Rahsia Musical Bass. Panduan pemula untuk menyediakan subwufer.

Sklerosis lateral amyotrophic (nama lain untuk ALS, penyakit Charcot, Lou Gehrig) adalah patologi progresif sistem saraf, yang menjejaskan kira-kira 350 ribu orang di seluruh dunia, dan kira-kira 100 ribu kes baru didiagnosis setiap tahun. Ini adalah salah satu gangguan pergerakan yang paling biasa, yang membawa kepada akibat yang serius dan kematian. Apakah faktor yang mempengaruhi perkembangan penyakit, dan adakah mungkin untuk mencegah perkembangan komplikasi?

Apakah diagnosis ALS?

Untuk masa yang lama, patogenesis penyakit itu tidak diketahui, tetapi dengan bantuan banyak kajian, saintis dapat memperoleh maklumat yang diperlukan. Mekanisme perkembangan proses patologi dalam ALS adalah mutasi dalam gangguan sistem kompleks peredaran semula sebatian protein yang terletak di sel-sel saraf otak dan saraf tunjang, akibatnya mereka kehilangan regenerasi dan normal. berfungsi.

Terdapat dua bentuk ALS - keturunan dan sporadis. Dalam kes pertama, patologi berkembang pada orang yang mempunyai sejarah keluarga yang terbeban, dengan kehadiran sklerosis lateral amniotik atau demensia frontotemporal dalam saudara terdekat. Majoriti pesakit (dalam 90-95% kes) didiagnosis dengan bentuk sporadis sklerosis amyotropik, yang berlaku disebabkan oleh faktor yang tidak dapat dijelaskan. Hubungan telah diwujudkan antara kecederaan mekanikal, perkhidmatan ketenteraan, tekanan sengit dan pendedahan kepada bahan berbahaya pada badan, tetapi tidak perlu bercakap tentang punca sebenar ALS.

menarik: pesakit yang paling terkenal dengan amyotrophic lateral sclerosis hari ini ialah ahli fizik Stephen Hawking - proses patologi berkembang ketika dia berumur 21 tahun. Pada masa ini, dia berumur 76 tahun, dan satu-satunya otot yang boleh dikawalnya ialah otot pipi.

simptom ALS

Sebagai peraturan, penyakit ini didiagnosis pada masa dewasa (selepas 40 tahun), dan risiko sakit tidak bergantung pada jantina, umur, kumpulan etnik atau faktor lain. Kadang-kadang terdapat kes-kes bentuk patologi juvana, yang diperhatikan pada orang muda. Pada peringkat awal ALS, ia adalah asimtomatik, selepas itu pesakit bermula dengan sawan ringan, kebas, berkedut dan kelemahan otot.

Patologi boleh menjejaskan mana-mana bahagian badan, tetapi biasanya (dalam 75% kes) ia bermula dari bahagian bawah kaki - pesakit merasakan kelemahan pada sendi buku lali, itulah sebabnya dia mula tersandung apabila berjalan. Sekiranya gejala bermula di bahagian atas kaki, orang itu kehilangan fleksibiliti dan kekuatan di tangan dan jari. Anggota badan menjadi lebih kurus, otot mula atrofi, dan tangan menjadi seperti cakar burung. Salah satu tanda ciri ALS ialah asimetri manifestasi, iaitu, pada mulanya gejala berkembang di satu sisi badan, dan selepas beberapa ketika di sisi yang lain.

Di samping itu, penyakit ini boleh diteruskan dalam bentuk bulbar - untuk menjejaskan alat pertuturan, selepas itu masalah timbul dengan fungsi menelan, air liur yang teruk muncul. Otot yang bertanggungjawab untuk fungsi mengunyah dan ekspresi muka terjejas kemudian, akibatnya pesakit kehilangan ekspresi muka - dia tidak dapat mengembungkan pipinya, menggerakkan bibirnya, kadang-kadang dia berhenti memegang kepalanya secara normal. Secara beransur-ansur, proses patologi merebak ke seluruh badan, paresis otot lengkap dan imobilisasi berlaku. Kesakitan pada orang yang didiagnosis dengan ALS praktikalnya tidak berlaku - dalam beberapa kes ia muncul pada waktu malam, dan dikaitkan dengan mobiliti yang lemah dan spastik sendi yang tinggi.

Jadual. Bentuk utama patologi.

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) adalah penyakit progresif sistem saraf pusat yang tidak dapat diubati, di mana pesakit mempunyai lesi ... penyakit termasuk kekejangan (kekejangan otot yang menyakitkan), kelesuan dan kelemahan pada lengan distal, gangguan bulbar

Gejala di atas boleh dipanggil purata, kerana semua pesakit ALS nyata secara individu, jadi agak sukar untuk membezakan gejala tertentu. Gejala awal tidak dapat dilihat oleh orang itu sendiri dan orang di sekelilingnya - terdapat sedikit kejanggalan, kejanggalan dan ucapan yang membosankan, yang biasanya dikaitkan dengan sebab lain.

Penting: Fungsi kognitif dalam ALS praktikalnya tidak menderita - gangguan ingatan sederhana dan kemerosotan kebolehan mental diperhatikan dalam separuh daripada kes, tetapi ini memburukkan lagi keadaan umum pesakit. Disebabkan kesedaran tentang keadaan mereka sendiri dan jangkaan kematian, mereka mengalami kemurungan yang teruk.

Diagnostik

Diagnosis sindrom lateral amyotrophic adalah rumit oleh fakta bahawa penyakit itu jarang berlaku, jadi tidak semua doktor dapat membezakannya daripada patologi lain.

Jika anda mengesyaki perkembangan ALS, pesakit harus pergi ke temu janji dengan pakar neurologi, dan kemudian menjalani satu siri makmal dan kajian instrumental.

Sebagai kaedah diagnostik tambahan, biopsi otot, tusukan lumbar dan kajian lain boleh digunakan, yang membantu untuk mendapatkan gambaran lengkap keadaan badan dan membuat diagnosis yang tepat.

Untuk rujukan: Hari ini, kaedah diagnostik baru sedang dibangunkan yang membolehkan pengesanan ALS pada peringkat awal - pautan ditemui antara penyakit dan peningkatan tahap protein p75ECD dalam air kencing, tetapi setakat ini penunjuk ini tidak membenarkan kita menilai perkembangan dengan ketepatan yang tinggi.

Rawatan ALS

Tiada kaedah terapeutik yang boleh menyembuhkan ALS - rawatan bertujuan untuk memanjangkan hayat pesakit dan meningkatkan kualitinya. Satu-satunya ubat yang membolehkan anda melambatkan perkembangan proses patologi dan melambatkan kematian ialah ubat "Rilutek". Ia wajib diberikan kepada orang yang mempunyai diagnosis ini, tetapi secara umum, ia secara praktikal tidak menjejaskan keadaan pesakit.

Dengan kekejangan otot yang menyakitkan, relaxants otot dan anticonvulsants ditetapkan, dengan perkembangan sindrom kesakitan yang sengit - analgesik yang kuat, termasuk yang narkotik. Pada pesakit dengan sklerosis lateral amyotrophic, ketidakstabilan emosi (tiba-tiba, ketawa atau tangisan yang tidak munasabah) sering diperhatikan, serta manifestasi kemurungan - ubat psikotropik dan antidepresan ditetapkan untuk menghapuskan gejala ini.

Untuk memperbaiki keadaan otot dan aktiviti fizikal, latihan terapeutik dan peranti ortopedik digunakan, termasuk kolar leher, splint, radas untuk mencengkam objek. Lama kelamaan, pesakit kehilangan keupayaan untuk bergerak secara bebas, akibatnya mereka terpaksa menggunakan kerusi roda, lif khas, dan sistem siling.

terapi HAL. Digunakan di klinik di Jerman dan Jepun. Meningkatkan mobiliti pesakit. Kaedah rawatan melambatkan atrofi otot, tetapi tidak menjejaskan kadar kematian neuron motor dan jangka hayat pesakit. Terapi HAL melibatkan penggunaan sut robotik. Ia mengambil isyarat daripada saraf dan menguatkannya, menyebabkan otot mengecut. Dalam saman sedemikian, seseorang boleh berjalan dan melakukan semua tindakan yang diperlukan untuk layan diri.

Apabila patologi berkembang, fungsi menelan terjejas pada pesakit, yang mengganggu pengambilan makanan biasa dan membawa kepada kekurangan nutrien, keletihan dan dehidrasi. Untuk mengelakkan gangguan ini, pesakit diberi tiub gastrostomi atau siasatan khas dimasukkan melalui laluan hidung. Akibat kelemahan otot pharyngeal, pesakit berhenti bercakap, dan disyorkan untuk menggunakan komunikator elektronik untuk berkomunikasi dengan orang lain.

Pada peringkat terakhir ALS, otot-otot diafragma atrofi pada pesakit, yang menyukarkan pernafasan, udara tidak mencukupi memasuki aliran darah, sesak nafas, keletihan yang berterusan, dan tidur gelisah diperhatikan. Pada peringkat ini, seseorang, jika ditunjukkan, mungkin memerlukan pengudaraan paru-paru yang tidak invasif menggunakan alat khas dengan topeng yang dipasang padanya.

Jika anda ingin mengetahui dengan lebih terperinci apakah itu, anda boleh membaca artikel mengenainya di portal kami.

Hasil yang baik dalam menghapuskan gejala sklerosis lateral amyotrophic diberikan melalui urutan, aromaterapi dan akupunktur, yang menggalakkan kelonggaran otot, peredaran darah dan limfa, dan mengurangkan tahap kebimbangan dan kemurungan.

