्ति से बहुत दूर हैं। वे सबवूफर की आवाज़ के साथ इतनी अच्छी तरह से घुलमिल जाते हैं कि हम हमेशा उन्हें पहचान नहीं सकते हैं, लेकिन वे पूरी तस्वीर को खराब कर देंगे।

इसका इलाज कंपन-भिगोने वाली सामग्री के साथ शरीर के तत्वों को संसाधित करके, "एंटी-स्क्वीक" सामग्री को सील करने पर प्लास्टिक के असबाब को लगाकर, सबवूफर हाउसिंग के सुरक्षित लगाव और अंत में, ट्रंक में चीजों को प्राथमिक रूप से रखकर किया जाता है।

कारण दो: असफल मामला

सब चालू होने पर इसे अपनी हथेली से छूने का प्रयास करें। एक अच्छे मामले में कंपन नहीं होना चाहिए। यदि वे हैं, तो यहां आपके लिए दूसरा कारण है - स्पीकर डिफ्यूज़र के अलावा, ध्वनि स्वयं केस की दीवारों द्वारा उत्सर्जित होती है। और सबसे कम आवृत्तियों पर भी नहीं। यह मुख्य रूप से सस्ते फ्लैट-दीवार वाले सबवूफ़र्स का दोष है, उनमें से अधिकांश चिपबोर्ड से बने होते हैं जिनकी मोटाई सबसे अच्छी 18-20 मिमी होती है।

बाहर निकलने का तरीका यह है कि मोटी दीवारों के साथ एक सामान्य शरीर बनाया जाए, इसे आंतरिक स्ट्रट्स के साथ सुदृढ़ किया जाए, या मध्यवर्ती परतों के रूप में कंपन भिगोने वाली सामग्री का उपयोग करके एक बहु-परत संरचना का उपयोग किया जाए। नुकसान यह है कि यह श्रमसाध्य है, और मामला बहुत भारी है। पर्याप्त कठोरता के साथ डिजाइन की हल्कापन शीसे रेशा आवासों में संयुक्त है। एक जटिल आकार की शीसे रेशा दीवारों के लिए एक सेंटीमीटर मोटाई संरचना को पर्याप्त रूप से अखंड बनाने के लिए पर्याप्त है।

कारण तीन: वायु अशांति

कम आवृत्तियों पर, विसारक की यात्रा अक्सर काफी महत्वपूर्ण होती है, खासकर यदि आप "गर्मी चालू करते हैं"। उसी समय, यदि स्पीकर स्वयं बहुत घने सुरक्षात्मक ग्रिल से ढका हुआ है, तो उच्च आयामों पर, वायु अशांति दिखाई दे सकती है, जो अच्छी तरह से श्रव्य होगी।

यदि बास रिफ्लेक्स केस का उपयोग किया जाता है, तो पोर्ट स्वयं एक अन्य संभावित स्रोत बन सकता है। खासकर अगर इसमें बहुत छोटा सेक्शन या नुकीला किनारा हो।

कारण चार: एम्पलीफायर फिल्टर की गलत सेटिंग

सबवूफर चैनल में ऊपर से फ़्रीक्वेंसी रेंज को सही ढंग से सीमित करना बहुत महत्वपूर्ण है। लो-पास फिल्टर के कट का चयन केवल अनुभवजन्य रूप से करना संभव है, फिर से, सामने की ध्वनिकी की क्षमता से। सबसे सरल मामले में, ऐसा अवसर आमतौर पर सबवूफर एम्पलीफायर में पाया जाता है; प्रोसेसर के साथ अधिक जटिल प्रणालियों के लिए, आप न केवल कटऑफ आवृत्ति चुन सकते हैं, बल्कि, उदाहरण के लिए, फ़िल्टर की ढलान, और कभी-कभी इसका क्यू कारक भी। . शीर्ष-स्तरीय कस्टम सिस्टम में, ऐसी प्रोसेसर क्षमताएं मांग में हैं। स्वाभाविक रूप से, यदि कस्टमाइज़र के पास पर्याप्त अनुभव है और उसे इस बात का अंदाजा है कि वह वास्तव में क्या स्थापित कर रहा है।

घरेलू प्रणालियों के विपरीत, कारों में, सबवूफर चैनल में लोपास फिल्टर आवृत्ति आमतौर पर 50-100 हर्ट्ज की सीमा में होती है। जहां तक ​​फिल्टर की स्थिरता का सवाल है, यह आमतौर पर स्वीकार किया जाता है कि यह जितना ऊंचा होगा, उतना ही बेहतर होगा, लेकिन मैं इस कथन के साथ बहस करूंगा। स्थापना एक रचनात्मक और विशुद्ध रूप से व्यक्तिगत व्यवसाय है, एक रूढ़िवादी दृष्टिकोण हमेशा वांछित परिणाम नहीं लाता है।

यह समझना महत्वपूर्ण है कि न केवल उनकी आवृत्ति प्रतिक्रिया के संदर्भ में, बल्कि चरण में भी ध्वनिक प्रणालियों के साथ सबवूफर का मिलान करना आवश्यक है। कई विशिष्ट सबवूफर एम्पलीफायरों में इसके लिए तथाकथित "चरण शिफ्टर्स" हैं। यह आसान है यदि आपके पास एक डिजिटल प्रोसेसर वाला सिस्टम है, जहां आप देरी के साथ काम कर सकते हैं, एक नियम के रूप में, वस्तुतः उनके साथ फ्रंट चैनलों को धक्का देना।

यदि आपने सब कुछ करने की कोशिश की है, लेकिन सब अभी भी बाकी सब से अलग लगता है और पीछे की ओर स्थानीयकृत है, तो बस स्पीकर पर "+" और "-" फ्लिप करें। दूसरे शब्दों में, चरण को पलटें और सेटिंग को दोहराने का प्रयास करें।

इस सामग्री को समाप्त करते हुए, मैं निम्नलिखित पर ध्यान देना चाहूंगा। कोई भी निर्णय लेते समय - चाहे वह किसी मानक प्रणाली का सरल उन्नयन हो या शीर्ष-अंत घटकों के आधार पर एक जटिल कस्टम प्रणाली का निर्माण करना हो, हमेशा ध्यान रखें कि आप वास्तव में क्या हासिल करना चाहते हैं। कार ऑडियो आपके व्यक्तिगत स्थान, विशेष रूप से आपकी कार के आराम को बढ़ाने का एक साधन है। ध्वनि सटीक, सटीक और, सबसे महत्वपूर्ण, आनंददायक होनी चाहिए।

एक साउंड इंजीनियर के काम में एक विशेष स्थान एक तुल्यकारक के साथ काम करता है, जिसे अन्य आवृत्तियों को प्रभावित किए बिना एक निश्चित आवृत्ति बैंड में सिग्नल स्तर को बढ़ाने या कम करने के लिए डिज़ाइन किया गया है। एक विशेष रूप से महत्वपूर्ण कौशल स्पष्ट रूप से कल्पना करने की क्षमता है कि सिग्नल स्पेक्ट्रम के विभिन्न हिस्सों में क्या हो रहा है, साथ ही इन बैंडों को कान से पहचानना है।

नीचे मुख्य आवृत्ति श्रेणियों का संक्षिप्त विवरण दिया गया है, जो उनमें सिग्नल की ध्वनि की विशिष्ट विशेषताओं को दर्शाता है।

डीप बास

डीप बास की रेंज 10 से 100 हर्ट्ज के बीच होती है। अक्सर, कम-आवृत्ति हस्तक्षेप से छुटकारा पाने के लिए भाषण या ध्वनिक उपकरणों को रिकॉर्ड करते समय इस सीमा का एक महत्वपूर्ण हिस्सा जानबूझकर फ़िल्टर किया जाता है। इस श्रेणी के अधिकांश भाग को ऑडियो प्रोसेसिंग में भी त्याग दिया जा सकता है। मानव आवाज, विशेष रूप से महिला एक, इस श्रेणी में व्यावहारिक रूप से अश्रव्य है। वाद्य भागों से, केवल व्यक्तिगत नोट ही यहां प्रवेश करते हैं।

मध्य बास

100-300 हर्ट्ज की सीमा का प्रतिनिधित्व करता है। मानव आवाज के मौलिक हार्मोनिक्स इस श्रेणी में हैं - नर और मादा दोनों आवाजों में लगभग समान ऊर्जा होती है, लेकिन स्वर ध्वनियों को बनाना असंभव है, जो कि हेड रेज़ोनेटर द्वारा बनाए गए उच्च हार्मोनिक्स पर निर्भर करते हैं। वाद्य संगीत में, इन आवृत्तियों का उपयोग मुख्य रूप से ताल या माधुर्य के बजाय संगत के लिए किया जाता है।

