म्युझिकल बेसचे रहस्य. सबवूफर सेट करण्यासाठी नवशिक्या मार्गदर्शक.

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS, Charcot's disease, Lou Gehrig चे इतर नावे) मज्जासंस्थेचे प्रगतीशील पॅथॉलॉजी आहे, जे जगभरातील सुमारे 350 हजार लोकांना प्रभावित करते आणि दरवर्षी सुमारे 100 हजार नवीन प्रकरणांचे निदान केले जाते. हा सर्वात सामान्य हालचालींचा विकार आहे, ज्यामुळे गंभीर आणि घातक परिणाम होतात. रोगाच्या विकासावर कोणते घटक परिणाम करतात आणि गुंतागुंत होण्यापासून रोखता येते का?

ALS निदान काय आहे?

बर्याच काळापासून, रोगाचे रोगजनन अज्ञात होते, परंतु असंख्य अभ्यासाच्या मदतीने शास्त्रज्ञ आवश्यक माहिती मिळवू शकले. एएलएस मधील पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या विकासाची यंत्रणा म्हणजे मेंदू आणि मेरुदंडाच्या मज्जातंतू पेशींमध्ये असलेल्या प्रथिने संयुगांच्या पुनर्रचनाच्या जटिल प्रणालीच्या व्यत्ययामध्ये उत्परिवर्तन आहे, परिणामी ते त्यांचे पुनर्जन्म आणि सामान्य गमावतात कार्यरत

एएलएसचे दोन प्रकार आहेत - आनुवंशिक आणि तुरळक. पहिल्या प्रकरणात, पॅथॉलॉजी ओझे असलेल्या कौटुंबिक इतिहासामध्ये विकसित होते, जवळच्या नातेवाईकांमध्ये अम्नीओटिक लेटरल स्क्लेरोसिस किंवा फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशियाच्या उपस्थितीत. बहुसंख्य रुग्णांना (90-95% प्रकरणांमध्ये) अमायोट्रोफिक स्क्लेरोसिसच्या तुरळक स्वरूपाचे निदान होते, जे अस्पष्ट घटकांमुळे उद्भवते. यांत्रिक जखम, लष्करी सेवा, तीव्र ताण आणि शरीरावर हानिकारक पदार्थांच्या संपर्कात एक संबंध स्थापित केला गेला आहे, परंतु एएलएसच्या अचूक कारणांबद्दल बोलण्याची गरज नाही.

मनोरंजक:अमायोट्रॉफिक लेटरल स्क्लेरोसिसचा सर्वात प्रसिद्ध रुग्ण आज भौतिकशास्त्रज्ञ स्टीफन हॉकिंग आहे - 21 वर्षांचा असताना पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया विकसित झाली. यावेळी, तो 76 वर्षांचा आहे आणि गालाचा स्नायू तो नियंत्रित करू शकतो.

ALS लक्षणे

नियमानुसार, प्रौढ वयात (40 वर्षांनंतर) रोगाचे निदान केले जाते आणि आजारी पडण्याचा धोका लिंग, वय, वांशिक गट किंवा इतर घटकांवर अवलंबून नाही. कधीकधी पॅथॉलॉजीच्या किशोरवयीन स्वरूपाची प्रकरणे असतात, जी तरुणांमध्ये दिसून येते. सुरुवातीच्या टप्प्यात, ALS लक्षणे नसलेला असतो, ज्यानंतर रुग्णाला सौम्य तंद्री, सुन्नपणा, मुरगळणे आणि स्नायू कमकुवत होणे सुरू होते.

पॅथॉलॉजी शरीराच्या कोणत्याही भागावर परिणाम करू शकते, परंतु सामान्यत: (75% प्रकरणांमध्ये) ते खालच्या भागात सुरू होते - रुग्णाला घोट्यात कमजोरी जाणवते, म्हणूनच चालताना त्याला अडखळणे सुरू होते. वरच्या अंगात लक्षणे दिसू लागल्यास, व्यक्ती हात आणि बोटांमध्ये लवचिकता आणि शक्ती गमावते. अंग पातळ होते, स्नायू शोषू लागतात आणि हात पक्ष्याच्या पंजासारखा होतो. एएलएसच्या वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांपैकी एक म्हणजे असममित प्रकटीकरण, म्हणजे, लक्षणे प्रथम शरीराच्या एका बाजूला विकसित होतात, आणि थोड्या वेळाने दुसरीकडे.

याव्यतिरिक्त, हा रोग बल्बच्या स्वरूपात पुढे जाऊ शकतो - भाषण यंत्रावर परिणाम करण्यासाठी, ज्यानंतर गिळण्याच्या कामात अडचणी येतात, गंभीर लाळ दिसून येते. च्यूइंग फंक्शन आणि चेहर्यावरील भाव यासाठी जबाबदार स्नायू नंतर प्रभावित होतात, परिणामी रुग्ण चेहऱ्यावरील भाव गमावतो - तो आपले गाल बाहेर काढू शकत नाही, ओठ हलवू शकत नाही, कधीकधी तो सामान्यपणे डोके धरणे थांबवतो. हळूहळू, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया संपूर्ण शरीरात पसरते, संपूर्ण स्नायू पॅरेसिस आणि स्थिरीकरण होते. ALS चे निदान झालेल्या लोकांमध्ये वेदना व्यावहारिकरित्या होत नाही - काही प्रकरणांमध्ये, ते रात्री दिसतात, आणि खराब गतिशीलता आणि उच्च संयुक्त स्पास्टिकिटीशी संबंधित असतात.

टेबल. पॅथॉलॉजीचे मुख्य प्रकार.

अमायोट्रॉफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) हा मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचा एक असाध्य प्रगतीशील रोग आहे, ज्यामध्ये रुग्णाला एक जखम आहे ... रोगांमध्ये पेटके (वेदनादायक स्नायू उबळ), सुस्ती आणि दूरच्या हातांमध्ये कमजोरी, बल्ब विकार यांचा समावेश आहे.

वरील लक्षणांना सरासरी म्हटले जाऊ शकते, कारण सर्व ALS रूग्ण वैयक्तिकरित्या प्रकट होतात, म्हणून विशिष्ट लक्षणांमध्ये फरक करणे कठीण आहे. सुरुवातीची लक्षणे स्वतः व्यक्ती आणि त्याच्या आजूबाजूच्या दोघांनाही अदृश्य असू शकतात - थोडासा गोंधळ, अस्ताव्यस्तपणा आणि कंटाळवाणे भाषण आहे, जे सहसा इतर कारणांमुळे होते.

महत्वाचे:एएलएस मधील संज्ञानात्मक कार्ये व्यावहारिकपणे ग्रस्त नाहीत - अर्ध्या प्रकरणांमध्ये मध्यम स्मृती कमजोरी आणि मानसिक क्षमतेची कमतरता दिसून येते, परंतु यामुळे रूग्णांची सामान्य स्थिती अधिकच बिघडते. त्यांच्या स्वतःच्या परिस्थितीची जाणीव आणि मृत्यूच्या अपेक्षेमुळे त्यांना तीव्र नैराश्य येते.

निदान

अमायोट्रॉफिक लेटरल सिंड्रोमचे निदान हे खरं गुंतागुंतीचे आहे की हा रोग दुर्मिळ आहे, म्हणून सर्व डॉक्टर इतर पॅथॉलॉजीजपेक्षा वेगळे करू शकत नाहीत.

जर तुम्हाला ALS च्या विकासावर संशय असेल तर रुग्णाला न्यूरोलॉजिस्टकडे भेटायला जावे आणि नंतर प्रयोगशाळा आणि वाद्य अभ्यासाची मालिका घ्यावी.

अतिरिक्त निदान पद्धती म्हणून, स्नायू बायोप्सी, कमर पंक्चर आणि इतर अभ्यास वापरले जाऊ शकतात, जे शरीराच्या स्थितीचे संपूर्ण चित्र मिळवण्यासाठी आणि अचूक निदान करण्यात मदत करतात.

संदर्भासाठी:आज, नवीन निदान पद्धती विकसित केल्या जात आहेत ज्यामुळे सुरुवातीच्या टप्प्यात ALS शोधण्याची अनुमती मिळते - रोग आणि मूत्रात p75ECD प्रोटीनच्या पातळीत वाढ दरम्यान एक दुवा सापडला, परंतु आतापर्यंत हा निर्देशक आम्हाला विकासाचा न्याय करू देत नाही. उच्च अचूकता.

ALS उपचार

कोणतीही उपचारात्मक पद्धती नाहीत जी ALS ला बरे करू शकतात - उपचाराचा उद्देश रुग्णांचे आयुष्य वाढवणे आणि त्याची गुणवत्ता सुधारणे आहे. एकमेव औषध जे आपल्याला पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेचा विकास कमी करण्यास आणि मृत्यूला विलंब करण्यास परवानगी देते ते औषध "रिल्यूटेक" आहे. हे निदान असलेल्या लोकांना नियुक्त करणे अनिवार्य आहे, परंतु सर्वसाधारणपणे, हे व्यावहारिकपणे रुग्णांच्या स्थितीवर परिणाम करत नाही.

वेदनादायक स्नायू उबळ सह, स्नायू शिथिल करणारे आणि anticonvulsants लिहून दिले जातात, तीव्र वेदना सिंड्रोमच्या विकासासह - मजबूत वेदनाशामक, मादक औषधांसह. अमायोट्रॉफिक लेटरल स्क्लेरोसिस असलेल्या रूग्णांमध्ये, भावनिक अस्थिरता (अचानक, अवास्तव हशा किंवा रडणे) सहसा दिसून येते, तसेच नैराश्याचे प्रकटीकरण - ही लक्षणे दूर करण्यासाठी सायकोट्रॉपिक औषधे आणि एन्टीडिप्रेससंट्स लिहून दिली जातात.

स्नायू आणि शारीरिक हालचालींची स्थिती सुधारण्यासाठी, उपचारात्मक व्यायाम आणि ऑर्थोपेडिक उपकरणे वापरली जातात, ज्यात मानेच्या कॉलर, स्प्लिंट्स, वस्तू पकडण्यासाठी उपकरणे समाविष्ट आहेत. कालांतराने, रुग्ण स्वतंत्रपणे हलण्याची क्षमता गमावतात, परिणामी त्यांना व्हीलचेअर, विशेष लिफ्ट आणि सीलिंग सिस्टमचा वापर करावा लागतो.

एचएएल थेरपी. जर्मनी आणि जपानमधील क्लिनिकमध्ये वापरले जाते. रुग्णाची हालचाल सुधारते. उपचाराची पद्धत स्नायूंचे शोष कमी करते, परंतु मोटर न्यूरॉन्सच्या मृत्यूच्या दरावर आणि रुग्णाच्या आयुर्मानावर परिणाम करत नाही. एचएएल थेरपीमध्ये रोबोटिक सूटचा वापर समाविष्ट असतो. हे मज्जातंतूंमधून सिग्नल घेते आणि त्यांना वाढवते, ज्यामुळे स्नायू आकुंचन पावतात. अशा सूटमध्ये, एखादी व्यक्ती चालू शकते आणि स्वयं-सेवेसाठी सर्व आवश्यक क्रिया करू शकते.

जसे पॅथॉलॉजी विकसित होते, गिळण्याचे कार्य रुग्णांमध्ये बिघडते, जे सामान्य अन्न सेवनात व्यत्यय आणते आणि पोषक तत्वांची कमतरता, थकवा आणि निर्जलीकरण होते. या उल्लंघनांना प्रतिबंध करण्यासाठी, रुग्णांना गॅस्ट्रोस्टोमी ट्यूब दिली जाते किंवा अनुनासिक परिच्छेदातून एक विशेष प्रोब घातला जातो. घशाचा स्नायू कमकुवत झाल्यामुळे, रुग्ण बोलणे थांबवतात आणि इतरांशी संवाद साधण्यासाठी इलेक्ट्रॉनिक कम्युनिकेटर वापरण्याची शिफारस केली जाते.

ALS च्या शेवटच्या टप्प्यात, रुग्णांमध्ये डायाफ्राम एट्रोफीचे स्नायू, ज्यामुळे श्वास घेणे कठीण होते, पुरेशी हवा रक्तप्रवाहात प्रवेश करत नाही, श्वास लागणे, सतत थकवा आणि अस्वस्थ झोप दिसून येते. या टप्प्यांवर, एखाद्या व्यक्तीला सूचित केले असल्यास, त्याला संलग्न असलेल्या मास्कसह विशेष उपकरणाचा वापर करून फुफ्फुसांच्या गैर-आक्रमक वायुवीजनाची आवश्यकता असू शकते.

जर तुम्हाला ते अधिक तपशीलवार जाणून घ्यायचे असेल तर तुम्ही आमच्या पोर्टलवर त्याबद्दल एक लेख वाचू शकता.

अमायोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिसची लक्षणे दूर करण्यासाठी एक चांगला परिणाम मसाज, अरोमाथेरपी आणि एक्यूपंक्चर द्वारे दिला जातो, जे स्नायू शिथिलता, रक्त आणि लसीका परिसंचरण वाढवते आणि चिंता आणि नैराश्याचे स्तर कमी करते.