Kaedah percubaan untuk merawat ALS ialah penggunaan hormon pertumbuhan dan sel stem, tetapi bidang perubatan ini belum dikaji sepenuhnya, jadi masih mustahil untuk bercakap tentang sebarang hasil positif.

Penting: keadaan orang yang menderita amyotrophic lateral sclerosis sebahagian besarnya bergantung kepada penjagaan dan sokongan orang tersayang - pesakit memerlukan peralatan mahal dan penjagaan sepanjang masa.

Ramalan

Prognosis untuk ALS tidak menguntungkan - penyakit ini membawa kepada kematian, yang biasanya berlaku daripada kelumpuhan otot yang bertanggungjawab untuk bernafas. Jangka hayat bergantung kepada perjalanan klinikal penyakit dan keadaan badan pesakit - dengan bentuk bulbar, seseorang mati selepas 1-3 tahun, dan kadang-kadang kematian berlaku walaupun sebelum kehilangan aktiviti motor. Secara purata, pesakit boleh hidup selama 3-5 tahun, 30% pesakit hidup lebih daripada 5 tahun dan hanya 10-20% lebih daripada 10 tahun. Pada masa yang sama, ubat mengetahui kes-kes apabila keadaan orang dengan diagnosis ini telah stabil secara spontan dan jangka hayat mereka tidak berbeza daripada orang yang sihat.

Langkah-langkah pencegahan untuk mencegah sklerosis lateral amyotrophic tidak wujud, kerana mekanisme dan punca perkembangan penyakit secara praktikal tidak dikaji. Apabila gejala pertama ALS muncul, anda harus berunding dengan pakar neurologi secepat mungkin. Penggunaan awal kaedah rawatan simptomatik memungkinkan untuk meningkatkan jangka hayat pesakit untuk tempoh 6 hingga 12 tahun dan dengan ketara mengurangkan keadaannya.

Video - ALS (sklerosis lateral amyotrophic)

Soalan ini sama sekali bukan soalan terbiar. Sistem audio kereta dibina sangat berbeza daripada sistem audio rumah. Di sini, ruang kabin yang terhad memainkan peranan, dan ciri-ciri pemasangan sistem akustik. Oleh itu, pendekatan untuk menyelesaikan masalah kelihatan luar biasa bagi kebanyakan orang.

Sebab mengapa saya ingin memulakan topik khusus ini adalah sangat mudah. Seperti yang ditunjukkan oleh latihan, bukan setiap pemandu mahu membina semula sistem audio standard sepenuhnya. Oleh itu, banyak yang terhad hanya kepada peningkatan sedikit untuk bunyi yang lebih yakin dalam julat frekuensi rendah. Dalam kebanyakan sistem saham, bass adalah salah satu titik paling lemah. Reka bentuk akustik pembesar suara sering meninggalkan banyak yang diingini, dan subwufer biasa, jika ada, jarang dalam mana-mana sistem boleh berbangga dengan bunyi yang baik.

Saya mesti memberi amaran kepada anda dengan segera bahawa kita bercakap tentang sistem muzik biasa, di mana bass adalah asas yang kukuh, memberikan bunyi yang lengkap, tanpa mengira genre. Malangnya, ramai orang hari ini mengaitkan frasa "subwufer kereta" dengan struktur yang tidak dapat difahami di dalam batang, yang mengeluarkan bunyi berdengung dan berderit dan tiada kaitan dengan muzik. Mari tinggalkan "50 warna bass" dan penyelewengan autosonik yang lain ini, dan jadikan sistem rumah yang baik sebagai titik rujukan.

Keadaan akustik

Perbezaan ketara pertama antara keadaan kereta dan rumah ialah volum kabin adalah terhad. Ramai yang ragu-ragu menggunakan hujah ini, percaya bahawa membina sistem audio mewah di dalam kereta adalah sia-sia. Dalam kes sedemikian, saya biasanya berpendapat bahawa ini memang berlaku dengan pendekatan berasaskan rumah. Tetapi jika anda menggunakan spesifik "jumlah kecil" dengan betul, anda boleh mencapai hasil yang mengagumkan, yang telah berulang kali terbukti dalam amalan.

Sebenarnya, salah satu ciri utama sifat akustik dalaman kereta ialah "membantu" dalam menghasilkan semula frekuensi rendah. Adalah jelas bahawa panjang gelombang bunyi bertambah dengan frekuensi berkurangan. Sebagai contoh, pada frekuensi 1000 Hz, panjang gelombang adalah kira-kira 30 cm, dan pada 300 Hz, ia sudah lebih daripada satu meter. Dengan penurunan yang lebih besar, ia menjadi sepadan sepenuhnya dengan saiz kabin.

Pada masa ini, gelombang bunyi dalam pandangan biasa tidak lagi wujud, dan penyebar pembesar suara mula mencipta pemampatan bergantian seragam dan pelepasan jisim udara sepanjang volum. Seperti omboh dalam silinder. Dan di sini, tidak kurang daripada semua, banyak yang akan bergantung pada amplitud ayunan peresap. Semakin rendah frekuensi, semakin tinggi amplitud. Dalam volum tertutup bahagian dalam kereta, ini mewujudkan kesan penguatan akustik frekuensi rendah: frekuensi rendah - lebih banyak perjalanan peresap - penguatan akustik yang lebih tinggi.

Secara teori, "bantuan" kabin bermula pada 50-100 Hz, bergantung pada saiz kereta. Semakin kecil kereta, semakin tinggi frekuensi kesan ini mula nyata. Selain itu, dengan penurunan kekerapan bagi setiap oktaf, keuntungan akan meningkat sebanyak 12 dB. Dalam amalan, sudah tentu, semuanya tidak begitu cerah - kebocoran udara, kehilangan tenaga bunyi melalui getaran, dan lain-lain akan menjejaskan. Di samping itu, model matematik ini tidak mengambil kira ciri-ciri individu salun yang berbeza. Dan ia bukan hanya dimensi geometri, malah bahan upholsteri boleh menjadi penting.

Sangat mudah untuk merasakan kesan "bantuan" kabin pada frekuensi rendah. Mainkan mana-mana lagu beraksen bass. Beri perhatian kepada bagaimana julat frekuensi rendah berbunyi. Sekarang buka pintu dan penutup batang. Saya pasti anda akan merasakan perbezaannya serta-merta - seolah-olah frekuensi rendah dikurangkan oleh kawalan nada.

Adakah anda memerlukan subwufer?

Mengetahui ciri kabin tertutup ini, adalah logik untuk menganggap bahawa tidak ada keperluan untuk pautan subwufer berasingan di dalam kereta sama sekali. Mungkin begitu, tetapi mari kita bandingkan pembesar suara kereta dengan pembesar suara rumah. Dalam kedua-dua kes, pembesar suara berkaliber serupa digunakan - dari 5 hingga 8 inci. 6.5 inci - "min emas" dan pembesar suara kereta klasik.

Pembesar suara rumah ialah unit lengkap sekeping, direka dan dihasilkan untuk memberikan akustik yang terbaik untuk pembesar suara anda. Paling penting, perumahan yang teguh dan bebas getaran. Di dalam kereta, malangnya, ini selalunya hanya mimpi. Kepungan pembesar suara dalam kebanyakan kes ialah pintu atau beberapa ceruk dan ruang dalam elemen badan. Untuk mendapatkan pembiakan normal frekuensi rendah dalam keadaan sedemikian? Oh, jangan kelakar.

Beginilah cara pembesar suara dipasang di Burmester 3D High End Sound System dengan harga 8000 Euro. Secara ringkasnya, bukan reka bentuk akustik terbaik:

Oleh itu, ternyata dalam kebanyakan kes, akustik dapat lebih kurang berkesan "bertahan" hanya sehingga 80-100 Hz, tidak kira apa yang dikatakan pengeluar. Apakah jenis kesihatan yang ada?

Keadaan ini boleh diperbetulkan sama ada dengan mengukuhkan pintu secara serius dan mengubahnya menjadi struktur "konkrit bertetulang" yang berat, atau dengan membuat penutup berasingan untuk pembesar suara. Nah, atau bahkan jatuh ke dalam beberapa eksotisme:

Walau apa pun, percubaan untuk mencipta sistem pembesar suara yang bermain rendah bermuara kepada gangguan radikal dalam reka bentuk kereta, dan untuk ini anda perlu menjadi seorang yang fanatik. Oleh itu, ternyata subwufer adalah cara yang paling rasional untuk menyelesaikan masalah automotif frekuensi rendah. Perkara lain adalah betul-betul apa yang sepatutnya dan bagaimana untuk mengintegrasikannya dengan lancar dengan seluruh akustik, supaya ia tidak bergumam di dalam batang dengan sendirinya, tetapi merupakan sebahagian daripada sistem bunyi yang lengkap.

Memilih pautan subwufer

Saya fikir tidak masuk akal untuk memikirkan secara terperinci tentang pilihan konsep khusus subwufer, bagi seseorang yang biasa dengan peralatan rumah, banyak perkara yang jelas. Tetapi dalam beberapa cara, kekhususan kereta masih berbeza dari rumah.

Untuk perkakas rumah, kelantangan sarung, walaupun memainkan peranan tertentu, tidak begitu ketara seperti dalam kereta. Di sini adalah wajar untuk memuatkan keseluruhan struktur dalam jumlah terkecil yang mungkin. Tugas ini sangat kontroversi, dan penyelesaiannya adalah kompromi berterusan. Sebaik sahaja anda mengepit pembesar suara ke dalam kelantangan yang ketat, kekerapan pemotongan yang lebih rendah serta-merta meningkat dan subwufer bertukar menjadi hanya bunyi. Untuk memulihkan status quo, pengeluar perlu menjadikan sistem alih menjadi lebih berat, dan ini memerlukan penurunan kepekaan, dan oleh itu memerlukan penguat yang lebih berkuasa. Oleh itu, anda tidak perlu terkejut dengan monoblok bes kereta dengan kapasiti ratusan watt - mereka biasanya perlu menarik pemandu yang agak ketat.