निम्नतर, मध्यम

निचला मध्य 300-600 हर्ट्ज की सीमा में है। यह वह जगह है जहां आवाज की मौलिक आवृत्तियों के निचले हार्मोनिक्स स्थित हैं। यह इस श्रेणी में है कि गायन प्रमुख गुंजयमान यंत्र कार्य करते हैं, जो स्वर ध्वनियों की ध्वनि बनाते हैं। यह और अगली श्रेणियों में मानव आवाज की अधिकांश ऊर्जा होती है। इन श्रेणियों में अधिकांश मधुर वाद्ययंत्रों के मौलिक और अन्य सबसे शक्तिशाली हार्मोनिक्स भी शामिल हैं। मिश्रण करते समय, यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि वाद्य यंत्र आवाज को मुखौटा नहीं बनाते हैं।

मध्य

इसमें 600 हर्ट्ज से 1.2 किलोहर्ट्ज़ तक का सप्तक होता है। अधिकांश ऊर्जा मौलिक आवृत्ति के उच्च क्रम के हार्मोनिक्स द्वारा उत्पन्न होती है। इस श्रेणी में स्वाभाविक रूप से उज्ज्वल महिला आवाज अधिक मजबूत लगती है। उसी समय, आवाज पूरी तरह से समझ में नहीं आती है, क्योंकि बधिर व्यंजन केवल अगले सप्तक में शुरू होते हैं। यह रेंज उपकरणों के लिए महत्वपूर्ण है: जबकि निचले मध्य आपको माधुर्य सुनने की अनुमति देते हैं, पहले और दूसरे हार्मोनिक्स उपकरणों को अलग करने में मदद करते हैं। अधिकांश उपकरणों में यहां महत्वपूर्ण ऊर्जा होती है।

ऊपरी मध्य

ऊपरी मध्य में 1.2 से 2.4 kHz तक का सप्तक होता है। भाषण के लिए यह सीमा महत्वपूर्ण है: अधिकांश स्वर ध्वनियों को अलग करने के लिए पर्याप्त हार्मोनिक ऊर्जा है और सभी व्यंजन शामिल हैं। यह पीतल के उपकरणों के लिए भी महत्वपूर्ण है जिनमें ऊपरी ऊपरी हार्मोनिक्स होते हैं। गायन इस श्रेणी में विशेष रूप से मजबूत है, जो सिर के सामने वाले गुंजयमान यंत्र ("नकाबपोश") के अनुरूप है। लेकिन इस सप्तक में सभी गतिविधियों के बावजूद, मात्रा इतनी अधिक नहीं है। यहां वाद्य यंत्रों की ऊर्जा लगभग एक सप्तक के समान है।

इस श्रेणी में एक विशेष "उपस्थिति" फ़िल्टर काम करता है, जो आपको ध्वनि स्रोत को श्रोता के करीब लाने की अनुमति देता है।

निचला शीर्ष

इसमें २.४ से ४.८ kHz तक का सप्तक होता है। यद्यपि यहां अधिकांश स्वर ध्वनियों में ध्यान देने योग्य हार्मोनिक्स हैं, वे सुस्पष्टता के लिए महत्वपूर्ण नहीं हैं और केवल उपस्थिति स्थापित करते हैं। उदाहरण के लिए, टेलीफोनी में, इस रेंज के बीच में फ़्रीक्वेंसी 3.5 kHz तक कट जाती है, लेकिन फिर भी न केवल शब्दों को समझने के लिए, बल्कि स्पीकर को पहचानने के लिए पर्याप्त आवाज़ प्रदान करती है। वाद्ययंत्रों में से, आर्केस्ट्रा पीतल यहां मजबूत है, ऊपरी हार्मोनिक्स में समृद्ध है।

मध्य शीर्ष

4.8 से 9.6 kHz तक की रेंज। यहां केवल एक छोटी महिला की आवाज सुनाई देती है, और पुरुष आवाज से केवल घर्षण व्यंजन ही रह जाते हैं। पीतल के अपवाद के साथ, तार, गिटार और ड्रम के ऊपरी हार्मोनिक्स को छोड़कर, वाद्य यंत्रों को लगभग नहीं सुना जाता है।

हमारे कैटलॉग में।

स्रोत: कार ट्यूनिंग पत्रिका (कार और संगीत की भागीदारी के साथ), अप्रैल 2012

हमारी पत्रिका में कार सबवूफ़र्स के बारे में पहले ही बहुत कुछ कहा जा चुका है - दोनों सही स्पीकर कैसे चुनें, और इसके लिए सही केस कैसे बनाएं। लेकिन एक महत्वपूर्ण मुद्दे का उल्लेख केवल पासिंग में किया गया था - यह सेटिंग है। हमें अक्सर पत्र मिलते हैं जैसे "मैंने सब कुछ किया, लेकिन यह अभी भी वैसा नहीं खेलता जैसा इसे करना चाहिए।" तो, आइए जानें कि उप के रूप में खेलने के लिए आपको स्विच और ट्विक करने की क्या आवश्यकता है।

वैसे भी बास क्या है?
लेकिन इससे पहले कि हम तुरंत घुंडी और फ्लिप स्विच को मोड़ने के लिए दौड़ें, आइए थोड़ा स्पष्ट करें, और वास्तव में बास क्या है। स्पीकर, अपने ऑसिलेटिंग डिफ्यूज़र के साथ, वायु संपीड़न और विरलन का एक विकल्प बनाता है। यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि औसत व्यक्ति ऐसे वायु कंपनों को ध्वनि के रूप में ठीक मानता है, यदि वे प्रति सेकंड 16-20 बार प्रति सेकंड से 14-18 हजार बार प्रति सेकंड की आवृत्ति पर होते हैं। यानी 16-20 हर्ट्ज़ से लेकर 14-18 किलोहर्ट्ज़ तक। तो, बास इन ध्वनि कंपनों की सबसे कम सीमा है - लगभग 20 से 150 हर्ट्ज तक। यह ऐसी आवृत्तियों के साथ है कि सबवूफ़र्स और मिड-बास स्पीकर के डिफ्यूज़र कंपन करते हैं। आमतौर पर वे कहते हैं कि 50 हर्ट्ज तक कंपन - कम बास, 50-100 - मध्यम बास, और 100-150 - ऊपरी बास (हालांकि यह विभाजन बहुत मनमाना और अनुमानित है)।
याद रखें कि सबवूफर का काम आवाज से गाना नहीं है, बल्कि केवल सबसे कम फ्रीक्वेंसी बजाना है। संगीत को मूल वक्ताओं (आगे या पीछे के साथ) द्वारा चलाया जाना चाहिए, और सब को केवल आवश्यक द्रव्यमान और आधार देना चाहिए
वैसे
बास को ट्यून करते समय, यह जानना उपयोगी होता है कि ध्वनि में कौन सी आवृत्ति रेंज किसके लिए जिम्मेदार है। उदाहरण के लिए, चलो एक ड्रम किट लेते हैं: ४० हर्ट्ज के आसपास की आवृत्ति रेंज प्रभाव की गहराई और कोमलता को निर्धारित करती है, लगभग ६३ हर्ट्ज - वजन, प्रभाव की गंभीरता, लगभग ८० हर्ट्ज का क्षेत्र - प्रभाव की कठोरता। बास गिटार या डबल बास की ध्वनि में, 40-50 हर्ट्ज की सीमा में आवृत्तियां उपकरण की व्यापकता और 100 हर्ट्ज की सीमा में बास के घनत्व और लोच को निर्धारित करती हैं।

हम क्या सुन रहे हैं?
लेकिन प्रक्रिया की भौतिकी, आइए अब संगीत की ओर से पूरी बात देखें। आइए रैप, हिप-हॉप या डबस्टेप से शुरू करें। काले लोग विशेष रूप से कम, गर्भाशय के बास के शौकीन होते हैं जो इन्फ्रासाउंड के कगार पर होते हैं, जिससे सभी हिम्मत हिल जाती है। तो, इस तरह के "आंत" - ये 30-50 हर्ट्ज के क्षेत्र में आवृत्तियों के साथ ध्वनियां हैं। शायद आपको आश्चर्य होगा, लेकिन शायद ये एकमात्र ऐसी विधाएं हैं जिन्हें अन्य सभी संगीत शैलियों में ऐसी कम आवृत्तियों के पूर्ण प्रजनन की आवश्यकता होती है, जैसे कि डीप बास में कुछ गंभीर सूचना सामग्री नहीं होती है।
उदाहरण के लिए, यदि आप "लाइव" वाद्ययंत्रों के साथ संगीत लेते हैं, तो इसमें व्यावहारिक रूप से सभी सूचनात्मक घटक और बास की ऊर्जा 40 हर्ट्ज से ऊपर की आवृत्ति रेंज में केंद्रित होती है। उदाहरण के लिए, एक बास गिटार। इसके तार की आवाज में शामिल हैं न केवल मौलिक स्वरों का, बल्कि ओवरटोन का भी। - मुख्य स्वर से हार्मोनिक्स, जिसमें उच्च आवृत्तियाँ होती हैं। यह उनकी प्रकृति से है कि हम ध्वनि को अलग करते हैं, उदाहरण के लिए, मार्कस मिलर के बास गिटार, कहते हैं, बास क्लिफ बर्टन का गिटार, भले ही उन्होंने एक ही राग बजाने की कोशिश की हो यह ओवरटोन है जिसमें अधिकांश उपकरणों की ध्वनि में उच्चतम सूचना सामग्री होती है। या उदाहरण के लिए, गतिशील इलेक्ट्रॉनिक संगीत - एक जोरदार कंद। घर का क्लासिक्स और ट्रान्स ड्रम मशीनों रोलैंड TR-909 और TR-808 की आवाज़ हैं, और उनकी आवृत्ति स्पेक्ट्रम भी सबसे गहरे बास क्षेत्र में नहीं है - 40-100 हर्ट्ज।