एएलएसच्या उपचारांसाठी एक प्रायोगिक पद्धत म्हणजे वाढ संप्रेरक आणि स्टेम सेल्सचा वापर, परंतु औषधाच्या या क्षेत्राचा अद्याप पूर्ण अभ्यास झालेला नाही, त्यामुळे कोणत्याही सकारात्मक परिणामांबद्दल बोलणे अद्याप अशक्य आहे.

महत्वाचे:अमायोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस ग्रस्त लोकांची स्थिती मुख्यत्वे प्रियजनांच्या काळजी आणि समर्थनावर अवलंबून असते-रुग्णांना महागड्या उपकरणांची आणि चोवीस तास काळजी आवश्यक असते.

अंदाज

ALS साठी रोगनिदान प्रतिकूल आहे - हा रोग मृत्यूला कारणीभूत ठरतो, जो सहसा श्वासोच्छवासासाठी जबाबदार स्नायूंच्या अर्धांगवायूमुळे होतो. आयुर्मान रोगाच्या क्लिनिकल कोर्सवर आणि रुग्णाच्या शरीराच्या स्थितीवर अवलंबून असते - बल्ब फॉर्मसह, एक व्यक्ती 1-3 वर्षांनंतर मरण पावते आणि काहीवेळा मोटर क्रियाकलाप नष्ट होण्याआधीच मृत्यू होतो. सरासरी, रुग्ण 3-5 वर्षे जगू शकतात, 30% रुग्ण 5 वर्षांपेक्षा जास्त आणि 10-20% 10 वर्षांपेक्षा जास्त काळ जगू शकतात. त्याच वेळी, या निदानाच्या लोकांची स्थिती उत्स्फूर्तपणे स्थिर झाल्यावर आणि त्यांचे आयुर्मान निरोगी लोकांपेक्षा वेगळे नसताना औषधांना प्रकरणे माहित असतात.

अमायोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस टाळण्यासाठी प्रतिबंधात्मक उपाय अस्तित्वात नाहीत, कारण रोगाच्या विकासाची यंत्रणा आणि कारणे व्यावहारिकपणे अभ्यासलेली नाहीत. जेव्हा ALS ची पहिली लक्षणे दिसतात तेव्हा आपण शक्य तितक्या लवकर न्यूरोलॉजिस्टचा सल्ला घ्यावा. लक्षणात्मक उपचार पद्धतींचा लवकर वापर केल्याने 6 ते 12 वर्षांच्या कालावधीसाठी रुग्णाचे आयुर्मान वाढवणे आणि त्याची स्थिती लक्षणीयरीत्या कमी करणे शक्य होते.

व्हिडिओ - ALS (amyotrophic lateral sclerosis)

हा प्रश्न कोणत्याही प्रकारे निष्क्रिय नाही. होम ऑडिओ सिस्टीमपेक्षा कार ऑडिओ सिस्टम अगदी वेगळ्या पद्धतीने तयार केली जाते. येथे, केबिनची मर्यादित जागा भूमिका बजावते आणि ध्वनिक प्रणालींच्या स्थापनेची वैशिष्ट्ये. म्हणूनच, समस्या सोडवण्याचा दृष्टीकोन अनेकांना असामान्य वाटतो.

मला या विशिष्ट विषयाची सुरुवात का करायची आहे याचे कारण अगदी सोपे आहे. प्रॅक्टिस दाखवल्याप्रमाणे, प्रत्येक वाहनचालक मानक ऑडिओ सिस्टम पूर्णपणे पुनर्बांधणी करू इच्छित नाही. म्हणून, बरेच लोक कमी फ्रिक्वेन्सी रेंजमध्ये अधिक आत्मविश्वास असलेल्या आवाजासाठी फक्त त्याच्या थोड्या अपग्रेडपर्यंत मर्यादित आहेत. बहुतेक स्टॉक सिस्टममध्ये, बास खरोखरच सर्वात कमकुवत बिंदूंपैकी एक आहे. स्पीकर्सची ध्वनिक रचना बऱ्याचदा अपेक्षित राहते आणि नियमित सबवूफर, जर असेल तर, क्वचितच कोणत्याही प्रणालीमध्ये सभ्य आवाजाचा अभिमान बाळगू शकतो.

मी तुम्हाला ताबडतोब इशारा दिला पाहिजे की आम्ही एक सामान्य संगीत प्रणालीबद्दल बोलत आहोत, ज्यामध्ये बास हा एक भक्कम पाया आहे जो शैलीचा विचार न करता, पूर्ण शरीर देणारा आहे. दुर्दैवाने, आज बरेच लोक "कार सबवूफर" या शब्दाला सोंडांमधील न समजण्याजोग्या रचनांशी जोडतात, जे गुंजारणे आणि खडखडाट करणारे आवाज सोडतात आणि संगीताशी काहीही संबंध नाही. चला या "50 शेड्स ऑफ बास" आणि इतर ऑटोसोनिक विकृती मागे सोडूया आणि एक संदर्भ गृह म्हणून एक चांगली गृह प्रणाली घेऊ.

ध्वनिक परिस्थिती

कार आणि घरच्या परिस्थितीतील पहिला लक्षणीय फरक म्हणजे केबिनची मात्रा मर्यादित आहे. अनेक संशयी लोक हा युक्तिवाद वापरतात, असा विश्वास करतात की कारमध्ये उच्च-अंत ऑडिओ सिस्टम तयार करणे निरर्थक आहे. अशा प्रकरणांमध्ये, मी सहसा असा युक्तिवाद करतो की घर-आधारित दृष्टिकोनातून हे खरे आहे. परंतु आपण "लहान खंड" च्या तपशीलांचा योग्य वापर केल्यास, आपण प्रभावी परिणाम प्राप्त करू शकता, जे व्यवहारात वारंवार सिद्ध झाले आहे.

खरं तर, कारच्या इंटीरियरच्या ध्वनिक गुणधर्मांपैकी एक मुख्य वैशिष्ट्य म्हणजे कमी फ्रिक्वेन्सी पुनरुत्पादित करण्यात "मदत". हे स्पष्ट आहे की ध्वनी लहरीची वारंवारता कमी होणारी वारंवारता वाढते. उदाहरणार्थ, 1000 हर्ट्झच्या वारंवारतेवर, तरंगलांबी सुमारे 30 सेमी आहे आणि 300 हर्ट्झवर, ती आधीपासूनच मीटरपेक्षा जास्त आहे. आणखी मोठ्या प्रमाणात कमी झाल्यामुळे, ते केबिनच्या आकाराशी पूर्णपणे अनुरूप होते.

या क्षणी, नेहमीच्या दृश्यात ध्वनी लाटा अस्तित्वात नाहीत आणि स्पीकर डिफ्यूझर संपूर्ण व्हॉल्यूममध्ये कॉम्प्रेशन्स आणि हवेच्या वस्तुमानाच्या डिस्चार्जचा एकसमान पर्याय तयार करण्यास सुरवात करतो. सिलेंडरमध्ये पिस्टनसारखे. आणि येथे, कमीतकमी, बरेच काही डिफ्यूझरच्या दोलनांच्या मोठेपणावर अवलंबून असेल. वारंवारता कमी, मोठेपणा जास्त. कार इंटीरियरच्या बंद व्हॉल्यूममध्ये, हे कमी फ्रिक्वेन्सीजच्या ध्वनिक प्रवर्धनाचा प्रभाव निर्माण करते: कमी वारंवारता - अधिक विसारक प्रवास - उच्च ध्वनिक प्रवर्धन.

सिद्धांतानुसार, कारच्या आकारानुसार केबिनची "सहाय्य" 50-100 हर्ट्झपासून सुरू होते. ऑटो जितका लहान असेल तितका जास्त फ्रिक्वेन्सी हा परिणाम प्रकट होऊ लागतो. शिवाय, प्रत्येक सप्तकासाठी कमी होणारी वारंवारता, लाभ 12 डीबीने वाढेल. सराव मध्ये, अर्थातच, सर्वकाही इतके गुलाबी नाही - हवा गळती, कंपन द्वारे ध्वनी ऊर्जेचे नुकसान इत्यादी प्रभावित होतील. याव्यतिरिक्त, हे गणिती मॉडेल वेगवेगळ्या सलूनची वैयक्तिक वैशिष्ट्ये विचारात घेत नाही. आणि हे केवळ भौमितिक परिमाण नाही, असबाबची सामग्री देखील फरक पडू शकते.

कमी फ्रिक्वेन्सीवर केबिनच्या "मदत" चा परिणाम जाणवणे खूप सोपे आहे. कोणतेही बास-उच्चारण गाणे प्ले करा. कमी फ्रिक्वेन्सी रेंज कशी वाटते याकडे लक्ष द्या. आता दरवाजे आणि ट्रंकचे झाकण उघडा. मला खात्री आहे की तुम्हाला लगेच फरक जाणवेल - जसे की टोन कंट्रोलमुळे कमी फ्रिक्वेन्सी कमी झाली.

तुम्हाला सबवूफरची गरज आहे का?

बंद केबिनचे हे वैशिष्ट्य जाणून घेणे, कारमध्ये वेगळ्या सबवूफर लिंकची अजिबात गरज नाही असे मानणे तर्कसंगत आहे. कदाचित तसे असेल, पण कारच्या स्पीकर्सची तुलना घरच्यांशी करूया. दोन्ही प्रकरणांमध्ये, समान कॅलिबरचे लाउडस्पीकर वापरले जातात - 5 ते 8 इंच पर्यंत. 6.5 इंच - "गोल्डन मीन" आणि क्लासिक कार स्पीकर्स.

होम स्पीकर हे एक-तुकडा, पूर्ण युनिट आहे, जे आपल्या स्पीकर्सला सर्वोत्तम शक्य ध्वनिकी देण्यासाठी डिझाइन केलेले आणि तयार केलेले आहे. सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, एक मजबूत, कंपन-मुक्त घर. कारमध्ये, दुर्दैवाने, हे बहुतेकदा फक्त एक स्वप्न असते. लाऊडस्पीकरचे बंदी बहुतेक प्रकरणांमध्ये दारे किंवा काही कोनाडे आणि शरीराच्या घटकांमधील जागा असतात. अशा परिस्थितीत सामान्य कमी वारंवारतेचे पुनरुत्पादन मिळवण्यासाठी? अरे, मजेदार होऊ नका.

अशाप्रकारे 8000 युरोसाठी बर्मेस्टर 3 डी हाय एंड साउंड सिस्टीममध्ये स्पीकर्स बसवले जातात. सौम्यपणे सांगण्यासाठी, सर्वोत्तम ध्वनिक रचना नाही:

त्यामुळे असे निष्पन्न झाले की बहुतेक प्रकरणांमध्ये, ध्वनिकी अधिक किंवा कमी प्रभावीपणे केवळ 80-100 हर्ट्झपर्यंत "रोखून" ठेवण्यास सक्षम असतात, उत्पादकांनी काहीही म्हटले तरीही. कोणत्या प्रकारची सुबकता आहे?

एकतर दरवाजे गंभीरपणे बळकट करून आणि जड "प्रबलित कंक्रीट" संरचनेत बदलून किंवा स्पीकर्ससाठी स्वतंत्र बंदिस्त करून परिस्थिती सुधारली जाऊ शकते. बरं, किंवा काही विदेशीपणामध्येही पडू:

कोणत्याही परिस्थितीत, लो-प्लेइंग स्पीकर सिस्टीम तयार करण्याचा प्रयत्न कारच्या डिझाइनमध्ये मूलगामी हस्तक्षेपासाठी उकळतो आणि यासाठी आपण खूप कट्टर असणे आवश्यक आहे. म्हणूनच, असे दिसून आले की सबवूफर हा कमी फ्रिक्वेन्सीच्या ऑटोमोटिव्ह समस्येचे निराकरण करण्याचा सर्वात तर्कसंगत मार्ग आहे. आणखी एक गोष्ट म्हणजे ती नेमकी काय असावी आणि ती उर्वरित ध्वनीशास्त्राशी अखंडपणे कशी समाकलित करावी, जेणेकरून ती स्वतः ट्रंकमध्ये गुरफटत नाही, परंतु ध्वनी प्रणालीचा एक पूर्ण वाढलेला भाग आहे.

सबवूफर लिंक निवडणे

मला वाटते की सबवूफरच्या विशिष्ट संकल्पनेच्या निवडीवर तपशीलवार विचार करण्यात काही अर्थ नाही, घरगुती उपकरणांशी परिचित असलेल्या व्यक्तीसाठी अनेक गोष्टी स्पष्ट आहेत. परंतु काही मार्गांनी, कारची विशिष्टता अजूनही घरापेक्षा वेगळी आहे.

घरगुती उपकरणांसाठी, केसची व्हॉल्यूम, जरी ती विशिष्ट भूमिका बजावते, कारप्रमाणेच महत्त्वपूर्ण नाही. येथे संपूर्ण रचना सर्वात लहान आकारात बसविणे इष्ट आहे. हे कार्य खूप वादग्रस्त आहे आणि त्याचे समाधान म्हणजे सतत तडजोड करणे. आपण स्पीकरला घट्ट आवाजामध्ये पकडताच, कमी कटऑफ वारंवारता त्वरित वाढते आणि सबवूफर फक्त वूफरमध्ये बदलते. यथास्थिति पुनर्संचयित करण्यासाठी, उत्पादकांना जंगम प्रणाली जड करावी लागते, आणि यामुळे संवेदनशीलता कमी होते आणि म्हणून अधिक शक्तिशाली एम्पलीफायरची आवश्यकता असते. म्हणूनच, शेकडो वॅट्सच्या क्षमतेसह कार बास मोनोब्लॉक्सने तुम्हाला आश्चर्य वाटू नये - त्यांना सहसा घट्ट ड्रायव्हर्स खेचून घ्यावे लागतात.