Oleh itu, apabila memilih pembesar suara, anda perlu memberi keutamaan - sama ada memberi keutamaan kepada "ringan" dengan penggantungan lembut dan berat pergerakan rendah, dengan tindak balas impuls yang baik dan bukan keperluan transendental untuk penguat, tetapi yang memerlukan penutup besar atau "berat" yang muat ke dalam kandang padat, tetapi memerlukan penguat kuasa yang dipertingkatkan.

Sekarang sedikit tentang saiz pembesar suara. Hakikat bahawa pembesar suara yang besar, perkara lain yang sama, memerlukan penutup yang besar, saya rasa, sudah jelas. Tetapi terdapat juga faktor lain. Saiz subwufer juga secara langsung bergantung pada sejauh mana ia boleh digabungkan dengan sistem pembesar suara. Sebagai contoh, jika yang kedua benar-benar buruk dengan potensi bass, maka memilih beberapa sub kelas berat 15 inci adalah sekurang-kurangnya bodoh - ia tidak mungkin berfungsi secara normal melebihi 50-60 Hz. Tetapi, sebagai contoh, "berpuluh-puluh", perkara lain yang sama, boleh dicapai dengan mudah dari bawah ke akustik dan berlabuh dengan baik dengannya.

Mungkin ini adalah dua perkara utama yang perlu anda perhatikan semasa membina pautan frekuensi rendah untuk sistem audio kereta. Segala-galanya adalah soal pelaksanaan pembesar suara tertentu. Terdapat subwufer ringan bersaiz besar, dan "slow pass" kecil. Setiap daripada mereka secara semula jadi memerlukan pendekatan sendiri untuk pilihan reka bentuk akustik. Tetapi ini adalah topik yang berasingan dan kini tidak perlu mendalaminya.

Ngomong-ngomong, dari segi reka bentuk, saya menganggap perlu menyebut pembesar suara subwufer untuk pemasangan udara percuma. Mereka biasanya berdiri sedikit terpisah. Ini tidak memerlukan kandang berasingan. Sebaliknya, badan untuk mereka adalah isipadu bagasi - ia diletakkan di rak belakang atau sekatan antara bagasi dan ruang penumpang. Walaupun kelihatan sederhana, agak sukar untuk menyediakan mereka dengan reka bentuk yang betul, jika hanya disebabkan oleh fakta bahawa anda perlu secara radikal menguatkan kerusi pembesar suara kepada ketegaran batu, dan ini disebabkan oleh intensiti buruh yang tinggi untuk kerja sedemikian. Membuang badan ke dalam bagasi adalah lebih mudah, jadi terdapat sangat sedikit subs "lebih percuma" di pasaran. Walaupun, pada pendapat saya, ini masih merupakan antara subwufer terbaik yang menyediakan bunyi frekuensi rendah yang paling tepat.

Masalah Bes Belakang

Meneruskan topik penyambungan bunyi subwufer dengan pembesar suara, saya mesti menyentuh satu lagi isu penting - penyetempatan subwufer. Nampaknya telinga kita tidak menentukan kedudukan sumber bunyi dalam spektrum frekuensi di mana subwufer beroperasi. Inilah sebabnya mengapa tiada siapa yang berminat untuk meletakkannya di hadapan kabin, dan pemasangan di dalam bagasi dianggap klasik.

Walau bagaimanapun, dalam amalan, dalam banyak kes, bass masih dianggap datang dari belakang, apabila gambar bunyi utama terbentuk di hadapan pendengar, dan frekuensi rendah menjalani kehidupan mereka sendiri. Mungkin terdapat beberapa sebab untuk ini.

Sebab satu: getaran

Kord bass yang kuat boleh bergema dengan panel dan elemen berdekatan. Dan bunyi ini, seperti yang anda tahu, jauh dari frekuensi rendah. Mereka "bercampur" dengan baik dengan bunyi subwufer yang kita tidak boleh selalu mengenal pasti mereka, tetapi mereka akan merosakkan gambaran keseluruhan.

Ia dirawat dengan memproses elemen badan dengan bahan peredam getaran, menanam upholsteri plastik pada bahan "anti-squeak" yang mengedap, pemasangan selamat pada perumah subwufer dan, pada akhirnya, dengan meletakkan barang-barang secara asas di dalam bagasi.

Sebab kedua: kes tidak berjaya

Cuba sentuh sahaja dengan tapak tangan anda apabila sub dihidupkan. Sarung yang baik tidak sepatutnya mempunyai getaran. Jika ya, maka inilah sebab kedua untuk anda - sebagai tambahan kepada penyebar pembesar suara, bunyi itu dipancarkan oleh dinding kes itu sendiri. Dan juga bukan pada frekuensi terendah. Ini adalah terutamanya kesalahan subwufer berdinding rata yang murah, kebanyakannya diperbuat daripada papan serpai dengan ketebalan paling baik 18-20 mm.

Jalan keluarnya ialah dengan membuat badan biasa dengan dinding tebal, menguatkannya dengan tupang dalaman, atau menggunakan struktur berbilang lapisan menggunakan bahan peredam getaran sebagai lapisan perantaraan. Kelemahannya ialah ia susah payah, dan kesnya terlalu berat. Keringanan reka bentuk dengan ketegaran yang mencukupi digabungkan dalam perumah gentian kaca. Ketebalan sentimeter untuk dinding gentian kaca bentuk kompleks cukup untuk menjadikan struktur itu cukup monolitik.

Sebab ketiga: pergolakan udara

Pada frekuensi rendah, perjalanan peresap selalunya agak ketara, terutamanya jika anda "menghidupkan haba". Pada masa yang sama, jika pembesar suara itu sendiri ditutup dengan gril pelindung yang terlalu padat, maka pada amplitud tinggi, pergolakan udara mungkin muncul, yang akan dapat didengar dengan baik.

Jika kes refleks bass digunakan, maka port itu sendiri boleh menjadi sumber berpotensi lain. Terutama jika ia mempunyai bahagian yang terlalu kecil atau tepi yang tajam.

Sebab empat: tetapan penapis penguat yang salah

Adalah sangat penting dalam saluran subwufer untuk mengehadkan julat frekuensi dari atas dengan betul. Adalah mungkin untuk memilih potongan penapis laluan rendah hanya secara empirik, bermula, sekali lagi, dari potensi akustik hadapan. Dalam kes yang paling mudah, kemungkinan sedemikian biasanya terdapat dalam penguat subwufer; untuk sistem yang lebih kompleks dengan pemproses, anda boleh memilih bukan sahaja kekerapan pemotongan, tetapi juga, sebagai contoh, cerun penapis, dan kadang-kadang juga faktor Qnya . Dalam sistem tersuai peringkat atas, keupayaan pemproses sedemikian adalah dalam permintaan. Sememangnya, jika penyesuai mempunyai pengalaman yang mencukupi dan mempunyai idea tentang apa sebenarnya yang dia sediakan.

Tidak seperti sistem rumah, dalam kereta, frekuensi penapis laluan rendah dalam saluran subwufer biasanya dalam julat 50-100 Hz. Bagi kecuraman penapis, secara umum diterima bahawa semakin tinggi ia, lebih baik, tetapi saya akan berhujah dengan kenyataan ini. Menubuhkan adalah perniagaan yang kreatif dan semata-mata individu, pendekatan stereotaip tidak selalu membawa hasil yang diinginkan.

Adalah penting untuk memahami bahawa adalah perlu untuk memadankan subwufer dengan sistem akustik bukan sahaja dari segi tindak balas frekuensinya, tetapi juga dalam fasa. Banyak penguat subwufer khusus mempunyai apa yang dipanggil "pemindah fasa" untuk ini. Lebih mudah jika anda mempunyai sistem dengan pemproses digital, di mana anda boleh beroperasi dengan kelewatan, sebagai peraturan, hampir menolak saluran hadapan dengannya.

Jika anda telah mencuba segala-galanya, tetapi sub masih berbunyi berasingan daripada semua yang lain dan disetempatkan ke bahagian belakang, cuma flip "+" dan "-" pada pembesar suara. Dalam erti kata lain, balikkan fasa dan cuba ulangi tetapan.

Menyimpulkan bahan ini, saya ingin ambil perhatian yang berikut. Apabila membuat sebarang keputusan - sama ada ia adalah peningkatan mudah sistem standard atau membina sistem tersuai yang kompleks berdasarkan komponen atasan, sentiasa ingat apa sebenarnya yang anda ingin capai. Audio kereta ialah satu cara untuk meningkatkan keselesaan ruang peribadi anda, khususnya kereta anda. Bunyi mestilah tepat, tepat dan, yang paling penting, menyeronokkan.

Tempat istimewa dalam kerja jurutera bunyi diduduki oleh kerja dengan penyamaan, yang direka untuk menaikkan atau menurunkan tahap isyarat dalam jalur frekuensi tertentu tanpa menjejaskan frekuensi lain. Kemahiran yang sangat penting dalam kes ini ialah keupayaan untuk membayangkan dengan jelas apa yang berlaku di bahagian berlainan spektrum isyarat, serta mengenali jalur ini melalui telinga.

Di bawah adalah penerangan ringkas tentang julat frekuensi utama dengan petunjuk ciri ciri bunyi isyarat di dalamnya.