अगर सबवूफर मिडबास से सहमत नहीं है, तो बास टूट जाएगा, ध्वनि खो जाएगी और ड्राइव, जूस, भावनात्मकता। इलेक्ट्रॉनिक संगीत में, हमें एक घने बास ताल नहीं मिलेगा, लेकिन या तो एक सुस्त कान, या, इसके विपरीत - एक थंप, जिससे 10 मिनट में सिर में दर्द होने लगेगा। सबसे खराब स्थिति में, SAB को खिलाड़ी द्वारा अलग से सामान्य रूप से, जैसा कि स्वयं द्वारा माना जाएगा।

पहला कदम: लो-पास फिल्टर चालू करें
इसलिए, हमें सबवूफर सिग्नल में मध्य और उच्च आवृत्तियों को क्षीण करने की आवश्यकता है, और केवल निम्न को छोड़ दें। यह एक आवृत्ति फ़िल्टर द्वारा किया जा सकता है, इस मामले में एक कम पास फ़िल्टर (एलपीएफ, जिसे लो पास फ़िल्टर भी कहा जाता है, को एलपीएफ या बस एलपी के रूप में नामित किया जाता है)। यह ट्यूनिंग आवृत्ति के नीचे कुछ भी छोड़ देता है और ऊपर कुछ भी क्षीण करता है। इस तरह के एक फिल्टर को सुसज्जित किया जा सकता है, उदाहरण के लिए, एक हेड यूनिट, एम्पलीफायर में, या यह एक ही समय में वहां और वहां दोनों हो सकता है।

यदि सबा का स्तर बहुत अधिक है, तो बास अपनी स्वाभाविकता (लाइव संगीत शैली के लिए महत्वपूर्ण), निकासी और लोच (किसी भी संगीत के लिए महत्वपूर्ण "बहुत अधिक यदि आप बहुत अधिक शैली हैं") में खो देंगे। बहुत सारे खराब बास अच्छे से भी बदतर हैं।

चरण चार: सबसोनिक समायोजित करना

कई बास एम्पलीफायर एक तथाकथित "सबटोन फिल्टर", एक सबसोनिक फिल्टर से लैस हैं। यह वास्तव में एक साधारण हाई-पास फिल्टर है, जो सिग्नल में सब कुछ कम कर देता है जो इसकी ट्यूनिंग आवृत्ति से नीचे है, यानी बहुत-बहुत हटा देता है कम आवृत्तियों। प्रश्न - इसकी आवश्यकता क्यों है, क्या उप को निम्न आवृत्तियों को पुन: उत्पन्न करने के लिए डिज़ाइन नहीं किया गया है?
यह सिर्फ इतना है कि आवृत्ति जितनी कम होगी, स्पीकर का स्ट्रोक उतना ही अधिक होगा, और अल्ट्रा-लो फ़्रीक्वेंसी पर यह इतना बड़ा हो सकता है कि यह फटे हुए निलंबन, टूटे शंकु या जाम वॉयस कॉइल से दूर नहीं है। मैंने अक्सर ऐसी स्थिति देखी है जहां सबवूफर डिफ्यूज़र हिल रहा है, और बास सुस्त और उछाल वाला है। इसके विपरीत, वास्तव में जोरदार, रसदार और लोचदार बास अक्सर एक सबवूफर द्वारा निर्मित किया जा सकता है, जिसका विसारक मुश्किल से हिलता हुआ प्रतीत होता है। लेकिन हम पहले ही कह चुके हैं कि वास्तविक संगीत में व्यावहारिक रूप से 30 हर्ट्ज से नीचे की आवृत्ति नहीं होती है, और यहां तक ​​\u200b\u200bकि सबसे अपमानजनक गैंगस्टा रैप में भी। इसलिए, हम संगीत के प्रति पूर्वाग्रह के बिना बिना सूचनात्मक अति-निम्न आवृत्तियों को पूरी तरह से क्षीण कर सकते हैं। उनसे मुक्त होने के कारण, सबवूफर बहुत बेहतर खेलेंगे - यह अधिक स्पष्ट रूप से और अधिक कसकर बास करेगा, अधिकतम मात्रा सीमा बढ़ जाएगी। सबसोनिक को लगभग 20 हर्ट्ज पर ट्यून करें। यदि आप बहुत तेज़ बास पसंद करते हैं, तो आप इसकी सेटिंग को 30 तक बढ़ा सकते हैं, और चरम मामलों में भी 40 हर्ट्ज तक बढ़ा सकते हैं। चिंता न करें, आप बास के रस और मांसाहार में कम से कम नहीं खोएंगे, लेकिन स्पीकर को बरकरार रखें। वैसे, यदि आपके पास एक चरण इन्वर्टर वाले मामले में सबवूफर है, तो सबसोनिक आम तौर पर होना चाहिए। तथ्य यह है कि एक बंद मामले में, अंदर संलग्न हवा की मात्रा स्पीकर को पकड़ती है और इसे बहुत अधिक ढीला होने से रोकती है। लेकिन बास रिफ्लेक्स में, यह केवल पोर्ट ट्यूनिंग आवृत्ति के ऊपर होता है, और कम आवृत्तियों पर विसारक लगभग अनर्गल लटकता है, और बहुत जल्दी यात्रा की अपनी भौतिक सीमा तक पहुंच जाता है, जैसा कि वे कहते हैं, उत्पन्न होता है।

पांचवां चरण: मिड-बास स्पीकर की आवाज के साथ सबवूफर की आवाज को "स्प्लिसिंग" अधिक सावधानी से करें
ट्यूनिंग के इस स्तर पर, आपको कम-पास फिल्टर (एलपीएफ, एलपीएफ, एलपी) की इष्टतम आवृत्ति और सबवूफर की मात्रा का पता लगाना होगा। इन दो समायोजनों को हमेशा एक साथ सेट किया जाना चाहिए। सिद्धांत कुछ इस प्रकार है:

• यदि हम एलपी कटऑफ आवृत्ति को कम करते हैं और साथ ही साथ वॉल्यूम बढ़ाते हैं, तो बास नरम और गहरा हो जाता है। लेकिन अगर आप इसे ज़्यादा करते हैं, तो आप एक प्रभाव प्राप्त कर सकते हैं जब बास किक का अगला भाग सबसे कम-आवृत्ति सामग्री से अलग हो जाता है - उप स्वयं ही ध्वनि करेगा।
• यदि हम एलपी की कटऑफ आवृत्ति बढ़ाते हैं, तो बास कठिन हो जाता है, अधिक टक्कर प्राप्त करता है। इस मामले में, वॉल्यूम को कम करने की आवश्यकता है, अन्यथा आप अत्यधिक "बीटिंग" प्राप्त कर सकते हैं, और यह अब बास नहीं होगा, लेकिन एक खाली बैरल पर एक छड़ी की तरह एक ग्रोइंग बूमिंग ध्वनि, हमें इसकी भी आवश्यकता नहीं है। में एक अच्छी तरह से ट्यून की गई प्रणाली, सबवूफर को खिलाड़ी द्वारा अलग से नहीं माना जाना चाहिए। मुख्य स्पीकर के साथ मिश्रण करना चाहिए जैसे कि यह बास था। उपकरणों को यथासंभव प्राकृतिक बनाने की कोशिश करें। और फिर आप आत्मविश्वास से कह सकते हैं: " हां, मेरी कार में बहुत अच्छी गुणवत्ता वाला बास है।"

मुख्य चैनलों में उच्च-आवृत्ति फ़िल्टर पर स्विच करने से क्या होता है?