म्हणून स्पीकर निवडताना, तुम्हाला प्राधान्य द्यावे लागेल - एकतर मऊ निलंबन आणि कमी हालचाली वजनासह "लाइटवेट्स" ला प्राधान्य द्या, चांगला आवेग प्रतिसाद आणि अॅम्प्लीफायरसाठी अतींद्रिय आवश्यकता नाही, परंतु त्याच वेळी ज्याला मोठ्या बंदरांची आवश्यकता असेल, किंवा "हेवीवेट्स" जे कॉम्पॅक्ट एन्क्लोझर्समध्ये बसतात, परंतु वाढीव पॉवर एम्पलीफायर्सची आवश्यकता असते.

आता स्पीकर्सच्या आकाराबद्दल थोडेसे. मोठ्या लाऊडस्पीकर, इतर सर्व गोष्टी समान आहेत, मोठ्या बंदिशींची आवश्यकता आहे, हे मला वाटते, हे स्पष्ट आहे. पण आणखी एक घटक आहे. सबवूफरचा आकार थेट स्पीकर सिस्टीममध्ये किती चांगला जोडला जाऊ शकतो यावर अवलंबून असतो. उदाहरणार्थ, जर बास संभाव्यतेसह नंतरचे पूर्णपणे खराब असेल तर 15-इंचाचे काही हेवीवेट निवडणे कमीतकमी मूर्खपणाचे आहे-50-60 हर्ट्झच्या वर सामान्यपणे कार्य करण्याची शक्यता नाही. परंतु, उदाहरणार्थ, "दहापट", इतर गोष्टी समान आहेत, सहजपणे ध्वनीशास्त्रापर्यंत खाली पोहोचू शकतात आणि त्यासह चांगले डॉक करू शकतात.

कदाचित हे दोन मुख्य मुद्दे आहेत ज्यांच्याकडे आपण कार ऑडिओ सिस्टमसाठी लो-फ्रिक्वेंसी लिंक तयार करताना लक्ष दिले पाहिजे. बाकी सर्व काही विशिष्ट स्पीकर अंमलबजावणीची बाब आहे. मोठ्या आकाराचे हलके सबवूफर आणि लहान "स्लो पास" असू शकतात. त्या प्रत्येकाला नैसर्गिकरित्या ध्वनिक डिझाइनच्या निवडीसाठी स्वतःचा दृष्टिकोन आवश्यक आहे. पण हा एक वेगळा विषय आहे आणि आता त्यात खोलात जाण्याची गरज नाही.

तसे, जिथे डिझाइनचा संबंध आहे, मी फ्री-एअर इंस्टॉलेशनसाठी सबवूफर स्पीकर्सचा उल्लेख करणे आवश्यक मानतो. ते सहसा थोडे वेगळे उभे असतात. यासाठी स्वतंत्र बंदीची आवश्यकता नाही. त्याऐवजी, त्यांच्यासाठी मृतदेह ट्रंकचे परिमाण असतील - ते मागील शेल्फमध्ये ठेवलेले असतात किंवा ट्रंक आणि प्रवासी कंपार्टमेंट दरम्यान विभाजन करतात. साधेपणा दिसत असूनही, त्यांना योग्य रचना प्रदान करणे खूप अवघड आहे, जर तुम्हाला केवळ स्पीकरच्या सीटांना दगडाच्या कडकपणासाठी मूलभूतपणे बळकट करावे लागेल आणि हे अशा कामाच्या उच्च श्रम तीव्रतेमुळे आहे. शरीर ट्रंकमध्ये फेकणे खूप सोपे आहे, म्हणून बाजारात फारच कमी "फ्री" सबस् आहेत. जरी, माझ्या मते, हे अजूनही काही सर्वोत्कृष्ट सबवूफर आहेत ज्यांच्यासह ते सर्वात अचूक कमी-वारंवारता आवाज प्रदान करतात.

मागील बास समस्या

सब -वूफरचा आवाज स्पीकरने जोडण्याचा विषय पुढे चालू ठेवताना, मला आणखी एका महत्त्वाच्या मुद्द्यावर स्पर्श करणे आवश्यक आहे - सबवूफरचे स्थानिकीकरण. असे दिसते की आमचे कान ज्या स्पेक्ट्रममध्ये सबवूफर ऑपरेट करतात त्या ध्वनी स्त्रोताची स्थिती निर्धारित करत नाहीत. म्हणूनच कोणीही केबिनच्या समोर ठेवण्यास विशेष उत्सुक नाही आणि ट्रंकमध्ये स्थापना एक क्लासिक मानली जाते.

तथापि, सराव मध्ये, बर्याच बाबतीत, बास अजूनही मागून येत असल्याचे समजले जाते, जेव्हा मुख्य ध्वनी चित्र श्रोत्याच्या समोर तयार होते आणि कमी फ्रिक्वेन्सी त्यांचे स्वतःचे जीवन जगतात. याची अनेक कारणे असू शकतात.

कारण एक: कंप

शक्तिशाली बास जीवा जवळच्या पॅनेल आणि घटकांसह प्रतिध्वनी करू शकतात. आणि हे आवाज, जसे तुम्हाला माहिती आहे, कमी-वारंवारतेपासून दूर आहेत. ते सबवूफरच्या आवाजाशी इतके चांगले "मिसळतात" की आम्ही त्यांना नेहमी ओळखू शकत नाही, परंतु ते एकूणच चित्र बिघडवतील.

शरीराच्या घटकांवर कंपन-ओलसर सामग्रीवर प्रक्रिया करून, "अँटी-स्कीक" सामग्री सील करण्यावर प्लास्टिक असबाब लावणे, सबवूफर हाऊसिंगचे सुरक्षित संलग्नक आणि शेवटी, ट्रंकमध्ये प्राथमिक गोष्टी ठेवून उपचार केले जातात.

दुसरे कारण: अयशस्वी प्रकरण

उप चालू असताना फक्त आपल्या तळहाताने त्याला स्पर्श करण्याचा प्रयत्न करा. चांगल्या केसमध्ये स्पंदने नसावीत. जर ते असतील, तर तुमच्यासाठी हे दुसरे कारण आहे - स्पीकर डिफ्यूझर व्यतिरिक्त, आवाज स्वतः केसच्या भिंतींद्वारे उत्सर्जित होतो. आणि सर्वात कमी फ्रिक्वेन्सीवर देखील नाही. हे प्रामुख्याने स्वस्त सपाट भिंतींच्या सबवूफरचा दोष आहे, त्यापैकी बहुतेक 18-20 मिमी जाडी असलेल्या चिपबोर्डपासून बनलेले आहेत.

बाहेर जाण्याचा मार्ग म्हणजे जाड भिंतींसह सामान्य शरीर बनवणे, त्याला अंतर्गत स्ट्रट्ससह मजबुतीकरण करणे किंवा मध्यवर्ती थर म्हणून कंपन ओलसर सामग्री वापरून मल्टी लेयर स्ट्रक्चर वापरणे. गैरसोय म्हणजे ते कष्टकरी आहे आणि केस खूप जड आहे. पुरेशा कडकपणासह डिझाइनची हलकीपणा फायबरग्लास हाउसिंगमध्ये एकत्र केली जाते. जटिल आकाराच्या फायबरग्लास भिंतींसाठी एक सेंटीमीटर जाडी ही रचना पुरेशी मोनोलिथिक बनविण्यासाठी पुरेशी आहे.

कारण तीन: हवेचा गोंधळ

कमी फ्रिक्वेन्सीमध्ये, डिफ्यूझरचा प्रवास बर्‍याचदा लक्षणीय असतो, विशेषत: जर आपण "उष्णता चालू केली". त्याच वेळी, जर स्पीकर स्वतःच खूप दाट संरक्षक ग्रिलने झाकलेला असेल तर उच्च क्षोभावर, हवेचे झुबके दिसू शकतात, जे स्पष्टपणे ऐकू येतील.

जर बास रिफ्लेक्स केस वापरला गेला तर पोर्ट स्वतःच दुसरा संभाव्य स्त्रोत बनू शकतो. विशेषत: जर त्यात खूप लहान विभाग किंवा तीक्ष्ण कडा असतील.

कारण चार: एम्पलीफायर फिल्टरची चुकीची सेटिंग

सबवूफर चॅनेलमध्ये वरून वारंवारता श्रेणी योग्यरित्या मर्यादित करणे खूप महत्वाचे आहे. लो-पास फिल्टरचा कट फक्त अनुभवानेच निवडणे शक्य आहे, पुन्हा, समोरच्या ध्वनीशास्त्राच्या संभाव्यतेपासून. सर्वात सोप्या बाबतीत, अशी शक्यता सहसा सबवूफर एम्पलीफायरमध्ये आढळते; प्रोसेसरसह अधिक जटिल प्रणालींसाठी, आपण केवळ कटऑफ वारंवारताच नव्हे तर, उदाहरणार्थ, फिल्टरचा उतार आणि कधीकधी त्याचे क्यू फॅक्टर देखील निवडू शकता. . उच्च-स्तरीय सानुकूल प्रणालींमध्ये, अशा प्रोसेसर क्षमतांना मागणी आहे. स्वाभाविकच, जर कस्टमायझरला पुरेसा अनुभव असेल आणि तो नक्की काय सेट करत आहे याची कल्पना असेल.

होम सिस्टीमच्या विपरीत, कारमध्ये, सबवूफर चॅनेलमधील लोपास फिल्टर फ्रिक्वेन्सी सहसा 50-100 हर्ट्झच्या श्रेणीमध्ये असते. फिल्टरच्या ताठरतेबद्दल, हे सहसा स्वीकारले जाते की ते जितके जास्त असेल तितके चांगले, परंतु मी या विधानाशी वाद घालू. सानुकूलन हा एक सर्जनशील आणि पूर्णपणे वैयक्तिक व्यवसाय आहे, एक स्टिरियोटाइप केलेला दृष्टिकोन नेहमीच इच्छित परिणाम आणत नाही.

हे समजणे महत्वाचे आहे की सबवूफरला ध्वनी प्रणालींशी जुळवणे आवश्यक आहे केवळ त्यांच्या वारंवारता प्रतिसादाच्या दृष्टीनेच नव्हे तर टप्प्यात देखील. अनेक विशेष सबवूफर अॅम्प्लिफायर्ससाठी तथाकथित "फेज शिफ्टर्स" आहेत. आपल्याकडे डिजिटल प्रोसेसर असलेली प्रणाली असल्यास, जेथे आपण विलंबाने ऑपरेट करू शकता, नियम म्हणून, समोरच्या चॅनेलला अक्षरशः त्यांच्याबरोबर ढकलणे.

जर तुम्ही सर्वकाही करून पाहिले असेल, परंतु सब अजूनही इतर सर्व गोष्टींपासून वेगळे वाटतो आणि मागील बाजूस स्थानिकीकृत आहे, तर फक्त स्पीकरवर "+" आणि "-" फ्लिप करा. दुसऱ्या शब्दांत, टप्पा उलट करा आणि सेटिंग पुन्हा करण्याचा प्रयत्न करा.

या साहित्याचा शेवट करून, मी खालील गोष्टी लक्षात घेऊ इच्छितो. कोणताही निर्णय घेताना - ते मानक प्रणालीचे साधे अपग्रेड असो किंवा टॉप -एंड घटकांवर आधारित एक जटिल सानुकूल प्रणाली तयार करणे असो, आपण नेमके काय साध्य करू इच्छिता हे नेहमी लक्षात ठेवा. कार ऑडिओ हे आपल्या वैयक्तिक जागेची सोय वाढविण्याचे एक साधन आहे, विशेषतः आपली कार. आवाज अचूक, अचूक आणि सर्वात महत्वाचे म्हणजे आनंददायक असावा.

ध्वनी अभियंत्याच्या कामात एक विशेष स्थान इक्वलायझरसह कामाने व्यापलेले आहे, जे इतर फ्रिक्वेन्सीवर परिणाम न करता विशिष्ट फ्रिक्वेंसी बँडमध्ये सिग्नल पातळी वाढवण्यासाठी किंवा कमी करण्यासाठी डिझाइन केलेले आहे. विशेषतः महत्वाचे कौशल्य म्हणजे सिग्नल स्पेक्ट्रमच्या वेगवेगळ्या भागांमध्ये काय घडत आहे याची स्पष्टपणे कल्पना करण्याची क्षमता तसेच कानाने हे बँड ओळखण्याची क्षमता.

त्यांच्यामध्ये सिग्नलच्या आवाजाची वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्ये दर्शविणारी मुख्य वारंवारता श्रेणींचे संक्षिप्त वर्णन खाली दिले आहे.

खोल बास

डीप बास 10 ते 100 हर्ट्झ दरम्यान आहे. कमी-वारंवारतेच्या हस्तक्षेपापासून मुक्त होण्यासाठी अनेकदा भाषण किंवा ध्वनिक साधने रेकॉर्ड करताना या श्रेणीचा एक महत्त्वपूर्ण भाग मुद्दाम फिल्टर केला जातो. ऑडिओ प्रोसेसिंगमध्ये या श्रेणीचा बराचसा भाग टाकला जाऊ शकतो. मानवी आवाज, विशेषत: मादी आवाज, या श्रेणीमध्ये व्यावहारिकरित्या ऐकू येत नाही. वाद्यांच्या भागांमधून, केवळ वैयक्तिक नोट्स येथे घुसतात.

