Musiqili Basın sirləri. Subwoofer qurmaq üçün yeni başlayanlar üçün bələdçi.

Amyotrofik lateral skleroz (ALS -in digər adları, Charcot xəstəliyi, Lou Gehrig) sinir sisteminin mütərəqqi bir patologiyasıdır və dünyada təxminən 350 min insana təsir edir və hər il təxminən 100 min yeni hal diaqnoz qoyulur. Bu, ciddi nəticələrə və ölümə səbəb olan ən çox yayılmış hərəkət pozğunluqlarından biridir. Xəstəliyin inkişafına hansı amillər təsir edir və ağırlaşmaların inkişafının qarşısını almaq olarmı?

ALS diaqnozu nədir?

Uzun müddət xəstəliyin patogenezi məlum deyildi, lakin çoxsaylı tədqiqatların köməyi ilə elm adamları lazımi məlumatları əldə edə bildilər. ALS -də patoloji prosesin inkişaf mexanizmi, beyin və onurğa beyninin sinir hüceyrələrində yerləşən zülal birləşmələrinin təkrar dövriyyəsi sisteminin pozulmasında bir mutasiyadır, bunun nəticəsində bərpasını və normal vəziyyətini itirirlər. fəaliyyət göstərir.

ALS -in iki forması var - irsi və sporadik. Birinci halda, patologiyası yaxın ailə üzvlərində amniotik lateral skleroz və ya frontotemporal demansın olması halında, ailə tarixi ağır olan insanlarda inkişaf edir. Xəstələrin böyük əksəriyyətinə (halların 90-95% -də) amadotrofik sklerozun sporadik bir forması diaqnozu qoyulur ki, bu da açıqlanmayan amillər səbəbindən baş verir. Mexaniki zədələr, hərbi xidmət, güclü stress və bədəndəki zərərli maddələrə məruz qalma arasında bir əlaqə quruldu, ancaq ALS -in dəqiq səbəbləri haqqında danışmağa ehtiyac yoxdur.

Maraqlıdır: amyotrofik lateral sklerozu olan ən məşhur xəstə, fizik Stephen Hawkingdir - 21 yaşında inkişaf edən patoloji proses. Bu zaman onun 76 yaşı var və nəzarət edə biləcəyi tək əzələ yanaq əzələsidir.

ALS simptomları

Bir qayda olaraq, xəstəlik yetkinlik dövründə (40 ildən sonra) diaqnoz qoyulur və xəstələnmə riski cinsdən, yaşdan, etnik qrupdan və digər amillərdən asılı deyil. Bəzən gənclərdə müşahidə olunan gənclik patologiyası halları olur. ALS -in erkən mərhələlərində asemptomatikdir, bundan sonra xəstə yüngül qıcolmalar, uyuşma, seğirmə və əzələ zəifliyi ilə başlayır.

Patoloji bədənin hər hansı bir hissəsinə təsir göstərə bilər, lakin ümumiyyətlə (halların 75% -də) alt ekstremitələrdə başlayır - xəstə ayaq biləyi oynağında zəiflik hiss edir, buna görə də gəzərkən büdrəməyə başlayır. Semptomlar yuxarı ekstremitələrdə başlayırsa, adam əllərində və barmaqlarında elastikliyini və gücünü itirir. Əzə incəlir, əzələlər atrofiyaya başlayır və əl quş pəncəsi kimi olur. ALS -in xarakterik əlamətlərindən biri asimmetrik təzahürlərdir, yəni simptomlar əvvəlcə bədənin bir tərəfində, bir müddət sonra digər tərəfində inkişaf edir.

Bundan əlavə, xəstəlik bulbar şəklində davam edə bilər - danışma aparatını təsir etmək üçün, sonra udma funksiyasında çətinliklər yaranır, şiddətli tüpürcək görünür. Çeynəmə funksiyasından və üz ifadələrindən məsul olan əzələlər sonradan təsirlənir, nəticədə xəstə üz ifadələrini itirir - yanaqlarını şişdirə bilmir, dodaqlarını tərpədə bilmir, bəzən başını normal tutmağı dayandırır. Tədricən, patoloji proses bütün bədənə yayılır, tam əzələ parezi və hərəkətsizləşmə baş verir. ALS diaqnozu qoyulan insanlarda ağrı praktiki olaraq baş vermir - bəzi hallarda gecələr görünür və zəif hərəkətlilik və yüksək oynaq spastikliyi ilə əlaqələndirilir.

Cədvəl. Patologiyanın əsas formaları.

Amyotrofik lateral skleroz (ALS), mərkəzi sinir sisteminin sağalmaz, mütərəqqi bir xəstəliyidir və xəstədə zədələnmə var ... xəstəliklərə sancılar (ağrılı əzələ spazmları), distal qollarda letarji və zəiflik, bulbar xəstəliklər daxildir.

Yuxarıda göstərilən simptomları orta hesab etmək olar, çünki bütün ALS xəstələri fərdi şəkildə təzahür edir, buna görə də müəyyən simptomları ayırd etmək olduqca çətindir. Erkən simptomlar həm insanın özünə, həm də ətrafdakılara görünməz ola bilər - ümumiyyətlə başqa səbəblərə bağlı olan bir az kobudluq, yöndəmsizlik və darıxdırıcı nitq var.

Vacib: ALS -də koqnitiv funksiyalar praktiki olaraq əziyyət çəkmir - halların yarısında orta dərəcədə yaddaş pozğunluğu və zehni qabiliyyətlərin pozulması müşahidə olunur, lakin bu xəstələrin ümumi vəziyyətini daha da pisləşdirir. Vəziyyətlərinin fərqində olması və ölüm gözləməsi səbəbiylə şiddətli depressiya inkişaf etdirir.

Diaqnostika

Amyotrofik lateral sindromun diaqnozu xəstəliyin nadir olması ilə çətinləşir, buna görə də bütün həkimlər onu digər patologiyalardan ayıra bilmirlər.

ALS inkişafından şübhələnirsinizsə, xəstə bir nevroloqla görüşə getməli və sonra bir sıra laboratoriya və instrumental tədqiqatlardan keçməlidir.

Əlavə diaqnostik üsullar olaraq, bədənin vəziyyəti haqqında tam bir təsəvvür əldə etməyə və dəqiq bir diaqnoz qoymağa kömək edən əzələ biopsiyası, lomber ponksiyon və digər tədqiqatlardan istifadə edilə bilər.

İstinad üçün: Bu gün ALS -ni erkən mərhələlərdə aşkar etməyə imkan verən yeni diaqnostik üsullar hazırlanır - xəstəliklə sidikdə p75ECD zülalının səviyyəsinin artması arasında bir əlaqə tapıldı, amma indiyə qədər bu göstərici inkişafı qiymətləndirmək üçün imkan vermir. yüksək dəqiqlik.

ALS müalicəsi

ALS -ni müalicə edə biləcək heç bir müalicə üsulu yoxdur - müalicə xəstələrin ömrünü uzatmaq və keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq məqsədi daşıyır. Patoloji prosesin inkişafını ləngitməyə və ölümü gecikdirməyə imkan verən yeganə dərman "Rilutek" dərmanıdır. Bu diaqnozu olan insanlar üçün məcburidir, lakin ümumiyyətlə xəstələrin vəziyyətinə təsir etmir.

Ağrılı əzələ spazmlarında, əzələ gevşetici və antikonvulsan təyin edilir, güclü ağrı sindromunun inkişafı ilə - narkotiklər də daxil olmaqla güclü analjeziklər. Amyotrofik lateral sklerozlu xəstələrdə tez -tez emosional qeyri -sabitlik (qəfil, əsassız gülüş və ya ağlama) müşahidə olunur, həmçinin depressiyanın təzahürləri - bu simptomları aradan qaldırmaq üçün psixotrop dərmanlar və antidepresanlar təyin olunur.

Əzələlərin və fiziki fəaliyyətin vəziyyətini yaxşılaşdırmaq üçün boyun yaxaları, şinlər, cisimləri tutmaq üçün aparatlar da daxil olmaqla terapevtik məşqlər və ortopedik vasitələrdən istifadə olunur. Zaman keçdikcə xəstələr müstəqil hərəkət etmək qabiliyyətini itirirlər, bunun nəticəsində əlil arabaları, xüsusi liftlər və tavan sistemlərindən istifadə etmək məcburiyyətində qalırlar.

HAL terapiyası. Almaniya və Yaponiya klinikalarında istifadə olunur. Xəstələrin hərəkətliliyini yaxşılaşdırır. Müalicə üsulu əzələ atrofiyasını yavaşlatır, ancaq motor neyronların ölüm nisbətinə və xəstənin ömrünə təsir etmir. HAL terapiyası robot kostyumunun istifadəsini nəzərdə tutur. Sinirlərdən siqnal alır və onları gücləndirir, əzələlərin büzülməsinə səbəb olur. Belə bir kostyumda bir adam gəzə və özünə xidmət üçün lazım olan bütün hərəkətləri edə bilər.

Patoloji inkişaf etdikcə xəstələrdə udma funksiyası pozulur ki, bu da normal qida qəbuluna mane olur və qida çatışmazlığına, tükənməyə və susuzlaşmaya səbəb olur. Bu pozğunluqların qarşısını almaq üçün xəstələrə qastrostomiya borusu verilir və ya burun keçidindən xüsusi bir zond qoyulur. Faringeal əzələlərin zəifləməsi nəticəsində xəstələr danışmağı dayandırır və başqaları ilə ünsiyyət qurmaq üçün elektron ünsiyyət vasitələrindən istifadə etmək məsləhət görülür.

ALS -in son mərhələlərində xəstələrdə nəfəs almağı çətinləşdirən diafraqma atrofiyasının əzələləri, qana kifayət qədər hava girmir, nəfəs darlığı, daimi yorğunluq və narahat yuxu müşahidə olunur. Bu mərhələlərdə, bir şəxs, uyğun göstəricilər varsa, ona bağlı bir maska ​​olan xüsusi bir aparat istifadə edərək ağciyərlərin qeyri-invaziv ventilyasiyasına ehtiyac duya bilər.

Bunun nə olduğunu daha ətraflı bilmək istəyirsinizsə, portalımızda bu barədə bir məqalə oxuya bilərsiniz.