यदि आप केवल एक मानक प्रणाली में एक सबवूफर जोड़ते हैं, तो आपको केवल उस पर समायोजन करना होगा (अधिक सटीक रूप से, एक सबवूफर एम्पलीफायर पर)। यदि आपके पास एक अधिक विकसित प्रणाली है जिसमें मुख्य चैनल एम्पलीफायर से काम करते हैं, तो निश्चित रूप से इसमें कुछ समायोजन हैं।

इस मामले में, हमें एक हाई-पास फिल्टर (एचपीएफ, लो पास फिल्टर, एलपीएफ, एलपी) की जरूरत है। यह काम करता है, जैसा कि आप शायद पहले ही समझ चुके हैं, सीधे लो-पास फिल्टर के विपरीत - यह सब कुछ पास करता है जो ट्यूनिंग आवृत्ति से अधिक है और जो कुछ भी कम है उसे क्षीण करता है।
यदि आप इसे चालू करते हैं, तो यह मुख्य वक्ताओं के लिए सिग्नल में सबसे कम बास को क्षीण कर देगा। और इससे कोई फर्क नहीं पड़ता कि छोटा 6.5-इंच मिडबास (या आपके पास जो कुछ भी है) वास्तव में कम बास को पुन: उत्पन्न नहीं करता है, कम आवृत्ति संकेतों से मुक्त होने के कारण, स्पीकर बहुत आसान खेलेंगे, ध्वनि में लोच और स्पष्टता होगी , दरवाजे की भनभनाहट और ओवरटोन दूर हो जाएंगे, मिडबास की ध्वनि को सबवूफर के साथ मिलाना बहुत आसान हो जाएगा।
यदि आप मुख्य चैनलों में एचपीएफ को समायोजित कर सकते हैं, तो पहले इस फिल्टर को समायोजित करें, सबवूफर को शामिल न करें। बहुत अधिक ट्यूनिंग आवृत्ति दृढ़ता, वजन की ध्वनि से वंचित करती है, और यदि विसारक यात्रा बहुत कम है, तो यह बहुत बड़ी हो सकती है। एक समझौता खोजें ताकि स्पीकर कोन में थोड़ी यात्रा हो, लेकिन बास प्रतिक्रिया खो न जाए। उसके बाद, सबवूफर की स्थापना के साथ आगे बढ़ें।

यदि डिफ्यूज़र स्पीकर से बाहर कूदे बिना चल रहा है, तो यह आमतौर पर कदम का संकेत नहीं है। अक्सर केवल VERSA की सटीकता के साथ।

कई एम्पलीफायर एक चरण शिफ्टर से लैस हैं। सबवूफर और मिड-बास स्पीकर की आवाज़ का अधिक सटीक मिलान करने के लिए इसकी आवश्यकता होती है। चरण संख्या 3 पर, हमने सबवूफर स्पीकर टर्मिनलों में तारों को फ़्लिप करके सर्वोत्तम टर्न-ऑन पोलरिटी का चयन किया। यह, वास्तव में, चरण शिफ्टर की चरम स्थितियों से मेल खाती है, जिन्हें "0" और "180 डिग्री" के रूप में दर्शाया गया है। चरण शिफ्टर स्वयं भी आपको मध्यवर्ती मान सेट करने की अनुमति देता है। आप इसे सिस्टम के अंतिम सेटअप के दौरान उपयोग कर सकते हैं।

सामान्य त्रुटि
बहुत से लोग एक ही समय में अंडाकार स्पीकर और एक सबवूफर को पीठ में लगाते हैं, भोलेपन से मानते हैं कि, वे कहते हैं, जितना अधिक बेहतर होगा। यह एक गलत धारणा है। अंडाकार, यदि वे सही ढंग से स्थापित हैं, तो अपने आप में पर्याप्त रूप से बास हैं, इसलिए यह पता चला है कि वे सबवूफर के साथ ध्वनि स्पेक्ट्रम के एक ही हिस्से को एक साथ पुन: पेश करेंगे। लेकिन वे इसे अलग-अलग तरीकों से करेंगे (अब हम विवरण में नहीं जाएंगे, इसका कारण चरण, आवेग विशेषताओं में अंतर है), और अंत में यह उस कहावत की तरह निकलेगा: कुछ जंगल में, कुछ जलाऊ लकड़ी के लिए। क्या इससे आपको नॉर्मल बास मिलेगा? बिलकूल नही।

यह दिलचस्प है

सबवूफर सेट करने के लिए मैं किस संगीत का उपयोग कर सकता हूं?

ट्यूनिंग के लिए, अच्छी तरह से रिकॉर्ड किए गए बास के साथ संगीत चुनें। लेकिन यह इलेक्ट्रॉनिक बास नहीं होना चाहिए, बल्कि कुछ प्रकार के "लाइव" वाद्ययंत्र होना चाहिए। जब ​​आप उन्हें सुनते हैं, तो आपके लिए उनकी कल्पना करना आसान हो जाएगा, जिसका अर्थ है कि आप सिस्टम को अधिक सटीक रूप से ट्यून कर सकते हैं। सबसे मुश्किल और सबसे अधिक में से एक किसी भी ऑडियो सिस्टम के लिए जटिल उपकरण - यह एक डबल बास है भले ही आप इस तरह के संगीत को नहीं सुनते हैं, डबल बास रिकॉर्ड करके सिस्टम को ट्यून करके, आप सुनिश्चित हो सकते हैं कि बाकी सब कुछ निश्चित रूप से चलेगा जैसा इसे करना चाहिए। एक अच्छा उदाहरण Telarc स्टूडियो द्वारा रिकॉर्ड किया गया Superbass और Superbass II डिस्क है।

100 से अधिक वर्षों के अध्ययन के बावजूद, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की एक घातक बीमारी बनी हुई है। ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन्स को चयनात्मक क्षति के साथ रोग को लगातार प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता है, जो एमियोट्रोफी, पक्षाघात और स्पास्टिसिटी के विकास की ओर जाता है। अब तक, एटियलजि और रोगजनन के मुद्दे अस्पष्ट हैं, और इसलिए इस बीमारी के निदान और उपचार के लिए विशिष्ट तरीके विकसित नहीं किए हैं। कई लेखकों ने युवा लोगों (40 वर्ष तक) में बीमारी की घटनाओं में वृद्धि देखी है।

आईसीडी -10 G12.2 मोटर न्यूरॉन का रोग

महामारी विज्ञान

पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य 40-60 की उम्र में डेब्यू... शुरुआत की औसत आयु 56 वर्ष है। एएलएस वयस्कों की बीमारी है, और 16 वर्ष से कम आयु के व्यक्तियों में नहीं देखा जाता है। पुरुष अधिक बार बीमार पड़ते हैं(पुरुष-महिला अनुपात 1.6-3.0:1)।

ए एल एस है छिटपुट बीमारीऔर प्रति 100,000 जनसंख्या पर 1.5 - 5 मामलों की आवृत्ति के साथ होता है।
वी एएलएस के 90% मामले छिटपुट होते हैंऔर में 10% - पारिवारिक या वंशानुगतसाथ ही ऑटोसोमल डोमिनेंट(ज्यादातर) और साथ ओटोसोमल रेसेसिवविरासत के प्रकार। पारिवारिक और छिटपुट एएलएस की नैदानिक ​​और रोग संबंधी विशेषताएं लगभग समान हैं।

वर्तमान में उम्र मुख्य जोखिम कारक हैएएलएस के साथ, जिसकी पुष्टि 55 वर्षों के बाद रुग्णता में वृद्धि से होती है, और इस आयु वर्ग में अब पुरुषों और महिलाओं के बीच कोई अंतर नहीं है। एएलएस और उम्र के बीच महत्वपूर्ण संबंध के बावजूद, उम्र बढ़ना रोग प्रक्रिया के विकास के लिए पूर्वगामी कारकों में से एक है। विभिन्न आयु समूहों और एक ही उम्र के व्यक्तियों के बीच रोग की परिवर्तनशीलता कुछ जोखिम कारकों के अस्तित्व का सुझाव देती है: कमी, या इसके विपरीत, कुछ न्यूरोप्रोटेक्टिव कारकों की उपस्थिति, जिसमें वर्तमान में शामिल हैं: न्यूरोस्टेरॉइड्स या सेक्स हार्मोन; न्यूरोट्रॉफिक कारक; एंटीऑक्सीडेंट।

कुछ शोधकर्ता युवा महिलाओं में रोग के एक विशेष रूप से अनुकूल पाठ्यक्रम पर ध्यान देते हैं, जो एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के रोगजनन में सेक्स हार्मोन, विशेष रूप से एस्ट्राडियोल और प्रोजेस्टिन की निस्संदेह भूमिका की पुष्टि करता है। इसकी पुष्टि निम्न द्वारा की जाती है: 55 वर्ष से कम आयु के पुरुषों में एएलएस की एक उच्च घटना (जबकि उनमें महिलाओं की तुलना में बीमारी की शुरुआत और तेजी से प्रगति होती है); रजोनिवृत्ति की शुरुआत के साथ, महिलाएं पुरुषों की तरह अक्सर बीमार हो जाती हैं; गर्भावस्था के दौरान एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के पृथक मामले। आज तक, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस वाले रोगियों की हार्मोनल स्थिति के अध्ययन पर अलग-अलग कार्य हैं, और युवा रोगियों में हार्मोन सांद्रता के निर्धारण के लिए समर्पित एक भी नहीं है।