मध्यम बास

श्रेणी 100-300 Hz चे प्रतिनिधित्व करते. मानवी आवाजाचे मूलभूत हार्मोनिक्स या श्रेणीमध्ये आहेत - पुरुष आणि मादी दोन्ही आवाजांमध्ये येथे जवळजवळ समान ऊर्जा असते, परंतु स्वर ध्वनी काढणे अशक्य आहे, जे हेड रेझोनेटर्सद्वारे तयार केलेल्या उच्च हार्मोनिक्सवर अवलंबून असते. इन्स्ट्रुमेंटल संगीतात, या फ्रिक्वेन्सीज प्रामुख्याने ताल किंवा माधुर्याऐवजी साथीसाठी वापरल्या जातात.

खालचा मध्य

खालचे मध्य 300-600 हर्ट्झच्या श्रेणीत आहे. येथेच आवाजाच्या मूलभूत फ्रिक्वेन्सीचे खालचे हार्मोनिक्स आहेत. या श्रेणीतच गायन हेड रेझोनेटर्स कार्य करतात, स्वरांच्या आवाजाची निर्मिती करतात. या आणि पुढील श्रेणींमध्ये मानवी आवाजाची बहुतेक ऊर्जा असते. या श्रेणींमध्ये बहुतेक मधुर वाद्यांचे मूलभूत आणि इतर सर्वात शक्तिशाली हार्मोनिक्स देखील असतात. मिसळताना, हे लक्षात घेणे आवश्यक आहे की वाद्यांचे भाग आवाज मास्क करत नाहीत.

मध्य

600 हर्ट्झ ते 1.2 केएचझेड पर्यंत अष्टक आहे. मूलभूत वारंवारतेच्या उच्च ऑर्डरच्या हार्मोनिक्सद्वारे बहुतेक ऊर्जा निर्माण होते. नैसर्गिकरित्या उज्ज्वल महिला आवाज या श्रेणीमध्ये अधिक मजबूत वाटतो. त्याच वेळी, आवाज पूर्णपणे ओळखण्यायोग्य नाही, कारण बहिरा व्यंजन फक्त पुढील सप्तकात सुरू होतात. ही श्रेणी वाद्यांसाठी महत्त्वाची आहे: जेव्हा खालच्या मधल्या मधून आपल्याला माधुर्य ऐकण्याची परवानगी मिळते, तेव्हा प्रथम आणि द्वितीय हार्मोनिक्स वाद्यांमध्ये फरक करण्यास मदत करतात. बहुतेक साधनांमध्ये येथे लक्षणीय ऊर्जा असते.

वरचा मध्य

वरच्या मिड्समध्ये 1.2 ते 2.4 kHz पर्यंत अष्टक असते. ही श्रेणी भाषणासाठी महत्त्वाची आहे: बहुतेक स्वरांचे ध्वनी वेगळे करण्यासाठी पुरेशी हार्मोनिक ऊर्जा आहे आणि सर्व व्यंजन झाकलेले आहेत. हे पितळी वाद्यांसाठी देखील महत्त्वाचे आहे ज्यात वरचे हार्मोनिक्स आहेत. या श्रेणीमध्ये गाणे विशेषतः मजबूत आहे, डोक्याच्या पुढील भागातील ("मुखवटा घातलेले") अनुनादांशी संबंधित. परंतु या सप्तकातील सर्व हालचाली असूनही, आवाज इतका जास्त नाही. येथे वाद्यांच्या भागांची उर्जा खालील अष्टक सारखीच आहे.

एक विशेष "उपस्थिती" फिल्टर या श्रेणीमध्ये कार्य करते, जे आपल्याला व्यक्तिशः ध्वनी स्त्रोताला श्रोत्याच्या जवळ आणू देते.

खालचा वरचा भाग

2.4 ते 4.8 kHz पर्यंत अष्टक आहे. जरी येथे बहुतेक स्वरांचे ध्वनी लक्षणीय हार्मोनिक्स आहेत, तरीही ते स्पष्टतेसाठी महत्वाचे नाहीत आणि केवळ उपस्थिती स्थापित करतात. उदाहरणार्थ, टेलिफोनीमध्ये, या श्रेणीच्या मध्यभागी 3.5 kHz द्वारे फ्रिक्वेन्सी कापली जाते, परंतु तरीही केवळ शब्द समजण्यासाठीच नव्हे तर स्पीकरला ओळखण्यासाठी देखील पुरेसे आवाज प्रदान करतात. वाद्यांपैकी, वाद्यवृंद पितळ येथे मजबूत आहे, वरच्या हार्मोनिक्समध्ये समृद्ध आहे.

मध्य शीर्ष

4.8 ते 9.6 kHz पर्यंत श्रेणी. येथे फक्त थोडासा मादी आवाज ऐकला जातो, आणि फक्त पुरुषी आवाजापासून घृणास्पद व्यंजन राहतात. पितळ, तारांचे वरचे हार्मोनिक्स, गिटार आणि ड्रमचा अपवाद वगळता वाद्य भाग जवळजवळ ऐकू येत नाहीत.

आमच्या कॅटलॉग मध्ये.

स्रोत: कार ट्यूनिंग मॅगझिन (कार आणि संगीताच्या सहभागासह), एप्रिल 2012

आमच्या मासिकाने कार सबवूफर्सबद्दल आधीच बरेच काही सांगितले आहे - योग्य स्पीकर कसे निवडावे आणि त्यासाठी योग्य केस कसे बनवायचे. पण एका महत्त्वाच्या मुद्द्याचा उल्लेख फक्त पासिंगमध्ये करण्यात आला - ही सेटिंग आहे. आम्हाला बऱ्याचदा "मी सगळं केलं, पण ते पाहिजे तसं खेळत नाही" अशी पत्रं मिळतात. तर, सबला पाहिजे तसे खेळण्यासाठी आपल्याला काय स्विच आणि चिमटा काढण्याची आवश्यकता आहे ते शोधूया.

तरीही बास म्हणजे काय?
पण तुम्ही लगेच नॅब्स आणि फ्लिप स्विच फिरवण्याची घाई करण्यापूर्वी, थोडे स्पष्टीकरण देऊ आणि बास नक्की काय आहे. स्पीकर, त्याच्या ऑसिलेटिंग डिफ्यूझरसह, एअर कॉम्प्रेशन आणि रेअरफॅक्शनचा पर्याय तयार करतो. हे सहसा स्वीकारले जाते की सरासरी व्यक्ती अशा वायु स्पंदनांना तंतोतंत ध्वनी समजते जर ते फ्रिक्वेन्सीमध्ये 16-20 वेळा प्रति सेकंद ते 14-18 हजार वेळा प्रति सेकंद होते. म्हणजेच, 16-20 हर्ट्झ ते 14-18 किलोहर्ट्झ पर्यंत. तर, बास ही या ध्वनी कंपनांची सर्वात कमी श्रेणी आहे - सुमारे 20 ते 150 हर्ट्झ पर्यंत. अशा फ्रिक्वेन्सीजमुळे सबवूफर आणि मिड-बास स्पीकर्सचे डिफ्यूझर्स कंपित होतात. सहसा ते म्हणतात की 50 हर्ट्झ पर्यंतची कंपने कमी बास, 50-100 - मध्यम बास आणि 100-150 - वरचा बास (जरी हा विभाग अतिशय अनियंत्रित आणि अंदाजे आहे).
लक्षात ठेवा की सबवॉफरचे कार्य आवाजासह गाणे नाही, परंतु फक्त सर्वात कमी वारंवारिता खेळणे आहे. बेसिक स्पीकर्स (समोर किंवा मागच्या बाजूला एकत्र) द्वारे संगीत वाजवले जावे आणि साबांना फक्त आवश्यक आवाज आणि आधार द्यावा
मार्गाने
बास ट्यून करताना, ध्वनीतील कोणती वारंवारता श्रेणी कशासाठी जबाबदार आहे हे जाणून घेणे उपयुक्त आहे. उदाहरणार्थ, ड्रम किट घेऊ: 40 हर्ट्झच्या आसपासची वारंवारता श्रेणी प्रभावाची खोली आणि मऊपणा निर्धारित करते, सुमारे 63 हर्ट्झ - वजन, प्रभावाची तीव्रता, 80 हर्ट्झच्या आसपास क्षेत्र - प्रभावाची कडकपणा. बास गिटार किंवा डबल बासच्या आवाजात, 40-50 हर्ट्झच्या श्रेणीतील फ्रिक्वेन्सीज इन्स्ट्रुमेंटची विशालता आणि 100 हर्ट्झच्या श्रेणीमध्ये बासची घनता आणि लवचिकता निर्धारित करतात.

आम्ही काय ऐकत आहोत?
परंतु प्रक्रियेचे भौतिकशास्त्र, आता संगीताच्या बाजूने संपूर्ण गोष्ट पाहू. चला रॅप, हिप-हॉप किंवा डबस्टेपसह प्रारंभ करूया. काळ्या मुलांना विशेषतः कमी, गर्भाशयाच्या बास इन्फ्रासाऊंडच्या काठावर आवडतात, ज्यामुळे सर्व हिंमत कंपित होते. तर, असे "आतडे" - हे 30-50 हर्ट्झ क्षेत्रातील फ्रिक्वेन्सी असलेले ध्वनी आहेत. कदाचित तुम्हाला आश्चर्य वाटेल, परंतु हे कदाचित एकमेव असे प्रकार आहेत ज्यांना अशा कमी फ्रिक्वेन्सीचे पूर्ण पुनरुत्पादन आवश्यक आहे, इतर सर्व संगीत प्रकारांमध्ये डीप बासमध्ये काही प्रकारची गंभीर माहिती सामग्री नसते.
उदाहरणार्थ, जर तुम्ही "थेट" वाद्यांसह संगीत घेत असाल, तर त्यामध्ये व्यावहारिकदृष्ट्या सर्व माहितीपूर्ण घटक आणि बासची ऊर्जा 40 हर्ट्झच्या वरच्या श्रेणीमध्ये केंद्रित असते. उदाहरणार्थ, बास गिटार. केवळ मूलभूत स्वरांचेच नव्हे तर ओव्हरटोनचे देखील. क्लिफ बर्टनची गिटार, जरी त्यांनी तीच मेलोडी वाजवण्याचा प्रयत्न केला असला तरी ते ओव्हरटोन आहे ज्यात बहुतेक वाद्यांच्या आवाजात सर्वाधिक माहिती सामग्री आहे. किंवा उदाहरणार्थ, डायनॅमिक इलेक्ट्रॉनिक संगीत - एक जोमदार कंद घ्या. घरातील क्लासिक्स आणि ट्रान्स ड्रम मशीन रोलँड TR-909 आणि TR-808 चा आवाज आहे, आणि त्यांचे फ्रिक्वेन्सी स्पेक्ट्रम देखील खोल बास प्रदेशात नाही-40-100 Hz.

जर सबवॉफर मिडबास सह वाईट सहमत असेल तर, बेस ब्रेकिंग होईल, आवाज गमावेल आणि चालवेल, रस, भावनात्मकता. इलेक्ट्रॉनिक म्युझिकमध्ये, आम्हाला दाट बास लय मिळणार नाही, परंतु एकतर सुस्त कान, किंवा, उलट - एक जोरदार धडधड, ज्यापासून 10 मिनिटांत डोके दुखू लागेल. सर्वात वाईट परिस्थितीत, सबला स्वतंत्रपणे खेळाडूद्वारे स्वतंत्रपणे सादर केले जाईल.

पहिली पायरी: लो-पास फिल्टर चालू करा
म्हणून, आपल्याला सबवूफर सिग्नलमध्ये मध्यम आणि उच्च फ्रिक्वेन्सी कमी करणे आवश्यक आहे आणि फक्त कमी सोडणे आवश्यक आहे. हे फ्रिक्वेन्सी फिल्टरद्वारे केले जाऊ शकते, या प्रकरणात कमी पास फिल्टर (एलपीएफ, ज्याला लो पास फिल्टर देखील म्हटले जाते, एलपीएफ किंवा फक्त एलपी म्हणून नियुक्त केले जाते). हे ट्यूनिंग फ्रिक्वेन्सीच्या खाली काहीही वगळते आणि वरील काहीही क्षीण करते. असे फिल्टर सुसज्ज केले जाऊ शकते, उदाहरणार्थ, हेड युनिट, एम्पलीफायरमध्ये किंवा ते एकाच वेळी तेथे आणि तेथे दोन्ही असू शकतात.

जर साबाचा स्तर खूपच चांगला असेल, तर बेस त्याच्या नैसर्गिकतेमध्ये गमावतील (जिवंत संगीत प्रकारासाठी महत्वाचे), स्वच्छता आणि लवचिकता (कोणत्याही संगीतासाठी महत्वाचे "मी यापुढे बरेच काही आहे" बर्‍याच वाईट गोष्टी चांगल्यापेक्षा वाईट आहेत.