Bass dalam

Bes dalam berjulat antara 10 dan 100 Hz. Selalunya, sebahagian besar julat ini sengaja ditapis semasa merakam pertuturan atau instrumen akustik untuk menyingkirkan gangguan frekuensi rendah. Kebanyakan julat ini juga boleh dibuang dalam pemprosesan audio. Suara manusia, terutamanya suara perempuan, hampir tidak dapat didengari dalam julat ini. Dari bahagian instrumental, hanya nota individu yang menembusi di sini.

Bas tengah

Mewakili julat 100-300 Hz. Dalam julat ini terdapat harmonik asas suara manusia - kedua-dua suara lelaki dan perempuan mempunyai tenaga yang hampir sama di sini, tetapi bunyi vokal tidak dapat dilihat, yang bergantung pada harmonik yang lebih tinggi yang dicipta oleh resonator kepala. Dalam muzik instrumental, frekuensi ini digunakan terutamanya untuk iringan dan bukannya irama atau melodi.

Tengah bawah

Bahagian tengah bawah berada dalam julat 300-600 Hz. Di sinilah harmonik yang lebih rendah daripada frekuensi asas suara terletak. Dalam julat inilah resonator kepala nyanyian bertindak, yang membentuk bunyi bunyi vokal. Ini dan julat seterusnya mengandungi kebanyakan tenaga suara manusia. Julat ini juga mengandungi harmonik asas dan lain-lain yang paling berkuasa bagi kebanyakan instrumen melodi. Apabila mencampurkan, adalah penting untuk memberi perhatian bahawa bahagian instrumental tidak menutupi suara.

Tengah

Mengandungi oktaf dari 600 Hz hingga 1.2 kHz. Kebanyakan tenaga dijana oleh harmonik tertib tinggi bagi frekuensi asas. Suara wanita yang cerah semula jadi kedengaran lebih kuat dalam julat ini. Pada masa yang sama, suara tidak dapat dilihat sepenuhnya, kerana konsonan pekak bermula hanya dalam oktaf berikutnya. Julat ini penting untuk instrumen: manakala bahagian tengah bawah membolehkan anda mendengar melodi, harmonik pertama dan kedua membantu membezakan instrumen. Kebanyakan instrumen mempunyai tenaga yang ketara di sini.

tengah atas

Bahagian tengah atas mengandungi oktaf dari 1.2 hingga 2.4 kHz. Julat ini penting untuk pertuturan: terdapat tenaga harmonik yang mencukupi untuk membezakan kebanyakan bunyi vokal dan semua konsonan dilindungi. Ia juga penting untuk instrumen tembaga yang mempunyai harmonik atas yang kuat. Nyanyian sangat kuat dalam julat ini, sepadan dengan resonator di bahagian hadapan kepala ("bertopeng"). Tetapi walaupun semua aktiviti dalam oktaf ini, jumlahnya tidak begitu tinggi. Tenaga bahagian instrumental di sini adalah lebih kurang sama dengan oktaf di bawah.

Penapis "Kehadiran" khas berfungsi dalam julat ini, yang membolehkan anda mendekatkan sumber bunyi secara subjektif kepada pendengar.

Bahagian atas bawah

Mengandungi oktaf dari 2.4 hingga 4.8 kHz. Walaupun kebanyakan bunyi vokal di sini mempunyai harmonik yang ketara, ia tidak penting untuk kebolehbezaan dan hanya mewujudkan kehadiran. Sebagai contoh, dalam telefon, frekuensi dipotong di tengah-tengah julat ini sebanyak 3.5 kHz, tetapi masih memberikan suara yang mencukupi untuk bukan sahaja memahami perkataan, tetapi juga mengenali pembesar suara. Daripada instrumen, tembaga orkestra adalah kuat di sini, kaya dengan harmonik atas.

Bahagian atas tengah

Julat dari 4.8 hingga 9.6 kHz. Hanya sedikit suara perempuan kedengaran di sini, dan hanya konsonan geseran yang tinggal dari suara lelaki. Bahagian instrumental hampir tidak didengari, kecuali loyang, harmonik atas rentetan, gitar dan gendang.

dalam katalog kami.

Sumber: majalah Car Tuning (dengan penyertaan Car & Music), April 2012

Banyak yang telah diperkatakan tentang subwufer kereta dalam majalah kami - kedua-dua cara memilih pembesar suara yang betul, dan cara membuat sarung yang sesuai untuknya. Tetapi satu isu penting hanya disebut secara sepintas lalu - ini adalah penetapannya. Kami sering menerima surat seperti "Saya melakukan segala-galanya, tetapi ia masih tidak berfungsi sebagaimana mestinya." Jadi, mari kita fikirkan perkara yang anda perlukan untuk menukar dan mengubah suai agar sub dapat dimainkan sebagaimana mestinya.

Apa itu bass pula?
Tetapi sebelum anda segera tergesa-gesa untuk memulas tombol dan suis flip, mari kita jelaskan sedikit, dan apakah sebenarnya bass itu. Pembesar suara, dengan peresap berayun, mencipta pemampatan udara bergantian dan jarang. Secara amnya diterima bahawa orang biasa menganggap getaran udara sedemikian tepat sebagai bunyi, jika ia berlaku pada frekuensi dari 16-20 kali sesaat hingga 14-18 ribu kali sesaat. Iaitu, dari 16-20 hertz hingga 14-18 kilohertz. Jadi, bes ialah julat terendah bagi getaran bunyi ini - dari kira-kira 20 hingga 150 Hz. Dengan frekuensi sedemikian, penyebar subwufer dan pembesar suara pertengahan bes bergetar. Biasanya mereka mengatakan bahawa getaran sehingga 50 Hz - bass rendah, 50-100 - bass tengah, dan 100-150 - bass atas (walaupun bahagian ini sangat sewenang-wenang dan anggaran).
INGAT TUGAS SUBWOOFER BUKANNYA MENYANYI DENGAN SUARA, TETAPI MEMAINKAN HANYA FREKUENSI PALING RENDAH. MUZIK HENDAKLAH DIMAINKAN OLEH PENCERAMAH ASAS (DEPAN ATAU BERSAMA-SAMA DENGAN BELAKANG), DAN SAB HANYA MEMBERIKAN BUNYI YANG DIPERLUKAN DAN ASAS YANG DIPERLUKAN
DENGAN CARANYA
Apabila menala bass, adalah berguna untuk mengetahui julat frekuensi dalam bunyi yang bertanggungjawab untuk apa. Sebagai contoh, mari kita ambil kit dram: julat frekuensi sekitar 40 Hz menentukan kedalaman dan kelembutan hentaman, sekitar 63 Hz - berat, keterukan hentaman, kawasan sekitar 80 Hz - kekerasan impak. Dalam bunyi gitar bes atau bes berganda, frekuensi dalam julat 40-50 Hz menentukan jisim instrumen, dan dalam julat 100 Hz, ketumpatan dan keanjalan bes.

Apa yang kita dengar?
Tetapi fizik proses, mari kita lihat keseluruhannya dari sisi muzik. Mari kita mulakan dengan rap, hip-hop atau dubstep. Lelaki kulit hitam amat menggemari bass rahim yang rendah di ambang infrasound, membuatkan semua keberanian bergetar. Jadi, "usus" sedemikian - ini adalah bunyi dengan frekuensi di rantau 30-50 Hz. Mungkin anda akan terkejut, tetapi ini mungkin satu-satunya genre yang memerlukan pembiakan penuh frekuensi rendah sedemikian, dalam semua genre muzik lain seperti bass dalam tidak membawa sejenis kandungan maklumat yang serius.
Sebagai contoh, jika anda mengambil muzik dengan instrumen "hidup", maka di dalamnya boleh dikatakan semua komponen bermaklumat dan tenaga bes tertumpu dalam julat frekuensi di atas 40 Hz. Sebagai contoh, gitar bes. Bunyi rentetannya terdiri daripada bukan sahaja nada asas, tetapi juga nada - harmonik dari nada utama, yang mempunyai frekuensi yang lebih tinggi. Ia adalah dengan sifatnya yang kita membezakan bunyi, sebagai contoh, gitar bass Markus Miller daripada, katakan, bass gitar Cliff Burton, walaupun mereka cuba memainkan melodi yang sama dalam Ia adalah nada yang mempunyai kandungan maklumat tertinggi dalam bunyi kebanyakan instrumen. Atau ambil, sebagai contoh, muzik elektronik dinamik - ubi yang kuat. Klasik rumah dan berkhayal adalah bunyi mesin dram Roland TR-909 dan TR-808, dan spektrum frekuensinya juga tidak terletak di kawasan bass terdalam - 40-100 Hz.

JIKA SUBWOOFER TERUK BERSETUJU DENGAN MIDBASS, BASS AKAN PECAH, BUNYI AKAN HILANG DAN MEMANDU, JUS, EMOSIONALITI. DALAM MUZIK ELEKTRONIK, KITA TIDAK AKAN MENDAPAT Irama Bass Padat, Tetapi Sama ada Telinga Yang Lembap, ATAU, sebaliknya - dentuman yang berdebar-debar, dari mana dalam 10 minit kepala akan mula sakit. DALAM KES TERBURUK, SAB AKAN DIPERSEPSI OLEH PEMAIN SECARA BERASINGAN SECARA UMUM, SEPERTI DENGAN SENDIRI.

Langkah pertama: hidupkan penapis laluan rendah
Jadi, kita perlu melemahkan frekuensi tengah dan tinggi dalam isyarat subwufer, dan biarkan hanya yang rendah. Ini boleh dilakukan oleh penapis frekuensi, dalam kes ini penapis lulus rendah (LPF, juga dikenali sebagai Penapis Lulus Rendah, ditetapkan sebagai LPF atau ringkasnya LP). Ia melangkau apa-apa di bawah kekerapan penalaan dan melemahkan apa-apa di atas. Penapis sedemikian boleh dilengkapi, sebagai contoh, dalam unit kepala, penguat, atau ia boleh berada di sana dan di sana pada masa yang sama.