Əzələ gevşetmesini, qan və limfa dövranını təşviq edən, narahatlıq və depressiya səviyyəsini aşağı salan masaj, aromaterapiya və akupunktur ilə yanal skleroz əlamətlərinin aradan qaldırılmasında yaxşı bir nəticə verilir.

ALS -in müalicəsi üçün eksperimental bir üsul böyümə hormonu və kök hüceyrələrin istifadəsidir, lakin bu tibb sahəsi hələ tam öyrənilməmişdir, buna görə heç bir müsbət nəticə haqqında danışmaq hələ də mümkün deyil.

Vacib: amyotrofik lateral sklerozdan əziyyət çəkən insanların vəziyyəti əsasən yaxınlarının qayğı və dəstəyindən asılıdır-xəstələr bahalı avadanlıq və gecə-gündüz qulluq tələb edir.

Proqnoz

ALS üçün proqnoz əlverişsizdir - xəstəlik ümumiyyətlə tənəffüsdən məsul olan əzələlərin iflicindən yaranan ölümə səbəb olur. Ömür müddəti xəstəliyin klinik gedişatından və xəstənin bədəninin vəziyyətindən asılıdır - bulbar forması ilə insan 1-3 ildən sonra ölür və bəzən motor fəaliyyəti itməmişdən əvvəl ölüm də baş verir. Xəstələr orta hesabla 3-5 il, xəstələrin 30% -i 5 ildən çox və yalnız 10-20% -i 10 ildən çox yaşayırlar. Eyni zamanda, tibb bu diaqnozu olan insanların vəziyyətinin öz -özünə sabitləşdiyi və ömürlərinin sağlam insanlarınkından fərqlənmədiyi halları bilir.

Amyotrofik lateral sklerozun qarşısını almaq üçün profilaktik tədbirlər mövcud deyil, çünki xəstəliyin inkişaf mexanizmi və səbəbləri praktiki olaraq öyrənilməmişdir. ALS -in ilk simptomları görünəndə ən qısa zamanda nevroloqa müraciət etməlisiniz. Semptomatik müalicə metodlarının erkən istifadəsi xəstənin ömrünü 6 ilə 12 il arasında artırmağa və vəziyyətini xeyli yüngülləşdirməyə imkan verir.

Video - ALS (amyotrofik lateral skleroz)

Bu sual əslində boş bir sual deyil. Bir avtomobil səs sistemi evdəki səs sistemindən çox fərqli şəkildə qurulmuşdur. Burada kabinin məhdud sahəsi rol oynayır və akustik sistemlərin quraşdırılması xüsusiyyətləri. Buna görə də problemin həllinə yanaşma çoxları üçün qeyri -adi görünür.

Bu mövzu ilə başlamaq istəməyimin səbəbi çox sadədir. Təcrübə göstərir ki, hər bir avtomobilçi standart audio sistemini tamamilə yenidən qurmaq istəmir. Buna görə də, çoxları aşağı tezlik aralığında daha inamlı bir səs əldə etmək üçün yalnız kiçik bir təkmilləşdirmə ilə məhdudlaşır. Əksər səhm sistemlərində bas həqiqətən də ən zəif nöqtələrdən biridir. Dinamiklərin akustik dizaynı çox vaxt arzuolunmazdır və əgər varsa, nadir hallarda hər hansı bir sistemdə normal bir subwoofer layiqli bir səslə öyünə bilər.

Dərhal xəbərdar etməliyəm ki, bassın möhkəm bir təməl olduğu, janrından asılı olmayaraq tam bədənli səs verən normal bir musiqi sistemindən bəhs edirik. Təəssüf ki, bu gün bir çox insanlar "avtomobil subwoofer" ifadəsini gövdələrindəki uğultu və gurultulu səslər yayan və musiqi ilə heç bir əlaqəsi olmayan anlaşılmaz quruluşlarla əlaqələndirirlər. Gəlin bu "50 ton bas" ı və digər otosonik pozğunluqları geridə qoyaq və yaxşı bir ev sistemini istinad nöqtəsi olaraq götürək.

Akustik şərtlər

Avtomobil və ev şəraiti arasındakı ilk nəzərə çarpan fərq kabinin həcminin məhdud olmasıdır. Bir çox skeptik, bir avtomobildə yüksək səviyyəli bir səs sistemi qurmağın mənasız olduğuna inandıqları üçün bu arqumentdən istifadə edirlər. Belə hallarda, ümumiyyətlə ev əsaslı yanaşmanın belə olduğunu iddia edirəm. Ancaq "kiçik həcmlərin" xüsusiyyətlərindən düzgün istifadə etsəniz, təcrübədə dəfələrlə sübut edilmiş təsirli nəticələr əldə edə bilərsiniz.

Əslində, avtomobilin daxili hissəsinin akustik xüsusiyyətlərinin əsas xüsusiyyətlərindən biri də aşağı tezliklərin bərpasına "kömək" etməkdir. Səs dalğasının uzunluğunun azalma tezliyi ilə artdığı aydındır. Məsələn, 1000 Hz tezliyində dalğa uzunluğu təxminən 30 sm, 300 Hz -də isə artıq bir metrdən çoxdur. Daha böyük bir azalma ilə, kabin ölçüsünə tamamilə uyğun gəlir.

Bu anda adi görünüşdəki səs dalğaları mövcud olmağı dayandırır və dinamikin diffuzoru bütün həcm boyunca hava kütləsinin sıxılma və boşalmalarının vahid bir alternativini yaratmağa başlayır. Bir silindrdəki bir piston kimi. Və burada, ən azından, çox şey diffuzorun salınımlarının amplitüdündən asılı olacaq. Tezlik nə qədər aşağı olarsa, amplitüd də bir o qədər yüksək olar. Avtomobil salonunun qapalı həcmində bu, aşağı tezliklərin akustik gücləndirilməsinin təsirini yaradır: aşağı tezlik - daha çox diffuzor səyahəti - daha yüksək akustik gücləndirmə.

Teorik olaraq kabinin "yardımı" avtomobilin ölçüsündən asılı olaraq 50-100 Hz-dən başlayır. Avtomobil nə qədər kiçik olsa, bu effekt bir o qədər tez özünü göstərməyə başlayır. Üstəlik, hər bir oktava üçün tezlik azaldıqca qazanc 12 dB artacaq. Təcrübədə, əlbəttə ki, hər şey o qədər də çəhrayı deyil - hava sızması, titrəyişlər nəticəsində səs enerjisinin itirilməsi və s. Bundan əlavə, bu riyazi model fərqli salonların fərdi xüsusiyyətlərini nəzərə almır. Və yalnız həndəsi ölçülər deyil, hətta döşəmənin materialı da önəmli ola bilər.

Kabinənin "kömək" inin təsirini aşağı tezliklərdə hiss etmək çox asandır. Bas vurğulu hər hansı bir mahnını çalın. Aşağı tezlik aralığının necə səsləndiyinə diqqət yetirin. İndi qapıları və bagaj qapağını açın. Əminəm ki, fərqi dərhal hiss edəcəksiniz - sanki aşağı tezliklər ton idarəçiliyi ilə azalmışdır.

Subwooferə ehtiyacınız varmı?

Qapalı kabinin bu xüsusiyyətini bildiyiniz halda, avtomobildə ayrı bir subwoofer bağlantısına ehtiyac olmadığını düşünmək məntiqlidir. Bəlkə də belədir, amma gəlin avtomobil dinamiklərini ev səsləndiriciləri ilə müqayisə edək. Hər iki halda, oxşar kalibrli səsgücləndiricilər istifadə olunur - 5 ilə 8 düym arasında. 6,5 düym - "qızıl orta" və klassik avtomobil dinamikləri.

Ev spikeri, hoparlörlerinizə mümkün olan ən yaxşı akustikanı vermək üçün hazırlanmış və hazırlanmış tək parçalı, tam bir vahiddir. Ən əsası, möhkəm, titrəmədən təmiz bir mənzil. Maşında, təəssüf ki, bu çox vaxt yalnız bir xəyaldır. Dinamik korpusları əksər hallarda qapı və ya bədən elementlərindəki bəzi nişlər və boşluqlardır. Belə şəraitdə aşağı tezliklərin normal bərpasını əldə etmək üçün? Oh, gülməli olma.

Dinamiklər Burmester 3D High End Səs Sistemində 8000 Avroya necə quraşdırılır. Yumşaq desək, ən yaxşı akustik dizayn deyil:

Belə çıxır ki, əksər hallarda, akustika, istehsalçıların nə deməsindən asılı olmayaraq, yalnız 80-100 Hz-ə qədər az və ya çox təsirli şəkildə "saxlaya" bilir. Nə cür sağlamlıq var?

Vəziyyəti ya qapıları ciddi şəkildə möhkəmləndirərək ağır "dəmir -beton" quruluşa çevirməklə, ya da dinamiklər üçün ayrı qəfəslər düzəltməklə düzəltmək olar. Yaxşı, hətta bəzi ekzotiklərə də daxil olun:

Hər halda, az işləyən dinamik sistemi yaratmaq cəhdləri avtomobilin dizaynına radikal müdaxiləyə səbəb olur və bunun üçün olduqca fanatik olmalısınız. Buna görə də, subwooferin aşağı tezliklərin avtomobil problemini həll etməyin ən rasional yolu olduğu ortaya çıxdı. Başqa bir şey, olması lazım olan şeydir və onu digər akustikaya necə mükəmməl şəkildə inteqrasiya etməkdir ki, gövdədə öz-özünə mızıldanmasın, ancaq səs sisteminin tam hüquqlu bir hissəsidir.

Subwoofer linkinin seçilməsi

Düşünürəm ki, müəyyən bir subwoofer konsepsiyasının seçilməsi üzərində ətraflı dayanmağın mənası yoxdur, məişət texnikası ilə tanış olan bir insan üçün çox şey aydındır. Ancaq bəzi cəhətlərdən avtomobilin spesifikliyi hələ də evdən fərqlidir.