एटियलजि

रोग का एटियलजि स्पष्ट नहीं है। वायरस, प्रतिरक्षाविज्ञानी और चयापचय संबंधी विकारों की भूमिका पर चर्चा की गई है।

एएलएस के पारिवारिक रूप के विकास में, जीन में उत्परिवर्तन की भूमिका सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेज-1(Cu/Zn-superoxide dismutase, SOD1), गुणसूत्र 21q22-1, गुणसूत्र 2q33-q35 से जुड़े ALS का भी पता चला।

क्लासिक एएलएस से नैदानिक ​​​​रूप से अप्रभेद्य सिंड्रोम का परिणाम हो सकता है:
संरचनात्मक घाव:
पैरासिजिटल ट्यूमर
फोरामेन मैग्नम ट्यूमर
सर्वाइकल स्पाइन का स्पोंडिलोसिस
अर्नोल्ड चियारी सिंड्रोम
हाइड्रोमीलिया
धमनी शिरापरक रीढ़ की हड्डी की विसंगति
संक्रमण:
जीवाणु - टिटनेस, लाइम रोग
वायरल - पोलियो, दाद
रेट्रोवायरल मायलोपैथी
नशा, शारीरिक एजेंट:
विषाक्त पदार्थ - सीसा, एल्यूमीनियम, अन्य धातु।
दवाएं - स्ट्राइकिन, फ़िनाइटोइन
विद्युत का झटका
एक्स-रे
इम्यूनोलॉजिकल तंत्र:
प्लाज्मा कोशिकाओं का डिस्क्रेसिया
ऑटोइम्यून पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी
पैरानियोप्लास्टिक प्रक्रियाएं:
पैराकार्सिनोमेटस
पैरालिम्फोमैटस
चयापचयी विकार:
हाइपोग्लाइसीमिया
अतिपरजीविता
थायरोटोक्सीकोसिस
फोलिक एसिड की कमी
विटामिन बी12, ई
कुअवशोषण
वंशानुगत जैव रासायनिक विकार:
एण्ड्रोजन रिसेप्टर दोष - कैनेडी रोग
हेक्सोसामिनिडेस की कमी
a-ग्लूकोसिडेज़ की कमी - पोम्पे रोग
hyperlipidemia
हाइपरग्लाइसीनुरिया
मिथाइलक्रोटोनीलग्लाइसीनुरिया

ये सभी स्थितियां एएलएस के लक्षणों की शुरुआत का कारण बन सकती हैं और विभेदक निदान में इसे ध्यान में रखा जाना चाहिए।

रोगजनन

आज एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के रोगजनन की कोई आम तौर पर स्वीकृत परिकल्पना नहीं है। आधुनिक विचारों के अनुसारएएलएस का विकास वंशानुगत और बहिर्जात उत्तेजक कारकों की परस्पर क्रिया के कारण होता है। न्यूरॉन्स में कई पैथोलॉजिकल परिवर्तन एक बहुभिन्नरूपी एटियलॉजिकल कारक की धारणा को जन्म देते हैं।

मोटर न्यूरॉन रोग में सेलुलर विकार व्यापक हैं और इसमें शामिल हैं:
साइटोस्केलेटन में परिवर्तन: न्यूरोफिलामेंट्स का संरचनात्मक अव्यवस्था, बिगड़ा हुआ अक्षीय परिवहन के लिए अग्रणी
माइटोकॉन्ड्रियल तंत्र के कामकाज को प्रभावित करने वाले इंट्रासेल्युलर प्रोटीन समुच्चय का विषाक्त प्रभाव और साइटोप्लाज्मिक प्रोटीन के द्वितीयक संयोजन में व्यवधान
माइक्रोग्लियल सक्रियण और मुक्त कण और ग्लूटामेट चयापचय में परिवर्तन।

SOD-1 सामान्य रूप से IL-1b-परिवर्तित एंजाइम को रोकता है। उत्तरार्द्ध की कार्रवाई के तहत, IL-1b बनता है, जो अपने झिल्ली रिसेप्टर से बंध कर न्यूरॉन्स की मृत्यु की शुरुआत करता है। दोषपूर्ण SOD-1 जीन का उत्पाद IL-1b-परिवर्तित एंजाइम को बाधित करने में असमर्थ है, जिसके परिणामस्वरूप IL-b तंत्रिका तंत्र के विभिन्न स्तरों पर मोटर न्यूरॉन्स की मृत्यु को प्रेरित करता है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के रोगजनन पर आधुनिक विचारों में शामिल हैं:इस विकृति के विकास में ऑक्सीडेटिव तनाव की महान भूमिका की समझ।

मानाकि हाइड्रोजन पेरोक्साइड अनुरूप SOD1 अणु के लिए एक असामान्य सब्सट्रेट के रूप में काम कर सकता है। नतीजतन, पेरोक्सीडेंट प्रतिक्रियाएं तेज हो जाती हैं और जहरीले हाइड्रॉक्सिल रेडिकल्स का उत्पादन बढ़ जाता है। एएलएस के रोगजनन में ऑक्सीडेटिव तनाव की महत्वपूर्ण भूमिका की पुष्टि जैव रासायनिक अध्ययनों से होती है, जिसमें कई एंटीऑक्सिडेंट रक्षा प्रणालियों की अपर्याप्तता, माइटोकॉन्ड्रियल डिसफंक्शन, ग्लूटाथियोन के डिस्मेटाबोलिज्म, एक्साइटोटॉक्सिन ग्लूटामेट और रोगियों में ग्लूटामेट परिवहन के तंत्र की उपस्थिति का पता चला है। संभवतः, प्रोटीन लक्ष्य (SOD1, न्यूरोफिलामेंट प्रोटीन, अल्फा-सिन्यूक्लिन, आदि) को ऑक्सीडेटिव क्षति उनके संयुक्त एकत्रीकरण को सुविधाजनक और तेज कर सकती है, साइटोप्लाज्मिक समावेशन का निर्माण, जो आगे पैथोकेमिकल ऑक्सीडेटिव प्रतिक्रियाओं के लिए एक सब्सट्रेट के रूप में काम करता है।

वर्गीकरण

विभिन्न मांसपेशी समूहों के घावों के प्रमुख स्थानीयकरण के अनुसार, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:
गर्भाशय ग्रीवा थोरैसिक रूप(50% मामले)
बल्ब फॉर्म(२५% मामले)
लुंबोसैक्रल रूप(20 - 25% मामलों में)
उच्च (मस्तिष्क) रूप(1 – 2%)

एएलएस के एक अलग संस्करण में, "एएलएस-प्लस" सिंड्रोम प्रतिष्ठित हैं, जिनमें शामिल हैं:
एएलएस फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया से जुड़ा हुआ है। यह अक्सर पारिवारिक होता है और 5-10% मामलों के लिए जिम्मेदार होता है।
एएलएस, ललाट मनोभ्रंश और पार्किंसनिज़्म के साथ संयुक्त, और 17 वें गुणसूत्र के उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है।

उत्तर अमेरिकी ALS वर्गीकरण (हडसन ए.जे. 1990)
छिटपुट एएलएस
1. क्लासिक एएलएस
पदार्पण:
कंदाकार
ग्रीवा
छाती
काठ का
बिखरा हुआ
श्वसन
2. प्रगतिशील बल्बर पाल्सी
3. प्रगतिशील पेशीय शोष
4. प्राथमिक पार्श्व काठिन्य
परिवार एएलएस
1. ऑटोसोमल प्रमुख

SOD-1 उत्परिवर्तन के बिना (अन्य जीनों के उत्परिवर्तन, आनुवंशिक दोष ज्ञात नहीं हैं)
2. ऑटोसोमल रिसेसिव
SOD-1 उत्परिवर्तन के साथ जुड़े
अन्य रूप (कुल 10 लिंकेज लोकी ज्ञात हैं)
3. पश्चिमी प्रशांत परिसर एएलएस-पार्किंसनिज़्म-डिमेंशिया