चौथा टप्पा: सॅबोनिक समायोजित करणे

अनेक बास एम्पलीफायर्स तथाकथित "सबटोन फिल्टर", एक सॅबोनिक फिल्टरसह सुसज्ज आहेत. हे प्रत्यक्षात एक सामान्य हाय-पास फिल्टर आहे, जे त्याच्या ट्यूनिंग फ्रिक्वेन्सीच्या खाली असलेल्या सिग्नलमधील प्रत्येक गोष्टीला क्षीण करते, म्हणजेच, खूपच काढून टाकते कमी फ्रिक्वेन्सी. प्रश्न - याची आवश्यकता का आहे, उप कमी फ्रिक्वेन्सीज पुनरुत्पादित करण्यासाठी डिझाइन केलेले नाही?
हे इतकेच आहे की वारंवारता कमी, स्पीकरचा स्ट्रोक जास्त आणि अल्ट्रा-लो फ्रिक्वेन्सीमध्ये ते इतके मोठे होऊ शकते की ते फाटलेले निलंबन, तुटलेला शंकू किंवा जाम व्हॉइस कॉइलपासून दूर नाही. मी अनेकदा अशी परिस्थिती पाहिली आहे की सबवूफर डिफ्यूझर थरथरत आहे, आणि बास सुस्त आणि भरभराटीचा आहे. याउलट, खरोखर जोरात, रसाळ आणि लवचिक बास बहुतेक वेळा सबवूफरद्वारे तयार केले जाऊ शकतात, ज्याचा प्रसारक फक्त हलवत असल्याचे दिसते. परंतु आम्ही आधीच सांगितले आहे की वास्तविक संगीतामध्ये व्यावहारिकदृष्ट्या 30 हर्ट्झपेक्षा कमी फ्रिक्वेन्सी नाहीत आणि अगदी अत्यंत अपमानजनक गँगस्टा रॅपमध्येही. म्हणूनच, आम्ही संगीतावर कोणताही पूर्वग्रह न ठेवता माहितीपूर्ण अल्ट्रा-लो फ्रिक्वेन्सी पूर्णपणे कमी करू शकतो. त्यांच्यापासून मुक्त झाल्यामुळे, सबवूफर अधिक चांगले खेळेल - ते अधिक स्पष्टपणे आणि अधिक घट्टपणे बास करेल, जास्तीत जास्त आवाजाची मर्यादा वाढेल. सबसोनिकला सुमारे 20 हर्ट्झवर ट्यून करा. जर तुम्हाला खूप जोरात बास आवडत असेल तर तुम्ही त्याची सेटिंग 30 पर्यंत वाढवू शकता आणि अत्यंत प्रकरणांमध्ये अगदी 40 हर्ट्झ पर्यंत. काळजी करू नका, तुम्ही कमीतकमी बासच्या रस आणि मांसाहारामध्ये हरणार नाही, परंतु स्पीकर अखंड ठेवा. तसे, जर तुमच्याकडे फेज इन्व्हर्टर असलेल्या प्रकरणात सबवूफर असेल तर साधारणपणे सबसोनिक असणे आवश्यक आहे. वस्तुस्थिती अशी आहे की बंद प्रकरणात, आत बंद केलेल्या हवेचे प्रमाण स्पीकरला धरून ठेवते आणि ते जास्त सैल होण्यापासून प्रतिबंधित करते. परंतु बास रिफ्लेक्समध्ये, हे केवळ पोर्ट सेटिंग फ्रिक्वेन्सीच्या वर घडते, आणि कमी फ्रिक्वेन्सीजवर डिफ्यूझर जवळजवळ अनियंत्रितपणे झुंजतो, आणि ते उद्भवल्याप्रमाणे सर्वांसह त्याच्या प्रवासाच्या भौतिक मर्यादेपर्यंत खूप लवकर पोहोचतात.

पाचवा टप्पा: मिड-बास स्पीकर्सच्या आवाजासह सबवूफरचा आवाज "स्प्लिसींग" अधिक काळजीपूर्वक
ट्यूनिंगच्या या टप्प्यावर, आपल्याला लो-पास फिल्टरची इष्टतम वारंवारता (एलपीएफ, एलपीएफ, एलपी) आणि सबवूफरची मात्रा शोधावी लागेल. हे दोन समायोजन नेहमी एकत्र सेट केले पाहिजे. तत्त्व असे आहे:

• जर आपण एलपी कटऑफ फ्रिक्वेंसी कमी केली आणि एकाच वेळी व्हॉल्यूम वाढवला तर बास मऊ आणि खोल होतो. परंतु जर तुम्ही ते जास्त केले तर बास किकचा पुढचा भाग सर्वात कमी -फ्रिक्वेन्सी कंटेंटपासून वेगळा झाल्यावर तुम्हाला एक परिणाम मिळू शकतो - सब स्वतःच आवाज येईल.
• जर आपण LP ची कटऑफ फ्रिक्वेंसी वाढवली तर बास कठोर आणि अधिक कर्कश होतो. या प्रकरणात, आवाज कमी करणे आवश्यक आहे, अन्यथा आपण जास्त "मारणे" मिळवू शकता, आणि तो यापुढे बास होणार नाही, परंतु रिक्त बॅरेलवरील काठीसारखा आवाज करणारा आवाज, आम्हाला देखील याची आवश्यकता नाही. एक सुसंस्कृत प्रणाली, सबवूफरला खेळाडूने स्वतंत्रपणे समजू नये. मुख्य स्पीकरमध्ये मिसळले पाहिजे जसे की तो बास आहे. वाद्यांना शक्य तितके नैसर्गिक बनवण्याचा प्रयत्न करा. आणि मग तुम्ही आत्मविश्वासाने म्हणू शकता: " होय, माझ्या कारमध्ये माझ्याकडे खूप चांगल्या दर्जाचे बास आहेत. "

मुख्य चॅनेलमध्ये शीर्ष फिल्टरवर स्विच करणे काय करते?

जर तुम्ही फक्त एक मानक प्रणालीमध्ये सबवूफर जोडले, तर तुम्हाला फक्त त्यावर समायोजन करावे लागेल (अधिक स्पष्टपणे, सबवूफर एम्पलीफायरवर). जर तुमच्याकडे अधिक विकसित प्रणाली असेल ज्यात मुख्य चॅनेल अॅम्प्लीफायरमधून काम करतात, तर निश्चितपणे त्यात काही समायोजन आहेत.

या प्रकरणात, आम्हाला हाय-पास फिल्टर (एचपीएफ, लो पास फिल्टर, एलपीएफ, एलपी) आवश्यक आहे. हे कार्य करते, जसे आपण कदाचित आधीच समजले आहे, लो -पास फिल्टरच्या थेट विरुद्ध - ते ट्यूनिंग फ्रिक्वेन्सीपेक्षा जास्त असलेली प्रत्येक गोष्ट पास करते आणि कमी असलेल्या प्रत्येक गोष्टीला क्षीण करते.
आपण ते चालू केल्यास, ते मुख्य स्पीकर्ससाठी सिग्नलमधील सर्वात कमी बास कमी करेल. आणि काही फरक पडत नाही की लहान 6.5-इंच मिडबास (किंवा तुमच्याकडे जे काही आहे) कमी बेसचे पुनरुत्पादन करत नाही, कमी-फ्रिक्वेंसी सिग्नलपासून मुक्त होऊन, स्पीकर्स खूप सोपे वाजतील, आवाजाची लवचिकता आणि स्पष्टता असेल , दरवाजाचा आवाज आणि ओव्हरटोन निघून जातील, मिडबासचा आवाज सबवूफरमध्ये विलीन करणे खूप सोपे होईल.
जर तुम्ही मुख्य चॅनेलमध्ये एचपीएफ समायोजित करू शकता, तर सबफूफरचा समावेश न करता प्रथम हे फिल्टर समायोजित करा. खूप जास्त ट्यूनिंग फ्रिक्वेंसी आवाज, घनता आणि वजनाचा आवाज वंचित करते आणि जर डिफ्यूझर प्रवास खूप कमी असेल तर ते खूप मोठे असू शकते. एक तडजोड शोधा जेणेकरून स्पीकर शंकूंना थोड्या प्रमाणात प्रवास असेल, परंतु बास प्रतिसाद गमावला जाणार नाही. त्यानंतर, सबवूफर सेट अप करून पुढे जा.

जर डिफ्युझर स्पीकरच्या बाहेर उडी मारल्याशिवाय चालत असेल तर हे सर्वसाधारणपणे स्टेपचे लक्षण नाही. बर्‍याचदा अचूकतेसह वर्सा.

अनेक एम्पलीफायर्स फेज शिफ्टरसह सुसज्ज आहेत. सबवूफर आणि मिड-बास स्पीकर्सच्या आवाजाशी अधिक अचूकपणे जुळणे आवश्यक आहे. स्टेज क्रमांक 3 वर, आम्ही सब-वूफर स्पीकर टर्मिनल्सवर तारा फक्त फ्लिप करून सर्वोत्तम टर्न-ऑन पोलरिटी निवडली. हे, खरं तर, फेज शिफ्टरच्या अत्यंत स्थानांशी संबंधित आहे, जे "0" आणि "180 अंश" म्हणून दर्शविले जाते. फेज शिफ्टर स्वतःच आपल्याला इंटरमीडिएट व्हॅल्यू सेट करण्याची परवानगी देते. आपण सिस्टमच्या अंतिम सेटअप दरम्यान त्याचा वापर करू शकता.

सामान्य त्रुटी
बरेच लोक एकाच वेळी ओव्हल स्पीकर्स आणि सबवूफर मागे ठेवतात, ते सहजपणे विश्वास ठेवतात की, ते म्हणतात, अधिक चांगले. हा एक गैरसमज आहे. ओव्हल्स, जर ते योग्यरित्या स्थापित केले गेले असतील तर ते स्वतःच पुरेसे बास आहेत, जेणेकरून असे दिसून येईल की ते ध्वनी स्पेक्ट्रमचा समान भाग सबवूफरसह एकाच वेळी पुनरुत्पादित करतील. परंतु ते ते वेगवेगळ्या प्रकारे करतील (आम्ही तपशीलांचा आढावा घेणार नाही, याचे कारण टप्प्यातील फरक, आवेग वैशिष्ट्ये आहेत), आणि शेवटी ते त्या उक्तीप्रमाणे होईल: काही जंगलात, काही सरपण साठी. तुम्हाला यासह सामान्य बास मिळेल का? नक्कीच नाही.

हे मजेदार आहे

सबवूफर सेट करण्यासाठी मी कोणते संगीत वापरू शकतो?

ट्यूनिंगसाठी, चांगले रेकॉर्ड केलेले बास असलेले संगीत निवडा. पण ते इलेक्ट्रॉनिक बास नसावे, परंतु काही प्रकारचे "लाइव्ह" वाद्ये असावे. जेव्हा तुम्ही ते ऐकता, तेव्हा तुम्हाला त्यांची कल्पना करणे सोपे होईल, याचा अर्थ असा की तुम्ही सिस्टमला अधिक अचूकपणे ट्यून करू शकता. सर्वात अवघड आणि कोणत्याही ऑडिओ सिस्टीमसाठी गुंतागुंतीची साधने - हे दुहेरी बास आहे जरी आपण त्या प्रकारचे संगीत ऐकत नसले तरीही, आपली प्रणाली दुहेरी बासच्या रेकॉर्डिंगमध्ये ट्यून करून, आपण खात्री बाळगू शकता की बाकी सर्व काही जसे पाहिजे तसे प्ले होईल. टेलार्क स्टुडिओने रेकॉर्ड केलेले सुपरबास आणि सुपरबास II डिस्क हे चांगले उदाहरण आहे.

100 पेक्षा जास्त वर्षांचा अभ्यास असूनही, अमायोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (ALS) केंद्रीय मज्जासंस्थेचा एक घातक रोग आहे. हा रोग वरच्या आणि खालच्या मोटर न्यूरॉन्सच्या निवडक हानीसह स्थिर प्रगतीशील कोर्स द्वारे दर्शविले जाते, ज्यामुळे अमायोट्रोफी, अर्धांगवायू आणि स्पास्टिसिटीचा विकास होतो. आतापर्यंत, एटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिसचे मुद्दे अस्पष्ट आहेत आणि म्हणूनच या रोगाचे निदान आणि उपचारांसाठी विशिष्ट पद्धती विकसित केल्या नाहीत. असंख्य लेखकांनी तरुण लोकांमध्ये (40 वर्षांपर्यंत) या आजाराच्या घटनांमध्ये वाढ नोंदविली आहे.

आयसीडी -10 G12.2 मोटर न्यूरॉनचे रोग

EPIDEMIOLOGY

बाजूकडील कॅल्शियमचे क्षार साठवून 40-60 वयाच्या पदार्पण... प्रारंभाचे सरासरी वय 56 वर्षे आहे. ALS हा प्रौढांचा आजार आहे, आणि 16 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या व्यक्तींमध्ये साजरा केला जात नाही. पुरुष अधिक वेळा आजारी पडतात(पुरुष-महिला गुणोत्तर 1.6-3.0: 1).

ALS आहे तुरळक आजारआणि दर 100,000 लोकसंख्येच्या 1.5 - 5 प्रकरणांच्या वारंवारतेसह उद्भवते.
व्ही 90% ALS प्रकरणे तुरळक असतातआणि मध्ये 10% - कौटुंबिक किंवा आनुवंशिकसह ऑटोसोमल प्रबळ(मुख्यतः) आणि सह ऑटोसोमल रिसेसिव्हवारसाचे प्रकार. कौटुंबिक आणि तुरळक ALS ची क्लिनिकल आणि पॅथॉलॉजिकल वैशिष्ट्ये जवळजवळ सारखीच आहेत.