Məişət texnikası üçün işin həcmi müəyyən bir rol oynasa da, avtomobildəki qədər əhəmiyyətli deyil. Burada bütün quruluşu mümkün olan ən kiçik həcmdə yerləşdirmək arzu edilir. Bu vəzifə çox mübahisəlidir və onun həlli davamlı bir uzlaşmadır. Dinamiki sıx bir səsə bağladığınız anda, aşağı kəsmə tezliyi dərhal yüksəlir və subwoofer yalnız bir wooferə çevrilir. Status -kvonu bərpa etmək üçün istehsalçılar daşınan sistemi ağırlaşdırmalıdırlar və bu həssaslığın azalmasına səbəb olur və buna görə də daha güclü gücləndirici tələb olunur. Buna görə də, yüzlərlə vat gücündə olan avtomobil bas monobloklarına təəccüblənməməlisiniz - ümumiyyətlə olduqca sıx sürücülər çəkməlidirlər.

Dinamik seçərkən prioritet verməlisiniz - ya yumşaq süspansiyonları və aşağı hərəkət çəkisi olan, yaxşı bir impuls reaksiyası olan və gücləndiriciyə transsendental tələblər qoymayan "eyni zamanda böyük korpuslara ehtiyac duyacaq" yüngül çəkilərə "üstünlük verməlisiniz, və ya kompakt mühərriklərə uyğun olan, lakin artan güc gücləndiriciləri tələb edən "ağır çəkilər".

İndi dinamiklərin ölçüsü haqqında bir az. Böyük səsgücləndiricilərin, digər şeylərin bərabər olması üçün, böyük korpuslar tələb etməsi, zənnimcə, artıq göz qabağındadır. Amma başqa bir amil də var. Subwooferin ölçüsü birbaşa dinamik sistemləri ilə nə qədər yaxşı birləşə biləcəyindən asılıdır. Məsələn, ikincisi bas potensialı ilə tamamilə pisdirsə, 15 düymlük ağır bir alt hissə seçmək ən azından axmaqlıqdır-normal olaraq 50-60 Hz-dən yuxarı işləməsi mümkün deyil. Ancaq, məsələn, "onlarla", digər şeylər bərabər olmaqla, aşağıdan akustikaya asanlıqla çata bilər və onunla yaxşı birləşə bilər.

Bəlkə də bunlar bir avtomobil səs sistemi üçün aşağı tezlikli bir əlaqə qurarkən diqqət etməli olduğunuz iki əsas məqamdır. Qalan hər şey konkret natiqlərin tətbiqi məsələsidir. Böyük ölçülü yüngül subwooferlər və kiçik "yavaş keçid" ola bilər. Hər biri təbii olaraq akustik dizayn seçiminə öz yanaşmasını tələb edir. Ancaq bu ayrı bir mövzudur və indi onu dərindən araşdırmağa ehtiyac yoxdur.

Yeri gəlmişkən, dizayna gəldikdə, sərbəst havada quraşdırılması üçün subwoofer dinamiklərini qeyd etməyi zəruri hesab edirəm. Adətən bir az ayrı dururlar. Bunların ayrıca qəfəsə ehtiyacı yoxdur. Əksinə, onlar üçün cəsədlər magistralın həcmi olacaq - onlar arxa rəfə və ya baqajla sərnişin bölməsi arasındakı bölməyə yerləşdirilir. Göründüyü sadəliyə baxmayaraq, onları düzgün dizaynla təmin etmək olduqca çətindir, yalnız dinamiklərin oturacaqlarını daşı sərtləşdirmək üçün oturacaqları köklü şəkildə gücləndirmək lazım olduğu üçün və bu işin yüksək zəhmətindən qaynaqlanır. . Bədənin gövdəsinə atmaq daha asandır, buna görə də bazarda çox az "azad" abunəçi var. Baxmayaraq ki, mənim fikrimcə, bunlar hələ də ən dəqiq aşağı tezlikli səsi təmin etdikləri ən yaxşı subwooferlardır.

Arxa Bass Problemləri

Subwooferin səsini spikerlə birləşdirmək mövzusuna davam edərək, başqa bir vacib məsələyə - subwooferin lokalizasiyasına toxunmalıyam. Qulaqlarımızın subwooferin işlədiyi tezlik spektrində səs mənbəyinin mövqeyini təyin etmədiyi görünür. Buna görə heç kim onu ​​kabinin önünə yerləşdirmək istəmir və baqajdakı quraşdırma klassik hesab olunur.

Ancaq praktikada, bir çox hallarda, əsas səs şəkli dinləyicinin qarşısında formalaşanda və aşağı tezliklər öz həyatını yaşadıqda, bas hələ də arxadan gələn kimi qəbul edilir. Bunun bir neçə səbəbi ola bilər.

Birinci səbəb: titrəmələr

Güclü bas akkordları yaxınlıqdakı panellər və elementlərlə rezonans yarada bilər. Və bu səslər, bildiyiniz kimi, aşağı tezlikdən çox uzaqdır. Subwooferin səsi ilə o qədər yaxşı "qarışırlar" ki, biz onları həmişə müəyyən edə bilmərik, amma ümumi mənzərəni nəzərəçarpacaq dərəcədə korlayacaqlar.

Bədənin elementlərini titrəmə söndürmə materialları ilə işlətmək, "çınqıltı əleyhinə" materialları bağlamaq üçün plastik örtüklər əkmək, subwoofer gövdəsinin etibarlı şəkildə bərkidilməsi və nəticədə baqajda hər şeyi qaydasına salmaqla müalicə olunur.

İkinci səbəb: uğursuz dava

Alt açıldıqda ovucunuza toxunmağa çalışın. Yaxşı bir vəziyyətdə titrəmə olmamalıdır. Əgər onlardırsa, deməli sizin üçün ikinci səbəb budur - dinamikin diffuzoruna əlavə olaraq, səs korpusun divarları tərəfindən yayılır. Həm də ən aşağı tezliklərdə deyil. Bu, əsasən ucuz düz divarlı subwooferlərin günahıdır, əksəriyyəti ən yaxşı halda qalınlığı 18-20 mm olan lövhədən hazırlanır.

Çıxış yolu, qalın divarları olan normal bir gövdə düzəltmək, onu daxili dayaqlar ilə möhkəmləndirmək və ya ara təbəqələr kimi vibrasiyanı söndürən materiallardan istifadə edərək çox qatlı bir quruluş istifadə etməkdir. Dezavantajı zəhmətli olması və işin çox ağır olmasıdır. Kifayət qədər sərtliklə dizaynın yüngüllüyü fiberglas korpuslarda birləşdirilir. Kompleks formalı fiberglas divarlar üçün bir santimetr qalınlıq, quruluşu kifayət qədər monolitik etmək üçün kifayətdir.

Üçüncü səbəb: hava turbulentliyi

Aşağı tezliklərdə diffuzorun gedişi çox vaxt olduqca əhəmiyyətlidir, xüsusən də "istiliyi yandırsanız". Eyni zamanda, dinamikin özü çox sıx bir qoruyucu ızgara ilə örtülmüşsə, yüksək amplitüdlərdə yaxşı eşidiləcək hava turbulentləri görünə bilər.

Bir bas refleks qutusu istifadə edilərsə, limanın özü başqa bir potensial mənbəyə çevrilə bilər. Xüsusilə çox kiçik bir hissə və ya iti kənarları varsa.

Dördüncü səbəb: gücləndirici filtrlərin səhv qurulması

Subwoofer kanalında yuxarıdan tezlik aralığını düzgün məhdudlaşdırmaq çox vacibdir. Yenidən ön akustikanın potensialından başlayaraq, aşağı keçid filtrinin kəsilməsini yalnız empirik olaraq seçmək mümkündür. Ən sadə halda, belə bir ehtimal ümumiyyətlə bir subwoofer gücləndiricisində olur; prosessorlu daha mürəkkəb sistemlər üçün yalnız kəsmə tezliyini deyil, məsələn, filtrin yamacını və bəzən hətta Q faktorunu da seçə bilərsiniz. . Yüksək səviyyəli xüsusi sistemlərdə bu cür prosessor imkanları tələb olunur. Təbii ki, sifarişçinin kifayət qədər təcrübəsi varsa və tam olaraq nəyi qurduğu barədə bir fikri varsa.

Ev sistemlərindən fərqli olaraq avtomobillərdə, subwoofer kanalında aşağı ötürmə filtr tezliyi ümumiyyətlə 50-100 Hz aralığındadır. Filtrin dikliyinə gəldikdə, ümumiyyətlə nə qədər yüksək olsa, bir o qədər yaxşı olduğu qəbul edilir, amma bu ifadə ilə mübahisə edərdim. Quraşdırma yaradıcı və sırf fərdi bir işdir, stereotip yanaşma həmişə istənilən nəticəni vermir.

Subwoofer -in akustik sistemlərlə nəinki tezlik reaksiyası baxımından, həm də fazada uyğunlaşdırılmasının lazım olduğunu başa düşmək vacibdir. Bir çox ixtisaslaşdırılmış subwoofer gücləndiricilərində bunun üçün "faza dəyişdiriciləri" var. Rəqəmsal bir prosessora sahib bir sisteminiz varsa, gecikmələrlə işləyə biləcəyiniz bir qayda olaraq, ön kanalları praktik olaraq onlarla itələyirsiniz.

Hər şeyi sınamısınızsa, lakin alt hələ də hər şeydən ayrı səslənir və arxa tərəfdə lokalizasiya olunursa, dinamikdəki "+" və "-" işarələrini çevirin. Başqa sözlə, mərhələni çevirin və ayarı təkrar etməyə çalışın.

Bu materialı yekunlaşdıraraq aşağıdakıları qeyd etmək istərdim. Hər hansı bir qərar verərkən - istər standart bir sistemin sadə bir təkmilləşdirilməsi olsun, istərsə də ən yüksək səviyyəli komponentlərə əsaslanan kompleks bir xüsusi sistemin qurulması olsun, tam olaraq nəyə nail olmaq istədiyinizi unutmayın. Avtomobil səsi şəxsi məkanınızın, xüsusən də avtomobilinizin rahatlığını artırmaq üçün bir vasitədir. Səs dəqiq, dəqiq və ən əsası xoş olmalıdır.

Səs mühəndisinin işində xüsusi bir yer, digər tezliklərə təsir etmədən müəyyən bir tezlik diapazonunda siqnal səviyyəsini yüksəltmək və ya azaltmaq üçün hazırlanmış ekvalayzerlə işləməkdir. Bu vəziyyətdə xüsusilə vacib bir bacarıq, siqnal spektrinin müxtəlif hissələrində baş verənləri aydın təsəvvür etmək və bu bantları qulaqdan tanımaqdır.