एएलएस ओए का वर्गीकरण होंडकारियाना (1978)
एएलएस के रूप:
कंदाकार
सर्वाइकोथोरैसिक
लुंबोसैक्रल
प्राथमिक सामान्यीकृत
उच्च
विकल्प हैं:
मिश्रित (क्लासिक)- यहां तक ​​कि सीएमएन और पीएमएन का घाव भी
खंडीय परमाणु- PMN . की प्रमुख हार
पिरामिडल (एएलएस का उच्च रूप)- सीएमएन की भारी हार

pathomorphology

पैथोमॉर्फोलॉजिकल परीक्षा में पाया गया:
पूर्वकाल मोटर जड़ों और रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं का चयनात्मक शोष, सबसे स्पष्ट परिवर्तन ग्रीवा और काठ के खंडों में होते हैं
पश्च संवेदनशील जड़ें सामान्य रहती हैं
रीढ़ की हड्डी के पार्श्व कॉर्टिकोस्पाइनल ट्रैक्ट के तंत्रिका तंतुओं में, विघटन, बाद के विघटन के साथ असमान सूजन और अक्षीय सिलेंडर की मृत्यु देखी जाती है, जो आमतौर पर परिधीय नसों तक फैली हुई है
कुछ मामलों में, बड़े मस्तिष्क के सेरेब्रल गाइरस के शोष का उल्लेख किया जाता है, कभी-कभी शोष कपाल नसों के VIII, X और XII जोड़े को पकड़ लेता है, सबसे स्पष्ट परिवर्तन हाइपोग्लोसल तंत्रिका के नाभिक में होते हैं।
शोष या मोटर न्यूरॉन्स की अनुपस्थिति, सूजन के संकेतों के बिना मध्यम ग्लियोसिस के साथ
मोटर कॉर्टेक्स की विशाल पिरामिड कोशिकाओं (बेट्ज़ कोशिकाओं) की हानि
रीढ़ की हड्डी के पार्श्व पिरामिड पथ का अध: पतन
मांसपेशी फाइबर समूहों का शोष (मोटर इकाइयों के भाग के रूप में)

क्लिनिक

रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ:
बाहर की भुजाओं में कमजोरी, ठीक उंगली की हरकत करते समय अजीबता, हाथों में वजन कम होना और आकर्षण (मांसपेशियों का हिलना)
कम बार, रोग समीपस्थ बाहों और कंधे की कमर में कमजोरी के साथ शुरू होता है, निचले स्पास्टिक पैरापैरेसिस के संयोजन में पैर की मांसपेशियों में शोष
बल्ब विकारों के साथ रोग की शुरुआत - डिसरथ्रिया और डिस्पैगिया भी संभव है (25% मामलों में)
ऐंठन (दर्दनाक संकुचन, मांसपेशियों में ऐंठन), जिसे अक्सर सामान्यीकृत किया जाता है, लगभग सभी एएलएस रोगियों में होता है, और अक्सर रोग का पहला संकेत होता है।

एएलएस की विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ
एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस को निचले मोटर न्यूरॉन (परिधीय) के संयुक्त घाव और ऊपरी मोटर न्यूरॉन (मस्तिष्क के मोटर कॉर्टेक्स के पिटामिड मार्ग और / या पिरामिड कोशिकाओं) को नुकसान की विशेषता है।
निचले मोटर न्यूरॉन को नुकसान के संकेत:
मांसपेशियों में कमजोरी (पैरेसिस)
हाइपोरेफ्लेक्सिया (रिफ्लेक्सिस में कमी)
पेशी शोष
आकर्षण (मांसपेशियों के तंतुओं के बंडलों का सहज, तीव्र, अनियमित संकुचन)
ऊपरी मोटर न्यूरॉन को नुकसान के संकेत:
मांसपेशियों की कमजोरी (पैरेसिस)।
लोच (मांसपेशियों की टोन में वृद्धि)
हाइपररिफ्लेक्सिया (बढ़ी हुई सजगता)
पैथोलॉजिकल पैर और हाथ के संकेत

ज्यादातर मामलों में एएलएस के लिए असममित लक्षण विशेषता हैं.

एट्रोफाइड या यहां तक ​​कि बाहरी रूप से बरकरार मांसपेशियों में, fasciculations(मांसपेशियों में मरोड़) जो स्थानीय मांसपेशी समूह में हो सकता है या सामान्य हो सकता है।

आमतौर पर, रोग की शुरुआत तब की मांसपेशियों के वजन घटाने के साथ होती हैकमजोर जोड़ (जोड़) और अंगूठे के विरोध, (आमतौर पर असममित) के विकास के साथ हाथों में से एक, जो अंगूठे और तर्जनी से पकड़ना मुश्किल बनाता है और हाथ की मांसपेशियों में ठीक मोटर नियंत्रण के उल्लंघन की ओर जाता है। रोगी को लिखते समय, बटन दबाते समय, छोटी वस्तुओं को उठाने में कठिनाई महसूस होती है।

फिर, जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, प्रकोष्ठ की मांसपेशियां प्रक्रिया में शामिल होती हैं, और हाथ एक "पंजे वाले पंजे" का रूप ले लेता है। दूसरे हाथ का एक समान घाव कई महीनों के बाद विकसित होता है। शोष, धीरे-धीरे फैल रहा है, कंधे और कंधे की कमर की मांसपेशियों को पकड़ लेता है।

उसी समय या बाद मेंबल्ब की मांसपेशियों को नुकसान अक्सर विकसित होता है: जीभ का आकर्षण और शोष, नरम तालू का पैरेसिस, स्वरयंत्र और ग्रसनी की मांसपेशियों का शोष, जो खुद को डिसरथ्रिया (भाषण विकार), डिस्पैगिया (बिगड़ा हुआ निगलने) के रूप में प्रकट होता है। लार

नकल और चबाने वाली मांसपेशियां आमतौर पर अन्य मांसपेशी समूहों की तुलना में बाद में प्रभावित होती हैं।... जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, जीभ को बाहर निकालना, गालों को फुलाना और होठों को एक ट्यूब में खींचना असंभव हो जाता है।

सिर के विस्तारकों की कमजोरी कभी-कभी विकसित होती हैजिससे रोगी अपना सिर सीधा नहीं रख पाता है।

डायाफ्राम की प्रक्रिया में शामिल होने परविरोधाभासी श्वास देखा जाता है (साँस लेने पर, पेट डूब जाता है, साँस छोड़ने पर, यह बाहर निकल जाता है)।

पैरों पर, वे आमतौर पर शोष के लिए सबसे पहले होते हैं।पूर्वकाल और पार्श्व मांसपेशी समूह, जो एक "डूपिंग पैर" और एक स्टेपपेज-प्रकार की चाल द्वारा प्रकट होता है (रोगी अपने पैर को ऊंचा उठाता है और इसे आगे फेंकता है, इसे तेजी से कम करता है)।

!!! विशेष रूप से, मांसपेशी शोष चयनात्मक होते हैं।
हाथों पर शोष देखे जाते हैं:
थेनार
कर्ण
अंतःस्रावी मांसपेशियां
डेल्टॉइड मांसपेशियां
पैरों में मांसपेशियां शामिल होती हैंपैर का पृष्ठीय मोड़।
बल्ब की मांसपेशियों मेंजीभ और कोमल तालू की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं।

पिरामिड सिंड्रोमविकसित होता है, एक नियम के रूप में, एएलएस के प्रारंभिक चरण में और कण्डरा सजगता के पुनरोद्धार द्वारा प्रकट होता है। इसके बाद, निचले स्पास्टिक पैरापैरेसिस अक्सर विकसित होते हैं। हाथों में, बढ़ी हुई सजगता को मांसपेशी शोष के साथ जोड़ा जाता है, अर्थात। केंद्रीय (पिरामिडल) पथ और परिधीय मोटर न्यूरॉन का एक संयुक्त, एक साथ घाव है, जो एएलएस की विशेषता है। प्रक्रिया की प्रगति के रूप में सतही उदर सजगता गायब हो जाती है। रोग के आधे मामलों में बाबिन्स्की का लक्षण (एकमात्र की धराशायी जलन के साथ, बड़ा पैर का अंगूठा झुक जाता है, दूसरी उंगलियां बाहर निकल जाती हैं और बिना झुक जाती हैं) देखा जाता है।

संवेदी गड़बड़ी हो सकती है... 10% रोगियों में, हाथ और पैर के बाहर के हिस्सों में पेरेस्टेसिया मनाया जाता है। दर्द, कभी-कभी गंभीर, आमतौर पर रात में, जोड़ों की जकड़न, लंबे समय तक गतिहीनता, उच्च लोच के कारण ऐंठन, ऐंठन (दर्दनाक मांसपेशियों में ऐंठन), अवसाद के साथ जुड़ा हो सकता है। संवेदनशीलता बूँदें विशिष्ट नहीं हैं।

ओकुलोमोटर विकारविशिष्ट नहीं हैं और रोग के अंतिम चरणों में होते हैं।

!!! पैल्विक अंगों की शिथिलता विशिष्ट नहीं है, लेकिन एक उन्नत चरण में, मूत्र प्रतिधारण या असंयम हो सकता है।

मध्यम संज्ञानात्मक हानि(स्मृति और मानसिक प्रदर्शन में कमी) आधे रोगियों में प्रकट होते हैं। 5% रोगियों में, ललाट प्रकार का मनोभ्रंश विकसित होता है, जिसे पार्किंसोनियन सिंड्रोम के साथ जोड़ा जा सकता है।