JIKA TAHAP SABA TERLALU HEBAT, MAKA BASS AKAN HILANG SEMULAJADINYA (PENTING UNTUK GENRE MUZIK LANGSUNG), KELUARAN DAN KEANJALAN (PENTING UNTUK MANA-MANA ​​MUZIK “LEBIH LAGI JIKA ANDA BANYAK GENRE”). BUNUH LENGAN, A BANYAK BAD BASS LEBIH BURUK DARI BAIK.

Peringkat empat: melaraskan sabsonik

Banyak penguat bes dilengkapi dengan apa yang dipanggil "penapis subtone", penapis sabsonik. Ini sebenarnya adalah penapis laluan tinggi biasa, yang melemahkan segala-galanya dalam isyarat yang berada di bawah frekuensi penalaannya, iaitu, membuang sangat-sangat. frekuensi rendah. soalan - mengapa ia diperlukan, bukankah sub direka untuk menghasilkan semula frekuensi yang lebih rendah?
Cuma, semakin rendah frekuensi, semakin tinggi strok pembesar suara, dan pada frekuensi ultra-rendah ia boleh berubah menjadi sangat besar sehingga tidak jauh dari penggantungan yang koyak, kon pecah atau gegelung suara yang tersekat. Saya sering melihat situasi di mana penyebar subwufer bergegar, dan bassnya lembap dan meledak. Sebaliknya, bes yang sangat kuat, berair dan anjal selalunya boleh dihasilkan oleh subwufer, yang peresapnya kelihatan hampir tidak bergerak. Tetapi kami telah mengatakan bahawa dalam muzik sebenar hampir tidak ada frekuensi di bawah 30 Hz, dan juga dalam rap gangsta yang paling keterlaluan. Oleh itu, kita boleh melemahkan frekuensi ultra rendah yang tidak bermaklumat sama sekali tanpa prejudis kepada muzik. Dibebaskan daripada mereka, subwufer akan bermain lebih baik - ia akan bes lebih jelas dan lebih ketat, had volum maksimum akan meningkat. Tala subsonik kepada kira-kira 20 Hz. Jika anda suka bass yang sangat kuat, maka anda boleh menaikkan tetapannya kepada 30, dan dalam kes yang melampau malah sehingga 40 Hz. Jangan risau, anda tidak akan kehilangan sedikit pun rasa juiciness dan daging bass, tetapi pastikan pembesar suara tetap utuh. Ngomong-ngomong, jika anda mempunyai subwufer dalam kes dengan penyongsang fasa, maka subsonik secara amnya mesti ada. Hakikatnya ialah dalam kes tertutup, isipadu udara yang tertutup di dalamnya memegang pembesar suara dan menghalangnya daripada melonggarkan terlalu banyak. Tetapi dalam refleks bass, ini berlaku hanya di atas kekerapan tetapan port, dan pada frekuensi yang lebih rendah peresap berjuntai hampir tidak terkawal, dan sangat cepat mencapai had fizikal perjalanan dengan semua, seperti yang mereka katakan, timbul.

Peringkat kelima: "menyambung" bunyi subwufer dengan bunyi pembesar suara pertengahan bass dengan lebih berhati-hati
Pada peringkat penalaan ini, anda perlu mencari frekuensi optimum penapis laluan rendah (LPF, LPF, LP) dan kelantangan subwufer. Kedua-dua pelarasan ini hendaklah sentiasa ditetapkan bersama. Prinsipnya adalah seperti ini:

• Jika kita mengurangkan kekerapan pemotongan LP dan pada masa yang sama meningkatkan kelantangan, maka bass menjadi lebih lembut dan lebih dalam. Tetapi jika anda berlebihan, anda boleh mendapat kesan apabila bahagian hadapan sepakan bass dipisahkan daripada kandungan frekuensi terendah - sub akan berbunyi dengan sendirinya.
• Jika kita meningkatkan frekuensi cutoff LP, maka bass menjadi lebih keras dan lebih perkusif. Dalam kes ini, kelantangan perlu dikurangkan, jika tidak, anda boleh mendapat "pukulan" yang berlebihan, dan ia tidak lagi menjadi bass, tetapi bunyi meledak beralur seperti kayu pada tong kosong, kami juga tidak memerlukan ini. sistem yang ditala dengan baik, subwufer tidak boleh dilihat secara berasingan oleh pemain. harus sebati dengan pembesar suara utama seolah-olah ia adalah bass. Cuba buat instrumen berbunyi senatural mungkin. Dan kemudian anda boleh berkata dengan yakin: " Ya, saya mempunyai bass kualiti yang sangat baik di dalam kereta saya."

APA YANG DIBERIKAN DENGAN MENUIS PADA PENAPIS ATAS DALAM SALURAN UTAMA?

Jika anda hanya menambah subwufer pada sistem standard, maka semua yang anda perlu laraskan hanyalah pelarasan padanya (lebih tepat lagi, pada penguat subwufer). Jika anda mempunyai sistem yang lebih maju di mana saluran utama berfungsi dari penguat, maka pastinya terdapat beberapa pelarasan di dalamnya.

Dalam kes ini, kita memerlukan penapis laluan tinggi (HPF, Low Pass Filter, LPF, LP). Ia berfungsi, seperti yang anda mungkin sudah faham, bertentangan dengan penapis laluan rendah - ia melepasi semua yang lebih tinggi daripada kekerapan penalaan dan melemahkan semua yang lebih rendah.
Jika anda menghidupkannya, ia akan melemahkan bass paling rendah dalam isyarat untuk pembesar suara utama. Dan tidak kira midbass kecil 6.5-inci (atau apa sahaja yang anda ada di sana) tidak benar-benar menghasilkan semula bes rendah, dibebaskan daripada isyarat frekuensi rendah, pembesar suara akan dimainkan dengan lebih mudah, bunyi akan mempunyai keanjalan dan kejelasan , buzz dan nada pintu akan hilang , ia akan menjadi lebih mudah untuk menggabungkan bunyi midbass dengan subwufer.
Jika anda boleh melaraskan HPF dalam saluran utama, kemudian laraskan penapis ini dahulu, tidak termasuk subwufer. Kekerapan penalaan yang terlalu tinggi menyebabkan bunyi kepejalan, berat, dan jika perjalanan peresap terlalu rendah, ia boleh menjadi terlalu besar. Cari kompromi supaya kon pembesar suara mempunyai jumlah perjalanan yang kecil, tetapi tindak balas bass tidak hilang. Selepas itu, teruskan dengan menyediakan subwufer.

JIKA DIFFUSER BERJALAN TANPA LOMPAT KELUAR DARI SPEAKER, INI SECARA UMUMNYA BUKAN TANDA LANGKAH. KERAP HANYA DENGAN KETEPATAN KE SEBALIKNYA.

Banyak penguat dilengkapi dengan penukar fasa. Ia diperlukan untuk memadankan bunyi subwufer dan pembesar suara pertengahan bass dengan lebih tepat. Pada peringkat nombor 3, kami memilih kekutuban hidupan terbaik dengan hanya membalikkan wayar merentasi terminal pembesar suara subwufer. Ini, sebenarnya, sepadan dengan kedudukan melampau pengalih fasa, yang dilambangkan sebagai "0" dan "180 darjah". Pengalih fasa itu sendiri juga membolehkan anda menetapkan nilai perantaraan. Anda boleh menggunakannya semasa persediaan akhir sistem.

KESILAPAN BIASA
Ramai orang meletakkan pembesar suara bujur dan subwufer di belakang pada masa yang sama, secara naif mempercayai bahawa, mereka berkata, lebih banyak lebih baik. Ini adalah tanggapan yang salah. Bujur, jika ia dipasang dengan betul, cukup bass dengan sendirinya, sehingga ternyata ia akan menghasilkan semula bahagian spektrum bunyi yang sama serentak dengan subwufer. Tetapi mereka akan melakukannya dengan cara yang berbeza (kita tidak akan menyelidiki butiran sekarang, sebab untuk ini adalah perbezaan fasa, ciri-ciri impuls), dan pada akhirnya ia akan menjadi seperti dalam pepatah itu: beberapa di dalam hutan, beberapa untuk kayu api. Adakah anda akan mendapat bass biasa dengan ini? Sudah tentu tidak.

MEMANG MENARIK

APAKAH MUZIK YANG BOLEH SAYA GUNAKAN UNTUK MENYEDIAKAN SUBWOOFER?

Untuk penalaan, pilih muzik dengan bes yang dirakam dengan baik. Tetapi ia bukan bass elektronik, tetapi sejenis instrumen "langsung". Apabila anda mendengarnya, lebih mudah untuk anda membayangkannya, yang bermaksud anda boleh menala sistem dengan lebih tepat. Salah satu yang paling rumit dan paling instrumen yang kompleks untuk mana-mana sistem audio - ia adalah double bass Walaupun anda tidak mendengar jenis muzik itu, dengan menala sistem anda kepada rakaman double bass, anda boleh yakin bahawa semua yang lain akan dimainkan sebagaimana mestinya. contoh yang baik ialah cakera Superbass dan Superbass II yang dirakam oleh studio Telarc.