Aşağıdakı siqnal səsinin xarakterik xüsusiyyətlərini göstərən əsas tezlik diapazonlarının qısa təsvirləri.

Dərin bas

Dərin bas 10 ilə 100 Hz arasında dəyişir. Çox vaxt, aşağı tezlikli müdaxilədən qurtulmaq üçün danışma və ya akustik alətlər yazılarkən bu aralığın əhəmiyyətli bir hissəsi qəsdən süzülür. Səs emalında bu aralığın çox hissəsi də atıla bilər. İnsan səsi, xüsusən də qadın səsi bu diapazonda praktiki olaraq eşidilmir. Alət hissələrindən bura yalnız fərdi notlar daxil olur.

Orta bas

100-300 Hz aralığını təmsil edir. Bu diapazonda insan səsinin əsas harmonikləri var - həm kişi, həm də qadın səsləri burada demək olar ki, eyni enerjiyə malikdir, lakin baş rezonatorların yaratdığı daha yüksək harmoniklərdən asılı olan sait səsləri çıxarmaq mümkün deyil. Instrumental musiqidə bu tezliklər əsasən ritm və ya melodiyadan çox müşayiət üçün istifadə olunur.

Aşağı orta

Aşağı orta 300-600 Hz aralığındadır. Səsin əsas tezliklərinin aşağı harmoniklərinin yerləşdiyi yer budur. Sait səslərin səsini meydana gətirən oxuyan baş rezonatorların hərəkət etdiyi bu diapazonda. Bu və sonrakı diapazonlarda insan səsi enerjisinin çox hissəsi var. Bu diapazonlar, əksər melodik alətlərin əsas və digər ən güclü harmoniklərini də ehtiva edir. Qarışdırarkən, alət hissələrinin səsi maskalamadığına diqqət yetirmək lazımdır.

Orta

600 Hz -dən 1,2 kHz -ə qədər bir oktava ehtiva edir. Enerjinin çoxu əsas tezliyin daha yüksək səviyyəli harmonikləri tərəfindən istehsal olunur. Təbii olaraq parlaq qadın səsi bu diapazonda daha güclü səslənir. Eyni zamanda, səs tamamilə fərqlənmir, çünki kar samitləri yalnız növbəti oktavada başlayır. Bu diapazon alətlər üçün vacibdir: aşağı ortalar melodiyanı eşitməyə imkan verərkən, birinci və ikinci harmoniklər alətləri fərqləndirməyə kömək edir. Alətlərin çoxu burada əhəmiyyətli enerjiyə malikdir.

Yuxarı orta

Üst ortalarda 1,2 ilə 2,4 kHz arasında bir oktava var. Bu diapazon nitq üçün vacibdir: əksər sait səsləri ayırmaq üçün kifayət qədər harmonik enerji var və bütün samitlər əhatə olunur. Üst harmonikləri yüksək olan pirinç alətlər üçün də vacibdir. Başın ön hissəsindəki rezonatorlara uyğun olaraq ("maskalı") mahnı oxumaq bu diapazonda xüsusilə güclüdür. Ancaq bu oktavada bütün aktivliyə baxmayaraq, səs o qədər də yüksək deyil. Buradakı alət hissələrinin enerjisi təxminən bir oktava ilə eynidir.

Bu diapazonda səs mənbəyini subyektiv olaraq dinləyiciyə yaxınlaşdırmağa imkan verən xüsusi "Varlıq" filtri işləyir.

Aşağı üst

2.4 ilə 4.8 kHz arasında bir oktava ehtiva edir. Buradakı sait səslərin əksəriyyətinin nəzərə çarpan harmonikləri olsa da, fərqləndirmək üçün önəmli deyillər və yalnız varlıq qurarlar. Məsələn, telefonda, frekanslar bu aralığın ortasında 3,5 kHz olaraq kəsilir, lakin yenə də sözləri başa düşməklə yanaşı, natiqin tanınması üçün də kifayət qədər səs verir. Alətlərdən orkestral pirinç burada güclüdür, üst harmoniklərlə zəngindir.

Orta üst

4.8 ilə 9.6 kHz aralığında. Burada yalnız kiçik bir qadın səsi eşidilir və kişi səsindən yalnız incə samitlər qalır. Pirinç, tellərin üst harmonikləri, gitara və zərb alətləri istisna olmaqla, alət hissələri demək olar ki, eşidilmir.

kataloqumuzda.

Mənbə: Car Tuning jurnalı (Car & Music -in iştirakı ilə), Aprel 2012

Jurnalımızda avtomobilin subwooferları haqqında çox şey söylənmişdir - həm düzgün dinamikin necə seçiləcəyi, həm də bunun üçün uyğun qutunun necə hazırlanacağı. Ancaq bir vacib məsələdən yalnız keçərkən bəhs edildi - bu ayardır. Tez -tez "hər şeyi etdim, amma yenə də olduğu kimi oynamır" kimi məktublar alırıq. Beləliklə, alt hissənin lazım olduğu kimi oynaması üçün nəyi dəyişdirmək və düzəltmək lazım olduğunu anlayaq.

Hər halda bas nədir?
Ancaq dərhal düymələri bükmək və açarları çevirmək üçün tələsməzdən əvvəl, bir az aydınlaşdıraq və basın tam olaraq nə olduğunu. Dinamik, salınan diffuzoru ilə hava sıxılma və seyrəklik alternativi yaradır. Ümumiyyətlə, ortalama bir insanın saniyədə 16-20 dəfə 14-18 min dəfə tezliklərdə meydana gəldiyi təqdirdə belə hava titrəyişlərini tam olaraq səs kimi qəbul etdiyi qəbul edilir. Yəni 16-20 hertz-dən 14-18 kilohertz-ə qədər. Beləliklə, bas bu səs titrəmələrinin ən aşağı diapazonudur - təxminən 20 ilə 150 ​​Hz arasında. Subwoofer və orta bas dinamiklərinin diffuzorlarının titrəməsi belə tezliklərdədir. Adətən deyirlər ki, 50 Hz -ə qədər olan titrəmələr aşağı bas, 50-100 - orta bas və 100-150 - yuxarı basdır (bu bölmə çox ixtiyari və təxmini olsa da).
SUBVUFERİN VƏZİFƏSİNİN SƏSLƏ İLƏ MƏHSUL OLMADIĞINI, YALNIZCA SON DÜŞÜK FREKANSLARI OYNAMAĞI UNUTMAYIN. MUSİQİ TƏMİZ KONFEKTÖRLƏR (ARKA İLƏ ÖNCƏ VƏ BİRGƏ) OYNADILMALIDIR və SAB SƏNƏ TƏLƏBLİ MASİV VƏ TƏMİZ SƏS VERMƏLİDİR.
YERİ GƏLMİŞKƏN
Bas tənzimləyərkən, səsdəki hansı tezlik aralığının nədən məsul olduğunu bilmək faydalıdır. Məsələn, bir baraban dəsti götürək: 40 Hz ətrafındakı tezlik diapazonu zərbənin dərinliyini və yumşaqlığını, təxminən 63 Hz - çəkisini, zərbənin şiddətini, 80 Hz ətrafındakı sahəni - zərbənin sərtliyini müəyyən edir. Bir bas gitaranın və ya kontrabasın səsində 40-50 Hz aralığında olan tezliklər alətin kütləviliyini, 100 Hz aralığında isə basın sıxlığını və elastikliyini təyin edir.

Nə dinləyirik?
Amma prosesin fizikası, indi hər şeyə musiqi tərəfdən baxaq. Rap, hip-hop və ya dubsteplə başlayaq. Qara adamlar, xüsusən də bütün bağırsaqların titrəməsinə səbəb olan, infrasoundun kənarındakı aşağı, uşaqlıq baslarını çox sevirlər. Beləliklə, belə bir "bağırsaq" 30-50 Hz bölgəsindəki tezliklərə sahib olan səslərdir. Bəlkə də təəccüblənəcəksiniz, amma bunlar bəlkə də bu cür aşağı tezliklərin, bütün digər musiqi janrlarında belə dərin basların tam bərpasını tələb edən yeganə janrlardır. ciddi bir məlumat məzmunu daşımır.
Məsələn, "canlı" alətlərlə musiqi götürsəniz, onda demək olar ki, bütün məlumat komponenti və bas enerjisi 40 Hz -dən yuxarı olan tezlik aralığında cəmlənir. yalnız əsas tonların deyil, həm də tonların. - daha yüksək tezliklərə malik olan əsas tondan harmoniklər, məsələn, Markus Millerin bas gitarasının səsini, deyək ki, basdan fərqləndiririk. gitarası Cliff Burton, eyni melodiyanı çalmağa çalışsalar da, əksər alətlərin səsində ən yüksək informativliyə malik olan melodiyalardır.Və məsələn, dinamik elektron musiqini - şən yumruları götürün. Ev və trans klassikləri baraban maşınlarının səsi Roland TR-909 və TR-808-dir və onların tezlik spektri də ən dərin bas bölgəsində deyil-40-100 Hz.

SUBWOOFER MIDBASS İLƏ PƏRSİZ RAZI OLDUĞUNDA, BASS QIRILACAQ, SES İZLƏYƏCƏK, ŞİRƏ, DÜŞÜNCƏ. ELEKTRONİK MUSİQİDƏ YAĞIN BAS RİTMİ ALMAYACAQ, Ya Yalçaq Qulaq, Ya da Əksinə - 10 dəqiqədən sonra başı ağrımağa başlayacaq gurultulu zərbə. Ən pis vəziyyətdə, SAB oyunçu tərəfindən ümumi olaraq ayrı -ayrılıqda qəbul ediləcək.

İlk addım: aşağı keçid filtrini yandırın
Beləliklə, subwoofer siqnalında orta və yüksək tezlikləri zəiflətməliyik və yalnız aşağı olanları buraxmalıyıq. Bu, bir tezlik filtri ilə edilə bilər, bu halda aşağı keçid filtri (LPF, həmçinin Low Pass Filter olaraq da bilinir, LPF və ya sadəcə LP olaraq təyin olunur). Ayarlama tezliyinin altındakı hər şeyi atlayır və yuxarıdakı hər şeyi zəiflədir. Belə bir filtr, məsələn, bir başlıq, gücləndirici ilə təchiz oluna bilər və ya eyni anda həm orada, həm də orada ola bilər.