!!! एएलएस की एक विशेषता लकवाग्रस्त अपाहिज रोगियों में भी बेडसोर्स की अनुपस्थिति है।

रोग के मुख्य रूपों का क्लिनिक
सर्वाइकोथोरेसिक फॉर्म(50% मामले):
हाथों के एट्रोफिक और स्पास्टिक-एट्रोफिक पैरेसिस और पैरों के स्पास्टिक पैरेसिस द्वारा विशेषता
बुलबार फॉर्म:
एएलएस के 25% मामलों में होता है
बल्बर विकार प्रबल होते हैं (नरम तालू, जीभ का पक्षाघात, चबाने वाली मांसपेशियों की कमजोरी, भाषण विकार, निगलने, निरंतर लार प्रवाह, श्वसन विकारों के बाद के चरणों में), हिंसक हंसी के रूप में स्यूडोबुलबार अभिव्यक्तियों को जोड़ना संभव है और रोना, मैंडिबुलर रिफ्लेक्स का पुनरोद्धार
अंग क्षति के संकेत बाद में जुड़ते हैं
इस रूप के साथ, सबसे छोटा जीवन काल: रोगी बल्ब विकारों से मर जाते हैं (एस्पिरेशन न्यूमोनिया, श्वसन विफलता के कारण), जबकि अक्सर स्वतंत्र आंदोलन में सक्षम रहते हैं
लुंबोसैक्रल आकार(20 - 25% मामलों में):
हल्के पिरामिडल लक्षणों के साथ पैरों के एट्रोफिक पैरेसिस विकसित करना
बाद के चरणों में, बाहों और कपाल की मांसपेशियों की मांसपेशियां शामिल होती हैं
उच्च (मस्तिष्क) आकार(1 – 2%):
परिधीय मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान के न्यूनतम संकेतों के साथ स्पास्टिक टेट्रापैरिसिस (या लोअर पैरापैरेसिस), स्यूडोबुलबार सिंड्रोम (हिंसक हँसी और रोना, मैंडिबुलर रिफ्लेक्स का पुनरोद्धार) द्वारा प्रकट

एएलएस की जटिलताओं
अंगों, गर्दन की मांसपेशियों का पक्षाघात और पक्षाघात (सिर को पकड़ने में असमर्थता)
निगलने के विकार
श्वास विकार, श्वसन विफलता
महत्वाकांक्षा निमोनिया
अंग संकुचन
यूरोसेप्सिस
डिप्रेशन
एकाधिक ऐंठन (दर्दनाक मांसपेशियों में ऐंठन)
कैचेक्सिया

आंदोलन विकारों की प्रगति मृत्यु में समाप्त होता हैकुछ (2-6) वर्षों में। कभी-कभी रोग का तीव्र पाठ्यक्रम होता है।

निदान

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का निदान मुख्य रूप से पर आधारितरोग की नैदानिक ​​तस्वीर का गहन विश्लेषण। एक ईएमजी अध्ययन (इलेक्ट्रोमोग्राफी) मोटर न्यूरॉन रोग के निदान की पुष्टि करता है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का संदेह होना चाहिए:
कमजोरी और शोष के विकास के साथ, और संभवतः हाथ की मांसपेशियों में आकर्षण (मांसपेशियों का हिलना)
जब जोड़ (जोड़) की कमजोरी और अंगूठे के विरोध (आमतौर पर विषम रूप से) के विकास के साथ हाथों में से एक की तत्कालीन मांसपेशियों का वजन कम होता है
साथ ही, अंगूठे और तर्जनी से पकड़ने में कठिनाई होती है, छोटी वस्तुओं को उठाने में कठिनाई होती है, बटन दबाते समय, लिखते समय
समीपस्थ भुजाओं और कंधे की कमर में कमजोरी के विकास के साथ, निचले स्पास्टिक पैरापैरेसिस के संयोजन में पैर की मांसपेशियों में शोष
जब रोगी को डिसरथ्रिया (भाषण विकार) और डिस्पैगिया (निगलने के विकार) हो जाते हैं
जब रोगी को ऐंठन (दर्दनाक मांसपेशियों में संकुचन) हो जाता है

न्यूरोलॉजिस्ट के विश्व संगठन द्वारा एएलएस के लिए नैदानिक ​​मानदंड (1998):
निचले मोटर न्यूरॉन की क्षति (अध: पतन), चिकित्सकीय रूप से सिद्ध, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल या रूपात्मक रूप से
नैदानिक ​​​​तस्वीर के अनुसार ऊपरी मोटर न्यूरॉन की हार (अध: पतन)
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घाव के एक स्तर पर रोग के व्यक्तिपरक और वस्तुनिष्ठ लक्षणों का प्रगतिशील विकास या अन्य स्तरों पर उनका प्रसार, इतिहास या परीक्षा द्वारा निर्धारित

!!! इस मामले में, निचले और ऊपरी मोटोनूरों के अध: पतन के अन्य संभावित कारणों को बाहर करना आवश्यक है।

एएलएस के लिए नैदानिक ​​मानदंड:
चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण ALS का निदान किया जाता है:
ऊपरी मोटर न्यूरॉन (उदाहरण के लिए, स्पास्टिक पैरापैरेसिस) और बल्ब पर निचले मोटर न्यूरॉन और कम से कम दो रीढ़ की हड्डी के स्तर (हाथों, पैरों को नुकसान) को नुकसान के नैदानिक ​​​​संकेतों की उपस्थिति में
या
रीढ़ की हड्डी के दो स्तरों पर ऊपरी मोटर न्यूरॉन को नुकसान के नैदानिक ​​लक्षणों की उपस्थिति में और निचले एक को तीन रीढ़ की हड्डी के स्तर पर
चिकित्सकीय रूप से संभावित एएलएस का निदान किया जाता है:
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कम से कम दो स्तरों पर ऊपरी और निचले motoneurons को नुकसान के साथ
तथा
ऊपरी मोटर न्यूरॉन घाव के लक्षणों की उपस्थिति में निचले मोटर न्यूरॉन घाव के स्तर से अधिक
चिकित्सकीय रूप से संभव एएलएस:
निचले मोटर न्यूरॉन लक्षण और 1 शरीर क्षेत्र में ऊपरी मोटर न्यूरॉन लक्षण
या
शरीर के 2 या 3 क्षेत्रों में ऊपरी मोटर न्यूरॉन लक्षण, जैसे मोनोमेलिक एएलएस (एक अंग में एएलएस की अभिव्यक्ति), प्रगतिशील बल्बर पाल्सी
संदिग्ध एएलएस:
2 या 3 क्षेत्रों में कम मोटर न्यूरॉन की भागीदारी के लक्षणों के साथ, जैसे कि प्रगतिशील मांसपेशी शोष या अन्य मोटर लक्षण

नायब !!! शरीर के क्षेत्रों में विभाजित हैं:
मुख-चेहरे का
बाहु
और्वी
वक्ष
सूँ ढ

एएलएस पुष्टिकरण मानदंड:
एक या अधिक क्षेत्रों में आकर्षण
बल्बर और स्यूडोबुलबार पक्षाघात के संकेतों का संयोजन
कई वर्षों में मृत्यु के विकास के साथ तीव्र प्रगति
ओकुलोमोटर की अनुपस्थिति, श्रोणि, दृश्य गड़बड़ी, संवेदनशीलता की हानि
मांसपेशियों की कमजोरी का गैर-मायोटोमिक वितरण (उदाहरण के लिए, बाइसेप्स ब्राची और डेल्टॉइड मांसपेशियों में कमजोरी का एक साथ विकास; दोनों एक ही रीढ़ की हड्डी के खंड द्वारा संक्रमित होते हैं, हालांकि विभिन्न मोटर तंत्रिकाओं द्वारा)
एक रीढ़ की हड्डी के एक खंड में ऊपरी और निचले motoneurons को एक साथ क्षति का कोई संकेत नहीं है
मांसपेशियों की कमजोरी का गैर-क्षेत्रीय वितरण (उदाहरण के लिए, यदि पैरेसिस पहले दाहिने हाथ में विकसित होता है, तो आमतौर पर दाहिना पैर या बायां हाथ बाद में प्रक्रिया में शामिल होता है, लेकिन बायां पैर नहीं)
समय पर रोग का एक असामान्य कोर्स (एएलएस के लिए, 35 वर्ष की आयु से पहले शुरुआत विशिष्ट नहीं है, अवधि 5 वर्ष से अधिक है, बीमारी के एक वर्ष के बाद कोई बल्ब विकार नहीं है, छूट के संकेत)

एएलएस बहिष्करण मानदंड
एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का निदान करने के लिए, की अनुपस्थिति:
संवेदी विकार, मुख्य रूप से संवेदनशीलता का नुकसान (पेरेस्टेसिया और दर्द संभव है)
पैल्विक विकार - पेशाब और शौच के विकार (रोग के अंतिम चरणों में उनका लगाव संभव है)
दृश्य हानि
वनस्पति विकार
पार्किंसंस रोग
अल्जाइमर प्रकार का मनोभ्रंश
ALS . के समान सिंड्रोम