Walaupun lebih daripada 100 tahun kajian, amyotrophic lateral sclerosis (ALS) kekal sebagai penyakit maut sistem saraf pusat. Penyakit ini dicirikan oleh kursus progresif yang berterusan dengan kerosakan terpilih pada neuron motor atas dan bawah, yang membawa kepada perkembangan amyotrophies, lumpuh dan spastik. Sehingga kini, isu etiologi dan patogenesis masih tidak jelas, dan oleh itu belum membangunkan kaedah khusus untuk diagnosis dan rawatan penyakit ini. Sebilangan penulis mencatatkan peningkatan dalam kejadian penyakit di kalangan orang muda (sehingga 40 tahun).

ICD-10 G12.2 Penyakit neuron motor

EPIDEMIOLOGI

Sklerosis lateral amyotrophic debut pada usia 40-60 tahun... Purata umur permulaan ialah 56 tahun. ALS adalah penyakit orang dewasa, dan tidak diperhatikan pada individu di bawah umur 16 tahun. Lelaki lebih kerap jatuh sakit(nisbah lelaki-perempuan 1.6-3.0: 1).

ALS ialah penyakit sporadis dan berlaku dengan kekerapan 1.5 - 5 kes bagi setiap 100,000 penduduk.
V 90% kes ALS adalah sporadis dan dalam 10% - keluarga atau keturunan seperti dengan dominan autosomal(kebanyakannya) dan dengan autosomal resesif jenis harta pusaka. Ciri klinikal dan patologi ALS keluarga dan sporadis adalah hampir sama.

Pada masa ini umur adalah faktor risiko utama dengan ALS, yang disahkan oleh peningkatan morbiditi selepas 55 tahun, dan dalam kumpulan umur ini tidak ada lagi perbezaan antara lelaki dan wanita. Walaupun terdapat hubungan yang signifikan antara ALS dan umur, penuaan hanyalah salah satu faktor predisposisi untuk perkembangan proses patologi. Kebolehubahan penyakit dalam kumpulan umur yang berbeza dan di kalangan orang yang sama umur mencadangkan kewujudan faktor risiko tertentu: kekurangan, atau sebaliknya, kehadiran faktor neuroprotektif tertentu, yang pada masa ini termasuk: neurosteroid atau hormon seks; faktor neurotropik; antioksidan.

Sesetengah penyelidik mencatatkan kursus penyakit yang sangat baik pada wanita muda, yang mengesahkan peranan hormon seks yang tidak diragukan, terutamanya estradiol dan progestin, dalam patogenesis sklerosis sisi amyotrophic. Ini disahkan oleh: kekerapan tinggi ALS pada lelaki di bawah umur 55 tahun (sementara mereka mempunyai permulaan penyakit yang lebih awal dan perkembangan pesat penyakit ini berbanding wanita); dengan permulaan menopaus, wanita jatuh sakit sekerap lelaki; kes terpencil sklerosis lateral amyotrophic semasa kehamilan. Sehingga kini, terdapat kerja-kerja terpencil mengenai kajian status hormon pesakit dengan sklerosis lateral amyotrophic, dan tidak ada satu pun yang dikhaskan untuk penentuan kepekatan hormon pada pesakit muda.

ETIOLOGI

Etiologi penyakit tidak jelas. Peranan virus, gangguan imunologi dan metabolik dibincangkan.

Dalam pembangunan bentuk keluarga ALS, peranan mutasi dalam gen superoksida dismutase-1(Cu / Zn-superoxide dismutase, SOD1), kromosom 21q22-1, ALS yang dikaitkan dengan kromosom 2q33-q35 juga dikenal pasti.

Sindrom yang secara klinikal tidak dapat dibezakan daripada ALS klasik boleh disebabkan oleh:
Lesi struktur:
tumor parasagital
tumor foramen magnum
spondylosis tulang belakang serviks
Sindrom Arnold Chiari
hidromielia
anomali saraf tunjang arteriovenous
Jangkitan:
bakteria - tetanus, penyakit Lyme
virus - polio, kayap
mielopati retroviral
Keracunan, agen fizikal:
toksin - plumbum, aluminium, logam lain.
ubat - strychnine, phenytoin
kejutan elektrik
x-ray
Mekanisme imunologi:
diskrasia sel plasma
polyradiculoneuropathy autoimun
Proses paraneoplastik:
parakarsinoma
lumpuh
Gangguan metabolik:
hipoglikemia
hiperparatiroidisme
tirotoksikosis
kekurangan asid folik
vitamin B12, E
malabsorpsi
Gangguan biokimia keturunan:
kecacatan reseptor androgen - penyakit Kennedy
kekurangan hexosaminidase
kekurangan a-glukosidase - Penyakit Pompe
hiperlipidemia
hiperglisinuria
metilcrotonylglycinuria

Semua keadaan ini boleh menyebabkan timbulnya gejala ALS dan harus dipertimbangkan dalam diagnosis pembezaan.

PATOGENESIS

Hari ini tidak ada hipotesis yang diterima umum tentang patogenesis sklerosis lateral amyotrophic. Mengikut idea moden, perkembangan ALS adalah disebabkan oleh interaksi faktor memprovokasi keturunan dan eksogen. Banyak perubahan patologi dalam neuron membawa kepada andaian faktor etiologi multivariate.

Gangguan selular dalam penyakit neuron motor adalah meluas dan termasuk:
perubahan dalam sitoskeleton: kekacauan struktur neurofilamen, yang membawa kepada pengangkutan akson terjejas
kesan toksik agregat protein intraselular yang menjejaskan fungsi radas mitokondria dan kerosakan pada perhimpunan sekunder protein sitoplasma
pengaktifan mikroglial dan perubahan dalam metabolisme radikal bebas dan glutamat.

SOD-1 biasanya menghalang enzim penukar IL-1b. Di bawah tindakan yang terakhir, IL-1b terbentuk, yang memulakan kematian neuron selepas mengikat reseptor membrannya. Produk gen SOD-1 yang rosak tidak mampu menghalang enzim penukar IL-1b; IL-b yang terhasil mendorong kematian neuron motor pada pelbagai peringkat sistem saraf.

Pandangan moden mengenai patogenesis sklerosis lateral amyotrophic termasuk pemahaman tentang peranan besar tekanan oksidatif dalam perkembangan patologi ini.

Sepatutnya bahawa hidrogen peroksida boleh berfungsi sebagai substrat yang tidak normal untuk molekul SOD1 yang mematuhi. Akibatnya, tindak balas peroksida bertambah hebat dan pengeluaran radikal hidroksil toksik meningkat. Peranan penting tekanan oksidatif dalam patogenesis ALS disahkan oleh kajian biokimia, yang mendedahkan kehadiran ketidakcukupan beberapa sistem pertahanan antioksidan, disfungsi mitokondria, dismetabolisme glutation, excitotoxin glutamat, dan mekanisme pengangkutan glutamat pada pesakit. Mungkin, kerosakan oksidatif pada sasaran protein (SOD1, protein neurofilamen, alpha-synuclein, dll.) Boleh memudahkan dan mempercepatkan pengagregatan sendi mereka, pembentukan kemasukan sitoplasma, yang berfungsi sebagai substrat untuk tindak balas oksidatif patokimia selanjutnya.

KLASIFIKASI

Mengikut penyetempatan utama lesi pelbagai kumpulan otot, bentuk sklerosis lateral amyotrophic berikut dibezakan:
bentuk cervicothoracic(50% daripada kes)
bentuk bulbar(25% daripada kes)
bentuk lumbosacral(20 - 25% daripada kes)
bentuk tinggi (cerebral).(1 – 2%)

Dalam varian ALS yang berasingan, sindrom "ALS-plus" dibezakan, yang termasuk:
ALS dikaitkan dengan demensia frontotemporal. Selalunya ia adalah keluarga dan menyumbang 5-10% daripada kes.
ALS, digabungkan dengan demensia frontal dan parkinsonisme, dan dikaitkan dengan mutasi kromosom ke-17.

Klasifikasi ALS Amerika Utara (Hudson A.J. 1990)
ALS sporadis
1. ALS klasik
Debut:
bulbar
serviks
dada
lumbar
meresap
pernafasan
2. Palsi bulbar progresif
3. Atrofi otot progresif
4. Sklerosis lateral primer
ALS keluarga
1. Autosomal dominan

tanpa mutasi SOD-1 (mutasi gen lain, kecacatan genetik tidak diketahui)
2. Autosomal resesif
dikaitkan dengan mutasi SOD-1
bentuk lain (10 lokus hubungan diketahui secara keseluruhan)
3. Kompleks Pasifik Barat ALS-parkinsonisme-demensia

Klasifikasi ALS O.A. Hondkariana (1978)
Bentuk ALS:
bulbar
cervicothoracic
lumbosacral
digeneralisasikan primer
tinggi
Pilihannya ialah:
campuran (klasik)- lesi sekata CMN dan PMN
nuklear segmen- kekalahan utama PMN
piramid (bentuk tinggi ALS)- kekalahan hebat CMN

PATOMORFOLOGI

Pemeriksaan patomorfologi mendapati:
atrofi selektif akar motor anterior dan sel-sel tanduk anterior saraf tunjang, perubahan yang paling ketara berlaku pada segmen serviks dan lumbar
akar sensitif posterior kekal normal
dalam gentian saraf saluran kortikospinal sisi saraf tunjang, demielinisasi, bengkak tidak sekata dengan perpecahan seterusnya dan kematian silinder paksi diperhatikan, yang biasanya meluas ke saraf periferi
dalam beberapa kes, atrofi gyrus serebrum otak besar diperhatikan, kadang-kadang atrofi menangkap pasangan saraf kranial VIII, X dan XII, perubahan yang paling ketara berlaku dalam nukleus saraf hypoglossal.
atrofi atau ketiadaan neuron motor, disertai dengan gliosis sederhana tanpa tanda-tanda keradangan
kehilangan sel piramid gergasi (sel Betz) korteks motor
degenerasi saluran piramid lateral saraf tunjang
atrofi kumpulan gentian otot (sebagai sebahagian daripada unit motor)