SABA SƏVİYYƏSİ ÇOX BÖYÜK OLSA, BAS DOĞALIĞINDA (CANLI MUSİQİ TÜR ÜÇÜN ÖNEMLİ), TEMİZLİK VƏ ELASTİKLİKDƏ (HƏR BİR MÜZİKƏ ÜÇÜN "ÇOX CENRƏSİNİZDƏ VAXTLI" İDİRƏCƏK. YOX PUL BAS İŞLƏRDƏN YOXDUR.

Dördüncü mərhələ: sabsonik tənzimlənməsi

Bir çox bas gücləndiriciləri, sözdə "alt ton filtri" ilə təchiz olunmuşdur. Bu, əslində adi bir yüksək keçid filtridir, siqnaldakı tənzimləmə tezliyinin altındakı hər şeyi zəiflədir, yəni çox aşağı olanı aradan qaldırır. Sual - niyə lazımdır, alt alt tezlikləri yenidən yaratmaq üçün nəzərdə tutulmayıbmı?
Sadəcə, tezlik nə qədər aşağı olarsa, natiqin vuruşu da o qədər yüksəkdir və ultra aşağı tezliklərdə o qədər böyük ola bilər ki, yırtılmış asma, qırıq konus və ya sıxışan səs bobinindən uzaq deyil. Mən tez -tez subwoofer diffuzorunun titrədiyi, basın ləng və boom olduğu bir vəziyyət görmüşəm. Əksinə, çox yüksək, şirəli və elastik bir bas tez -tez diffuzoru çətinliklə hərəkət edən bir subwoofer tərəfindən istehsal edilə bilər. Ancaq artıq söylədik ki, əsl musiqidə praktik olaraq 30 Hz -dən aşağı tezliklər yoxdur və hətta ən çirkin gangsta rap -də belə. Buna görə də, musiqiyə zərər vermədən, məlumat verməyən ultra aşağı tezlikləri tamamilə zəiflədə bilərik. Onlardan qurtulduqda, subwoofer daha yaxşı oynayacaq - daha aydın və daha sıx bas edəcək, maksimum səs həddi artacaq. Subsonikanı təxminən 20 Hz -ə uyğunlaşdırın. Çox yüksək bası sevirsinizsə, onun parametrini 30 -a, hətta həddindən artıq hallarda 40 Hz -ə qədər qaldıra bilərsiniz. Narahat olmayın, basın şirəsində və ətliyində heç bir şey itirməyəcəksiniz, ancaq dinamikin toxunulmazlığını qoruyun. Yeri gəlmişkən, faza çeviricisi olan bir vəziyyətdə bir subwooferiniz varsa, subsonic ümumiyyətlə olmalıdır. Fakt budur ki, qapalı vəziyyətdə içəridə olan havanın həcmi spikeri tutur və çox gevşəməsinə mane olur. Ancaq bas refleksində bu, yalnız liman qurma tezliyinin üstündə baş verir və daha aşağı tezliklərdə diffuzor demək olar ki, məhdudiyyətsiz yellənir və çox sürətlə fiziki səyahət sərhədlərinə çatır, dedikləri kimi ortaya çıxır.

Beşinci mərhələ: subwooferin səsini orta bas dinamiklərinin səsi ilə daha diqqətlə "birləşdirmək"
Ayarlamanın bu mərhələsində aşağı keçid filtrinin (LPF, LPF, LP) optimal tezliyini və subwooferin həcmini tapmalısınız. Bu iki tənzimləmə həmişə birlikdə qurulmalıdır. Prinsip belədir:

• LP kəsmə tezliyini azaltsaq və eyni zamanda həcmi artırsaq, bas daha yumşaq və daha dərin olur. Ancaq həddini aşarsanız, bas vuruşunun ön tərəfi ən aşağı tezlikli məzmundan ayrıldıqda bir effekt əldə edə bilərsiniz - alt öz -özünə səslənəcək.
• LP -nin kəsilmə tezliyini artırsaq, bas daha sərt və daha zərbli olur. Bu vəziyyətdə, səsin azaldılması lazımdır, əks halda həddindən artıq "döyülmə" əldə edə bilərsiniz və artıq bas olmayacaq, ancaq boş bir barelin üstündəki çubuq kimi yivlənən bir səs, buna da ehtiyacımız yoxdur. Yaxşı qurulmuş bir sistemdə, subwoofer pleyer tərəfindən ayrı-ayrılıqda qəbul edilməməlidir. Bas kimi sanki əsas dinamiklə birləşməlidir. Alətləri mümkün qədər təbii səsləndirməyə çalışın. Sonra əminliklə deyə bilərsiniz: "Bəli, maşınımda çox keyfiyyətli bas var."

ANA KANALLARDA YÜKSEK FREKANSLI FİLTRƏDƏ NƏ ANLAYIR?

Sadəcə standart bir sistemə bir subwoofer əlavə etsəniz, tənzimləməniz lazım olan şey sadəcə onun üzərindəki düzəlişlərdir (daha doğrusu subwoofer gücləndiricisində). Əsas kanalların gücləndiricidən işlədiyi daha inkişaf etmiş bir sisteminiz varsa, şübhəsiz ki, orada bəzi düzəlişlər var.

Bu vəziyyətdə, yüksək keçid filtrinə (HPF, Low Pass Filter, LPF, LP) ehtiyacımız var. Yəqin ki, başa düşdüyünüz kimi, aşağı keçid filtrinin birbaşa əksinə işləyir - tənzimləmə tezliyindən daha yüksək olan hər şeyi keçir və aşağı olan hər şeyi zəiflədir.
Yandırsanız, əsas dinamiklər üçün siqnaldakı ən aşağı bası zəiflədir. Kiçik 6,5 düymlük midbasların (və ya orada olanların) əslində aşağı bası çoxaltmamasının, aşağı tezlikli siqnallardan azad olmasının əhəmiyyəti yoxdur, dinamiklər daha asan çalacaq, səs elastikliyə və aydınlığa malik olacaq. , qapının səs -küyü və çalarları yox olacaq, orta səsi subwoofer ilə birləşdirmək daha asan olacaq.
HPF -ni əsas kanallarda tənzimləyə bilsəniz, əvvəlcə bu filtri subwoofer daxil olmaqla tənzimləyin. Çox yüksək bir tənzimləmə tezliyi səsi möhkəmlikdən, çəkidən məhrum edir və diffuzorun hərəkəti çox aşağı olarsa çox böyük ola bilər. Dinamik konusların az miqdarda səyahət etməsi üçün bir güzəşt tapın, ancaq bas reaksiyası itmir. Bundan sonra, subwoofer qurmağa davam edin.

DİFÜZÖR KONİKERDƏN YÜRÜMƏSƏZ YÜRÜYÜRSƏ, BU ÜMUMİNDƏ ADIM İŞARƏSİ DEYİL. VERSA Dəqiqliyi İLƏ ÇOX.

Bir çox gücləndirici bir faza dəyişdiricisi ilə təchiz edilmişdir. Subwoofer və orta bas dinamiklərinin səsini daha dəqiq uyğunlaşdırmaq lazımdır. Mərhələ 3-də, subwoofer dinamik terminallarında telləri çevirərək ən yaxşı açma polaritesini seçdik. Bu, əslində "0" və "180 dərəcə" olaraq təyin olunan faza dəyişdiricinin həddindən artıq mövqelərinə uyğundur. Faza dəyişdiricisinin özü də aralıq dəyərləri təyin etməyə imkan verir. Sistemin son qurulması zamanı istifadə edə bilərsiniz.

ÜMUMİ HATA
Bir çox insanlar, oval dinamiklər və bir subwooferı arxaya eyni anda qoyurlar, sadəlövh olaraq inanırlar ki, nə qədər çox olsa o qədər yaxşıdır. Bu səhv bir fikirdir. Düzgün quraşdırılarsa, ovallar özləri tərəfindən kifayət qədər basdırlar, beləliklə, səs spektrinin eyni hissəsini subwoofer ilə eyni vaxtda təkrarlayacaqları ortaya çıxır. Ancaq bunu fərqli yollarla edəcəklər (indi təfərrüatları araşdırmayacağıq, bunun səbəbi fazadakı fərq, impuls xüsusiyyətləri) və sonda bu deyimdəki kimi olacaq: bəziləri meşədə, bəziləri odun üçün. Bununla normal bas alacaqsınız? Əlbəttə yox.

BU MARAQLIDIR

SUBWOOFER -ı qurmaq üçün hansı musiqidən istifadə edə bilərəm?

Ayarlamaq üçün yaxşı yazılmış bas ilə musiqini seçin. Amma elektron bas olmamalı, bir növ "canlı" alətlər olmalıdır. Onları dinlədiyiniz zaman təsəvvür etməyiniz daha asan olacaq, bu da sistemi daha dəqiq tənzimləyə biləcəyiniz deməkdir. hər hansı bir audio sistemi üçün kompleks alətlər - bu kontrabasdır.Bu cür musiqiləri dinləməsəniz də, kontrabas yazaraq sistemi tənzimləsəniz də, hər şeyin mütləq olduğu kimi çalacağına əmin ola bilərsiniz. Məsələn, Telarc studiyası tərəfindən yazılmış Superbass və Superbass II diskləri.

100 ildən çox tədqiqata baxmayaraq, amyotrofik lateral skleroz (ALS) mərkəzi sinir sisteminin ölümcül bir xəstəliyi olaraq qalır. Xəstəlik, yuxarı və aşağı motor neyronların selektiv zədələnməsi ilə davam edən mütərəqqi bir gediş ilə xarakterizə olunur ki, bu da amiotrofiyaların, iflicin və spastisitenin inkişafına səbəb olur. İndiyə qədər etiologiya və patogenez məsələləri aydın deyil və buna görə də bu xəstəliyin diaqnozu və müalicəsi üçün xüsusi üsullar hazırlamamışdır. Bir sıra müəlliflər gənclərdə (40 yaşa qədər) xəstəlik hallarının artdığını qeyd etmişlər.