सध्या वय हा मुख्य जोखीम घटक आहेएएलएस सह, ज्याची पुष्टी 55 वर्षांनंतर विकृतीमध्ये वाढ झाल्यामुळे होते आणि या वयोगटात यापुढे पुरुष आणि स्त्रियांमध्ये कोणताही फरक नाही. एएलएस आणि वय यांच्यातील महत्त्वपूर्ण संबंध असूनही, वृद्धत्व हे पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या विकासासाठी केवळ पूर्वनिर्धारित घटकांपैकी एक आहे. वेगवेगळ्या वयोगटातील आणि एकाच वयाच्या व्यक्तींमध्ये रोगाची परिवर्तनशीलता काही विशिष्ट जोखमीच्या घटकांचे अस्तित्व सूचित करते: कमतरता, किंवा उलट, काही न्यूरोप्रोटेक्टिव्ह घटकांची उपस्थिती, ज्यात सध्या समाविष्ट आहे: न्यूरोस्टेरॉईड्स किंवा सेक्स हार्मोन्स; न्यूरोट्रॉफिक घटक; antioxidants.

काही संशोधक तरुण स्त्रियांमध्ये रोगाचा विशेषतः अनुकूल मार्ग लक्षात घेतात, जे अमायोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिसच्या रोगजननात सेक्स हार्मोन्स, विशेषत: एस्ट्राडियोल आणि प्रोजेस्टिनच्या निःसंशय भूमिकेची पुष्टी करते. याची पुष्टी केली जाते: 55 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या पुरुषांमध्ये ALS ची उच्च वारंवारता (जेव्हा त्यांना स्त्रियांच्या तुलनेत रोगाची लवकर सुरुवात आणि वेगाने प्रगती होते); रजोनिवृत्तीच्या प्रारंभासह, स्त्रिया पुरुषांप्रमाणेच आजारी पडतात; गर्भधारणेदरम्यान अमायोट्रॉफिक लेटरल स्क्लेरोसिसची वेगळी प्रकरणे. आजपर्यंत, अमायोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस असलेल्या रूग्णांच्या हार्मोनल स्थितीच्या अभ्यासावर वेगळी कामे आहेत आणि तरुण रुग्णांमध्ये हार्मोनच्या एकाग्रतेचे निर्धारण करण्यासाठी समर्पित एकही नाही.

ETIOLOGY

रोगाचे एटिओलॉजी स्पष्ट नाही. व्हायरस, इम्यूनोलॉजिकल आणि मेटाबॉलिक डिसऑर्डरच्या भूमिकेवर चर्चा केली जाते.

ALS च्या कौटुंबिक स्वरूपाच्या विकासामध्ये, जनुकातील उत्परिवर्तनाची भूमिका सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेस -1(Cu / Zn-superoxide dismutase, SOD1), गुणसूत्र 21q22-1, गुणसूत्र 2q33-q35 शी संबंधित ALS देखील ओळखले गेले.

क्लासिक ALS पासून वैद्यकीयदृष्ट्या वेगळे न होणारे सिंड्रोम यामधून होऊ शकतात:
संरचनात्मक जखम:
parasagittal ट्यूमर
फोरेमेन मॅग्नम ट्यूमर
मानेच्या मणक्याचे स्पॉन्डिलायसिस
अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम
हायड्रोमायलिया
धमनी पाठीचा कणा विसंगती
संक्रमण:
जीवाणू - टिटॅनस, लाइम रोग
व्हायरल - पोलिओ, दाद
रेट्रोव्हायरल मायलोपॅथी
नशा, शारीरिक एजंट:
विष - शिसे, अॅल्युमिनियम, इतर धातू.
औषधे - स्ट्रायकाइन, फेनिटोइन
विजेचा धक्का
क्ष-किरण
रोगप्रतिकार यंत्रणा:
प्लाझ्मा पेशींचे डिस्क्रेशिया
स्वयंप्रतिकार पॉलीराडिक्युलोन्युरोपैथी
पॅरेनोप्लास्टिक प्रक्रिया:
paracarcinomatous
पॅरालिम्फोमेटस
चयापचय विकार:
हायपोग्लाइसीमिया
हायपरपरथायरॉईडीझम
थायरोटॉक्सिकोसिस
फॉलीक acidसिडची कमतरता
जीवनसत्त्वे बी 12, ई
अशुद्धीकरण
आनुवंशिक जैवरासायनिक विकार:
एंड्रोजन रिसेप्टर दोष - केनेडी रोग
हेक्सोसामिनिडेसची कमतरता
ए -ग्लुकोसिडेजची कमतरता - पोम्पे रोग
हायपरलिपिडेमिया
हायपरग्लिसिन्यूरिया
मिथाइलक्रोटोनीलग्लिसिनूरिया

या सर्व परिस्थितींमुळे ALS लक्षणे दिसू शकतात आणि विभेदक निदानामध्ये हे लक्षात घेतले पाहिजे.

पॅथोजेनेसिस

आज अमायोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिसच्या रोगजननाची सामान्यतः स्वीकारलेली परिकल्पना नाही. आधुनिक विचारांनुसारएएलएसचा विकास आनुवंशिक आणि बाह्य उत्तेजक घटकांच्या परस्परसंवादामुळे होतो. न्यूरॉन्समधील अनेक पॅथॉलॉजिकल बदलांमुळे मल्टीव्हेरिएट इटिओलॉजिकल फॅक्टरची धारणा होते.

मोटर न्यूरॉन रोगातील सेल्युलर विकार व्यापक आहेत आणि त्यात समाविष्ट आहेत:
सायटोस्केलेटनमध्ये बदल: न्यूरोफिलामेंट्सची संरचनात्मक अव्यवस्था, ज्यामुळे अॅक्सोनल वाहतूक बिघडते
इंट्रासेल्युलर प्रोटीन समुदायाचा विषारी प्रभाव जो माइटोकॉन्ड्रियल उपकरणाच्या कार्यावर परिणाम करतो आणि सायटोप्लाज्मिक प्रोटीनच्या दुय्यम असेंब्लीची कमतरता
मायक्रोग्लियल सक्रियण आणि मुक्त मूलगामी आणि ग्लूटामेट चयापचय मध्ये बदल.

SOD-1 साधारणपणे IL-1b- कन्व्हर्टिंग एंजाइमला प्रतिबंधित करते. नंतरच्या कृती अंतर्गत, IL-1b तयार होते, जे त्याच्या झिल्ली रिसेप्टरला बांधल्यानंतर न्यूरॉन्सचा मृत्यू सुरू करते. सदोष SOD-1 जनुकाचे उत्पादन IL-1b- रूपांतरित करणारा एंजाइम रोखण्यास असमर्थ आहे, परिणामी IL-B मज्जासंस्थेच्या विविध स्तरांवर मोटर न्यूरॉन्सचा मृत्यू होतो.

अमायोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिसच्या पॅथोजेनेसिसवर आधुनिक दृश्ये समाविष्ट आहेतया पॅथॉलॉजीच्या विकासात ऑक्सिडेटिव्ह तणावाची मोठी भूमिका समजून घेणे.

गृहीत धरलेते हायड्रोजन पेरोक्साइड एसओडी 1 रेणूला अनुरूप असामान्य थर म्हणून काम करू शकते. परिणामी, पेरोक्सीडंट प्रतिक्रिया तीव्र होतात आणि विषारी हायड्रॉक्सिल रॅडिकल्सचे उत्पादन वाढते. ALS च्या पॅथोजेनेसिसमध्ये ऑक्सिडेटिव्ह स्ट्रेसची महत्त्वपूर्ण भूमिका बायोकेमिकल स्टडीज द्वारे पुष्टी केली गेली आहे, ज्याने अनेक अँटीऑक्सिडेंट डिफेन्स सिस्टीमची अपुरेपणा, माइटोकॉन्ड्रियल डिसफंक्शन, ग्लूटाथिओनची डिस्मेटेबोलिझम, एक्झिटोटॉक्सिन ग्लूटामेट आणि रुग्णांमध्ये ग्लूटामेट ट्रान्सपोर्टची यंत्रणा उघड केली आहे. शक्यतो, प्रथिने लक्ष्यांना ऑक्सिडेटिव्ह नुकसान (एसओडी १, न्यूरोफिलामेंट प्रथिने, अल्फा-सिन्यूक्लिन इ.) त्यांच्या संयुक्त एकत्रीकरणास, सायटोप्लाज्मिक समावेशनाची निर्मिती सुलभ आणि गतिमान करू शकते, जे पुढील पॅथोकेमिकल ऑक्सिडेटिव्ह प्रतिक्रियांसाठी सबस्ट्रेट म्हणून काम करते.

वर्गीकरण

विविध स्नायू गटांच्या जखमांच्या प्रामुख्याने स्थानिकीकरणानुसार, अमायोट्रॉफिक लेटरल स्क्लेरोसिसचे खालील प्रकार वेगळे आहेत:
सर्विकोथोरॅसिक फॉर्म(50% प्रकरणे)
बल्ब फॉर्म(25% प्रकरणे)
lumbosacral आकार(20-25% प्रकरणे)
उच्च (सेरेब्रल) फॉर्म(1 – 2%)

ALS च्या वेगळ्या प्रकारात, "ALS-plus" सिंड्रोम वेगळे आहेत, ज्यात समाविष्ट आहे:
ALT फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशियाशी संबंधित. हे बहुधा कौटुंबिक आहे आणि रोगाच्या 5-10% प्रकरणांमध्ये आहे.
एएलएस, फ्रंटल डिमेंशिया आणि पार्किन्सनिझमसह एकत्रित, आणि 17 व्या गुणसूत्राच्या उत्परिवर्तनाशी संबंधित.

उत्तर अमेरिकन ALS वर्गीकरण (हडसन A.J. 1990)
तुरळक ALS
1. क्लासिक ALS
पदार्पण:
बल्ब
ग्रीवा
छाती
कमरेसंबंधी
पसरवणे
श्वसन
2. प्रोग्रेसिव्ह बल्ब पाल्सी
3. पुरोगामी स्नायुंचा शोष
4. प्राथमिक पार्श्व स्क्लेरोसिस
कुटुंब ALS
1. ऑटोसोमल प्रबळ

एसओडी -1 उत्परिवर्तनाशिवाय (इतर जनुकांचे उत्परिवर्तन, अनुवांशिक दोष ज्ञात नाही)
2. ऑटोसोमल रिसेसिव्ह
एसओडी -1 उत्परिवर्तनाशी संबंधित
इतर फॉर्म (10 लिंकेज लोकी एकूण ज्ञात आहेत)
3. वेस्टर्न पॅसिफिक कॉम्प्लेक्स ALS-parkinsonism-dementia

ALS O.A चे वर्गीकरण होंडकारियाना (1978)
ALS चे फॉर्म:
बल्ब
गर्भाशय ग्रीवा
lumbosacral
प्राथमिक सामान्यीकृत
उच्च
पर्याय आहेत:
मिश्रित (क्लासिक)- CMN आणि PMN चे घाव
विभागीय अणु- पीएमएनचा प्रमुख पराभव
पिरॅमिडल (ALS चे उच्च स्वरूप)- सीएमएनचा जबरदस्त पराभव

पॅथोमॉर्फोलॉजी

पॅथोमोर्फोलॉजिकल तपासणीसह, त्यांना आढळते:
पूर्ववर्ती मोटर मुळे आणि पाठीच्या कण्यांच्या आधीच्या शिंगांच्या पेशींचे निवडक शोष, सर्वात स्पष्ट बदल मानेच्या आणि कमरेसंबंधी विभागात होतात
नंतरची संवेदनशील मुळे सामान्य राहतात
पाठीच्या कण्यातील पार्श्व कॉर्टिकोस्पाइनल ट्रॅक्टच्या मज्जातंतू तंतूंमध्ये, डिमिलिनेशन, त्यानंतरच्या विघटनासह असमान सूज आणि अक्षीय सिलेंडरचा मृत्यू दिसून येतो, जो सहसा परिधीय तंत्रिकापर्यंत वाढतो
काही प्रकरणांमध्ये, मोठ्या मेंदूच्या सेरेब्रल गाइरसचे शोष नोंदवले जाते, कधीकधी शोषक कपाल मज्जातंतूंच्या VIII, X आणि XII जोड्यांना पकडतो, सर्वात स्पष्ट बदल हायपोग्लोसल मज्जातंतूच्या केंद्रकात होतात
शोष किंवा मोटर न्यूरॉन्सची अनुपस्थिती, जळजळ होण्याच्या लक्षणांशिवाय मध्यम ग्लियोसिससह
मोटर कॉर्टेक्सच्या विशाल पिरामिडल पेशी (बेट्झ पेशी) नष्ट होणे
पाठीचा कणा च्या पार्श्व पिरामिडल ट्रॅक्टचा र्हास
स्नायू फायबर गटांचे शोष (मोटर युनिट्सचा भाग म्हणून)