KLINIK

Manifestasi awal penyakit:
kelemahan pada lengan distal, kejanggalan apabila melakukan pergerakan jari halus, penurunan berat badan di tangan dan fasikulasi (kedutan otot)
kurang kerap, penyakit ini muncul dengan kelemahan pada lengan proksimal dan ikat pinggang bahu, atrofi pada otot kaki dalam kombinasi dengan paraparesis spastik yang lebih rendah
permulaan penyakit dengan gangguan bulbar - dysarthria dan disfagia juga mungkin (25% daripada kes)
kekejangan (penguncupan yang menyakitkan, kekejangan otot), selalunya umum, berlaku pada hampir semua pesakit ALS, dan selalunya merupakan tanda pertama penyakit

Manifestasi klinikal biasa ALS
Sklerosis lateral amyotrophic dicirikan oleh lesi gabungan neuron motor bawah (periferal) dan kerosakan pada neuron motor atas (laluan pitamid dan / atau sel piramid korteks motor otak.
Tanda-tanda kerosakan pada neuron motor bawah:
kelemahan otot (paresis)
hyporeflexia (penurunan refleks)
atrofi otot
fasciculations (penguncupan gentian otot secara spontan, cepat, tidak teratur)
Tanda-tanda kerosakan pada neuron motor atas:
kelemahan otot (paresis).
spastik (peningkatan nada otot)
hiperrefleksia (peningkatan refleks)
tanda kaki dan tangan patologi

Untuk ALS dalam kebanyakan kes gejala asimetri adalah ciri.

Dalam otot yang atrofi atau bahkan secara luaran utuh, fasciculations(kedutan otot) yang mungkin berlaku dalam kumpulan otot tempatan atau biasa.

Biasanya, permulaan penyakit dengan penurunan berat badan otot tenar salah satu tangan dengan perkembangan penambahan lemah (tambahan) dan pembangkang ibu jari, (biasanya tidak simetri), yang menjadikannya sukar untuk digenggam dengan ibu jari dan jari telunjuk dan membawa kepada pelanggaran kawalan motor halus dalam otot tangan. Pesakit berasa sukar untuk mengambil barang-barang kecil, ketika membutang, ketika menulis.

Kemudian, apabila penyakit itu berlanjutan, otot lengan bawah terlibat dalam proses, dan tangan mengambil bentuk "cakar cakar". Lesi serupa pada lengan yang satu lagi berkembang selepas beberapa bulan. Atrofi, secara beransur-ansur merebak, menangkap otot-otot bahu dan ikat pinggang bahu.

Pada masa yang sama atau kemudian kerosakan pada otot bulbar sering berkembang: fasikulasi dan atrofi lidah, paresis lelangit lembut, atrofi otot laring dan pharynx, yang menunjukkan dirinya dalam bentuk dysarthria (gangguan pertuturan), disfagia (gangguan menelan), air liur.

Otot meniru dan mengunyah biasanya terjejas lewat daripada kumpulan otot lain.... Apabila penyakit itu berlanjutan, menjadi mustahil untuk menjelirkan lidah, menggembungkan pipi, dan menarik bibir ke dalam tiub.

Kelemahan extensor kepala kadang-kadang berkembang, kerana itu pesakit tidak boleh mengekalkan kepalanya lurus.

Apabila terlibat dalam proses diafragma pernafasan paradoks diperhatikan (pada penyedutan, perut tenggelam, semasa menghembus nafas, ia menonjol).

Pada kaki, mereka biasanya yang pertama mengalami atrofi. kumpulan otot anterior dan sisi, yang ditunjukkan oleh "kaki terkulai" dan gaya berjalan jenis steppage (pesakit mengangkat kakinya tinggi dan melemparkannya ke hadapan, menurunkannya secara mendadak).

!!! Secara ciri, atrofi otot adalah selektif.
Atrofi diperhatikan pada tangan:
thenara
hipotenar
otot interosseous
otot deltoid
Otot terlibat di bahagian kaki dorsifleksi kaki.
Dalam otot bulbar otot lidah dan lelangit lembut terjejas.

Sindrom piramid berkembang, sebagai peraturan, pada peringkat awal ALS dan ditunjukkan oleh pemulihan refleks tendon. Berikutan ini, paraparesis spastik yang lebih rendah sering berkembang. Di tangan, peningkatan refleks digabungkan dengan atrofi otot, i.e. terdapat gabungan, lesi serentak pada laluan pusat (piramid) dan neuron motor periferi, yang merupakan ciri ALS. Refleks perut superfisial hilang apabila proses berlangsung. Simptom Babinsky (dengan kerengsaan yang terputus-putus pada tapak kaki, ibu jari kaki tidak bengkok, jari-jari lain keluar dan tidak bengkok) diperhatikan dalam separuh daripada kes penyakit ini.

Mungkin terdapat gangguan deria... Dalam 10% pesakit, paresthesia diperhatikan di bahagian distal lengan dan kaki. Sakit, kadang-kadang teruk, biasanya pada waktu malam, boleh dikaitkan dengan kekakuan sendi, imobilitas yang berpanjangan, kekejangan akibat spastik yang tinggi, dengan kekejangan (kekejangan otot yang menyakitkan), kemurungan. Penurunan sensitiviti bukanlah tipikal.

Gangguan okulomotor tidak tipikal dan berlaku pada peringkat akhir penyakit.

!!! Disfungsi organ pelvis bukanlah tipikal, tetapi dalam peringkat lanjut, pengekalan kencing atau inkontinensia mungkin berlaku.

Kemerosotan kognitif sederhana(mengurangkan ingatan dan prestasi mental) ditunjukkan pada separuh daripada pesakit. Dalam 5% pesakit, demensia jenis frontal berkembang, yang boleh digabungkan dengan sindrom parkinsonian.

!!! Satu ciri ALS ialah ketiadaan luka baring walaupun pada pesakit lumpuh terbaring di tempat tidur.

Klinik bentuk utama penyakit ini
Bentuk cervicothoracic(50% daripada kes):
dicirikan oleh paresis atropik dan spastik-atropik tangan dan paresis spastik kaki
Bentuk bulbar:
berlaku dalam 25% kes ALS
gangguan bulbar mendominasi (lumpuh lelangit lembut, lidah, kelemahan otot mengunyah, gangguan pertuturan, menelan, aliran air liur berterusan, pada peringkat akhir gangguan pernafasan), adalah mungkin untuk menambah manifestasi pseudobulbar dalam bentuk ketawa ganas dan menangis, menghidupkan semula refleks mandibular
tanda-tanda kerosakan anggota badan bergabung kemudian
dengan bentuk ini, jangka hayat terpendek: pesakit mati akibat gangguan bulbar (akibat radang paru-paru aspirasi, kegagalan pernafasan), sementara selalunya kekal mampu bergerak bebas
Bentuk lumbosacral(20 - 25% daripada kes):
mengembangkan paresis atropik kaki dengan gejala piramid ringan
pada peringkat akhir, otot lengan dan otot tengkorak terlibat
Bentuk tinggi (cerebral).(1 – 2%):
dimanifestasikan oleh tetraparesis spastik (atau paraparesis bawah), sindrom pseudobulbar (ketawa dan tangisan yang ganas, pemulihan refleks mandibular) dengan tanda-tanda kerosakan yang minimum pada neuron motor periferal

Komplikasi ALS
paresis dan lumpuh anggota badan, otot leher (ketidakupayaan untuk memegang kepala)
gangguan menelan
gangguan pernafasan, kegagalan pernafasan
pneumonia aspirasi
kontraktur anggota badan
urosepsis
kemurungan
pelbagai kekejangan (kekejangan otot yang menyakitkan)
cachexia

Perkembangan gangguan pergerakan berakhir dengan kematian dalam beberapa (2-6) tahun. Kadang-kadang penyakit itu mempunyai kursus akut.

DIAGNOSTIK

Diagnostik sklerosis lateral amyotrophic terutamanya berdasarkan analisis menyeluruh tentang gambaran klinikal penyakit ini. Kajian EMG (elektromiografi) mengesahkan diagnosis penyakit neuron motor.

Sklerosis lateral amyotrophic harus disyaki:
dengan perkembangan kelemahan dan atrofi, dan mungkin fasikulasi (kedutan otot) pada otot tangan
apabila kehilangan berat otot tenar salah satu tangan dengan perkembangan kelemahan adduksi (penambahan) dan penentangan ibu jari (biasanya tidak simetri)
pada masa yang sama, terdapat kesukaran untuk menggenggam dengan ibu jari dan telunjuk, kesukaran untuk mengambil objek kecil, apabila butang butang, semasa menulis
dengan perkembangan kelemahan pada lengan proksimal dan ikat pinggang bahu, atrofi pada otot kaki dalam kombinasi dengan paraparesis spastik yang lebih rendah
apabila pesakit mengalami dysarthria (gangguan pertuturan) dan disfagia (gangguan menelan)
apabila pesakit mengalami kekejangan (penguncupan otot yang menyakitkan)

Kriteria diagnostik untuk ALS oleh Pertubuhan Pakar Neurologi Sedunia (1998):
kerosakan (degenerasi) neuron motor bawah, terbukti secara klinikal, elektrofisiologi atau morfologi
kekalahan (degenerasi) neuron motor atas mengikut gambaran klinikal
perkembangan progresif tanda-tanda subjektif dan objektif penyakit pada satu tahap kerosakan pada sistem saraf pusat atau penyebarannya ke peringkat lain, ditentukan oleh data anamnesis atau pemeriksaan

!!! Dalam kes ini, adalah perlu untuk mengecualikan kemungkinan penyebab degenerasi motoneuron bawah dan atas.