ICD-10 G12.2 Motor neyron xəstəliyi

Epidemioloji

Yan amiotrofik skleroz 40-60 yaşlarında debüt edir... Xəstəliyin başlanğıc yaşı 56 -dır. ALS böyüklər üçün bir xəstəlikdir və 16 yaşdan kiçik şəxslərdə müşahidə edilmir. Kişilər daha tez -tez xəstələnirlər(kişi-qadın nisbəti 1.6-3.0: 1).

ALS -dir sporadik xəstəlik 100.000 əhaliyə 1,5 - 5 hal tezliyi ilə baş verir.
V ALS hadisələrinin 90% -i sporadikdir və daxilində 10% - ailə və ya irsi kimi otozomal dominant(əsasən) və ilə otozomal resessiv miras növləri. Ailə və sporadik ALS -in klinik və patoloji xüsusiyyətləri demək olar ki, eynidir.

Hal -hazırda yaş əsas risk faktorudur ALS ilə, 55 yaşdan sonra morbidliyin artması ilə təsdiqlənir və bu yaş qrupunda artıq kişi və qadın arasında heç bir fərq yoxdur. ALS ilə yaş arasında əhəmiyyətli bir əlaqəyə baxmayaraq, yaşlanma patoloji prosesin inkişafına meyl edən amillərdən yalnız biridir. Xəstəliyin həm müxtəlif yaş qruplarında, həm də eyni yaşda olan insanlar arasında dəyişkənliyi müəyyən risk faktorlarının mövcudluğunu göstərir: çatışmazlıq və ya əksinə, hal -hazırda aşağıdakıları əhatə edən müəyyən nöroprotektiv faktorların olması: neyosteroidlər və ya cinsi hormonlar; neyrotrofik amillər; antioksidanlar.

Bəzi tədqiqatçılar, amyotrofik lateral sklerozun patogenezində cinsi hormonların, xüsusilə estradiol və progestinin şübhəsiz rolunu təsdiq edən gənc qadınlarda xəstəliyin xüsusilə əlverişli bir gedişatını qeyd edirlər. Bunu təsdiqləyir: 55 yaşdan kiçik kişilərdə ALS yüksək insidensiyası (qadınlara nisbətən xəstəliyin erkən başlanğıcı və sürətli inkişafı); menopozun başlaması ilə qadınlar kişilər kimi tez -tez xəstələnirlər; Hamiləlik dövründə amyotrofik yanal sklerozun təcrid olunmuş halları. Bu günə qədər, amyotrofik lateral sklerozlu xəstələrin hormonal vəziyyətinin öyrənilməsi ilə bağlı tək iş yoxdur və gənc xəstələrdə hormon konsentrasiyalarının təyin olunmasına həsr olunmuş bir əsər yoxdur.

ETIOLOGİYA

Xəstəliyin etiologiyası aydın deyil. Virusların, immunoloji və metabolik xəstəliklərin rolu müzakirə olunur.

ALS -in ailə formasının inkişafında genin mutasiyasının rolu superoksit dismutaz-1(Cu / Zn-superoksid dismutaz, SOD1), 21q22-1 xromosomu, 2q33-q35 xromosomu ilə əlaqəli ALS də təsbit edildi.

Klassik ALS -dən klinik olaraq fərqlənməyən sindromlar aşağıdakılardan qaynaqlana bilər.
Struktur zədələnmələr:
parazagital şişlər
foramen magnum şişləri
servikal belin spondilozu
Arnold-Chiari sindromu
hidromiyeliya
arteriovenoz onurğa beyni anomaliyası
Enfeksiyonlar:
bakterial - tetanoz, Lyme xəstəliyi
viral - poliomielit, zona
retroviral miyelopatiya
Zəhərlənmə, fiziki maddələr:
toksinlər - qurğuşun, alüminium və digər metallar.
dərmanlar - strixin, fenitoin
elektrik şoku
rentgen
İmmunoloji mexanizmlər:
plazma hüceyrələrinin diskraziyası
otoimmün poliradikuloneuropatiya
Paraneoplastik proseslər:
parakarsinomatoz
paralimfomatik
Metabolik pozğunluqlar:
hipoqlikemiya
hiperparatiroidizm
tirotoksikoz
folik turşusu çatışmazlığı
B12, E vitaminləri
malabsorbsiya
İrsi biokimyəvi xəstəliklər:
androgen reseptor qüsuru - Kennedy xəstəliyi
hexosaminidase çatışmazlığı
a -qlükozidaz çatışmazlığı - Pompe xəstəliyi
hiperlipidemiya
hiperglisinuriya
metilkrotonilqlisinuriya

Bütün bu şərtlər ALS simptomlarının başlanmasına səbəb ola bilər və ayırıcı diaqnozda nəzərə alınmalıdır.

PATOGENEZ

Bu gün amyotrofik yanal sklerozun patogenezi haqqında ümumi qəbul edilmiş bir hipotez yoxdur. Müasir fikirlərə görə, ALS -in inkişafı irsi və ekzogen təhrikedici amillərin qarşılıqlı təsirindən qaynaqlanır. Neyronlardakı bir çox patoloji dəyişikliklər çox dəyişkən bir etioloji faktorun fərz edilməsinə səbəb olur.

Motor neyron xəstəliyində hüceyrə pozğunluqları genişdir və bunlara daxildir:
sitoskeletdəki dəyişikliklər: neyrofilamentlərin struktur disorganizasiyası, aksonal nəqlin pozulmasına səbəb olur
mitokondriyal aparatın işinə və sitoplazmik zülalların ikincil birləşməsinin pozulmasına təsir edən hüceyrədaxili protein aqreqatlarının zəhərli təsiri
mikroglial aktivasiya və sərbəst radikal və glutamat mübadiləsindəki dəyişikliklər.

SOD-1 normal olaraq IL-1b çevirən fermenti inhibə edir. Sonuncunun təsiri altında, membran reseptoruna bağlandıqdan sonra neyronların ölümünə səbəb olan IL-1b əmələ gəlir. Qüsurlu SOD-1 geninin məhsulu, IL-1b çevirən fermenti inhibə edə bilmir, nəticədə meydana gələn IL-b sinir sisteminin müxtəlif səviyyələrində motor neyronların ölümünə səbəb olur.

Yan amyotrofik sklerozun patogenezi haqqında müasir fikirlər daxildir Bu patologiyanın inkişafında oksidləşdirici stresin böyük rolunun anlaşılması.

Ehtimal olunur hidrogen peroksidin uyğun SOD1 molekulu üçün anormal bir substrat kimi xidmət edə biləcəyi. Nəticədə peroksidant reaksiyalar güclənir və zəhərli hidroksil radikallarının istehsalı artır. ALS patogenezində oksidləşdirici stresin əhəmiyyətli rolu bir sıra antioksidan müdafiə sistemlərinin çatışmazlığını, mitokondriyal disfunksiyanı, glutatyonun dismetabolizmini, eksitotoksin glutamatı və xəstələrdə glutamatın daşınma mexanizmlərini aşkar edən biokimyəvi tədqiqatlarla təsdiqlənir. Ola bilsin ki, protein hədəflərinə (SOD1, nörofilament zülalları, alfa-sinuklein və s.)

TƏSNİFAT

Müxtəlif əzələ qruplarının lezyonlarının üstünlük təşkil edən lokalizasiyasına görə, amyotrofik lateral sklerozun aşağıdakı formaları fərqlənir:
servikotorasik forma(50% hallarda)
bulbar forması(Halların 25% -i)
lumbosakral forma(20-25% hallarda)
yüksək (beyin) forması(1 – 2%)

ALS-in ayrı bir variantında, "ALS-plus" sindromları fərqlənir, bunlara daxildir:
ALS frontotemporal demansla əlaqələndirilir. Çox vaxt ailəvi xarakter daşıyır və xəstəlik hallarının 5-10% -ni təşkil edir.
ALS, frontal demans və parkinsonizmlə birlikdə 17 -ci xromosomun mutasiyası ilə əlaqələndirilir.

Şimali Amerika ALS təsnifatı (Hudson A.J. 1990)
Sporadik ALS
1. Klassik ALS
Debütlər:
bulbar
servikal
sinə
bel
yayılmış
tənəffüs
2. Proqressiv bulbar iflici
3. Proqressiv əzələ atrofiyası
4. Birincili lateral skleroz
ALS ailəsi
1. Autosomal dominant

SOD-1 mutasiyası olmadan (digər genlərin mutasiyaları, genetik qüsur bilinmir)
2. Otozomal resessiv
SOD-1 mutasiyaları ilə əlaqədardır
digər formalar (ümumilikdə 10 əlaqə yeri məlumdur)
3. Qərbi Sakit Okean kompleksi ALS-parkinsonizm-demans

ALS O.A -nın təsnifatı Hondkariana (1978)
ALS formaları:
bulbar
servikotorasik
lumbosakral
ilkin ümumiləşdirilmiş
yüksək
Seçimlər bunlardır:
qarışıq (klassik)- hətta CMN və PMN lezyonu
seqmentar nüvə- PMN -in əsas məğlubiyyəti
piramidal (ALS -in yüksək forması)- CMN -in böyük məğlubiyyəti

PATOMORFOLOJİ

Patomorfoloji müayinə ilə tapırlar:
onurğa beyninin ön buynuzlarının ön motor köklərinin və hüceyrələrinin selektiv atrofiyası, ən aydın dəyişikliklər servikal və bel seqmentlərində baş verir.
posterior həssas köklər normal olaraq qalır
onurğa beyninin lateral kortikospinal yollarının sinir liflərində demiyelinizasiya, qeyri -bərabər şişkinlik, sonradan parçalanması və eksenel silindrlərin ölümü müşahidə olunur ki, bu da ümumiyyətlə periferik sinirlərə qədər uzanır.
bəzi hallarda böyük beynin beyin girusunun atrofiyası qeyd olunur, bəzən atrofiya VIII, X və XII cüt kranial sinirləri tutur, ən aydın dəyişikliklər hipoglossal sinirin nüvəsində baş verir.
iltihab əlamətləri olmayan orta glioz ilə müşayiət olunan motor neyronların atrofiyası və ya olmaması
motor korteksinin nəhəng piramidal hüceyrələrinin (Betz hüceyrələri) itirilməsi
onurğa beyninin lateral piramidal yolunun dejenerasiyası
əzələ lif qruplarının atrofiyası (motor hissələrinin bir hissəsi olaraq)