चिकित्सालय

रोगाची सुरुवातीची लक्षणे:
दूरच्या हातांमध्ये कमकुवतपणा, बोटांच्या बारीक हालचाली करताना अस्ताव्यस्तपणा, हातात वजन कमी होणे आणि मोह होणे (स्नायू झटकणे)
कमी वेळा, हा रोग समीपस्थ हात आणि खांद्याच्या कंबरेच्या कमकुवतपणासह सुरू होतो, पायांच्या स्नायूंमध्ये शोष कमी लोअर स्पास्टिक पॅरापेरेसिससह.
बुलबार विकारांसह रोगाचा प्रारंभ - डिसआर्थ्रिया आणि डिसफॅगिया देखील शक्य आहे (25% प्रकरणे)
पेटके (वेदनादायक आकुंचन, स्नायू उबळ), बहुतेकदा सामान्यीकृत, जवळजवळ सर्व ALS रूग्णांमध्ये आढळतात आणि बहुतेकदा रोगाचे पहिले लक्षण असतात

ALS चे ठराविक क्लिनिकल प्रकटीकरण
अमायोट्रॉफिक लेटरल स्क्लेरोसिस खालच्या मोटर न्यूरॉन (परिधीय) च्या संयुक्त जखमांमुळे आणि वरच्या मोटर न्यूरॉन (पिटॅमिड मार्ग आणि / किंवा मेंदूच्या मोटर कॉर्टेक्सच्या पिरामिडल पेशी) चे नुकसान दर्शवते.
खालच्या मोटर न्यूरॉनला नुकसान होण्याची चिन्हे:
स्नायू कमजोरी (पॅरेसिस)
हायपोरेफ्लेक्सिया (प्रतिक्षेप कमी होणे)
स्नायू शोष
मोह (स्नायू फायबर बंडलचे उत्स्फूर्त, वेगवान, अनियमित आकुंचन)
अप्पर मोटर न्यूरॉनला नुकसान होण्याची चिन्हे:
स्नायू कमजोरी (पॅरेसिस).
स्पास्टिकिटी (स्नायूंचा टोन वाढला)
हायपररेफ्लेक्सिया (वाढलेली प्रतिक्षेप)
पाय आणि हाताची पॅथॉलॉजिकल चिन्हे

बहुतेक प्रकरणांमध्ये ALS साठी असममित लक्षणे वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत.

Atrophied किंवा अगदी बाह्य अखंड स्नायू मध्ये, मोह(स्नायू झटकणे) जे स्थानिक स्नायू गटात होऊ शकते किंवा सामान्य असू शकते.

सामान्यत:, तबार स्नायूंचे वजन कमी झाल्यामुळे रोगाची सुरूवात होतेकमकुवत अॅडक्शन (अॅडक्शन) आणि अंगठ्याचा विरोध, (सहसा असममित) असलेल्या हातांपैकी एक, ज्यामुळे अंगठा आणि तर्जनीने पकडणे कठीण होते आणि हाताच्या स्नायूंमध्ये बारीक मोटर नियंत्रणाचे उल्लंघन होते. रुग्णाला लहान वस्तू उचलताना, बटण करताना, लिहिताना अडचण जाणवते.

मग, जसा रोग वाढत जातो, पुढच्या हाताचे स्नायू प्रक्रियेत सामील असतात आणि हात "पंजाच्या पंजा" चे रूप धारण करतो. इतर हातांचा एक समान घाव अनेक महिन्यांनंतर विकसित होतो. Roट्रोफी, हळूहळू पसरत, खांद्याच्या आणि खांद्याच्या कंबरेच्या स्नायूंना पकडते.

त्याच वेळी किंवा नंतरबल्बच्या स्नायूंना होणारे नुकसान बर्‍याचदा विकसित होते: जीभचे मोह आणि शोष, मऊ टाळूचे पॅरेसिस, स्वरयंत्र आणि घशाच्या स्नायूंचे शोष, जे डिसआर्थ्रिया (भाषण कमजोरी), डिसफॅगिया (गिळताना बिघडलेले), लाळ

मिमिक आणि च्युइंग स्नायू इतर स्नायू गटांपेक्षा सामान्यतः नंतर प्रभावित होतात.... जसजसा हा रोग वाढत जातो तसतसे जीभ बाहेर काढणे, गालांना बाहेर काढणे आणि ओठांना एका नळीत ओढणे अशक्य होते.

डोकेच्या एक्स्टेंसरची कमजोरी कधीकधी विकसित होते, ज्यामुळे रुग्ण आपले डोके सरळ ठेवू शकत नाही.

डायाफ्रामच्या प्रक्रियेत सामील असतानाविरोधाभासी श्वास साजरा केला जातो (इनहेलेशनवर, पोट बुडते, उच्छ्वास वर, ते बाहेर पडते).

पायांवर, ते सहसा atट्रोफीसाठी पहिले असतात.आधीचे आणि बाजूकडील स्नायू गट, जे "झुकणारा पाय" आणि स्टेपेज-प्रकार चालण्याद्वारे प्रकट होते (रुग्ण त्याचा पाय उंच करतो आणि तो पुढे फेकतो, ती झपाट्याने कमी करतो).

!!! हे वैशिष्ट्यपूर्ण आहे की स्नायू शोषक निवडक आहेत.
हातांवर roट्रोफीज दिसतात:
मग
हायपोटेनर
परस्पर स्नायू
डेल्टॉइड स्नायू
पायात स्नायू गुंतलेले असतातपायाचा डोर्सिफ्लेक्शन.
बल्बबार स्नायूंमध्येजीभ आणि मऊ टाळूचे स्नायू प्रभावित होतात.

पिरामिडल सिंड्रोमएक नियम म्हणून, ALS च्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर विकसित होतो आणि टेंडन रिफ्लेक्सेसच्या पुनरुज्जीवनाद्वारे प्रकट होतो. यानंतर, लोअर स्पास्टिक पॅरापेरेसिस अनेकदा विकसित होते. हातात, वाढीव प्रतिक्षेप स्नायूंच्या शोषणासह एकत्र केले जातात, म्हणजे. केंद्रीय (पिरामिडल) मार्ग आणि परिधीय मोटर न्यूरॉनचा एकत्रित, एकाच वेळी घाव आहे, जो एएलएसचे वैशिष्ट्य आहे. प्रक्रिया पुढे जात असताना वरवरच्या ओटीपोटाच्या प्रतिक्षेप अदृश्य होतात. बॅबिन्स्कीचे लक्षण (एकमेव डॅश झालेल्या चिडचिडीसह, मोठ्या पायाचे बोट unbends, इतर बोटांनी फॅन आउट आणि अनबेंड) रोगाच्या अर्ध्या प्रकरणांमध्ये दिसून येते.

संवेदनांचा त्रास होऊ शकतो... 10% रुग्णांमध्ये, हात आणि पायांच्या दूरच्या भागात पॅरेस्थेसिया दिसून येतो. वेदना, कधीकधी तीव्र, सहसा निशाचर, संयुक्त कडकपणा, दीर्घकाळ अस्थिरता, उच्च स्पास्टिकिटीमुळे उबळ, पेटके (वेदनादायक स्नायू उबळ), नैराश्याशी संबंधित असू शकतात. संवेदनशीलता थेंब वैशिष्ट्यपूर्ण नाहीत.

ऑक्युलोमोटर विकारवैशिष्ट्यपूर्ण नसतात आणि रोगाच्या अंतिम टप्प्यात आढळतात.

!!! ओटीपोटाच्या अवयवांची बिघाड वैशिष्ट्यपूर्ण नाही, परंतु प्रगत अवस्थेत, मूत्र धारण किंवा असंयम होऊ शकतो.

मध्यम संज्ञानात्मक कमजोरी(स्मरणशक्ती आणि मानसिक कार्यक्षमता कमी होणे) अर्ध्या रुग्णांमध्ये प्रकट होते. 5% रुग्णांमध्ये, फ्रंटल प्रकाराचा डिमेंशिया विकसित होतो, जो पार्किन्सोनियन सिंड्रोमसह एकत्र केला जाऊ शकतो.

!!! ALS चे वैशिष्ट्य म्हणजे अर्धांगवायूग्रस्त रुग्णांमध्ये बेडसोर्स नसणे.

रोगाच्या मुख्य प्रकारांचे क्लिनिक
सर्विकोथोरॅसिक फॉर्म(50% प्रकरणे):
हातांच्या एट्रोफिक आणि स्पास्टिक-एट्रोफिक पॅरेसिस आणि पायांच्या स्पास्टिक पॅरेसिस द्वारे दर्शविले जाते
बल्बबार फॉर्म:
25% ALS प्रकरणांमध्ये आढळते
बल्ब विकार प्रामुख्याने (मऊ टाळू, जीभ, च्यूइंग स्नायूंचा कमकुवतपणा, भाषण विकार, गिळणे, सतत लाळ प्रवाह, श्वसन विकारांच्या नंतरच्या टप्प्यात) प्राबल्य, हिंसक हास्याच्या स्वरूपात स्यूडोबुलबार अभिव्यक्ती जोडणे शक्य आहे आणि रडणे, मंडिब्युलर रिफ्लेक्सचे पुनरुज्जीवन
अंगाचे नुकसान होण्याची चिन्हे नंतर सामील होतात
या फॉर्मसह सर्वात कमी आयुर्मान: रुग्ण बल्ब विकारांमुळे मरतात (आकांक्षा न्यूमोनियामुळे, श्वसनक्रिया बंद झाल्यामुळे), तर अनेकदा स्वतंत्र हालचाली करण्यास सक्षम राहतात.
Lumbosacral फॉर्म(20-25% प्रकरणे):
सौम्य पिरॅमिडल लक्षणांसह पायांचे एट्रोफिक पॅरेसिस विकसित करा
नंतरच्या टप्प्यात, हातांचे स्नायू आणि कपाल स्नायू गुंतलेले असतात
उच्च (सेरेब्रल) आकार(1 – 2%):
परिधीय मोटर न्यूरॉन्सच्या नुकसानीच्या कमीतकमी चिन्हेसह स्पास्टिक टेट्रापेरेसिस (किंवा लोअर पॅरापेरेसिस), स्यूडोबुलबार सिंड्रोम (हिंसक हशा आणि रडणे, मॅन्डिब्युलर रिफ्लेक्सचे पुनरुज्जीवन) द्वारे प्रकट होते.

ALS च्या गुंतागुंत
पॅरेसिस आणि अंगांचे अर्धांगवायू, मानेचे स्नायू (डोके धरण्यास असमर्थता)
गिळण्याचे विकार
श्वसनाचे विकार, श्वसनक्रिया बंद होणे
आकांक्षा न्यूमोनिया
अंग आकुंचन
यूरोसेप्सिस
नैराश्य
अनेक पेटके (वेदनादायक स्नायू उबळ)
कॅशेक्सिया

हालचालींच्या विकारांची प्रगती मृत्यू संपतोकाही (2-6) वर्षांमध्ये. कधीकधी रोगाचा तीव्र कोर्स असतो.

डायग्नोस्टिक्स

अमायोट्रॉफिक लेटरल स्क्लेरोसिसचे निदान प्रामुख्याने आधारितरोगाच्या क्लिनिकल चित्राचे संपूर्ण विश्लेषण. ईएमजी अभ्यास (इलेक्ट्रोमोग्राफी) मोटर न्यूरॉन रोगाच्या निदानाची पुष्टी करतो.

अमायोट्रॉफिक लेटरल स्क्लेरोसिसचा संशय असावा:
हाताच्या स्नायूंमध्ये अशक्तपणा आणि शोष, आणि शक्यतो मोह (स्नायू झटकणे) च्या विकासासह
जोडणे (जोडणे) आणि अंगठ्याचा विरोध (सहसा असममित) च्या कमकुवतपणाच्या विकासासह हातांपैकी एका हाताच्या स्नायूंचे वजन कमी करताना
त्याच वेळी, अंगठा आणि तर्जनी पकडण्यात अडचण, लहान वस्तू उचलण्यात अडचण, बटणे दाबताना, लिहिताना
समीपस्थ हात आणि खांद्याच्या कंबरेच्या कमकुवतपणाच्या विकासासह, खालच्या स्पास्टिक पॅरापेरेसिसच्या संयोगाने पायांच्या स्नायूंमध्ये शोष
जेव्हा रुग्णाला डिसर्थिया (भाषण विकार) आणि डिसफॅगिया (गिळण्याचे विकार) विकसित होतात
जेव्हा रुग्णाला पेटके (वेदनादायक स्नायू आकुंचन) विकसित होतात

वर्ल्ड ऑर्गनायझेशन ऑफ न्यूरोलॉजिस्ट (1998) द्वारे ALS साठी निदान निकष:
लोअर मोटर न्यूरॉनचे नुकसान (अध: पतन), वैद्यकीयदृष्ट्या सिद्ध, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल किंवा मॉर्फोलॉजिकल
क्लिनिकल चित्रानुसार अप्पर मोटर न्यूरॉनचा पराभव (अध: पतन)
मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या जखमांच्या एका स्तरावर रोगाच्या व्यक्तिपरक आणि वस्तुनिष्ठ चिन्हेचा प्रगतीशील विकास किंवा levelsनामेनेसिस किंवा परीक्षणाद्वारे निर्धारित इतर स्तरांवर त्यांचा प्रसार

!!! या प्रकरणात, खालच्या आणि वरच्या मोटोन्यूरॉन्सच्या र्हासची इतर संभाव्य कारणे वगळणे आवश्यक आहे.