ईएमजी(इलेक्ट्रोमोग्राफी) नैदानिक ​​​​निष्कर्षों और निष्कर्षों की पुष्टि करने में सहायता करता है।
एएलएस में विशिष्ट परिवर्तन और ईएमजी निष्कर्ष:
ऊपरी और निचले छोरों की मांसपेशियों में, या अंगों और सिर क्षेत्र में तंतुविकसन और आकर्षण
मोटर इकाइयों की संख्या में कमी और मोटर इकाइयों की क्रिया क्षमता के आयाम और अवधि में वृद्धि
नसों में सामान्य चालन वेग थोड़ा प्रभावित मांसपेशियों को संक्रमित करता है, और गंभीर रूप से प्रभावित मांसपेशियों को संक्रमित करने वाली नसों में चालन वेग में कमी (वेग सामान्य मूल्य का कम से कम 70% होना चाहिए)
सामान्य विद्युत उत्तेजना और संवेदी तंत्रिकाओं के तंतुओं के साथ आवेग चालन की गति

एएलएस (एएलएस-जैसे सिंड्रोम) का विभेदक निदान:
स्पोंडिलोजेनिक सर्वाइकल मायलोपैथी।
क्रानियोवर्टेब्रल क्षेत्र और रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर।
क्रानियोवर्टेब्रल विसंगतियाँ।
सीरिंगोमीलिया।
विटामिन बी 12 की कमी के साथ रीढ़ की हड्डी का सूक्ष्म संयुक्त अध: पतन।
स्ट्रम्पेल का पारिवारिक स्पास्टिक पैरापैरेसिस।
प्रगतिशील स्पाइनल एमियोट्रोफी।
पोस्ट-पोलियो सिंड्रोम।
सीसा, पारा, मैंगनीज के साथ नशा।
GM2 गैंग्लियोसिडोसिस वाले वयस्कों में टाइप ए हेक्सोसामिनिडेस की कमी।
डायबिटिक एमियोट्रॉफी।
चालन ब्लॉकों के साथ मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी।
Creutztfeldt-Jakob रोग।
पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम, विशेष रूप से लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और घातक लिम्फोमा के साथ।
पैराप्रोटीनेमिया के साथ एएलएस सिंड्रोम।
लाइम रोग (लाइम बोरेलिओसिस) में एक्सोनल न्यूरोपैथी।
विकिरण मायोपैथी।
गिल्लन बर्रे सिंड्रोम।
मियासथीनिया ग्रेविस।
मल्टीपल स्क्लेरोसिस।
ओएनएमके.
एंडोक्रिनोपैथिस (थायरोटॉक्सिकोसिस, हाइपरपैराट्रोइडिज्म, डायबिटिक एमियोट्रोफी)।
मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम।
सौम्य आकर्षण, यानी। मोटर सिस्टम को नुकसान के संकेत के बिना वर्षों तक चलने वाले आकर्षण।
न्यूरोइन्फेक्शन (पोलियोमाइलाइटिस, ब्रुसेलोसिस, महामारी एन्सेफलाइटिस, टिक-जनित एन्सेफलाइटिस, न्यूरोसाइफिलिस, लाइम रोग)।
प्राथमिक पार्श्व काठिन्य।

इलाज

रोग का कोई प्रभावी उपचार नहीं है।... एकमात्र दवा, ग्लूटामेट रिलीज इनहिबिटर रिलुज़ोल (रिलुटेक), मृत्यु को 2 से 4 महीने तक स्थगित कर देती है। उसे दिन में दो बार 50 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है।

उपचार रोगसूचक चिकित्सा पर आधारित है:
भौतिक चिकित्सा.
शारीरिक गतिविधि... रोगी को जहां तक ​​संभव हो, शारीरिक गतिविधि बनाए रखनी चाहिए।जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, व्हीलचेयर और अन्य विशेष उपकरणों की आवश्यकता उत्पन्न होती है।
आहार। डिस्फेगिया श्वसन पथ में भोजन के प्रवेश का जोखिम पैदा करता है कभी-कभी ट्यूब या गैस्ट्रोस्टोमी के माध्यम से खिलाना आवश्यक होता है।
आर्थोपेडिक उपकरणों का उपयोग: गर्दन का कॉलर, विभिन्न टायर, मनोरंजक उपकरण।
ऐंठन (दर्दनाक मांसपेशियों में ऐंठन) के लिए: कुनैन सल्फेट 200 मिलीग्राम दिन में दो बार, या फ़िनाइटोइन (डिपेनिन) 200-300 मिलीग्राम / दिन, या कार्बामाज़ेपिन (फिनलेप्सिन, टेग्रेटोल,) 200-400 मिलीग्राम / दिन, और / या विटामिन ई 400 मिलीग्राम दिन में दो बार, साथ ही मैग्नीशियम की तैयारी, वेरापामिल (आइसोप्टीन)।
लोच के साथ: बैक्लोफेन (बक्लोसन) १० - ८० मिलीग्राम / दिन, या टिज़ैनिडाइन (सरदालुद) ६ - २४ मिलीग्राम / दिन, साथ ही क्लोनाज़ेपम १ - ४ मिलीग्राम / दिन, या मेमेंटाइन १० - ६० मिलीग्राम / दिन।
डोलिंग के साथएट्रोपिन 0.25 - 0.75 मिलीग्राम दिन में तीन बार, या हायोसाइन (बुस्कोपन) 10 मिलीग्राम दिन में तीन बार।
अगर खाना असंभव हैनिगलने के उल्लंघन के कारण, गैस्ट्रोस्टोमी ट्यूब लगाई जाती है या नासोगैस्ट्रिक ट्यूब डाली जाती है। प्रारंभिक पर्क्यूटेनियस एंडोस्कोपिक गैस्ट्रोस्टोमी रोगियों के जीवन को औसतन 6 महीने तक बढ़ाता है।
दर्द सिंड्रोम के साथएनाल्जेसिक के पूरे शस्त्रागार का उपयोग करें। अंतिम चरण में मादक दर्दनाशक दवाओं सहित।
कभी-कभी कुछ अस्थायी सुधारएंटीकोलिनेस्टरेज़ ड्रग्स (नियोस्टिग्माइन मिथाइल सल्फेट - प्रोसेरिन) लाएं।
उच्च खुराक में सेरेब्रोलिसिन(दोहराए गए पाठ्यक्रमों द्वारा 10 दिनों के लिए 10-30 मिलीलीटर अंतःशिरा ड्रिप)। एएलएस में सेरेब्रोलिसिन की न्यूरोप्रोटेक्टिव प्रभावकारिता दिखाने वाले कई छोटे अध्ययन हैं।
एंटीडिप्रेसन्ट: सेर्टालिन 50 मिलीग्राम / दिन या पैक्सिल 20 मिलीग्राम / दिन या एमिट्रिप्टिलाइन 75-150 मिलीग्राम / दिन (दवा सस्ती है, लेकिन इसके अधिक स्पष्ट दुष्प्रभाव हैं; कुछ एएलएस रोगी इसे साइड इफेक्ट के कारण ठीक पसंद करते हैं - यह शुष्क मुंह का कारण बनता है , तदनुसार हाइपरसैलिवेशन (लार) को कम करता है, जो अक्सर एएलएस रोगियों को पीड़ा देता है)।
जब श्वसन संबंधी विकार प्रकट होते हैं: अस्पतालों में फेफड़ों का कृत्रिम वेंटिलेशन, एक नियम के रूप में, नहीं किया जाता है, लेकिन कुछ रोगी पोर्टेबल वेंटिलेटर खरीदते हैं और घर पर यांत्रिक वेंटिलेशन करते हैं।
विकास हार्मोन के उपयोग के लिए विकास चल रहा है, एएलएस में न्यूरोट्रॉफिक कारक।
हाल ही में, स्टेम सेल थेरेपी का सक्रिय विकास हुआ है... यह विधि आशाजनक होने का वादा करती है, लेकिन अभी भी वैज्ञानिक प्रयोगों के चरण में है।

पूर्वानुमान

पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य घातक रोग है... एएलएस रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 3-5 वर्ष है, हालांकि, 30% रोगी 5 वर्ष तक जीवित रहते हैं, और लगभग 10 - 20% रोग की शुरुआत से 10 वर्ष से अधिक जीवित रहते हैं।

खराब भविष्यसूचक संकेत- बुढ़ापा और बल्ब संबंधी विकार (उत्तरार्द्ध की उपस्थिति के बाद, रोगी 1 - 3 वर्ष से अधिक नहीं रहते हैं)।

निवारण

कोई विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस नहीं है।