KLİNİKA

Xəstəliyin ilkin təzahürləri:
distal qollarda zəiflik, incə barmaq hərəkətləri edərkən əlverişsizlik, əllərdə arıqlama və fasikulyasiyalar (əzələ seğirməsi)
daha az tez -tez xəstəlik proksimal qollarda və çiyin qurşağında zəiflik, aşağı spastik paraparezlə birlikdə bacak əzələlərində atrofiya ilə başlayır.
bulbar xəstəlikləri ilə xəstəliyin başlanğıcı - dizartri və disfajiya da mümkündür (halların 25% -i)
kramplar (ağrılı sancılar, əzələ spazmları), tez -tez ümumiləşdirilir, demək olar ki, bütün ALS xəstələrində baş verir və tez -tez xəstəliyin ilk əlaməti olur

ALS -in tipik klinik təzahürləri
Amyotrofik lateral skleroz, aşağı motor nöronun (periferik) birləşmiş zədələnməsi və yuxarı motor neyronunun zədələnməsi (pitamid yolları və / və ya beynin motor qabığının piramidal hüceyrələri) ilə xarakterizə olunur.
Aşağı motor neyronuna ziyan əlamətləri:
əzələ zəifliyi (parezi)
hiporefleksiya (reflekslərin azalması)
əzələ atrofiyası
fasikulyasiyalar (əzələ liflərinin spontan, sürətli, nizamsız sancılar)
Üst motor neyronunun zədələnmə əlamətləri:
əzələ zəifliyi (parezi).
spastisite (artan əzələ tonu)
hiperrefleksiya (artan reflekslər)
patoloji ayaq və əl əlamətləri

Əksər hallarda ALS üçün asimmetrik simptomlar xarakterikdir.

Atrofiyaya uğramış və ya hətta xaricdən zədələnməmiş əzələlərdə cazibədarlıq(əzələ seğirməsi) yerli əzələ qrupunda meydana gələ bilər və ya ümumi ola bilər.

Tipik olaraq, xəstəliyin başlanğıcı, arxa əzələlərin kilo itkisidir Baş barmağı və işarə barmağı ilə tutmağı çətinləşdirən və əl əzələlərində incə motor nəzarətinin pozulmasına səbəb olan zəif adduksiyanın (adduksiyanın) və baş barmağının (ümumiyyətlə asimmetrik) inkişafı olan əllərdən biri. Xəstə yazarkən kiçik düymələri götürməkdə çətinlik çəkir.

Sonra xəstəlik irəlilədikcə, ön kol əzələləri prosesdə iştirak edir və əl "pəncəli pəncəsi" şəklini alır. Digər qolun oxşar lezyonu bir neçə aydan sonra inkişaf edir. Atrofiya, tədricən yayılır, çiyin və çiyin qurşağının əzələlərini tutur.

Eyni zamanda və ya daha sonra bulbar əzələlərinin zədələnməsi tez -tez inkişaf edir: dilin fasikulyasiyası və atrofiyası, yumşaq damağın parezi, dizartri (nitq pozulması), disfajiya (udma pozulması) şəklində özünü göstərən qırtlaq və udlaq əzələlərinin atrofiyası, tüpürcək

Mimik və çeynəmə əzələləri ümumiyyətlə digər əzələ qruplarından daha gec təsirlənir.... Xəstəlik irəlilədikcə dili çıxarmaq, yanaqlarını puflamaq və dodaqları boruya çəkmək qeyri -mümkün olur.

Başın ekstensorlarının zəifliyi bəzən inkişaf edir Buna görə xəstə başını dik tuta bilmir.

Diafraqma prosesində iştirak edərkən paradoksal tənəffüs müşahidə olunur (inhalyasiya zamanı mədə batır, ekshalasiya zamanı çıxır).

Bacaklarda ümumiyyətlə atrofiyaya ilk girirlər.ön və yan əzələ qrupları, bu "əyilmiş ayaq" və bir pillə tipli gedişlə özünü göstərir (xəstə ayağını yüksək qaldırır və irəli atır, kəskin aşağı salır).

!!! Əzələ atrofiyası xarakterikdir.
Əllərdə atrofiya müşahidə olunur:
sonra
hipotenar
interosseous əzələlər
deltoid əzələlər
Bacaklarda əzələlər iştirak edir ayağın dorsifleksiyası.
Bulbar əzələlərində dilin və yumşaq damağın əzələləri təsirlənir.

Piramidal sindrom bir qayda olaraq, ALS -in erkən mərhələsində inkişaf edir və tendon reflekslərinin canlanması ilə özünü göstərir. Bunun ardınca aşağı spastik paraparez tez -tez inkişaf edir. Əllərdə artan reflekslər əzələ atrofiyası ilə birləşir, yəni. ALS üçün xarakterik olan mərkəzi (piramidal) yolların və periferik motor neyronunun birgə, eyni vaxtda zədələnməsi var. Proses irəlilədikcə səthi qarın refleksləri yox olur. Xəstəlik hallarının yarısında Babinsky simptomu (dabanın kəsilmiş qıcıqlanması ilə, baş barmağı əyilir, digər barmaqları havalanır və əyilmir) müşahidə olunur.

Duyğu pozğunluqları ola bilər... Xəstələrin 10% -də paresteziyalar qol və ayaqların distal hissələrində müşahidə olunur. Ağrı, bəzən şiddətli, ümumiyyətlə gecələr, oynaqların sərtliyi, uzun müddət hərəkətsizliyi, yüksək spastisitə görə spazmlar, sancılar (ağrılı əzələ spazmları), depressiya ilə əlaqələndirilə bilər. Həssaslığın azalması tipik deyil.

Oculomotor pozğunluqlar tipik deyil və xəstəliyin son mərhələlərində baş verir.

!!! Pelvik orqanların disfunksiyası tipik deyil lakin inkişaf etmiş bir mərhələdə sidik tutma və ya tutamama meydana gələ bilər.

Orta idrak pozğunluğu(yaddaşın və zehni performansın azalması) xəstələrin yarısında özünü göstərir. Xəstələrin 5% -də parkinson sindromu ilə birləşdirilə bilən frontal tipli demans inkişaf edir.

!!! ALS -in bir xüsusiyyəti, hətta iflic vəziyyətdə yatan xəstələrdə yataq yaralarının olmamasıdır.

Xəstəliyin əsas formalarının klinikası
Servikotorasik forma(50% hallarda):
əllərin atrofik və spastik-atrofik parezi və bacakların spastik parezi ilə xarakterizə olunur
Bulbar forması:
ALS hallarının 25% -də baş verir
bulbar pozğunluqları üstünlük təşkil edir (yumşaq damağın iflici, dil, çeynəmə əzələlərinin zəifliyi, danışma pozğunluqları, udma, davamlı tüpürcək axını, tənəffüs xəstəliklərinin son mərhələlərində), şiddətli gülüş şəklində psevdobulbar təzahürləri əlavə etmək mümkündür. ağlamaq, mandibular refleksin canlanması
əza zədələnmə əlamətləri daha sonra birləşir
Bu forma ilə ən qısa ömür müddəti: xəstələr bulbar xəstəliklərindən (aspirasiya sətəlcəm, tənəffüs çatışmazlığı səbəbindən) ölür, çox vaxt müstəqil hərəkət edə bilirlər.
Lumbosakral forma(20-25% hallarda):
yüngül piramidal simptomlarla bacakların atrofik parezi inkişaf edir
sonrakı mərhələlərdə qol və kəllə əzələləri iştirak edir
Yüksək (beyin) forma(1 – 2%):
periferik motor neyronlara minimal ziyan əlamətləri ilə spastik tetraparez (və ya aşağı paraparez), psevdobulbar sindromu (şiddətli gülüş və ağlama, mandibular refleksin canlanması) ilə özünü göstərir.

ALS fəsadları
əzaların, boyun əzələlərinin parezi və iflici (başı tuta bilməməsi)
udma pozğunluqları
tənəffüs çatışmazlığı, tənəffüs çatışmazlığı
aspirasiya sətəlcəm
əza kontrakturaları
urosepsis
depressiya
çoxlu sancılar (ağrılı əzələ spazmları)
kaxeksiya

Hərəkət pozğunluqlarının inkişafı ölümlə bitir bir neçə (2-6) il ərzində. Bəzən xəstəliyin kəskin bir gedişi var.

DİAQNOSTİKA

Amyotrofik lateral sklerozun diaqnostikası ilk növbədə əsaslanır xəstəliyin klinik mənzərəsinin hərtərəfli təhlili. EMG tədqiqatı (elektromiyografi) motor neyron xəstəliyinin diaqnozunu təsdiqləyir.

Amyotrofik lateral sklerozdan şübhələnmək lazımdır:
əl əzələlərində zəiflik və atrofiyanın və bəlkə də fasikulyasiyaların (əzələlərin seğirməsi) inkişafı ilə
adduksiyanın zəifliyi (adduksiya) və baş barmağın müqaviməti (adətən asimmetrik) inkişafı ilə əllərdən birinin sol əzələlərində çəki itirərkən
eyni zamanda baş barmağı və barmağı ilə tutmaqda çətinlik çəkir, kiçik əşyaları götürməkdə çətinlik çəkir, düymələri basarkən, yazarkən
Proksimal qollarda və çiyin qurşağında zəifliyin inkişafı, aşağı spastik paraparezlə birlikdə bacak əzələlərində atrofiya
Xəstədə dizartri (danışma pozuqluğu) və disfajiya (udma pozğunluqları) inkişaf etdikdə
xəstədə kramp (ağrılı əzələ sancılar) inkişaf etdikdə

Dünya Nevrologlar Təşkilatı tərəfindən ALS üçün diaqnostik meyarlar (1998):
alt motor neyronun klinik olaraq sübut edilmiş, elektrofizioloji və ya morfoloji cəhətdən zədələnməsi (degenerasiyası)
klinik şəklə görə yuxarı motor neyronun məğlubiyyəti (degenerasiyası)
anamnez və ya müayinə məlumatları ilə müəyyən edilən xəstəliyin subyektiv və obyektiv əlamətlərinin bir səviyyəli mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi və ya digər səviyyələrə yayılması.