Kriteria diagnostik untuk ALS:
ALS yang boleh dipercayai secara klinikal didiagnosis:
dengan adanya tanda-tanda klinikal kerosakan pada neuron motor atas (contohnya, paraparesis spastik) dan neuron motor bawah pada bulbar dan sekurang-kurangnya dua tahap tulang belakang (kerosakan pada lengan, kaki)
atau
dengan adanya tanda-tanda klinikal kerosakan pada neuron motor atas pada dua peringkat tulang belakang dan yang lebih rendah pada tiga peringkat tulang belakang
ALS berkemungkinan klinikal didiagnosis:
dengan kerosakan pada motoneuron atas dan bawah sekurang-kurangnya pada dua tahap sistem saraf pusat
dan
dengan adanya gejala lesi neuron motor atas lebih tinggi daripada tahap lesi neuron motor bawah
ALS yang mungkin secara klinikal:
simptom neuron motor bawah ditambah simptom neuron motor atas dalam 1 kawasan badan
atau
simptom neuron motor atas dalam 2 atau 3 kawasan badan, seperti ALS monomelik (manifestasi ALS dalam satu anggota badan), bulbar palsy progresif
ALS yang disyaki:
dengan gejala penglibatan neuron motor bawah dalam 2 atau 3 kawasan, seperti atrofi otot progresif atau gejala motor lain

NB!!! Kawasan badan dibahagikan kepada:
oral-facial
brachial
kejam
toraks
batang

Kriteria pengesahan ALS:
fasciculations dalam satu atau lebih kawasan
gabungan tanda-tanda lumpuh bulbar dan pseudobulbar
perkembangan pesat dengan perkembangan kematian selama beberapa tahun
ketiadaan okulomotor, pelvis, gangguan penglihatan, kehilangan sensitiviti
taburan bukan myotomic kelemahan otot (contohnya, perkembangan serentak kelemahan pada bisep brachii dan otot deltoid; kedua-duanya dipersarafi oleh segmen tulang belakang yang sama, walaupun oleh saraf motor yang berbeza)
tiada tanda-tanda kerosakan serentak pada motoneuron atas dan bawah dalam satu segmen tulang belakang
pengedaran kelemahan otot bukan serantau (contohnya, jika paresis mula-mula berkembang di lengan kanan, biasanya kaki kanan atau lengan kiri kemudiannya terlibat dalam proses itu, tetapi bukan kaki kiri)
perjalanan penyakit yang luar biasa dalam masa (untuk ALS, permulaan sebelum umur 35 tahun tidak tipikal, tempoh lebih daripada 5 tahun, ketiadaan gangguan bulbar selepas satu tahun sakit, tanda-tanda pengampunan)

Kriteria pengecualian ALS
Untuk mendiagnosis sklerosis lateral amyotrophic, ketiadaan:
gangguan deria, terutamanya kehilangan sensitiviti (paresthesias dan kesakitan mungkin)
gangguan pelvis - gangguan kencing dan buang air besar (lampiran mereka mungkin pada peringkat akhir penyakit)
kecacatan penglihatan
gangguan vegetatif
penyakit Parkinson
demensia jenis alzheimer
sindrom yang serupa dengan ALS

EMG(elektromiografi) membantu dalam mengesahkan penemuan dan penemuan klinikal.
Perubahan biasa dan penemuan EMG dalam ALS:
fibrilasi dan fasikulasi pada otot bahagian atas dan bawah, atau di bahagian anggota badan dan kepala
pengurangan dalam bilangan unit motor dan peningkatan dalam amplitud dan tempoh potensi tindakan unit motor
halaju pengaliran normal dalam saraf yang memberi kesan kepada otot yang sedikit terjejas, dan penurunan dalam halaju pengaliran dalam saraf yang menyadarkan otot yang terjejas teruk (halaju hendaklah sekurang-kurangnya 70% daripada nilai normal)
keceriaan elektrik biasa dan kelajuan pengaliran impuls di sepanjang gentian saraf deria

Diagnosis pembezaan ALS (sindrom seperti ALS):
Mielopati serviks spondylogenik.
Tumor kawasan craniovertebral dan saraf tunjang.
Anomali craniovertebral.
Syringomyelia.
Degenerasi gabungan subakut saraf tunjang dengan kekurangan vitamin B12.
Paraparesis spastik keluarga Strumpel.
Amiotrofi tulang belakang progresif.
Sindrom selepas polio.
Keracunan dengan plumbum, merkuri, mangan.
Kekurangan hexosaminidase jenis A pada orang dewasa dengan gangliosidosis GM2.
Amiotrofi diabetes.
Neuropati motor multifokal dengan blok pengaliran.
Penyakit Creutztfeldt-Jakob.
Sindrom paraneoplastik, khususnya dengan limfogranulomatosis dan limfoma malignan.
Sindrom ALS dengan paraproteinemia.
Neuropati axonal dalam penyakit Lyme (Lyme borreliosis).
Miopati sinaran.
Sindrom Guillain-Barré.
Miastenia gravis.
Sklerosis berbilang.
ONMK.
Endokrinopati (tirotoksikosis, hiperparatiroidisme, amyotrofi diabetes).
Sindrom malabsorpsi.
Fasciculations jinak, i.e. fasciculations berlangsung selama bertahun-tahun tanpa tanda-tanda kerosakan pada sistem motor.
Jangkitan saraf (poliomielitis, brucellosis, ensefalitis epidemik, ensefalitis bawaan kutu, neurosifilis, penyakit Lyme).
Sklerosis lateral primer.

RAWATAN

Tiada rawatan yang berkesan untuk penyakit ini.... Satu-satunya ubat, perencat pelepasan glutamat riluzole (Rilutek), menangguhkan kematian selama 2 hingga 4 bulan. Dia ditetapkan 50 mg dua kali sehari.

Rawatan adalah berdasarkan terapi simptomatik:
Fisioterapi.
Aktiviti fizikal... Pesakit harus mengekalkan aktiviti fizikal sebanyak mungkin.Semasa penyakit itu berlanjutan, keperluan untuk kerusi roda dan peranti khas lain timbul.
Diet. Disfagia mewujudkan risiko makanan memasuki saluran pernafasan Kadang-kadang ia perlu untuk memberi makan melalui tiub atau gastrostomi.
Penggunaan peranti ortopedik: kolar leher, pelbagai tayar, alat mencengkam.
Untuk kekejangan (kekejangan otot yang menyakitkan): kina sulfat 200 mg dua kali sehari, atau fenitoin (Diphenin) 200-300 mg / hari, atau carbamazepine (Finlepsin, Tegretol,) 200-400 mg / hari, dan / atau vitamin E 400 mg dua kali sehari, serta persediaan magnesium, verapamil (Isoptin).
Dengan spastik: baclofen (Baklosan) 10 - 80 mg / hari, atau tizanidine (Sirdalud) 6 - 24 mg / hari, serta clonazepam 1 - 4 mg / hari, atau memantine 10 - 60 mg / hari.
Dengan terliur atropin 0.25 - 0.75 mg tiga kali sehari, atau hyoscine (Buscopan) 10 mg tiga kali sehari.
Kalau tak boleh makan disebabkan oleh gangguan menelan, tiub gastrostomi digunakan atau tiub nasogastrik dimasukkan. Gastrostomi endoskopi perkutaneus awal memanjangkan hayat pesakit dengan purata 6 bulan.
Dengan sindrom kesakitan gunakan seluruh senjata analgesik. Termasuk analgesik narkotik pada peringkat akhir.
Kadang-kadang beberapa peningkatan sementara membawa ubat antikolinesterase (neostigmine metil sulfat - proserin).
Cerebrolysin dalam dos yang tinggi(10-30 ml titisan intravena selama 10 hari dengan kursus berulang). Terdapat beberapa kajian kecil yang menunjukkan keberkesanan neuroprotective cerebrolysin dalam ALS.
Antidepresan: Sertalin 50 mg / hari atau Paxil 20 mg / hari atau Amitriptyline 75-150 mg / hari (ubat ini lebih murah, tetapi mempunyai kesan sampingan yang lebih ketara; sesetengah pesakit ALS memilihnya hanya kerana kesan sampingan - ia menyebabkan mulut kering , sewajarnya mengurangkan hipersalivasi (air liur), yang sering menyeksa pesakit ALS).
Apabila gangguan pernafasan muncul: Pengudaraan buatan paru-paru di hospital, sebagai peraturan, tidak dijalankan, tetapi sesetengah pesakit membeli ventilator mudah alih dan melakukan pengudaraan mekanikal di rumah.
Pembangunan sedang dijalankan untuk penggunaan hormon pertumbuhan, faktor neurotropik dalam ALS.
Baru-baru ini, pembangunan rawatan sel stem telah giat dijalankan.... Kaedah ini menjanjikan menjanjikan, tetapi masih di peringkat eksperimen saintifik.

RAMALAN

Sklerosis lateral amyotrophic adalah penyakit yang membawa maut... Purata jangka hayat pesakit ALS ialah 3 - 5 tahun, bagaimanapun, 30% pesakit hidup selama 5 tahun, dan kira-kira 10 - 20% hidup lebih daripada 10 tahun dari permulaan penyakit.

Tanda prognostik yang buruk- usia tua dan gangguan bulbar (selepas kemunculan yang terakhir, pesakit hidup tidak lebih dari 1 - 3 tahun).

PENCEGAHAN

Tiada profilaksis khusus.