ALS साठी निदान निकष:
वैद्यकीयदृष्ट्या विश्वसनीय ALS चे निदान केले जाते:
अप्पर मोटर न्यूरॉन (उदाहरणार्थ, स्पास्टिक पॅरापेरेसिस) आणि कमी मोटर न्यूरॉनला बल्बवर आणि कमीतकमी दोन पाठीच्या स्तरावर (हात, पाय यांना नुकसान) हानीच्या क्लिनिकल चिन्हे उपस्थितीत.
किंवा
वरच्या मोटर न्यूरॉनला दोन पाठीच्या स्तरावर आणि खालच्या तीन पाठीच्या स्तरावर झालेल्या नुकसानीच्या क्लिनिकल लक्षणांच्या उपस्थितीत.
वैद्यकीयदृष्ट्या संभाव्य ALS चे निदान केले जाते:
मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या किमान दोन स्तरांवर वरच्या आणि खालच्या मोटर न्यूरॉन्सच्या नुकसानीसह
आणि
खालच्या मोटर न्यूरॉन घाव पातळीपेक्षा वरच्या मोटर न्यूरॉन जखमांच्या लक्षणांच्या उपस्थितीत
वैद्यकीयदृष्ट्या शक्य ALS:
लोअर मोटर न्यूरॉनची लक्षणे आणि शरीराच्या 1 भागात अप्पर मोटर न्यूरॉनची लक्षणे
किंवा
शरीराच्या 2 किंवा 3 क्षेत्रांमध्ये अप्पर मोटर न्यूरॉनची लक्षणे, जसे की मोनोमॅलिक एएलएस (एका अंगात एएलएसचे प्रकटीकरण), प्रगतिशील बल्ब पाल्सी
संशयित ALS:
2 किंवा 3 क्षेत्रांमध्ये कमी मोटर न्यूरॉन सहभागाच्या लक्षणांसह, जसे की पुरोगामी स्नायू शोष किंवा इतर मोटर लक्षणे

NB !!! शरीर क्षेत्रांमध्ये विभागलेले आहेत:
तोंडावाटे
ब्रेकियल
क्रूर
थोरॅसिक
खोड

ALS पुष्टीकरण निकष:
एक किंवा अधिक क्षेत्रातील मोह
बुलबार आणि स्यूडोबुलबार पॅरालिसिसच्या लक्षणांचे संयोजन
अनेक वर्षांच्या मृत्यूच्या विकासासह वेगवान प्रगती
ओक्युलोमोटर, पेल्विक, व्हिज्युअल गडबड, संवेदनशीलता कमी होणे
स्नायूंच्या कमकुवतपणाचे नॉन -मायोटॉमिक वितरण (उदाहरणार्थ, बायसेप्स ब्रेची आणि डेल्टोइड स्नायूंमध्ये एकाच वेळी कमकुवतपणाचा विकास; दोन्ही एकाच स्पाइनल सेगमेंटद्वारे संक्रमित आहेत, जरी भिन्न मोटर तंत्रिका आहेत)
एकाच पाठीच्या विभागातील वरच्या आणि खालच्या मोटोन्यूरॉनला एकाच वेळी नुकसान होण्याची चिन्हे नाहीत
स्नायूंच्या कमकुवतपणाचे प्रादेशिक वितरण (उदाहरणार्थ, पॅरेसिस प्रथम उजव्या हातामध्ये विकसित झाल्यास, सामान्यतः उजवा पाय किंवा डावा हात नंतर प्रक्रियेत सामील होतो, परंतु डावा पाय नाही)
वेळेत रोगाचा एक असामान्य कोर्स (ALS साठी, वयाच्या 35 वर्षांपूर्वी सुरू होणे सामान्य नाही, कालावधी 5 वर्षांपेक्षा जास्त आहे, आजारपणाच्या एक वर्षानंतर बल्ब विकार नाहीत, माफीचे संकेत)

ALS बहिष्कार निकष
अमायोट्रॉफिक लेटरल स्क्लेरोसिसचे निदान करण्यासाठी, अनुपस्थिती:
संवेदी विकार, प्रामुख्याने संवेदनशीलतेचे नुकसान (पॅरेस्थेसिया आणि वेदना शक्य आहे)
ओटीपोटाचे विकार - लघवी आणि शौचाचे विकार (त्यांचा जोड रोगाच्या शेवटच्या टप्प्यावर शक्य आहे)
दृष्टिदोष
वनस्पतिजन्य विकार
पार्किन्सन रोग
अल्झायमर प्रकाराचा डिमेंशिया
ALS प्रमाणेच सिंड्रोम

ईएमजी(इलेक्ट्रोमोग्राफी) क्लिनिकल निष्कर्ष आणि निष्कर्षांची पुष्टी करण्यात मदत करते.
ALS मध्ये ठराविक बदल आणि EMG निष्कर्ष:
वरच्या आणि खालच्या अंगांच्या स्नायूंमध्ये किंवा हातपाय आणि डोकेच्या क्षेत्रामध्ये फायब्रिलेशन आणि फॅसिक्युलेशन
मोटर युनिट्सच्या संख्येत घट आणि मोटार युनिट्सच्या अॅक्शन पोटेन्शिअलच्या मोठेपणा आणि कालावधीत वाढ
किंचित प्रभावित स्नायूंना आत प्रवेश करणाऱ्या मज्जातंतूंमध्ये सामान्य चालनाचा वेग आणि गंभीरपणे प्रभावित स्नायूंना आत प्रवेश करणाऱ्या मज्जातंतूंच्या वाहनाचा वेग कमी होणे (वेग सामान्य मूल्याच्या किमान 70% असावा)
सामान्य विद्युत उत्तेजना आणि संवेदी तंत्रिका तंतूंसह आवेगांची गती

ALS (ALS- सारखे सिंड्रोम) चे विभेदक निदान:
स्पॉन्डिलोजेनिक ग्रीवा मायलोपॅथी.
क्रॅनिओव्हरटेब्रल प्रदेश आणि पाठीचा कणा च्या ट्यूमर.
क्रॅनिओव्हरटेब्रल विसंगती.
सिरिन्गोमाइलिया.
व्हिटॅमिन बी 12 च्या कमतरतेसह पाठीच्या कण्यातील सबक्यूट एकत्रित अध: पतन.
स्ट्रंपेलचे कौटुंबिक स्पास्टिक पॅरापेरेसिस.
पुरोगामी स्पाइनल अमायोट्रोफी.
पोस्ट-पोलिओ सिंड्रोम.
शिसे, पारा, मॅंगनीजसह नशा.
जीएम 2 गॅंग्लिओसिडोसिस असलेल्या प्रौढांमध्ये टाइप ए हेक्सोसामिनिडेसचा अभाव.
मधुमेह अमायोट्रोफी.
कंडक्शन ब्लॉक्ससह मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपॅथी.
क्रेट्झटफेल्ड-याकोब रोग.
पॅरॅनोप्लास्टिक सिंड्रोम, विशेषतः लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिस आणि घातक लिम्फोमासह.
पॅराप्रोटीनेमियासह ALS सिंड्रोम.
लाइम रोग (लाइम बोरेलिओसिस) मध्ये एक्सोनल न्यूरोपॅथी.
विकिरण मायोपॅथी.
गुइलेन-बॅरे सिंड्रोम.
मायस्थेनिया ग्रॅविस.
मल्टीपल स्क्लेरोसिस.
ओएनएमके.
एंडोक्रिनोपॅथीज (थायरोटॉक्सिकोसिस, हायपरपेराथायरॉईडीझम, मधुमेह अमायोट्रोफी).
Malabsorption सिंड्रोम.
सौम्य मोह, म्हणजे मोटार यंत्रणेला हानी पोहोचल्याशिवाय वर्षानुवर्षे टिकून राहणे.
न्यूरोइन्फेक्शन्स (पोलिओमायलाईटिस, ब्रुसेलोसिस, महामारी एन्सेफलायटीस, टिक-जनित एन्सेफलायटीस, न्यूरोसिफिलीस, लाइम रोग).
प्राथमिक पार्श्व स्क्लेरोसिस.

उपचार

रोगावर कोणतेही प्रभावी उपचार नाहीत.... एकमेव औषध, ग्लूटामेट रिलीज इनहिबिटर रिलुझोल (रीलुटेक), मृत्यू 2 ते 4 महिन्यांनी पुढे ढकलतो. त्याला दिवसातून दोनदा 50 मिलीग्राम लिहून दिले जाते.

उपचार लक्षणात्मक थेरपीवर आधारित आहे:
फिजिओथेरपी.
शारीरिक क्रियाकलाप... रुग्णाने शक्य तेवढे शारीरिक हालचाल राखली पाहिजे.जसा रोग वाढत जातो तशी व्हीलचेअर आणि इतर विशेष उपकरणांची गरज निर्माण होते.
आहार. डिसफॅगियामुळे श्वसनमार्गामध्ये अन्न जाण्याचा धोका निर्माण होतो कधीकधी नलिका किंवा गॅस्ट्रोस्टॉमीद्वारे आहार देणे आवश्यक असते.
ऑर्थोपेडिक उपकरणांचा वापर: मान कॉलर, विविध टायर, पकडणारी साधने.
पेटके (वेदनादायक स्नायू उबळ) साठी: क्विनिन सल्फेट 200 मिग्रॅ दिवसातून दोनदा, किंवा फेनिटोइन (डिफेनिन) 200-300 मिलीग्राम / दिवस, किंवा कार्बामाझेपाइन (फिनलेप्सिन, टेग्रेटोल,) 200-400 मिलीग्राम / दिवस आणि / किंवा व्हिटॅमिन ई 400 मिग्रॅ दिवसातून दोनदा, तसेच मॅग्नेशियमची तयारी, वेरापामिल (आयसोप्टिन).
Spasticity सह: baclofen (Baklosan) 10 - 80 mg / day, or tizanidine (Sirdalud) 6 - 24 mg / day, as well as clonazepam 1 - 4 mg / day, or memantine 10 - 60 mg / day.
Drooling सह atropine 0.25 - 0.75 mg दिवसातून तीन वेळा, किंवा hyoscine (Buscopan) 10 mg दिवसातून तीन वेळा.
जर ते खाणे अशक्य असेल तरगिळण्याच्या उल्लंघनामुळे, गॅस्ट्रोस्टॉमी ट्यूब लागू केली जाते किंवा नासोगॅस्ट्रिक ट्यूब घातली जाते. लवकर पर्क्युटेनियस एन्डोस्कोपिक गॅस्ट्रोस्टॉमी रुग्णांचे आयुष्य सरासरी 6 महिन्यांनी वाढवते.
वेदना सिंड्रोमसहवेदनाशामक औषधांचा संपूर्ण शस्त्रागार वापरा. अंतिम टप्प्यावर मादक वेदनाशामक औषधांचा समावेश.
कधीकधी काही तात्पुरती सुधारणा anticholinesterase औषधे आणा (neostigmine methyl sulfate - proserin).
सेरेब्रोलायसिन उच्च डोस मध्ये(10-30 मिली इंट्राव्हेनस ड्रिप 10 दिवसांसाठी वारंवार अभ्यासक्रमांद्वारे). ALS मध्ये सेरेब्रोलीसिनची न्यूरोप्रोटेक्टिव्ह प्रभावीता दर्शविणारे अनेक छोटे अभ्यास आहेत.
एंटिडप्रेसर्स: Sertalin 50 mg / day किंवा Paxil 20 mg / day किंवा Amitriptyline 75-150 mg / day (औषध स्वस्त आहे, पण त्याचे अधिक स्पष्ट दुष्परिणाम आहेत; काही ALS रुग्ण साइड इफेक्ट्समुळे तंतोतंत पसंत करतात - यामुळे तोंड कोरडे होते, त्यानुसार हायपरसॅलिव्हेशन (लाळ) कमी करते, जे बर्याचदा ALS रुग्णांना त्रास देते).
जेव्हा श्वसनाचे विकार दिसून येतात: रुग्णालयांमध्ये फुफ्फुसांचे कृत्रिम वायुवीजन, नियमानुसार केले जात नाही, परंतु काही रुग्ण पोर्टेबल व्हेंटिलेटर खरेदी करतात आणि घरी यांत्रिक वायुवीजन करतात.
ग्रोथ हार्मोनच्या वापरासाठी विकास चालू आहे, ALS मधील न्यूरोट्रॉफिक घटक.
अलीकडे, स्टेम सेल थेरपीचा सक्रिय विकास झाला आहे... ही पद्धत आश्वासक असल्याचे आश्वासन देते, परंतु अद्याप वैज्ञानिक प्रयोगांच्या टप्प्यावर आहे.

पूर्वानुमान

बाजूकडील कॅल्शियमचे क्षार साठवून एक जीवघेणा आजार आहे... ALS रूग्णांचे सरासरी आयुर्मान 3 - 5 वर्षे आहे, तथापि, 30% रुग्ण 5 वर्षे जगतात आणि सुमारे 10-20% रोगाच्या प्रारंभापासून 10 वर्षांपेक्षा जास्त जगतात.

खराब भविष्यसूचक चिन्हे- म्हातारपण आणि बल्बचे विकार (नंतरचे दिसल्यानंतर, रुग्ण 1 - 3 वर्षांपेक्षा जास्त काळ जगत नाहीत).

प्रतिबंध

कोणतेही विशिष्ट रोगप्रतिबंधक औषध नाही.