!!! Bu vəziyyətdə, aşağı və yuxarı motoneyronların degenerasiyasının digər mümkün səbəblərini istisna etmək lazımdır.

ALS üçün diaqnostik meyarlar:
Klinik olaraq əhəmiyyətli ALS diaqnozu qoyulur:
yuxarı motor neyronun (məsələn, spastik paraparez) və aşağı motor neyronunun bulbarda və ən az iki onurğa səviyyəsində zədələnmənin klinik əlamətləri olduqda (qolların, ayaqların zədələnməsi)
və ya
yuxarı motor neyronun iki onurğa səviyyəsində və aşağı üç onurğa səviyyəsində zədələnmənin klinik əlamətləri olduqda
Klinik olaraq ehtimal olunan ALS diaqnozu qoyulur:
mərkəzi sinir sisteminin ən azı iki səviyyəsində yuxarı və aşağı motoneyronların zədələnməsi ilə
və
alt motor neyron lezyon səviyyəsindən daha yüksək olan yuxarı motor neyron lezyonu əlamətləri olduqda
Klinik olaraq mümkün ALS:
1 bədən bölgəsində aşağı motor neyron simptomları və üst motor neyron simptomları
və ya
bədənin 2 və ya 3 bölgəsində yuxarı motor neyron simptomları, məsələn monomelik ALS (bir ekstremitədə ALS təzahürləri), mütərəqqi bulbar iflici
ALS şübhəsi:
mütərəqqi əzələ atrofiyası və ya digər motor simptomları kimi 2 və ya 3 bölgədə aşağı motor neyron tutulması simptomları ilə

NB !!! Bədən bölgələri bölünür:
ağız-üz
brakiyal
kükürd
torasik
gövdə

ALS təsdiq meyarları:
bir və ya daha çox sahədə fəsillər
bulbar və psevdobulbar iflic əlamətlərinin birləşməsi
bir neçə il ərzində ölümün inkişafı ilə sürətli bir inkişaf
oculomotor, pelvik, görmə pozğunluqları, həssaslıq itkisi
əzələ zəifliyinin miyotomik olmayan paylanması (məsələn, biceps brachii və deltoid əzələlərdə eyni vaxtda zəifliyin inkişafı; hər ikisi də fərqli motor sinirləri tərəfindən eyni onurğa seqmenti ilə innervasiya olunur)
bir onurğa seqmentində yuxarı və aşağı motoneyronların eyni vaxtda zədələnmə əlamətləri yoxdur
əzələ zəifliyinin qeyri-regional paylanması (məsələn, parez ilk dəfə sağ qolda inkişaf edərsə, ümumiyyətlə sağ ayaq və ya sol qol sonradan prosesə daxil olur, lakin sol ayaq deyil)
xəstəliyin vaxtında qeyri -adi gedişi (ALS üçün 35 yaşdan əvvəl başlanğıc tipik deyil, müddəti 5 ildən çoxdur, bir il xəstəlikdən sonra bulbar xəstəliklərinin olmaması, remissiya əlamətləri)

ALS istisna meyarları
Yan amyotrofik sklerozun diaqnozu üçün aşağıdakıların olmaması:
duyğu pozğunluqları, ilk növbədə həssaslıq itkisi (paresteziya və ağrı mümkündür)
pelvik pozğunluqlar - idrar və defekasiya pozğunluqları (onların bağlanması xəstəliyin son mərhələlərində mümkündür)
görmə pozğunluğu
vegetativ xəstəliklər
Parkinson xəstəliyi
alzheimer tipli demans
ALS -ə bənzər sindromlar

EMG(elektromiyografi) klinik tapıntıların və tapıntıların təsdiqlənməsinə kömək edir.
ALS -də tipik dəyişikliklər və EMG tapıntıları:
yuxarı və alt ekstremitələrin əzələlərində və ya əzalarda və baş bölgəsində fibrilasiya və fasikulyasiya
motor vahidlərinin sayının azalması və motor vahidlərinin hərəkət potensialının amplitüdünün və müddətinin artması
bir qədər təsirlənmiş əzələləri innervasiya edən sinirlərdə normal ötürmə sürəti və ağır təsirlənmiş əzələləri innervasiya edən sinirlərdə keçiricilik sürətinin azalması (sürət normal dəyərin ən az 70% -i olmalıdır)
normal elektrik həyəcanlılığı və hiss sinirlərinin lifləri boyunca impuls keçirmə sürəti

ALS-in diferensial diaqnozu (ALS-ə bənzər sindromlar):
Spondilogenik servikal miyelopatiya.
Kraniovertebral bölgə və onurğa beyni şişləri.
Kraniovertebral anomaliyalar.
Siringomyeliya.
B12 vitamini çatışmazlığı ilə onurğa beyninin subakut birləşmiş degenerasiyası.
Strumpelin ailə spastik paraparezi.
Proqressiv onurğa amiotrofiyası.
Post-polio sindromu.
Qurğuşun, civə, manqan ilə intoksikasiya.
GM2 gangliosidozu olan böyüklərdə A tipli hexosaminidazın olmaması.
Diabetik amiotrofiya.
İletken bloklu multifokal motor nöropati.
Creutztfeldt-Jakob xəstəliyi.
Paraneoplastik sindrom, xüsusən lenfogranulomatoz və bədxassəli lenfoma ilə.
ALS sindromu paraproteinemiya ilə.
Lyme xəstəliyində aksonal nöropati (Lyme borrelioz).
Radiasiya miyopatiyası.
Guillain-Barre Sindromu.
Myasthenia gravis.
Çox skleroz.
ONMK.
Endokrinopatiyalar (tirotoksikoz, hiperparatiroidizm, diabetik amiotrofiya).
Malabsorbsiya sindromu.
Xoş xasiyyətlər, yəni. motor sistemində zədələnmə əlamətləri olmadan illərlə davam edən fəsillər.
Neyroinfeksiyalar (poliomielit, brusellyoz, epidemik ensefalit, gənə ensefaliti, neyrosifilis, Lyme xəstəliyi).
Birincili lateral skleroz.

MÜALİCƏ

Xəstəliyin təsirli bir müalicəsi yoxdur.... Yeganə dərman olan glutamat azad etmə inhibitoru riluzol (Rilutek), ölümü 2 ilə 4 aya qədər təxirə salır. Gündə iki dəfə 50 mq təyin edilir.

Müalicə simptomatik müalicəyə əsaslanır:
Fizioterapiya.
Fiziki fəaliyyət... Xəstə mümkün olduğu qədər fiziki aktivliyi qorumalıdır.Xəstəlik irəlilədikcə əlil arabasına və digər xüsusi cihazlara ehtiyac yaranır.
Pəhriz. Disfagiya, qidanın tənəffüs yollarına daxil olma riski yaradır Bəzən bir borudan və ya qastrostomiyadan qidalanmaq lazımdır.
Ortopedik cihazların istifadəsi: boyun yaxası, müxtəlif şinlər, tutma qurğuları.
Kramplar üçün (ağrılı əzələ spazmları): gündə iki dəfə 200 mq xinin sulfat və ya fenitoin (Difenin) 200-300 mq / gün və ya karbamazepin (Finlepsin, Tegretol,) 200-400 mq / gün və / və ya E vitamini 400 mq gündə iki dəfə, həmçinin maqnezium preparatları, verapamil (İzoptin).
Spastiklik ilə: baclofen (Baklosan) 10 - 80 mq / gün və ya tizanidin (Sirdalud) 6 - 24 mq / gün, həmçinin klonazepam 1 - 4 mq / gün və ya memantin 10 - 60 mq / gün.
Sızma ilə atropin 0.25 - 0.75 mq gündə üç dəfə və ya hyoscine (Buscopan) gündə üç dəfə 10 mq.
Yemək mümkün deyilsə udma pozuntusu səbəbiylə qastrostomiya borusu tətbiq edilir və ya nazogastrik boru qoyulur. Erkən perkutan endoskopik qastrostomiya xəstələrin ömrünü orta hesabla 6 ay uzadır.
Ağrı sindromları ilə analjeziklərin bütün arsenalını istifadə edin. Son mərhələdə narkotik analjeziklər daxildir.
Bəzən müvəqqəti inkişaf antikolinesteraz dərmanları (neostigmin metil sulfat - proserin) gətirin.
Cerebrolysin yüksək dozalarda(Təkrar kurslarla 10 gün ərzində 10-30 ml venadaxili damcı). ALS -də serebrolizinin nöroprotektiv təsirini göstərən bir sıra kiçik işlər var.
Antidepresanlar: Sertalin 50 mq / gün və ya Paxil 20 mq / gün və ya Amitriptilin 75-150 mq / gün (dərman daha ucuzdur, lakin yan təsirləri daha çoxdur; bəzi ALS xəstələri bunu yalnız yan təsirləri səbəbindən üstün tuturlar - ağız quruluğuna səbəb olur, buna görə tez -tez ALS xəstələrinə əzab verən hipersalivasiyanı (tüpürcəyi) azaldır).
Tənəffüs pozğunluqları görünəndə: Xəstəxanalarda ağciyərlərin süni ventilyasiyası, bir qayda olaraq, aparılmır, lakin bəzi xəstələr portativ ventilyatorlar alıb evdə mexaniki ventilyasiya aparırlar.
Böyümə hormonunun istifadəsi üçün inkişaf davam edir ALS -də neyrotrofik faktorlar.
Son zamanlarda kök hüceyrə müalicəsinin aktiv inkişafı müşahidə olunur... Bu üsul perspektivli olacağını vəd edir, lakin hələ də elmi təcrübələr mərhələsindədir.

PROQNOZ

Yan amiotrofik skleroz ölümcül bir xəstəlikdir... ALS xəstələrinin orta ömür müddəti 3-5 ildir, lakin xəstələrin 30% -i 5 il, təxminən 10-20% -i isə xəstəliyin başlanğıcından 10 ildən çox yaşayır.

Zəif proqnoz əlamətləri- qocalıq və bulbar xəstəlikləri (sonuncunun ortaya çıxmasından sonra xəstələr 1-3 ildən çox yaşamır).

QORUNMA

Xüsusi bir profilaktika yoxdur.